목적 : 급성 발열 환아에서 요로감염의 조기 진단과 신속한 치료는 신손상을 예방한다는 점에서 매우 중요하다. 최근 개발된 dipstick 요분석($Multistix^{(R)}$)은 간편 신속하고 저렴하여 성인 요로감염의 선별검사로서 가치가 있을 뿐만 아니라 음성 검사시에는 보다 시간이 걸리고 비용이 드는 현미경적 요분석이나 요배양 검사를 대치할 수 있다고 하였으나 소아에서는 연령과 증상 유무에따라 상반괸 결과가 보고되어 있다. 이에 저자들은 발열을 보인 영유아에서 요로감염의 신속한 선별검사로 dipstick 요분석의 진단적 가치를 평가하고자 한다. 방법 : 1994년 10월부터 1996년 2월까지 이화여자대학 부속병원 소아과에 발열을 주소로 입원한 영유아 685명(남 392명, 여 293명)을 대상으로 하였다. 방광 천자나 2회의 중간뇨 배양검사에 의해 요로감염으로 확진된 80명(11.6%)과 타 질환으로 판명된 605명 (88.4%)에서 dipstick 요분석 ($Multistix^{(R)}$)의 leukocyte esterase(LE), nitrite 검사를 현미경적 요분석(백혈구, 세균)및 요배양 검사와 비교하였다. 결과 : 1) Dipstick 요분석상 요로감염 환아에서의 LE 양성율은 38.7% (31/80), nitrite 양성율은 13.8% (11/80)로 낮았고 비요로감염 환아에서도 LE 양성율 2.1% (31/605), nitrite 양성율 1.2% (7/605)가 관찰되었다. 2) 현미경적 요분석상 요로감염 환아에서의 백혈구 양성율은 31.2% (25/80), 세균 양성율은 17.5% (14/80)로 낮았고 비요로감염 환아에서도 백혈구 양성율이 4.1% (25/605) 세균 양성율이 0.6% (4/605)가 관찰되었다. 3) Dipstick 요분석의 LE 검사 양성율 38.7%는 현미경적 요분석의 백혈구 양성율 31.2%보다 유의하게 높았고 (P<0.05), dipstick 요분석의 nitrite 검사 양성율 13.8%는 현미경적 요분석의 세균 양성율 17.5%와 유의한 차이가 없었다(P>0.05). 4) Dipstick 요분석은 민감도 43.7%, 특이도 98.3%, 양성 예측치 63.6%, 음성 예측치 92.9%로 현미경적 요분석의 40.0%, 99.0%, 54.0%, 92.3%, 60.0%, 4.5%와 유의한 차이가 없었다 (P>0.05). 두 검사를 상호보완 하더라도 민감도는 50.0%로 여전히 낮았다. 5) Dipstick 요분석에서 음성이나 현미경적 요분석에 양성인 경우는 5례로 현미곁적 요분석에 의하여 6.3% (5/80)에서 추가 진단되었다. 결론 : 급성 발열을 보이는 영유아에서 요로 감염의 선별 검사로서 dipstick 요분석의 민감도는 낮았고 현미경적 요분석으로 보완하여 약간 상승하였다. 그러나 상호 보완 하여도 민감도는 여전히 낮기 때문에 두 검사가 음성이어도 요배양 검사는 필수적이어야 한다.

목적 : 혈청전해질 분석기의 종류에 따라 anion gap(이하 AG)의 새로운 참고치가 외국에서 발표되고 있으며, 현재 사용되고 있는 참고치보다 낮게 측정된 연구가 보고되고 있다. 따라서 저자들은 현재 사용되고 있는 분석기에 따른 새로운 AG의 참고치가 필요하였기에 연구를 시행하게 되었다. 방법 : 1997년 3월부터 1997년 7월까지 본원 소아과에 입원한 환아와 이비인후과 수술을 받기 위해 수술전 검사를 시행한 환자중 정상 혈청 알부민과 크레아티닌 수치를 가진 환자 395명을 대상으로 하였다. Na, Cl은 Hitachi 747 analyzer를 이용하여 측정하였고, $TCO_2$는 CX-3 analyzer를 이용하여 측정하였다. 결과 : AG은 한달이내, $11.2{\pm}3.2$ mEq/L; 한달${\sim}1$세미만, $11.8{\pm}2.7$ mEq/L; 1세${\sim}5$세미만, $12{\pm}2.7$ mEq/L; 5세${\sim}10$세미만, $11.7{\pm}3.2$ mEq/L; 10세${\sim}20$세미만, $9.6{\pm}2.7$ mEq/L ; 20세${\sim}60$세, $9.0{\pm}2.7$ mEq/L이며, 10세 이상에서 AG이 현재 사용되고 있는 참고치보다 낮게 측정되었으나 10세미만 그룹에서는 차이점이 업었다. 결론 : 각 병원마다 사용중인 분석기에 따라서 나이별로 AG의 새로운 정상 범위가 결정되어야 할 것으로 생각된다.

