The production of concentrated urine is achieved by countercurrent multiplication in the renal medulla. The single effect of the outer medulla is the active NaCl reabsorption in the thick ascending limb, while the single effect of the inner medulla is the passive efflux of NaCl through the thin ascending limb. The passive mechanism in the inner medulla requires a high interstitial urea concentration which is maintained by intrarenal recycling of urea. During the past decade, many transport proteins involved in the urine concentrating mechanism have been cloned, which has enabled us to understand the countercurrent multiplication mechanism on a molecular basis. This review will summarize the locations and functions of the renal medullary transport proteins, and the recent insights that have been acquired into the long term regulation of urea transporters.

목 적 : 정상 만삭아의 혈압을 측정하여 우리나라 신생아의 평균혈압을 알고 기존의 참고치로 사용되고 있는 외국 자료와 비교하고 신생아 고혈압 선별에 도움이 되고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 2003년 5월부터 2004년 1월까지 포천 중문의과대학교 분당차병원에서 출생한 건강한 신생아 중 남아(194명), 여아(189명) 총 383명을 대상으로 진동식 자동 혈압계로 1-3회 측정하여 총 773회를 혈압치를 수집하였다. 전체 대상아의 평균 혈압과 성별 간, 분만 방법 간, 이상 병력의 유무(산모 질환, 주산기 과거력이나 단일제대 동맥 중 하나라도 있는 경우)에 따른 혈압의 차이를 구하고 출생체중과 재태기간에 따른 수축기 혈압의 변화를 알아보았다. 결 과 : 전체 대상아 383명의 수축기 혈압은 70.8$\pm$10.9 mmHg, 이완기 혈압은 43.4$\pm$8.0mmHg 이었다. 성별 간 비교에서는 남아의 수축기 혈압은 71.1$\pm$11.4 mmHg, 이완기 혈압은 43.6$\pm$8.2 mmHg, 여아의 수축기 혈압은 70.5$\pm$10.3 mmHg, 이완기 혈압은 43.2$\pm$7.7 mmHg로 성별 간 혈압의 통계학적 유의한 차이는 없었다.(p>0.05). 분만 방법의 차이에 따른 혈압의 비교에서는 혈압 측정한 날을 수정하여 비교한 결과 제왕절개를 한 군과 질식분만을 한 군 간의 혈압은 통계학적으로 유의한 차이가 없었다(P>0.05).이상 병력의 유무에 따른 혈압의 비교로는 이상 병력이 있는 군은 72명으로 수축기 혈압이 71.5$\pm$12.3 mmHg, 이완기 혈압이 43.4$\pm$8.5 mmHg이었으며, 이상 병력이 없는 311명의 신생아는 수축기 혈압이 70.6$\pm$10.5 mmHg, 이완기 혈압이 43.4$\pm$7.9 mmHg로 두 군 간 통계학적 유의한 차이는 없었다(P>0.05). 또한 출생체중과 재태기간이 증가할수록 수축기 혈압은 상승하였다.(r=0.1420, 0.0360)결 론 : 본 연구에서 건강한 신생아 383명을 대상으로 혈압을 측정한 결과 기존의 외국 데이터와 유사하였고, 이를 토대로 신생아 고혈압의 조기선별하고 치료를 시작하여 그 주요 원인이 되는 신질환 합병증의 예방과 신기능의 유지에도움이 되고자 한다.

