Abstract
Purpose: MCNS is found in approximately $85\%$ of the idiopathic nephrotic syndrome in children and shows good prognosis with initial steroid therapy. However in FSGS, there is poor prognosis with initial therapy and shows higher rate of progression to chronic renal failure and relapse after kindney transplantation. We have experienced 8 patients who were diagnosed as MCNS on initial renal biopsy and then progressed to FSGS on follow-up biopsy. So we have investigated their clinical course and risk factors for transition of MCNS to FSGS. Methods: We conducted a retrospective study with a review of histopathologic findings and clinical manifestations of 296 cases of MCNS and FSGS that were diagnosed from January 1988 to May 1999. We classified them into 3 groups according to the histopathologic finding; MCNS, FSGS, MCNS progressed to FSGS in follow-up biopsy. Results: The number of children was 296 cases comprising 241 cases($81.4\%$) showing MCNS, 8 cases($2.7\%$) transition group, 47 cases($15.9\%$) FSGS. The mean onset age was $6.0{\pm}2.6$years in MCNS, transition group $8.3{\pm}2.3$years, FSGS $7.2{\pm4.3$years, and the gender (M:F) ratio was 3.7:1 in MCNS, 3:1 in transition group, 1.8:1 in FSGS. Comparing the presence of initial hematuria, hypertension,24 hour urine protein, serum albumin, serum creatinine, there were significant difference between the transition group and the FSGS group in the following points; 24hour urine protein $684:342mg/m^2/hr$(P<0.05), serum albumin 1.92: 2.47g/dL(P<0.05), serum cholesterol 494:343mg/dL(P<0.05). Refractoriness to steroid therapy was 13.3$\%$ in MCNS. $12.5\%$ in transition group, $29.6\%$ in FSGS; significantly higher in FSGS(P<0.05). Immunosuppressant therapy was performed in $58.5\%$ of MCNS, $100\%$ in transition group, $80.8\%$ in FSGS; transition group showed significantly higher .ate(P<0.05) comparing with MCNS. Mean number of relapse and duration from onset to first relapse showed no significance difference between these groups. Conclusion: 249 patients with MCNS have been followed and $3.2\%$ (8 patients) of them has shown change in pathologic diagnosis from MCNS to FSCS. The risk factor for transition could not be found. Our results point to the need for a follow-up biopsy to certify the possibility of transition to FSCS in some MCNS cases with refractory cases to steroid therepy, frequent relapsing cases, or in case of no remission in spite of vigorous immunosuppressant therapy.
목 적 :소아의 원발성 신증후군 중 $85\%$이상을 차지하는 미세변화형 신증후군(MCNS)은 스테로이드 치료로 완전 관해가 잘 오는 예후가 양호한 질환이다. 반면 국소성 분절성 사구체 경화증(FSGS)은 치료에 잘 반응하지 않고 신부전으로의 진행 및 신이식 후의 재발률이 높아 장기 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 신생검상 MCNS로 진단된 환아 중 여러 약물 요법에 반응이 불량하거나 증세의 악화가 있어 추적 관찰하며 시행한 2차 신생검상 FSGS로 조직 소견의 변화를 보이는 경우가 드물게 있어 본 저자들은 이들의 임상 양상의 특징을 비교 고찰하여 MCNS로부터 FSGS로 이행될 수 있는 위험 요인을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1988년 1월부터 1999년 5월까지 세브란스 병원 소아과에서 신장생검 상 미세변화형 신증후군 및 국소성 분절성 사구체 경화증으로 진단받고 치료 중인 환아 296명을 대상으로 하였다. 조직 병리 소견상 미세변화형 신증후군을 보인 군(MCNS군), 국소성 분절성 사구체 경화증을 보인 군(FSGS군)및 MCNS로부터 FSGS로 이행된 군(이행군)등 3개 군으로 나누어 이들 각 군의 임상 양상 차이를 비교하였다. 결 과 : 대상 환아는 MCNS군 241명($81.4\%$), FSGS군 47명($15.9\%$), 이행군 8명($2.7\%$)으로 총 296명 이었으며, 평균 발병 연령은 MCNS군 $6.0{\pm}2.6$세, FSGS군 $7.2{\pm}4.3$세, 이행군 $8.3{\pm}2.6$세였고, 남녀비는 MCNS군 3.7:1, FSCS군 1.8:1, 이행군 3:1이었다. 내원 당시의 혈뇨, 고혈압, 24시간 뇨단백량, 혈청 알부민, 혈청 콜레스테롤, 혈청 크레아티닌 등을 비교하였으며, 이중 이행군:FSGS군 간의 비교에서 24시간 뇨단백량 $686:342mg/m^2/hr$(P<0.05), 혈청 알부민 1.92:2.47g/dL(P<0.05), 혈청 콜레스테를 494:343 mg/dL(P<0.05)으로 의미있는 차이를 보였고, 이외에는 이행군과 FSGS군 또는 MCNS군과의 사이에 의미있는 차이를 보이지는 않았다. 스테로이드 치료에 전혀 반응을 보이지 않는 경우는 MCNS군 $13.3\%$,이행군 $12.5\%$,FSGS군 $59.6\%$로 FSGS군이 의미있게 많았으며(P<0.05), 스테로이드 이외의 면역억제제 치료가 필요했던 경우는 MCNS군 $58.5\%$, 이행군 $100\%$, FSGS군 $80.8\%$로 MCNS군에 비해 이행군과 FSGS군이 의미있게 높았다(P<0.05). 평균재발횟수는 MCNS군 $0.84{\pm}0.21$회/6개월, 이행군 $1.07\pm}0.53$회/6개월로 의미있는 차이는 없었으며, 관해에서 첫 재발까지의 기간 역시 MCNS군 6.94${\pm}$1.92개월, 이행군 $6.71{\pm}4.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를 확인해야 하겠다.