목적 : 최근 6개월 이하의 영아에서 저칼슘혈증의 임상 경험의 예가 증가하여 이의 원인, 증세, 치료 및 임상 경과를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1994년 2월 부터 1991년 4월까지 경북대학교 병원 소아과에 경련을 주소로 내원하였던 환아 중 그 원인이 저칼슘혈증으로 확인되었던 11예를 대상으로 하였다. 이들은 모두 6개월 이하였으며 평균 $2.2{\pm}1.1$개월이었다. 이들 환아의 병력지를 통하여 후향적으로 각종 검사를 분석하였다. 결과 : 이 환아들의 저칼슘혈증의 원인으로는 비타민 D 결핍이 8예였고, 무기인의 과다한 섭취가 3예였다. 경련의 양상은 전신성 간-근대성이 9예였고 부분 근대성이 2례였다. 경련의 지속시간은 30초에서 20분까지 다양하였으며, 경련의 횟수는 평균 6.5회였다. $Bonky^{(R)}$, 칼슘 단독 또는 병합 요법 후 혈청 칼슘은 치료 전 $6.3{\pm}0.9$ mg/dL서 치료 후 $9.9{\pm}1.7$ mg/dL로 통계학적으로 의미있게 증가하였고(P=0.0008), 혈청 ALP는 치료 전 $1,418{\pm}864$ U/L에서 치료후 $772{\pm}503$ UL로 통계학적으로 의미있게 감소하였다(P=0.0112). 입원 당시 iPTH은 $176.7{\pm}129$ pg/mL로 증가되어 있었고 3명의 환아에서 치료 이후 추후 검사상 정상 범위로 회복 되었다. 모든 환아에서 치료 전$25(OH)D_3$는 감소되어 있었으며 평균 $3.9{\pm}2.7$ ng/mL였고, 치료 후 1예에서 정상으로 회복되었다. $1,25(OH)_{2}D_{3}$는 6예 중 2예에서 감소되어 있었다. 결론 : 최근 비타민 D가 보강된 것으로 알려진 조제 분유 영양아에서 발생된 경련을 동반한 저칼슘혈증의 원인은 상당수에서 비타민 D 결핍이었으며 $1,25(OH)_{2}D_{3}$의 단기간 투여로 성공적으로 치료되었으며, 조제 분유 영양아에서도 저칼슘혈증의 원인으로 비타민 D 결핍을 반드시 생각해야 한다고 사료 된다.

목적 : Endothelin-1은 cyclosporine A와 관련된 신독성의 발생에 관련될 것으로 생각되고 있다. 이에 저자 등은 cyclosporine A가 혈액 및 요중 endothelin-1치에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 방법 : 1996년 2월부터 1997년 3월까지 스테로이드 의존성 미세변화형 신증으로 진단받고 cyclosporine A를 투여받은 15세 미만의 환아 9례를 대상으로 cyclosporine A 투여 전과 투여 3개월 후의 혈장과 소변에서 endothelin-1치를 측정하였다. 평균 연령은 $8.3{\pm}4.6$세였다. 결과 : (1) 혈중 endothelin-1치는 cyclosporine A 투여 전에 $3.22{\pm}0.39$ pg/mL였고, cyclosporine A 투여 3개월 후에 $3.84{\pm}1.52$ pg/mL로 유의한 차이가 없었다(P=0.64). (2) 요중 endothelin-1치는 cyclosporine A 투여 전에 $21.8{\pm}5.8$ pg/mL였고 cyclosporine A 투여 3개월 후에 $20.3{\pm}3.1$ pg/mL로 유의한 차이가 없었다(P=0.30). 결론 : 혈액 및 요중 endothelin-1치는 비교적 단기간의 cyclosporine A 투여에 의해서는 유의한 변화를 보이지 않았으며, 향후 장기간의 cyclosporine A 투여가 endothelin-1치에 미치는 영향에 대한 연구도 필요할 것으로 생각된다.