목 적:Nutcracker 증후군은 건강한 소아에서 혈뇨 또는 단백뇨가 발생하였을 때 감별해야 할 질환이다. 본 연구의 목적은 무증상 혈뇨 및 단백뇨 소아에.서 nutcracker 증후군이 차지하는 비율을 살펴보고, nutcracker 증후군을 제외한 무증상 혈뇨 또는 단백뇨 소아에서 복부대동맥과 상장간막동맥 사이의 좌신정맥 혈류속도와 좌신문에서의 좌신정맥 혈류속도를 도플러 초음파로 측정하여 두 지점에서의 최고 혈류 속도비의 범위를 구하고 성별, 연령, 요검사 소견에 따라 차이점이 있는지 살펴보는 것이다. 방 법:2001년 5월부터 2004년 3월까지 혈뇨 또는 단백뇨로 세브란스 병원 소아 신장과를 내원한 소아에서 도플러 초음파로 복부대동맥과 상장간막동맥 사이의 좌신정맥 혈류속도와 좌신문에서의 좌신정맥 혈류속도를 측정하여 두 지점에서 좌신정맥의 최고 혈류 속도비를 구하였다. Nutcracker 증후군으로 진단된 소아는 제외하였다. 결 과 :총 304명 중 nutcracker 증후군으로 진단된 환아는 107명(35.2%)이었다. 나머지 197명의 좌신정맥의 최고 혈류 속도비의 평균값은2.54$\pm$0.73(범위 1.08-4.00)이었고 성별, 연령별, 요검사 소견별로 나누어 비교하였을 때 유의한 차이가 없었다. 결 론 :혈뇨나 단백뇨가 있는 소아에서 원인으로 nutcracker 증후군을 반드시 고려해야 하며, 도플러 초음파는 nutcracker 증후군의 선별검사로서 조기 진단과 합병증 예방에 유용할 것으로 생각된다. Nutcracker 증후군을 제외한 무증상 혈뇨 및 단백뇨를 보이는 환아에서 좌신정맥의 최고 혈류 속도비는 정상 소아의 것과 크게 다르지 않으며, 성별, 연령, 요검사 소견에 따른차이는 없었다.

목 적 : 소아 신질환 환자들의 골상태 평가 및 골다공증의 유병률을 산출하고 스테로이드 치료 기간 및 용량과의 연관성을 알아본 후 예방과 치료를 위한 진료에 지침을 마련하고자 시행하였다. 방 법 1994년 이후 아주대병원 소아과에서 신장질환을 진단 받은 환자들을 대상으로 초음파 골량측정법으로 골밀도를 측정한 후 한국 소아표준골밀도치를 참조하여 골상태를 평가하였고 환자의 임상소견 및 생화학적 지표들의 평균값간에 차이가 있는 지를 알아보았다. 결 과 : 골밀도를 측정 받은 환자는 총44명이었다. 진단시 나이는 6.7$\pm$4.2세였고, 골밀도 측정시 역연령은 9.3$\pm$4.2세, 골연령은 8.2$\pm$4.6세로 골연령이 저하되어 있었다. 질환별로는 특발성 신증후군 24명(54.5%), Henoch Shonlein 신염 7명(15.9%), IgA 신병증 5명(13.6%), 역류성 신병증 2명(4.5%), 기타 5명(11.4%)이었다. 환아 13명(29%)의 골밀도가 감소되어 있었고 이중 5명(11%)은 골다공증 범주에 속하였다 질환별로는 특발성 신증후군 1명(4%), Henoch Shonlein 신염 2명(29%), 역류성 신병증 1명(50%), 기타 1명(23%)이었다. 정상, 골감소증, 골다공증 세 군으로 나누었을 때 골밀도 측정시점까지 스테로이드 투여기간은 각각 26.5$\pm$27.3개월, 32.1$\pm$39.6개월, 8.9$\pm$12.9개월이었고, 투여한 축적 용량은 221.7 $\pm$248.6 mg/kg, 177.1 $\pm$302.9 mg/kg, 49.9$\pm$45.5 mg/kg이었으며 세 군간에 유의한 차이는 없었다. 스테로이드의 투여기간을 장기간(6개월이상)과 단기간(6개월 미만)으로 나누어 비교했을 때 골밀도 측정값 및 골관련 생화학적 수치들은 차이가 없었다.결 론 : 초음파 골량측정법이 보편화되지 않았지만 정상 참고치와 비교가 가능하였으며 측정결과 골감소증은 29%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

