목 적 : 24시간 소변내 단백량을 예측하는데 있어 spot urine의 단백은 소변량에 따른 보정이 필요하여 spot urine의 protein/creatinine(P/Cr)비를 이용하여왔다. 하지만 크레아티닌 측정에 많은 시간과 비용이 소모되는 단점이 있고, 비중(specific gravity; SG)을 이용하여 creatinine(estimated creatinine; Cr-est)을 산출할 수 있다는 보고가 있어, 24시간 소변내 단백량을 예측하는데 P/Cr-est비의 유용성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1998년 3월부터 6월까지 고려대학교 의료원 구로병원 소아과에 내원한 환아 147명을 대상으로 spot urine에서 단백, creatinine과 비중을 측정하여 creatinine과 비중의 상관관계 및 그 관계식을 구하고 24시간 소변내 단백량과 비교하였다. 결 과 : 1) spot urine의 creatinine과 비중은 통계적으로 의의 있는 상관관계를 보였다(R=0.407, P<0.001, Cr=SG. x 4485.82-4482.87). 2) 24시간 소변내 단백량은 P/Cr비와 통계적으로 의의 있는 상관관계를 보였다(R=0.771, P<0.001, 24시간뇨중 단백=0.338 x (P/Cr) +667.885). 3) 24시간 소변내 단백 량은 P/Cr-est 비와 통계적으로 의의 있는 상관관계를 보였다. (R=0.723, P<0.001, 24시간뇨중 단백=0.354 x (P/Cr-est) +726.044) 결 론 : 소아단백뇨를 예측하는데 있어 spot urine의 비중으로 산출한 creatinine치를 이용하여 얻어진 P/Cr-est비가 선별검사로서 유용하게 사용될 수 있으리라 생각된다.

목 적 : 출생 후 며칠간의 신생아의 creatinine수치는 모체의 영향을 받으므로 소변의 creatinine을 상수로 용질 배설 측정을 하는 것은 의미가 없을 수도 있다는 보고가 있어, 저자들은 신생아에서 일정한 간격으로 측정된 소변 creatinine이 차이가 있는가에 대하여 연구를 시행하게 되었다. 방 법 : 1998년 7월부터 8월까지 출생한 건강한 신생아를 대상으로 하여 두 번의 소변을 측정하였으며, 대조군으로는 그 기간 동안 입원한 소아과 병동의 환아를 대상으로 하였다. 신생아군은 49명이고 대조군은 33명이었으며, 신생아군의 첫 소변은 출생 첫날 시행하였고 비교군의 첫 소변시 나이는 $5.7{\pm}4.3$세였다. 신생아군과 대조군에서 처음과 두 번째 소변간의 간격은 2-3일이었다. 통계분석은 sigmastat 2.0을 사용하여 단순 선형 회귀 분석, t-test, paired t-test를 이용하였다. 결 과 : Creatinine mg/dL(Mean${\pm}$SD)은 첫 소변, 두 번째 소변에서 각각 신생아군은 $32.5{\pm}29,\;29.2{\pm}23$이고 대조군은 $57.7{\pm}51,\;58.8{\pm}51$으로 두 군 모두 첫 소변과 두 번째 소변의 소변 creatinine치는 차이가 없으며, 두 군간의 평균치의 비교분석은 유의한 차이를 보였다(P<0.01). 첫 소변과 두 번째 소변간의 creatinine평균치의 상관성에서 신생아군은 r=0.504(P<0.001)이고 대조군은 r=0.631(P<0.001)이었으며, creatinine/osmolality로 보정 후에도 각각 상관계수 0.506(P<0.001), 0.386(P<0.001)으로 유의한 상관관계를 보였다. 결 론 :신생아의 첫 소변과 두 번째 소변에서 creatinine의 비교분석에서는 유의한 차이가 없었으며 따라서 신생아에서도 용질배설 측정시 creatinine을 기준치로 사용할 수 있을 것으로 사료된다.