목적 : 신증후군 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가가 병리조직검사와 관련이 있는지 알아보고, 부신피질 호르몬에 대한 반응 여부를 예측하는데 이용될 수 있는지 알아 보고자 다음 연구를 고안하였다. 방법 : 고려대학교 부속 병원 소아과에 입원한 환아 중 입원시 24시간뇨에서 2g 이상의 단백뇨를 보인 환아 69명을 대상으로 하였다. 입원 당시의 신장초음파검사상 신피질 에코도 증가와 신장 조직검사상 간질의 부종이나 섬유화, 세관 위축, 사구체 경화 및 염증 세포 침윤과의 상관 관계를 조사하였다. 그리고 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아에서 신피질 에코도의 증가가 최근에 재발한 신증후군의 부신피질호르몬에 대한 반응도 및 조직검사 소견과 관련이 있는지 조사하였다. 결과 : 1. 대상아 69명중 남아가 49명 여아가 20명이었고, 연령은 1세에서 15세의 분포를 보였으며 7-9세가 20명으로 가장 많았다. 2. 신장조직검사는 46예에서 시행되었으며 미세 변화성 신증후군 20예, 국소성 분절성 사구체 경화증 7예, 막성 사구체 신염 2예, 막성 증식성 사구체 신염 1예, 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염 2예, IgA 신염이 5예, Henoch-Schonlein 자반증 신염 6예, 전신성 홍반성 낭창 1예, Alport 증후군이 2예이었다. 3. 신장조직검사가 시행되었던 46예중 사구체의 전반성 경화나 세뇨관 위축이 있는 경우는 신피질 에코도가 의의있게 증가하였으나 (P<0.05), 간질의 부종이나 섬유화, 염증 세포의 침윤 등은 신피질 에코도의 증가와 관련이 없었다. 4. 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아 30명중 9예에서 입원시 신피질 에코도의 증가를 보였으며 이중 7명이 부신피질호르몬 치료에 반응을 보이지 않아서 신피질 에코도의 증가와 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항성과는 유의한 관계를 보였으나(P<0.05), 신피질 에코도의 증가와 조직검사 소견과는 유의한 관계를 보이지 않았다. 결론 : 단백뇨를 보이는 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 사구체의 전반적인 경화나 세뇨관 위축에 의한 것으로 생각되며, 일차성 신증후군에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항을 나타내는 지표로 이용할 수 있는 것으로 생각된다.