목 적 :사구체 기적막 비박화는 대개 혈뇨의 가족력이 있고 우성유전하며 소아 및 성인의 무증상성 혈뇨의 가장 흔한 원인중의 하나로 알려져 있다 신생검을 통해 사구체 기저막 비박화를 보인 환아들의 조직학적 및 임상적인 특징을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2003년 12월까지 5년간 경북대학교병원 소아과에 입원하여 시행한 신조직 검사상 사구체 기저막 비박화로 진단된 142례를 대상으로 하였다. 이 환아들의 발병연령, 혈뇨양상 및 단백뇨 동반 유무, 조직검사까지의 기간, 진단과정, 혈압 및 각종 검사실 성적, 신조직 검사상 사구체 기저막의 두께와 양상: 가족력 등을 후향적으로 확인하였다 결 과 : 진단 당시 평균연령은 7.9세였고, 남녀비는 65:77로 여아가 다소 많았다. 모든 환아는 혈뇨를 보였고, 이중 66%인 94례가 지속성 현미경적 혈뇨를 주소로 내원하였으며, 육안적 혈뇨만 보인 경우는 전체의 9"A인 13례였다. 단백뇨를 동반한 경우는 전체의 9%인 13례였다. 전체의 55%인 78례가 학생집단뇨검사를 통해 혈뇨를 처음 진단받았으며 혈뇨 발견 후 조직검사까지의 기간은 평균 2.0년이 소요되었다. 신조직검사상사구체 기저막의 두께는 평균 186$\pm$36 nm였고, 형광현미경검사상 IgA의 침착을 보여 통계에서 제외된 경우가 8례였으며, 사구체 기저막의 국소적인 중복을 보인 경우가 8례였다. 가족력상 부계에서 혈뇨를 보인 경우는 10례, 모계는 13례였으며 양 가계 동시에 혈뇨를 보인 경우는 한 례도 없었다. 또한 형제간에 혈뇨를 보인 경우도 7례가 있었다. 평균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.

목 적 : 본 연구에서는 소아의 다양한 질환에서 시행한 치료적 혈장 교환술 9례의 치료 경과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 원심 분리 기기를 이용한 COBE Spectra 기기를 이용하여 치료적 혈장 교환술을 시행하였으며 시행한 증례별로 원인 질환, 시행 횟수, 시행 방법, 치료 경과, 예후 등을 병록 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환아 9명의 연령 분포는 2세에서 16세로 평균 연령은 9.8세였으며 성비는 남아 5명, 여아 4명이었다. 치료적 혈장 교환술을 시행하게된 원인 질환은 용혈성 요독 증후군 2례, 루프스 신염 1례, 급속 진행성 신염 2례, 국소성 분절성 사구체 경화증 1례, 폐출혈로 발현한 전신성 혈관염 1례, 폐출혈을 동반한 원인 미상의 급성 신부전 1례, 신이식후 급성 거부 반응 1례였다. 혈장 교환 시행 횟수는 3회에서 13회로 평균6.9$\pm$3.0회를 시행하였으며 용혈성 요독 증후군, 루프스 신염, 폐출혈로 발현한 ANCA 양성 전신성 혈관염, 원인 미상의 폐출혈 동반 신부전에서는 호전을 보였으며 급속 진행성 신염과 치료 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증, 신이식후 급성 거부 반응에는 효과가 없었다 시행 전후에 가장 흔한 부작용은 저 칼슘혈증이었으나 심각한 증상을 동반한 경우는 드물었으며 그 밖의 부작용도 경미하여 비교적 안전하게 치료적 혈장 교환술을 시행할 수 있었다. 결 론 : 본 연구에서는 대상 환아가 적은 제한점이 있어 치료 효과를 일반화하기 어려우나 향후 소아의 다양한 질환에서 혈장 교환술이 치료방법으로 선택되어질 수 있을 것으로 보인다.균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25%