목 적 : 소변내 Ca 배설량을 측정하는데 있어 24시간 뇨 Ca 배설량 측정이 흔히 사용되어 왔으나, 이의 결과를 알기까지 많은 시간과 비용이 소모되는 단점이 있어 빠른 시간내에 결과를 알 수 있는 간편한 검사를 알아보기 위해 저자들은 소변내 Ca 배설량이 소변내 sodium(Na), potassium(K), creatinine(Cr)과 밀접한 관련이 있음에 착안하여 일회뇨(Spot urine) Na/K 비를 이용하여 요칼슘배설량을 예측할 수 있는지 알아보기 위하여 이 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1998년 5월부터 7월까지 고려대학교 의료원 구로병원 소아과에 비뇨기계 증상으로 입원한 환아 84명을 대상으로 spot urine에서 Na, K, Ca, Cr를 측정하여 Ca/cr비와 Na/K 비를 서로 비교하였다. 또한 고칼슘뇨증 (Ca/cr비 >0.21)으로 예측할 수 있는 Na/K 비의 cut off value를 계산하여 그 민감도, 특이도, 양성예측도, 음성예측도를 구하였다. 결 과 : 1) spot urine Ca/cr비와 Na/K비와는 통계적으로 의의있는 상관관계를 보였다(r=0.496,P<0.001, Ca/cr=Na/K x 0.01671-0.061). 2) 고칼슘뇨증으로 예측할 수 있는 spot urine Na/K비의 cut off value를 2.68로 정했을 경우 민감도 $100\%$, 특이도 $54.5\%$, 양성예측도 $37.5\%$, 음성예측도 $100\%$를 보였다. 결 론 : 소변내 Ca 배설량을 예측하는데 spot urine Na/K 비를 이용할 수 있으리라 생각되며,이는 고칼슘뇨증의 선별에도 유용하리라 생각된다.

목 적 :소아의 원발성 신증후군 중 $85\%$이상을 차지하는 미세변화형 신증후군(MCNS)은 스테로이드 치료로 완전 관해가 잘 오는 예후가 양호한 질환이다. 반면 국소성 분절성 사구체 경화증(FSGS)은 치료에 잘 반응하지 않고 신부전으로의 진행 및 신이식 후의 재발률이 높아 장기 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 신생검상 MCNS로 진단된 환아 중 여러 약물 요법에 반응이 불량하거나 증세의 악화가 있어 추적 관찰하며 시행한 2차 신생검상 FSGS로 조직 소견의 변화를 보이는 경우가 드물게 있어 본 저자들은 이들의 임상 양상의 특징을 비교 고찰하여 MCNS로부터 FSGS로 이행될 수 있는 위험 요인을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1988년 1월부터 1999년 5월까지 세브란스 병원 소아과에서 신장생검 상 미세변화형 신증후군 및 국소성 분절성 사구체 경화증으로 진단받고 치료 중인 환아 296명을 대상으로 하였다. 조직 병리 소견상 미세변화형 신증후군을 보인 군(MCNS군), 국소성 분절성 사구체 경화증을 보인 군(FSGS군)및 MCNS로부터 FSGS로 이행된 군(이행군)등 3개 군으로 나누어 이들 각 군의 임상 양상 차이를 비교하였다. 결 과 : 대상 환아는 MCNS군 241명($81.4\%$), FSGS군 47명($15.9\%$), 이행군 8명($2.7\%$)으로 총 296명 이었으며, 평균 발병 연령은 MCNS군 $6.0{\pm}2.6$세, FSGS군 $7.2{\pm}4.3$세, 이행군 $8.3{\pm}2.6$세였고, 남녀비는 MCNS군 3.7:1, FSCS군 1.8:1, 이행군 3:1이었다. 내원 당시의 혈뇨, 고혈압, 24시간 뇨단백량, 혈청 알부민, 혈청 콜레스테롤, 혈청 크레아티닌 등을 비교하였으며, 이중 이행군:FSGS군 간의 비교에서 24시간 뇨단백량 $686:342mg/m^2/hr$(P<0.05), 혈청 알부민 1.92:2.47g/dL(P<0.05), 혈청 콜레스테를 494:343 mg/dL(P<0.05)으로 의미있는 차이를 보였고, 이외에는 이행군과 FSGS군 또는 MCNS군과의 사이에 의미있는 차이를 보이지는 않았다. 스테로이드 치료에 전혀 반응을 보이지 않는 경우는 MCNS군 $13.3\%$,이행군 $12.5\%$,FSGS군 $59.6\%$로 FSGS군이 의미있게 많았으며(P<0.05), 스테로이드 이외의 면역억제제 치료가 필요했던 경우는 MCNS군 $58.5\%$, 이행군 $100\%$, FSGS군 $80.8\%$로 MCNS군에 비해 이행군과 FSGS군이 의미있게 높았다(P<0.05). 평균재발횟수는 MCNS군 $0.84{\pm}0.21$회/6개월, 이행군 $1.07\pm}0.53$회/6개월로 의미있는 차이는 없었으며, 관해에서 첫 재발까지의 기간 역시 MCNS군 6.94${\pm}$1.92개월, 이행군 $6.71{\pm}4.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를 확인해야 하겠다.