목적 : 소아에서 전신 질환 없이 단독 혈뇨를 보이는 환이중에서 특발성 고칼슘뇨증의 빈도, 이의 임상적인 의의 및 장기적인 예후를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방법 : 대상 환아는 전신 질환 없이 단독혈뇨를 주소로 경북대학병원 소아과에 입원한 150례로 하였으며 고칼슘뇨증은 통상적인 식사를 취하는 동안 24시간 요칼슘배설이 4mg/kg 이상인 경우로 하였고 입원후 경구칼슘 부하검사를 시행하여 흡수형 흑은 신성으로 구분하였다. 모든 환아에서 입원시 및 추적 관찰 기간중 1년간격으로 초음파를 시행하여 신결석 유무를 확인하였고 또한 Dipstick을 이용하여 혈뇨 소실 여부를 추적 관찰하였다. 결과 : 대상 환아 150례중 44례 (29%)가 특발성 고칼슘뇨증으로 진단되었으며 정상 칼슘 배설군에 비해 여아보다 남아 (9:35)가 많았고 혈뇨 양상은 육안적 혈뇨가 현미경적 혈뇨 (37:7)보다 많았다 (P<0.05). 경구 칼슘 부하검사로서는 신성이 29례, 흡수형이 8례였으며 7례에서는 형을 결정할 수 없었다. 세 형간의 24시간 요중 칼슘배설량 및 각종 검사상 차이점은 발견 할 수 없었다. 3례에서 시행한 신조직검사는 모두 정상 소견이었다. 고칼슘뇨증 환아에서의 신결석의 발생은 4례 (입원시 2졔 및 추적 관찰 기간 $1{\sim}2$년에 2례)로서 10%의 빈도를 보였으며 신결석이 발생한 군은 발생하지 않은 군에 비하여 연령이 낮았으며 ($3.7{\pm}2.7\;vs\;7.2{\pm}2.9$ yr) 여아가 남아보다 많았다 (3:1 vs 6:34) (P<0.05). 24시간 요칼슘배설량 및 칼슘 부하검사에 의한 유형에 따른 차이는 없었다. 혈뇨의 소실은 추적 관찰 기간 $1{\sim}2,\;2{\sim}4,\;4{\sim}6$ 및 $6{\sim}8$년에 각각 56, 50, 66및 75%의 환아에서 혈뇨가 소실되었다. 결론 : 특발성 고칼슘뇨증은 소아의 혈뇨의 원인으로서 중요한 위치를 차지함을 알 수 있었으며 그러므로 반복성 혹은 육안적 혈뇨 환아에 대해서는 요중 칼슘 배설량 측정이 필수적인 검사로 생각된다. 또한 신장 결석 발생의 조기 진단을 위하여 정기적인 신초음파 검사가 필요하다 하겠다. 그러나 경구 칼슘 부하검사에 의한 신성과 흡수형의 구분은 임상적으로 큰 의의가 없는 것으로 생각되며 이에 관해서는 추후 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.

목적 : 신증후군을 동반한 Henoch-Scholein purpura(HSP) 신염은 예후가 매우 불량한 것으로 알려져 있으며, 스테로이드와 여러 가지 면역억제제가 치료제로 사용되어 왔으나 아직 효과적인 치료 방법에 대해서는 알려져 있지 않다. 이에 저자들은 신증후군을 동반한 HSP신염에서의 azathioprine(AZA)의 치료 효과를 살펴보고자 본 연구를 시작 하였다. 방법 : 신증을 동반한 HSP 신염으로 진단 받은 15명을 대상으로 prednisolone과 AZA를 8개월간 투여하여 치료 효과를 관찰하였다. AZA는 초기용량으로 2 mg/kg/day을 매일 2회 분복하였으며, 같은 기간동안 prednisolone을 0.5-1.0 mg/kg씩 격일로 투여하였다. 치료 전후에 신조직검사를 시행하여 조직 변화를 관찰하였고 AZA의 부작용의 여부를 관찰하였다. 결과 : AZA 치료전 임상상태는 12례가 Meadow(1973)분류등급에 따라 C였으며, 3례는 B였다. 이중 12례(80.0%)에서 치료후 임상상태등급이 호전되었고, 2례(13.2%)는 변화를 보이지 않았으며, 1례(1.7%)는 악화된 소견을 보였다. 치료시작후 단백뇨의 완전관해는 8례(53.3%)에서 있었으며 이중 4례에서는 혈뇨가 지속되었으며, 부분관해는 4례(26.7%)에서 보였고, 단백뇨 및 혈뇨소실을 보이지 않은 경우는 3례(20.0%)였다. 치료시작후 평균 3개월(1개월-7개월)에서 단백뇨소실을 보였고, 혈뇨 소실은 10례(66.7%)에서 있었으며 치료시작후 평균 4.3개월 (2.5개월-8.7개월)에 혈뇨소실을 보였다. 추적 신장조직검사상 4례에서 조직병리학적 및 면역조직학적인 호전을 보였다. AZA 치료중 합병증으로 나타날 수 있는 골수억제, 백혈구감소증, 간독성, 위장관 장애, 피부반점, 감염의 소견은 전례에서 나타나지 않았다. 결론 : 신증을 동반한 HSP 신염의 치료에서 AZA의 치료효과는 임상적 뿐만 아니라 조직병리학적으로도 호전시키는 효과가 있는 것을 보여주었다. 그러나 조직학적 호전은 일부 예에서만 관찰되었고 또한 치료후 신염이 재발되는 경우가 있으므로 더 많은 환자를 대상으로 한 장기간의 추적관찰 및 다른 약제와의 비교연구가 필요할 것으로 사료된다.