목 적 : 일차성 방광요관역류 소아에서 재발성 요로감염은 신반흔의 원인으로 장기간 저용량 항생제 예방요법이 권장되어 왔다. 그러나 최근 항생제 예방요법의 효과에 대한 의문이 제기되었고 항생제 내성에 대한 우려도 있었다. 이에 일차성 발광요관역류 소아에서 항생제 예방요법의 효과에 대한 기초자료를 얻기 위하여 항생제 예방요법에 발생한 재발성 요로감염의 빈도와 위험요인을 조사하고자 하였다 방 법 : 1995년 3월부터 2001년 12월까지 이대목동병원 소아과에서 첫 발열성 요로감염 후에 일차성 방광요관역류가 발견되어 1년간 저용량의 trimethoprim-sulfimethoxazole을 투여 받은 91명을 후향적으로 조사하여 재발성 요로감염의 빈도와 요로감염의 위험요인들을 분석하였다. 결 과 : 재발성 요로감염은 31.9%(29/91)에서 발생하였고 이는 0.32회/환자년 이였다. 발열성 요로감염은 0.26회/환자년이였고 비발열성 요로 감염은 0.07회/환자년이였다. 포경 남아에서 요로 감염의 재발율은 37.2%(19/54)로 포경이 없는 남아의 0%(0/5)에 비하여 유의하게 높았다(P=0.025). 위험 예측치는 신반흔에서만 유의하게 높았다[RR=3.8(95% CI 1.0-14.1), P=0.04]. 여아, 연령, 급성신우신염, 배뇨장애 및 원인균 등은 위험인자로 작용하지 않았고 방광요관역류의 정도에 짜른 유의한 차이도 없었다. .결 론 : 일차성 방광요관역류가 있는 소아에서 항생제 예방요법은 요로감염의 재발을 억제하지 못히였다. 포경과 신반흔이 재발성 요로감염의 위험요인이였고 방광요관역류의 정도에 따른 차이는 없었다. 일차성 방광요관역류 소아에서 우선적으로 포경과 신반흔이 없는 소아에서부터 항생제 예방요법을 시행하지 않는 무작위 대조연구가 필요할 것으로 생각된다.

목 적 : 요로 감염은 조기 진단 및 치료를 적절히 하지 않으면 비 가역적인 신 손상을 초래하기 쉽다. 신 반흔을 막기 위한 요로 감염의 적절한 치료 시작 시기와 소아의 첫 발열성 요로 감염에서 신 반흔 발생과 관련한 인자를 알아보았다. 방 법 : 2000년 4월부터 2004년 4월까지 첫번째 발열성 요로 감염으로 진단된 2세이하 환아163명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 요로감염 급성기에는 DMSA 신 스캔, 치료 후 VCUG을 시행하고 치료 6개월 후 추적 DMSA 신 스캔을 시행, 신 반흔 유무를 평가하였다. 치료 전 발열 기간, 치료 후의 발열 기간, 총 발열기간에 따라 각각 두 군으로 분류, 진단시와 6개월 후 추적 DMSA 신 스캔 소견을 비교 분석하였다. 또한 신 반흔 유무에 따라 신 반흔 형성군과 무형성군으로 분류하여 관련된 예측 인자와의 관계를 분석하였다. 결 과 : 치료 전 발열 기간이 24시간 이하 군에서 초기 DMSA 신 스캔의 이상 소견 빈도는 23%였고 이중 33%에서 신 반흔이 발생하였다. 24시간초과 그룹에서는 각각 43%, 38%였으나 군간 유의한 차이는 없었다. 치료시작 후 발열기간이 48시간 이하이며서 초기 DMSA 검사에서 이상을 보인 환아 중 34%에서 신 반흔이 생겼고, 치료 후 열이 48시간 이상 지속된 경우는 50%에서 신 반흔이 형성되어 두 군간 차이는 없었다. 총 발열 기간 72시간 이하인 환아군의 45%에서 신 피질 결손, 19%에서 신 반흔이 나타났고, 72시간 초과인 환아군에서는 각각 31%, 57%로 신 반흔 형성률이 의미있게 높았다. 총 발열기간, 높은 CRP, 방광요관 역류가 신 반흔 형성과 관련 있었으며 이중 방광요관 역류가 가장 높은 연관을 보였다. 결 론 : 소아의 발열성 첫 요로 감염에서 치료 전 발열 기간이 24시간 이내라도 신 반흔을 완전히 예방할 수 없었고 이에 관여하는 주된 인자는 방광요관 역류였다.