목 적 : 무증상성 일차성 혈뇨 환아를 대상으로 신생검을 시행하여 이들의 조직학적 검색과 추적 관찰을 통한 예후를 살펴보며 또한 이들 환아에 대한 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 대상 환아는 1987년부터 1998년까지 경북대학교 병원 소아과에 6개월이상 지속되는 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨을 주소로 입원하여 신생검을 시행한 126명의 소아를 대상으로 하였으며, 전신질환의 소견, 요로감염, 특발성 고칼슘뇨증 등의 소견이 있거나 고혈압, 부종이 있는 경우는 대상에서 제외하였다. 대상환아의 126례의 연령분포는 1.5세에서 15.3세로서 평균 $9.2{\pm}3.3$세였으며 남아가 84례, 여아가 42례로서 남아가 2배가량 많았다. 조직학적 소견은 IgA신병증이 60례로 가장 많았고 그외 메산지움증식성 신염(MsPGN) 13례, 막증식성신염(MPGN) 5례, TGBM 6례, Alport증후군 2례, 국소성 사구체 경화증(FSGS)가 1례였으며 정상소견을 보인 경우가 39례였다. 질환에 따른 연령 분포는 IgA신병증이 $10.4{\pm}2.8$세, MPGN이 $10.4{\pm}3.3$세로 발병연령이 다소 높았으며 성별은 MPGN을 제외하고는 남아에서 호발하였고 특히 IgA신병증에서는 3:1의 비로 남아가 높았다. 혈뇨의 양상은 반복성 육안적 혈뇨가 지속성 현미경적 혈뇨보다 더 흔하였으며 (84:42)특히 IgA신병증은 반복성 육안적 혈뇨가 주된 양상이었다(43:17). 단백뇨가 동반되지 않은 단독혈뇨는 총 126례 중 58례였으며 특히 MsPGN이나 신조직검사상 정상소견을 보인 경우에서 단독혈뇨의 경우가 높았다. 추적 관찰기간중 혈뇨소실의 빈도는 IgA신병증의 경우는 1-2년이내에 $14\%$, 3-4년이내에 $37.1\%$였고, MsPGN의 경우는 1-2년이내에 $27\%$, 3-4년이내에 $40\%$였으며, 신조직검사 소견이 정상인 경우에는 1-2년이내에 $21\%$, 3-4년이내에서 $35\%$로서 세군 모두에서 비슷한 빈도로 시간이 경과함에 따라 뇨검사소견이 정상화됨을 보여주었다. 그러나, MPGN, TGBM, Alport증후군, FSGS에서는 지속적인 뇨검사 소견의 이상을 나타내었다. 장기추적 관찰기간중 신부전증으로 이행한 경우는 모두 6례로서 IgA신병증 3례, Alport증후군 2례 및 TGBM 1례였으며 IgA신병증의 경우에는 3례중 2례에서 Hass subclassification IV 이상이였고 심한 단백뇨가 동반되어 있었다. 결 론 : 126명을 대상으로 한 무증상성 일차성 혈뇨 환아에서 시행한 신생검 조직소견은 IgA신병증이 가장 높았으며, 그외 MsPGN, MPGN, TGBM, Alport증후군등이 소수 있었고, 사구체가 정상인 경우도 $30.9\%$였다. 조직 검사상의 소견은 환아의 임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.