목적 : HBV 감염과 연관된 신병증의임상 및 검사소견과 병리학적 소견을 분석하여 그 특징을 규명하고, HBeAg과 HBsAg에 대한 면역조직화학염색을 신생검조직에서 시행하여 이들 항원의 사구체내에서의 면역학적 발현을 관찰하므로써 이 질환의 발생 기전에 대한 이해를 돕고자하였다. 방법 : 1990년 4월부터 1997년 2월까지 사구체신염으로 신조직 생검을 시행하여 부산백병원 해부병리과에 병리조직검사가 의뢰된 증례 중 혈청 HBsAg 양성인 28례를 대상으로 임상 및 검사소견을 조사하였고, 신조직의 광학현미경적, 면역형광학적, 전자현미경적 검사와 HBsAg과 HBeAg 항원에 대한 면역조직화학검사를 시행하였다. 결과 : 1. 연령 분포는 6세에서 73세였으며 소아 환자가 8명이었고 성인 환자는 20명 이었다. 평균 연령은 28세였고, 남녀 비는 3:1 이었다. 내원당시 67.9%에서 혈뇨, 75.0%에서 단백뇨를 보였고 57.2%에서 신증후군을 나타내었다. 전 예에서 혈청 HBsAg이 양성이었고, 혈청 HBeAg은 검사가 시행된 9례 중 6례 (66.6%)에서 양성이었다. 2. 간기능검사가 시행된 11례 중 7례 (63.6%)에서 AST와 ALT치가 증가되어 있었으며, 이중 간생검이 시행된 3례 모두 만성 활동성 간염으로 진단되었다. 3. 28례 중 막성 사구체 신염 (membranous glomerulonephritis: MGN)이 10례 (35.7%)로 가장 많았으며, 메산지움중식성 사구체신염 (mesangioproliferative glomerulonephritis: MesGN)이 8례 (28.6%), 막증식성 사구체 신염 (membranoproliferaive glomerulonephritis : MPGN)은 7례 (25.0%) 그리고 미세변화질환 (minimal change disease : MCD)가 3nl (10.7%)순이었다. 4. HBV와 연관된 MGN에서는 혈관간 세포의 증식 및 혈관간 기질의 확장이 자주 관찰되었으며, 사구체간질 내와 내피하 침윤도 동반되어 MPGN을 시사하는 소견이 함께 관찰되는 예가 많았고, HBV 항원 혈증에 동반된 MPGN에서는 내피하 침윤 뿐 아니라 기저막 내 및 상피세포하 침윤도 종종 관찰되었다. 5. 신조직의 면역조직화학검사상 HBsAg은 모두 음성이었으나 HBeAg은 28례 중 8례 (28.6%)에서 사구체 모세혈관벽을 따라 양성 반응을 나타내었고, 이 중 3례는 혈치 HBeAg 검사를 받았는데 모두 양성이었다. 결론 : HBV와 연관된 사구체신염은 다양한 병리학적 양상을 보여주며, 특히 MGN과 MPGN에서는 전자현미경소견상 두 질환의 특징이 중복되어 나타났고, 사구체내에서 HBeAg이 검출되어 HBV의 활동성 정도와 사구체신염의 발생이 연관성이 있을 것으로 사료되나 더 많은 연구보고가 있어야 하겠다.