목 적 : 신농양은 증상, 징후가 다양하여 진단이 잘못 되거나 늦어질 수 있고, 그로 인한 신손상이 증가할 수 있다. 본 연구의 목적은 소아 신농양의 증상과 진단방법, 배양결과, 치료 등의 임상적 양상을 분석하여 조기진단과 성공적 치료를 위한 정보를 얻는데 있다. 방 법 1985년 1월부터 2004년 7월까지 연세대학교 의과대학 세브란스병원에 입원한 15세 미만의 소아환자 중 신농양으로 진단된 12명을 대상으로 하였다. 입원시 증상, 나이, 성별, 소인,진단방법, 배양 결과, 방사선과적 결과, 치료 방법에 대하여 의무기록을 통하여 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 소아 신농양 환자의 평균나이는 6년 6개월이었고 남녀 비율은 동일하였다. 입원시 증상으로는 발열이 가장 흔하였으며, 복통, 측복부통증, 늑골척추각 압통, 오심, 구토의 순이었다. 12명의 신농양 환아 중 5명에서 신농양의 선행요인으로 방광요관역류가 관찰되었다. 5명의 환아에서는 소변배양에서, 2명의 환아에서는 혈액배양에서 그람 음성균이 동정되었으며, 농양 흡인을 시행한 4례 중 3례에서 균이 동정되었다. 8명의 환아는 정맥 항생제 투여만으로 치료하였고, 3명은 경피적 흡인을, 1명은 경피적 배농을 함께 시행하였다. 입원 전, 발열 등의 증상지속 기간은 평균 5일이었고, 항생제를 사용한 후 발열의 지속 기간은 평균 11일이었다. 신농양 환아의 평균입원 기간은 30일이었다. 결 론 : 장기간 발열을 보이는 소아 환자에서, 특별한 원인을 생각할 수 없을 때 신농양을 감별진단으로 생각하여야 하며, 이의 빠른 진단을 위해서 복부 초음파 검사 또는 복부 전산화단층촬영을 조기에 시행해야 할 것이다.형성과 관련 있었으며 이중 방광요관 역류가 가장 높은 연관을 보였다. 결 론 : 소아의 발열성 첫 요로 감염에서 치료 전 발열 기간이 24시간 이내라도 신 반흔을 완전히 예방할 수 없었고 이에 관여하는 주된 인자는 방광요관 역류였다.시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25% sodium 식이군은 0.49% sodium 식이군과

목 적 :본 연구자는 초음파로 진단된 신생아 수신증의 원인을 규명하고 임상 경과 등을 후향적으로 추적 관찰하여 수신증 환아를 효과적으로 관리하는 방법을 모색하고자 하였다. 방 법 1998겪부터 2003년까지 충남대학교병원 신생아중환자실에 입원하였던 환아 중 신초음파로 진단된 수신증 환아 54명을 분석하였다. 결 과 :신초음파로 진단된 수신증 환아는 전체 신생아중환자실에 입원하였던 환자 2,539명중 54명(2.1%)이었으며, 남녀비는 3.5:1이었다. 54명에서의 77신단위의 수신증은 경증 33신단위(42.8%), 중등도 24신단위(31.1%), 중증 20신단위(26.1%)이었으며, 평균 추적관찰 기간은 9.31개칙(0-30)이었다 수신증의 원인으로는 46신단위 중에서 요관 신우 이행부 협착이 15신단위(32.6%), 다낭성 이형성 신이 3단위(6.5%), 요관 방광 이행부 협착과 거대요관이 각각 2단위(4.3%), 방광요관역류 1단위(2.1%), 중복 신장이 1단위 (2.1%)이었다. 수신증의 자연경과와 수술적 치료에서는 33신단저의 경증 수긴증 중에서 25신단위(75.8%), 24신단위의 중등도 수신증 중에서 14신단위(58.3%). 20신단위의 중증 수신증 중에서 1신단위(5%)께서 자연 경감되었다. 수술적 치료를 받은 중증 수신증 12신단위 중 9신단위가 요관 신우 이행부 협착으로 가장 많았으며 진단에서 수술까지의 평균 기간은 10.3개월이었다. 결 론 :신생아 수신증을 추적 관찰하는 동안 수신증의 정도가 심할 수록 낮은 자연 경감률을 나타내므로, 신생아 수신증에서 요로 폐색이 있거나 중등도 이상의 수신증이 있을 경우에는 일정한 주기로 초음파 검사와 배설성 신주사 추적검사를 시행하여 질병의 경과와 신장기능을 평가함으로써 효과적인 수술 시기를 결정해야 한다.