목 적 : IgA 신병증은 혈뇨와 단백뇨를 보이는 사구체 질환으로 세계적으로 가장 빈도가 높은 질환중의 하나 이며 우리 나라를 포함한 아시아 지역에서도 높은 발생율을 보이고 있으나 아직 정확한 발생기전이나 원인은 불분명한 상태이다. IgA 신병증은 발병 10년 후 $20-30\%$가 말기 신부전증으로 진행됨이 보고되고 있으나 신부전으로 진행속도는 환자에 따라 매우 다양하기 때문에 특이적인 조직적합항원을 찾아냄으로서 치료 및 예후 결정에 도움을 주기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 세브란스 병원에 입원하여 IgA 신병증으로 진단 받은 환자를 대상으로 정상 신기능을 유지하고 있었던 소아환아 69명(Group A)과 이미 신부전으로 진행하여 신이식을 시행 받은 70명(Group B)을 포함한 신기능 저하군으로 분류하여 HLA대립유전자의 결정은 SSOP (sequence specific oligonucleotide probe)법으로 분석하여 HLA-class II(DR, DQ)대립유전자의 발현빈도와 IgA 신병증의 예후와의 관계를 분석하였다. 결 과 : 대상 환자의 진단 당시의 평균나이는 A군은 $8.8{\pm}2.9$세, B군은 $35.0{\pm}15.5$세였고, 남녀비는 각각 2.8:1과 2.5:1이었다. HLA-DQB1 유전자중 139명중 $47.5\%$로 $03^{**}$의 발현빈도가 가장 증가되어 있었고 $06^{**}(32.4\%),\;04^{**}(28.7\%),\;05^{**}(20.1\%),\;02^{**}(8.6\%)$순이 었다. DQ7의 HLA-DQB1*0301 이 전체 환자의 20.1$\%$(28/139)로 가장 흔한 대립유전자였으나 두군간에 유의한 차이는 없었다. 대립유전자중 HㄴA-$DQBI^*03^{**}과\;DQB1^*05^{**}$가 이미 말기신부전으로 진행된 Group B에서 유의하게 증가되어 있었으며(P<0.05), $03^{**}$ 아형중 $DQB1^{*}0302와\;05^{**}중\;DQB1^{*}05031$이 신기능이 정상인 A군에 비해 유의하게 증가되어 있었다(P<0.05). DR 유전자형의 low-frequency type상 HLA-$DRB1^*03과\;HLA-DRB1^*15$가 Group B에서 유의 있게 증가되어 있었으나, high-frequency type상에서는 양군 사이에 유의한 차이가 없었다. A군의 경우 신조직 검사의 소견에 따라 4등급으로 분류하여 대립유전자의 발현빈도를 분석하였으나 의미 있는 관계가 없었다. 곁 론 : IgA신병증의 예후를 예측하기 위한 여러 조사에서 발병 초기의 심한 단백뇨, 고혈압, 조직 병리학상의 심한 변화 등이 있을 경우 예후가 나쁘다고 하였으며 이런 위험 인자외에 유전적 요인에 대해 알아보고자 하였다. 본 연구에서 신부전으로 진행하여 신대체요법을 받은 IgA신병증환자군에서 HLA-$DQB1^*0302와\;^*05031$ 대립유전자의 발현빈도가 유의하게 증가되어 있어 이 결과를 바탕으로 치료후의 경과 및 예후를 진단초기에 예측하여 환자의 관리에 적용할수 있는 중요한 자료로 이용될 수 있을 것으로 사료된다.

목 적 : Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$(HS)자반증에서 신증상은 가장 심각한 증상이고 HS자반증의 예후와 관련되어 중요성이 강조되고 있다. 이에 대하여 immunoglobulins, 보체계, interleukin(IL)-1, interleukin(IL)-6 또는 tumor necrosis factor(TNF)-$\alpha$등과 같은 pro-inflammatory cytokines 등의 병인론적 연구가 진행되고 있다. 본 연구의 목적은 HS자반증의 임상 증상들을 신침범 유무에 따라 비교하여 신침범의 임상적 위험인자를 알아보고자 하였고 급성기와 회복기 혈청 및 뇨중 TNF-$\alpha$의 농도를 각각 측정하여 신침범 환아에서 병인론적 역할을 검증해 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1998년 3월부터 1999년 4월까지 충북대학교병원 소아과를 방문한 HS자반증 환아 12명, HS 신염 환아 7명, 연령별 대조군 5명을 대상으로 환아의 연령, 성별, 전구증상, 복통, 관절통, 자반의 정도와 지속기간, 스테로이드의 사용유무 등에 따른 신증상 발현의 상관관계를 조사하였다. 또한 대상 환아들의 혈청은 내원 당시 채혈하여 3,000g, 5분 동안 원심분리하여 $-20^{\circ}C$에 보관하였으며 소변은 내원 당시 채취하여 $-20^{\circ}C$에 보관 후,R & D system(Mineapolis, USA)의 $Quantikine^{TM}$ human TNF-$\alpha$ immunoassay kit를 이용하여 TNF-$\alpha$의 농도를 측정하였다. 결 과 :임상인자 중 자반이 4주 이상 지속되는 지속성 자반증 환아에서 신염 발생율이 의미있게 높았으며 (P=0.0018), 복통이나 관절통 등으로 인하여 급성기에 사용한 스테로이드는 신염의 발생율과는 연관성이 없었고 자반의 지속기간에도 영향을 주지 않았다. 급성기 혈청 TNF-$\alpha$는 신염을 동반한 HS자반증 환아에서 연령별 대조군이나 신염이 없는 HS자반증 환아보다 의미있게 증가하였으나(P=0.027, P=0.012) 뇨중 TNF-$\alpha$농도는 연광성을 발견할 수 없었다. 또한 혈청 TNF-$\alpha$의 상승과 임상적 위험인자와의 연관성을 조사해 보았을 때 지속적 자반군에서 통계적으로 유의한 증가를 보였다(P=0.038). 결 론 :혈청 TNF-$\alpha$농도는 HS자반증에서 신염의 발생과 관련이 있으므로 임상적 위험인자로 자반의 지속기간과 함께 HS자반증 환아의 신침범에 대한 예측인자로 활용할 수 있을 것이며 따라서 HS신염의 예방과 치료에 있어서 TNF-$\alpha$에 대한 생성억제제나 특이항체 등의 이용가능성에 대한 연구가 필요할 것이다.