목적 : 산전 초음파의 도입으로 출생 이전에 수신증을 발견하는 경우가 점차로 증가하고 있다. 수신증의 대부분은 태아기나 영아를 거치는 동안 자연적으로 소실되는 생리적 수신증이지만 수술적교정을 요하는 병적 수신증과 감별을 요한다. 그러나 아직까지 현재의 기술로는 일정한 관찰 기간 없이 병적 수신증을 정확하게 진단 하기는 어렵다. 본 연구에서는 산전 초음파 검사상 수신증이 의심되는 태아에서 산후 수신증을 확진하고 산전과 산후의 여러 요소와의 연관성을 비교 분석하여 조기진단 및 조기치료를 통하여 수신증으로 인한 신손상 및 합병증을 예방하는데 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1985년 11월부터 1997년 9월까지 11년 10개월간 연세대학교 신촌 및 영동 세브란스병원에서 정기산부인과 초음파 검사를 실시하여 출생후까지 태아 수신증이 지속되었던 환아 65명 및 타 병원에서 산전 수신증이 의심되어 본원으로 전원되어 출생후까지 수신증이 지속되었던 환아 10명을 대상으로 하였다. 출생후 추적 초음파 검사 및 필요에 따라 이뇨성 신기능도, 경정맥 요로촬영, 배뇨성 요도방광찰영, DMSA 신주사를 시행하여 수신증을 확진하였고 산전, 산후 여러 요소와의 관계를 후향적으로 분석하였다. 결과 : 총 환아 75명중 남아가 56명, 여아가 19명이었으며 양측성이 30명, 일측성이 45명이었고 총 105신단위중 38%에서 수술이 필요했다. 원인별로 요관 신우 접합부 폐쇄가 52%로 가장 많았으며 다발성 낭성 이형성신(10%), 요관방광 접합부 폐쇄(10%), 요관방광역류, 중복요관, 요관류 순이었고 원인을 찾을수 없는 경우도 25%였다. 신배확장군, 요로감염군, 수신증의 정도가 높은군에서 통계적으로 의의있게 수술을 더 많이 시행받았다. 또한 산전 초음파검사상 22mm 이상인 경우, 산후 1개월내 첫 초음파검사상 17mm이상인 경우에 80%이상에서 수술을 시행받았다. 결;론 : 산전 검사상 신배확장을 보인 경우, 산후에 요로감염을 보인 경우, 수신증의 정도가 점점 증가하는 경우 병적 수신증일 가능성이 더 크며, 산전 초음파검사상 신우직경이 22mm이상, 산후 1개월이내의 첫 초음파검사상 17 mm 이상인 경우에는 병적인 수신증인 경우가 많으므로 조기에 수술을 고려해야 할 것으로 사료된다.

Thromboemolism is one of the severe complications of nephrotic syndrome. And arterial thromboembolism is rare than venous thromboembolism. Hypercoagulability is the main pathophysiologic factors of thromboembolism in nephrotic syndrome with severe hypoalbuminemia. We experienced one case of arterial thromboembolism which occured in right common iliac artery. It was seen in a 6 year-old male child that presented with generalized edema and rigth ankle joint pain. Emergency embolectomy and anticoagulant therapy (heparin and antithrombin III) was performed. He didn't have to be amputated and recovered to self ambulation. This is an uncommon case that successful recovery was possible by early diagnosis and invasive surgical management with proper anticoagulant therapy.

Behcet syndrome is a multisystem disease complex of unknown cause. It is usually manifested by aphthous oral and genital ulcers, uveitis and skin eruption. Less frequently, CNS involvement, colitis, large vessel vasculitis, and myocarditis occur. Recently, several studies have reported renal manifestations of amyloidosis and focal necrotizing glomerulonephritis in Behcet syndrome. We describe a patient with Behcet syndrome who experienced nephrotic syndrome with focal effacement of epithelial foot process in glomeruli. A brief review of literature ensues.