목 적 : 최근 임상 적용이 늘어나는 citrate 항응고요법은 전신적 출혈성 경향을 증가시키지 않으나 여러 가지 대사 이상을 유발할 가능성이 있다. 저자들은 소아에서 칼슘포함투석액을 이용한 citrate 항응고요법의 효과 및 문제점을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2002년 3월부터 2004년 10월까지 서울아산병원에서 CRRT를 시행받은 28명의 소아를 대상으로 후향적으로 의무기록을 검토하였다. 항응고요법의 종류에 따른 필터 수명을 비교하고 citrate 항응고요법을 시행한 환아들에서 CRRT 시작 시점과 시행 48시간 후의 전해질 검사 결과를 분석하였다. 결 과 : 28명의 환아들 중 모두 5명에서 citrate를 사용하였으며 이중 4명에서 출혈성 경향이 동반되어 있었다. Citrate를 사용하였을 때 필터 평균 수명은 1.60$\pm$0.72일로 CRRT 시행 중 출혈성 합병증은 없었다. 치료 전후의 Pf, aPTT, sodium, t$CO_{2}$, iCa은 차이가 없었으나 치료 48시간 후 총 Ca은 증가하였다. 필터 후 iCa 목표를 통상적으로 적용되는 0.25-0.39 mmol/L로 하였을 때 5례에서 모두 citrate 주입량이 증가하였으며 Ca 주입량은 감소하였다. 결 론 : 칼슘포함투석액을 이용한 citrate 항응고요법은 소아에서 출혈성 합병증이나 대사 이상을 유발하지 않고 안전하게 적용할 수 있는 방법으로 출혈성 경향이 동반된 환아의 CRRT에서 유용하게 쓰일 수 있다. 다만 현재 통상적으로 적용되는 값보다 필터 후 칼슘의 목표를 상향 조정하는 것이 추천된다.

Focal segmental glomerulosclerosis(FSGS) has been detected in approximately 10% of cases of Idiopathic nephrotic syndrome in children, and exhibits a poor response to initial steroid therapy, as well as a higher rate of progression to chronic renal failure and relapse after kidney transplantation. We describe a case of an eleven year-old boy with steroid-resistant FSGS who exhibited a response to a second trial of cyclosporin h(CsA) therapy. At the age of 26 months, this patient was diagnosed with steroid-resistant FSGS. For 9 years, he had undergone a gauntlet of therapies to induce remission; oral steroids, cyclophosphamide, methylprednisolone(mehyIPd) pulse therapy, CsA, and ibuprofen therapy. Although these therapies failed to induce remission, the patient's renal function remained In the normal range during the nine years of treatment. At the age of ten years, the patient's proteinuria decreased, and complete remission was attained with a second administration of CsA, coupled with a low dose of oral steroids. This patient continues to receive CsA without relapse. Therefore, our major concern involves the possibility of relapse after the discontinuation of CsA therapy Our findings in this case suggest that, in cases of refractory FSGS, if renal insufficiency does not emerge, aggressive therapy for the amelioration of proteinuria should be continuously pursued.

CsA 유발성 중추 신경독성은 신증후군 환자에서 드물게 보고되고 있다. 저자들은 신 증후군환아에서 CsA 치료 중에 뇌 자기공명 영상으로 확진한 급성 백색질 뇌증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

저자들은 당뇨병성 신병증의 자연경과에 맞지 않는 요검사상 이상 소견을 보인 제 1형 당뇨병을 가진 소아에서 신생검을 시행하여 막증식성 사구체 신염을 진단하였기에 보고하는 바이다.

저자들은 신성 골이양증을 내과적으로 치료하였으나 호전되지 않아 골격계 변형을 초래하여수술적 치료를 시행한 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

세균성 복막염은 신증후군 환아의 생명을 위협하는 중요한 감염성 합병증으로 초기에 광범위한 항생제 병용치료가 이루어져야한다. 저자들은 신증후군 진단 후 치료가 지연된 환아에서 발생한 복막염 및 복부농양 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

저자들은 PWS로 확진된 영아에서 양측성의 심한 Hutch 방광게실과 방광요관 역류가 동반됨을 처음으로 발견하였다. PWS의 근긴장도 저하와 Hutch 게실의 관련성을 생각할 수 있으며 향후 보다 많은 증례 연구를 통해 선천성 방광 게실과 관련한 증후군에 PWS를 포함시킬 것을 고려 해 야 하겠다.