목 적 : Alport증후군은 유전성 신질환 중 가장 많은 형태로서 흔히 빠른 속도로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport증후군의 임상적 특징을 관찰하여 진단에 도움이 되고자 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1991년 4월부터 1999년 6월까지 경희의대 부속병원 소아과에서 Alport증후군으로 진단된 환아 12명을 대상으로 하였으며 진단 기준으로 신질환, 가족력, 감각신경성 난청이나 눈의 이상 및 전자현미경상 특징 등 4가지를 설정하여 의무기록을 통하여 비교분석하였다. 결 과 : 12예중 설정된 4가지의 진단 기준에 모두 부합되는 경우는 2예였으며 가족력이 확실치 않았던 예가 3예, 감각신경성 난청이나 눈의 이상 소견이 없었던 예가 6예였다. 또한 1예에서는 만성신부전에 빠져 신생검을 시행치 못하였으나 나머지 진단 기준을 충족시켰다. 12예 중 남녀의 비는 1:2였으며 신질환 발견시의 연령은 평균 5.6세 였다. 처음 나타난 증상으로 신질환이 먼저 나타난 예는 10예 였으며 나머지 2예에서는 청각장애와 백내장이 각각 처음 증상으로 나타났다. 12예 중 신질환의 가족력을 동반한 경우는 9예였으며 11예에서 청력검사와 안과적검사를 시행하여 6예의 감각신경성난청과 2예의 눈의 이상을 발견하였다. 전자현미경 소견은 11예중 9예에서 사구체기저막의 두께가 불규칙하게 두꺼워지고 고밀도층의 박층화와 족돌기 융합의 소견을 보였고 나머지 2예에서는 기저막이 얇아져있고 박층화와 족돌기 융합 소견을 보였다. 평균추적기간은 3년 6개월로 현재 만성신부전에 이른 경우는 1예 있어 신이식을 시행하였다. 결 론 : Alport증후군의 진단에 신질환의 가족력, 감각신경성 난청, 눈의 이상 및 전자현미경상 특징적 소견은 중요하며 이러한 특성을 분석함으로써 앞으로 많은 환자의 발견에 도움이 되리라 생각된다. 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.므로 임상적 위험인자로 자반의 지속기간과 함께 HS자반증 환아의 신침범에 대한 예측인자로 활용할 수 있을 것이며 따라서 HS신염의 예방과 치료에 있어서 TNF-$\alpha$에 대한 생성억제제나 특이항체 등의 이용가능성에 대한 연구가 필요할 것이다.야간 수분 섭취 제한의 중요성이 강조되어야 한다고 생각된다.임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를

목 적 : 신우요관이행부 폐색에 의한 신생아 편측수신증의 치료는 수술요법과 대기요법 사이에서 여전히 논란의 여지를 제공하고 있다. 이는 자연경과에 대한 불확실성과 정확한 진단방법의 부재에 기인하고 있다. 이에 저자들은 수신증의 정도가 심하고 폐색이 의심되나 신기능을 잘 유지하고 있는 편측 수신증의 신장을 전향적으로 관찰하여 이의 자연경과를 이해하고자 하였다. 방 법 :지난 3년간 산전초음파로 진단된 편측수신증 환아 중, 수신증의 정도가 3등급 이상이고 이뇨성 DTPA신주사상 요로폐색을 나타내지만, 분리신기능이 $40\%$이상인 환아 5례를 대상으로 3개월마다 뇨검사, 초음파검사와 이뇨성신주사를 시행하며 추적 관찰하였다. 결 과 :평균 추적관찰 기간 15개월 동안 5례 모두에서 분리신기능의 저하 없이 추적이 가능하였으며, 수신증의 정도는 약간의 호전을 보였으며, 배설지연의 정도 또한 호전 내지는 그대로 유지가 되었다. 결 론 :중증 수신증의 신우요관이행부 폐색 환아에서 분리신기능이 좋을 경우 수신증의 정도나 배설지연의 정도에 의존한 성급한 수술적 치료는 지양되어야 하며, 분리신기능이 유지되는 한 지속적인 추적관찰을 할 수 있으리라 생각된다.