목적 : 제Ia형 당원병 (Type Ia Glycogen storage disease)은 Glucose-6-phosphathase 결핍으로 간, 신장, 장 (intestine)에 글리코겐이 축적되는 대사성 질환으로 상염색체 열성으로 유전되는 매우 드문 질환이다. 1929년 von Gierke에 의해 처음으로 보고된 이래, 현재 외국에서는 prenatal molecular diagnosis까지 가능하고 국내에서는 1972년 서등이 최초로 보고하였으며, 그 이후 임상양상 및 조직생검소견으로 진단된 예가 십여례 있었고, 1990년 김 등이 간조직내에 결핍된 효소를 검사하여 4례를 보고하였다. 이에 연자들은 임상소견, 간 및 신장 조직생검, 그리고 간조직내에서의 Glucose-6-phosphatase 효소의 결핍을 확인하여 von Gierke disease로 확진된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 환아는 18년 7개월된 남아로 출생시부터 복부 팽만을 보여 2세경 본원에 내원하여 복부초음파 및 동위원소 촬영상 간의 혈관종 진단받고, 추적 관찰없이 지내다가 13세때 신장이 135cm으로 3 percentile 미만의 저신장을 주소로 내원하여, 혈액검사상, SGOT/PT는 51/44 IU/L로 약간 증가되어 있으며, 복부 초음파상 간종대는 지속적으로 보였으나, 그외 특이소견은 없었다. 가족성 저신장으로 진단후 2년6개월간 성장호르몬 치료받으며 외래 추적관찰중 내원 5개월전 고혈압, 단백뇨, 고지혈증 및 elevated SGOT/PT를 주소로 정밀검사위해 입원하였다. 내원당시 키는 159 cm(<3 percentile),몸무게는 54 kg(10-25 percentile)이었고 혈압은 160/110 mmHg(>95 percentile)로 고혈압 소견보였다. 금번 입원시 말초혈액검사, 전해질 검사 및 혈당은 모두 정상이었고, SGOT/PT가 51/60 IU/L 약간 증가 되었고, 혈중 콜레스테롤치는 307 mg/dL, 요산이 9.2 mg/dL로 증가된 것 외에는 특이소견 업었다. 24시간 소변검사상 단백은 1.3gm, 크레아티닌 1028 mg, Ccr $114ml/min/1.73m^2$ 이였다. 복부 초음파와 CT scan상 간에 다발성 선종이 보였고, 상기 임상소견상 당원병 의심되어 신장과 간의 생검을 시행화여 간과 신장에서 모두 글리코겐의 축적을 관찰할 수 있었고, 선종부위의 생검에서도 선종으로 확인되었으며 악성변화는 없었다. 간조직을 이용한 효소검사상 Glucose-6-phosphatase에 대한 정량검사상 0.847 nM/min/mg protein으로 상당히 저하되어 있었다. 위, 소장 내시경 검사도 시행하여 조직검사까지 시행하였으나 글리코겐의 침착을 볼 수 없었다. 환아는 현재 고혈압 치료제 및 Allopurionol과 식이조절하며 외래에서 추적 관찰 중이다. 결 론 : 저자들은 임상증세, 간과 신장의 조직생검, 그리고 간 조직의 Glucose-6-phosphatase효소 검사를 시행하여 제Ia형 당원병으로 확진된 1례를 보고하는 바이다.

Fanconi syndrome is a renal disorder characterized by a generalized dysfuntion of the proximal tubule leading to excessive urinary losses of amino acids, glucose, phosphate, and bicarbonate. It is often associated with hypokalemia, hypophosphatemia, rickets, and osteomalacia. We have experienced one case of primary Fanconi syndrome. The patient was a 10 year old boy and his chief complaints were short stature, glycosuria, and genu valgum. There were aminoaciduria, hypokalemia, glycosuria, decreased TRP, and hypophosphaturia. We report a case of primary Fanconi syndrome with brief review of the literature.

A bladder diverticulum occurs when the bladder mucosa herniates or protrudes through the muscular wall of the baldder. The majority of congenital bladder diverticula occurs in males. They are the most common in the region of the bladder base, most frequently in the region of the ureteral hiatus, in which case they are known as Hutch's diverticula. They can give rise to obstruction or reflux. We had experienced a case of bilateral Hutch's diverticulum associated with vesicoureterai reflux in a 23 month old male. Chief complaints were urinary frequency and dysuria. Voiding cystourogram and CT scan revealed large bilateral Hutch's diverticulum with bilateral vesiciureteral reflux grade VI. There was evidence of urinary infection. This patient was successfully treated by ureteroneocystostomy. We report this case with a brief review of related literatures.

Hinman syndrome is a condition representing urinary voiding dysfunction in the neurologically intact child. The syndrome is probably caused by acquired behavioral and psychosocial disorders manifested by bladder and/or bowel dysfunction mimicking neurologic disease. Clinically, the symptom complex may include day and night time enuresis, encopresis, constipation, and recurrent urinary tract infections. Cystoscopy frequently demonstrates normal vesicourethral anatomy. Voiding films usually demonstarate a carrot-shaped proximal urethra with a persistent narrowing at the external sphincter. The bladder is large and often appears trabeculated with a thickened wall and significant postvoid residual. A 13-year-old male child was admitted due to fever, urinary tract infection, enuresis and flank pain. His neurologic examination was normal. Renal sonograms showed moderate hydronephrosis. Voiding cystourethrograms showed a huge, trabeculated bladder without vesicourethral reflux and urethral valves. No abnormal findings was found in spinal MRI.