목 적 : 다낭포성 신이형성증(multicysticdysplastickidney)은 소아기 낭포성 신질환 중에서 가장 흔하게 볼 수 있으며 출생아 4,300명중 1명에서 나타나는 신장의 선천성 기형 중 하나이다. 본 연구는 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아들을 대상으로 이들의 임상소견과 자연경과를 분석하고 그 치료 및 예후에 대해 알아 보고자 하였다. 방 법 : 1987년 1월부터 2000년 1월까지 14년간 세브란스 병원에서 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아 57명을 대상으로 임상기록을 토대로 하여 후향적 고찰을 시행하였다. 추적관찰은 6개월 내지 1년마다 복부 초음파를 시행하여 낭포의 크기변화를 관찰하였다. 결 과 :대상 환아는 모두 57명이었고 남아가 28명, 여아가 29명으로 성비는 1:1이었으며 병변 부위는 좌측이 27례($47\%$),우측이 30례($53\%$)이었다. 초음파 소견상 반대편 신장은 36례($63\%$)에서 정상이었고 수신증이 12례($21\%$), 대상성 비대가 7례($12\%$), 단순 낭종(simple cyst) 1례, 중복신우(bifid pelvis) 1례 있었다. 신장 핵의학 검사는 40례($70\%$)에서 시행하였고 모두 병변이 있는 쪽의 신장 기능이 전혀 없었다. 배뇨성 방광요관 조영술은 31례($54\%$)에서 시행하였고 반대편 신장에서 방광요관 역류가 2례($3.5\%$)에서 있었다. 추적관찰 기간은 평균 18개월(1-108개월)이었으며 6개월 후 초음파를 시행한 경우는 26례이었고 이중에서 크기에 변화가 없었던 경우는 13례, 크기가 작아졌던 경우는 12례, 크기가 커졌던 경우는 1례 있었다. 1년 후 초음파를 시행한 경우는 13례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 9례, 크기가 작아졌던 경우는 4례이었으며 2년 후 초음파를 시행한 경우는 7례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 4례, 크기가 작아졌던 경우는 3례이었다. 3년 후 초음파를 시행한 경우는 9례였고 크기에 변화가 없었던 경우가 5례, 크기가 작아겼던 경우가 4례이었으며 4년 후 초음파를 시행한 경우는 3례이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 5년 후 초음파를 시행한 경우는 3명이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 수술적 치료를 받았던 경우는 20례($35\%$)로 반복적 요로 감염, 암종과의 감별, 복부 팽만 등이 이유였고 이중 18례에서 신적출술을, 2례에서 근피적 신장루 조성술을 시행받았다. 37례($65\%$)에서는 특별한 치료없이 주기적으로 외래 추적관찰을 하였다. 결 론 :편측성 다낭포성 신이형성증의 대부분은 산전 초음파에서 신장의 이상이 발견되며 주기적인 외래 추적관찰 한 결과 5년 이내 크기가 작아지는 경우가 $40\%$이었고 나머지도 모두 신부전으로 이행하는 예가 없이 신기능이 잘 유지되는 것으로 관찰되어 수술적 치료보다는 주기적인 추적관찰이 요구되며 비교적 예후는 양호한 것으로 사료된다. 그러나 반대편 신장 기능의 이상 여부에 따라 예후가 좌우되므로 본 연구에서도 $37\%$에서 이상 소견을 보여, 다른 동반되는 기형유무는 반드시 확인할 필요가 있을 것으로 사료된다.

목 적 : 일차성 야뇨증의 병인론은 유전적 요인 외에 수면 요인, 야간 Arginine Vasopressin(AVP)분비 장애, 기능적 방광 미숙 등 주로 배뇨 반사의 성숙 지연이 논의되고 있으나 위험 요인에 대한 연구는 적었다. 이에 저자들은 소변을 충분히 가릴 나이인 5세 이후까지 야뇨증을 지속시킬 수 있는 위험 요인들을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법 ;서울 목동지역 초등학교 1학년의 정기 신체 검사에서 야뇨증 설문지 조사를 통해 일차성 야뇨증으로 확인된 아동 20명과 이후 1년간 이화여자대학교 목동병원 소아과 외래에서 동일한 설문지 조사를 받은 6-7세의 일차성 야뇨증 아동 35명을 포함한 55명을 야뇨증군으로 하였고, 설문지 조사에서 야뇨증이 없었던 아동 221명을 대조군으로 하였다. 이중 야뇨증군 55명과 대조군 22명에서는 24시간 배뇨 일지를 기록하게 하였으며, 두 군사이에 유전적 요인, 심리적 요인, 발달 요인, 수면 요인, 일일 및 야간 수분 섭취량과 요량, 주간 배뇨 장애 및 일회 최대 요량 등을 비교분석 하였다. 결 과 : 1)부모의 야뇨증 병력은 야뇨증군에서 $20.0\%$로 대조군의 $2.7\%$에 비해 유의하게 많았다(P<0.05). 남녀비는 야뇨증군과 대조군에서 유의한 차이가 없었다. 2)출생 순서, 어머니의 직장 여부, 아동과 부모의 성격, 걷기 시작한 나이 및 학교 성적 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 3) 잠에서 깨어나기 힘든 경우는 야뇨증군에서 $70.9\%$로 대조군의 $54.3\%$에 비해 유의하게 많았으나(P<0.05), 수면 시간은 차이가 없었다. 4) 야간 수분 섭취량은 야뇨증군에서 $330{\pm}158.2\;mL$로 대조군의 $235{\pm}129.5\;mL$에 비해 유의하게 많았고(P<0.05), 야간 요량은 야뇨증군에서 $390{\pm}61.5mL$로 대조군의 $140{\pm}43.2mL$에 비해 유의하게 많았다(P<0.05). 일일 수분 섭취량과 일일 요량은 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 5) 일회 최대 요량은 야뇨증군에서 $107{\pm}35.9mL$로 대조군의 $236{\pm}41.3mL$에 비해 유의하게 적었다((P<0.05). 주간 배뇨 이상은 야뇨증군에서 $80.0\%$로 대조군의 $57.9\%$에 비해 유의하게 많았으며 주간 배뇨 횟수도 야뇨증군에서 $7.0{\pm}3.4$회로 대조군의 $5.4{\pm}1.6$회에 비해 유의하게 많았다(P<0.05). 결 론 :야뇨증은 유전적 요인을 비롯하여 성숙 지연과 관련된 수면 요인, 야간 다뇨, 방광 미숙 등이 관련될 것으로 생각된다. 야간 다뇨의 원인으로 야간 수분 섭취 과다가 관련되므로 치료의 일차 단계로 야간 수분 섭취 제한의 중요성이 강조되어야 한다고 생각된다.

서 론 : 신이식을 받은 산모들은 이식 후 면역억제제 사용과 더불어 고혈압, 임신중독증, 감염등이 동반되어 임신의 고위험군으로 알려져 왔으며, 일반 임산부보다 태아 발육 부전 및 저체중아의 출산 확률이 높은 것으로 알려져 있으나 이러한 산모로부터 출생한 환아들의 출생시의 상태 및 그후의 성장 발육 상태에 대한 연구가 거의 없으므로, 본 연구는 신이식 산모로부터 출생한 소아의 평가와 그후의 성장 상태를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1999년 6월까지 연세의료원에서 신이식을 받은 총 1822명중 여자가 561명이었으며 그중 54명이 임신하였다. 그중 출산한 산모 28명 및 이들에서 태어난 환아 29명(남아 16명, 여아 13명)을 대상으로 하여 산모의 임신시 연령, 이식후 임신까지의 기간 및 병력, 임신에 따른 신기능의 변화, 임신중의 합병증의 발생 빈도 등에 대해 후향적 연구를 시행하였고, 이 산모들로부터 출생한 소아의 출생시의 상태 평가 및 현재 성장과 발육 상태등을 조사하였다. 결 과 :산모의 신이식 시행 당시 평균나이는 $27.7{\pm}5.6$세였고, 출산당시 평균나이는 $30.3{\pm}3.8$세로 이식후 임신까지의 평균기간은 $35.9{\pm}23.2$개월 이었다. 신 이식을 받은 산모들은 모두 면역억제제 치료중이 있으며, 임신전부터 15명($52\%$)은 혈압약을 복용하고 있었으며 임신중에는 14명($48\%$)이 복용하였다. 임신 3기경 12명($41\%$)의 산모에서 임신 중독증이 동반되었다. 이외 임신기간중 14명($48\%$)에서 요로감염, 1명에서 양수 과소증이 있었다. 산모의 임신 전$\cdot$후의 평균 혈청 Cr치는 의미있는 변화는 없었다. 대상아의 평균 재태연령은 $36.3{\pm}3.0$주, 출생시 체중은 $2230{\pm}600gm$, 신장은 $45.1{\pm}3.6cm$, 두위는 $31.38{\pm}2.62cm$이었다. 출생당시 전체 환아중 14명($48\%$)이 자궁내 발육 지연이었고, 저출생 체중아는 18명($62\%$), 극소 저출생 체중아는 2명($7\%$)이었으며, 37주 미만의 미숙아는 15명($52\%$)이었다. 대상아의 현재 연령에서 평균 신장 표준편차 점수(Height SDS)는 $0.29{\pm}0.91$이었고, 평균 체중 표준편차 점수는 $0.62{\pm}1.34$이었다. 각 연령군에서 Height SDS가 -1.5이하인 저신장의 경우가 연령이 1세인 환아에서 1명 나타났으며, 대부분 현재 연령에서 정상범위에 속하였다. 대상아의 병력상 1명에서 소변 검사상 잠혈이 발견되어 신조직 검사를 시행하여 양성 재발성 혈뇨로, 다른 1명은 결절성 경화증으로 외래 추적 관찰중이며, 1명은 생후 50일째 패혈증으로 사망하였다. 결 론 : 출생시 저체중아의 발생율이 $62\%$로 높았으며 조산율도 $52\%$로 높았으나 유산율에 있어 인공유산을 제외한 경우 자연 유산이 $5.6\%$로 낮은 빈도를 보였다. 본 연구의 결과는 이들 산모로부터 태어난 환아를 현재 연령에서 신장분포를 평가하였을 때 $96\%$가 정상범위로 정상적인 성장 형태를 취하고 있었고 1명만이 저신장 소견을 보였다. 저신장을 보였던 1명은 현재 나이가 1세이므로 추후 저신장증 여부는 추후 관찰이 필요할 것으로 생각된다. 이로 미루어 철저한 건강관리와 산전관리가 이루어진다면 성공적인 임신이 가능하며 조산 및 저체중아 일 빈도는 높으나 일단 출생 후 추척 관찰한 결과 정상 산모로부터 태어난 아이와 차이 없이 정상 성장, 발육이 가능하다고 사료된다.

목 적 : 신이식을 받은 환아들의 키 성장에 영향을 미치는 인자를 찾아내어, 신이식 후 성장의 향상에 기여하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 :서울대학교 병원에서 신이식을 받고 이식 당시와 이후 3년간 키에 대한 정보를 얻을 수 있었던 56명의 환아를 대상으로 하여 이식 당시와 이후 6개월, 1년, 2년, 3년 후의 Z-score를 구하였다. 성별, 이식 당시의 나이, 이식 후 사용된 스테로이드의 평균누적 용량, 이식 전 성장 지연 정도, 공여자의 특성, 이식 전 투석여부와 이식신의 기능이 이들 Z-score와 delta Z에 미치는 영향을 알아보았다. 결 과 : 신이식 당시의 Z-score는 연령이 어릴수록 유의하게 높았다. 신이식 당시의 Z-score가 낮을수록 이식 후 Z-score의 상승폭이 더 컸으나(P<0.01) 절대값은 더 낮았다(P<0.001). 신이식 후 Z-score의 분석에서 편상관관계를 구해 보면 연령이 어릴수록, 이식 후 스테로이드 투여량이 적을수록 이식 1년 후의 Z-score와 delta Z가 유의하게 높았다(P<0.05). 이식 후 creatinine이 상승되어 있는 군이 정상인 군에 비하여 이식 6개월, 1년 후의 delta Z가 유의하게 낮았다(P<0.05). 투석 여부, 성별이나 공여자의 종류에 따른 Z-score의 차이는 뚜렷하지 않았다. 결 론 :말기 신부전 환아에서 신이식 당시의 나이가 어릴수록, 신이식 후 투여한 스테로이드의 용량이 낮을 수록 신이식 후 키 성장회복이 좋았다. 신이식 당시의 성장지연이 심할 수록 신이식 후 성장회복의 폭은 높았으나 성장지연은 계속 심한 상태로 남아있었다. 이식신의 기능이 잘 유지될수록 성장 속도가 잘 유지되었다.