폐혈관종증은 그 원인이 알려지지 않은 매우 드문 질환으로 폐와 그 주위 조직을 침범하는 미세혈관들의 증식을 특징으로 한다. 조직학적으로는 모세혈관 혈관종증과 해면상 혈관종증으로 나뉘는데, 많은 환자들이 보고되었다. 저자들은 우측어깨의 통증을 주소로 내원한 21세 남자 환자에서 해면상 폐혈관종증을 진단하고 1년간의 interferon alfa-2a치료를 시행하여 임상적, 방사선학적 호전을 경험하였다.
실리콘 액은 미용 및 성형수술에 널리 사용되어지고 실리콘에 의한 불법적인 의료행위가 증가함에 따라 국소적 부작용 뿐만 아니라 폐 색전증에 의한 급성 호흡곤란 증후군등의 치명적인 폐침범의 부작용을 일으킨다는 보고가 있으나 국내보고는 아직 없었다. 본 증례에서는 건강한 39세 젊은 여자 환자가 질벽에 실리콘액을 주사한 후에 발생한 폐 색전증을 동반한 급성 호흡곤란 증후군 1예을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
CA19-9의 상승은 췌장 및 담도계 악성 종양을 시사하는 소견이다. 하지만, 최근에 양성 소화기계 질환 뿐 아니라 특발성 간질성 폐렴, 교원성 폐 질환, 미만성 범세기관지염, 기관지확장증 등 다양한 양성 폐 질환에서도 혈중 CA19-9 수치가 증가되어 있다고 보고된다. 저자들은 최근 지속적으로 혈중 CA19-9 수치는 증가되어 있지만, 내시경적 역류성 담도 췌장 조영술, 복부 전산화 단층 촬영, PET-CT에서 악성 종양이 발견되지 않은 기관지확장증 1예를 경험 하였다. 3년 10개월의 추적 관찰 기간 중에도 췌장암과 같은 악성 종양은 발견되지 않아서, 혈중 CA19-9 수치의 상승은 기관지확장증에 의한 것으로 추정 되었다. 혈중 CA19-9 수치의 상승은 환자의 임상 양상과 연관하여 조심스럽게 판단하여야 될 것으로 생각된다.
연구배경: 경기관지폐생검법은 호흡부전이 없는 상태에서는 비교적 진단율이 높고 안전성 또한 알려져 있으나 호흡부전이 동반된 중환자들의 진단 도구로서의 유용성에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 방 법: 1994년 1월부터 1998년 5월까지 한 3차병원 내과계 중환자실에서 원인 불명의 폐침윤을 동반한 호흡부전으로 경기관지폐생검이 시행되었던 환자 20명(21회 입원, 23회 검사 시행)을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 경기관지폐생검으로 확진이 된 예는 거대세포봉입체폐렴과 결핵 각 1예이었다. 확정적인 조직검사 결과는 아니었으나 임상적 소견과 결부하여 치료방향을 결정하는데 도움이 되는 진단을 얻은 경우는 총 9예로서 경기관지폐생검 결과에 따라 치료를 변경하거나 의심한 질환을 확인하여 치료를 계속한 예는 23예 중 11예로서 47.8%이었다. 경기관지폐생검 결과에 따라 치료를 변경한 10명중 4명(40%) 이 사망하였고 치료변경을 하지 않은 10명중 8명(80%)이 사망하였다. 경기관지폐생검 시행에 따른 합병증으로는 기계호흡을 하지 않는 환자들에서는 총 9예 중 3예로서 33%이며, 기계호흡중인 환자들에서는 14예 중 7예로 50%였다. 이들 중 경기관지폐생검의 직접적인 합병증으로 사망한 경우는 기계호흡을 하고 있던 환자 1예이었다. 합병증이 나타난 환자들은 발생하지 않은 환자들에 비하여 APACHE III 접수가 유의하게 높았다($72.8{\pm}21.8$점 대 $48.3{\pm}18.9$). 결 론: 이상의 결과로 원인 불명의 폐 침윤으로 호흡부전을 동반한 중환자들에서도 경기관지폐생검은 치료방침의 결정에 도움을 줄 수 있는 유용한 검사법이나 중증도가 심한 환자들에서는 그 합병증의 발생에 유의하여야 할 것으로 사료된다.
연구배경 : 폐효모균증은 중추 신경계 효모균증에 비해 비교적 나타나나 근래에 폐질환에 대한 진단의 기저 질환의 증가등으로 인해 발생 빈도가 점차 증가하고 있다. 또 이 질환의 아급성으로 나타나는 비 특이적인 증상들로 인해 국내에 많은 폐질환과 오인하여 치료하기가 쉽다. 이에 저자들은 국내에 폐효모균증과 본원에서 경험한 예를 대상으로 국내에서의 폐효모균증의 임상 양상을 알아보고자 한다. 방 법 : 1985년부터 1996년까지 한양대학교 의과대화 부속병원에서 경험한 5예와 1984년부터 1996년까지 국내 문헌에 발표된 9예의 폐효모균증 환자를 대상으로 후향적으로 의무 기록과 보고 문헌을 조사하였다. 결 과 : 50대 이상의 고령에서 주로 발생하며 남녀비는 3.6 : 1로 남자에서 호발하였다. 변역 상태를 저하시키는 기자 질환이 6예에서 있었으나 나머지 8예는 기저 질환이 없어 정상인에게서도 폐효모균증이 발생할 수 있음을 보여주고 있다. 임상증상은 증상이 없거나 비 특이적인 호흡기 증상들이 아급성으로 나타나고 있었으며 이로 인해 정확한 진단이 이루어지기 전에 폐결핵으로 오인 치료된 예가 많았다. 흉부 방사선 검사상 고립성 폐경화와 광범한 폐침윤이 흔한 소견이었으며 비교적 드물다는 늑막 삼출, 폐문부 림프절 비대, 공동 형성등도 관찰 되었다. 특별한 호발부위는 없었다. 진단 방법으로는 주로 폐생검을 통한 조직학적 방법이 이용되었고 그 중 경피적 세침 흡인 생검술이 가장 많이 사용되었다. cryptococcus neoformans에 대한 객담 도말 검사, 배양검사와 혈청에서 검사한 latex agglutination test논 낮은 양성률을 보여주었다. 치료는 여러 항 진균제 (fluconazole, amphotericin B, flucytosine, ketonazole), 수술 또는 이들을 병합한 방법등으로 다양하게 사용되었다. 1990년 이후에는 경구 투여가 가능한 flucon-azole 또는 ketoconazole 등을 이용한 치료가 증가하고 있는 양상이다. 치료후 대개 4개월이내에 흉부 방사선상 병변의 흔적만 남든지 거의 소설되는 양상을 보였다. 재발한 예는 없었다. 결 론 : 폐효모균증은 국내 폐렴의 드문 원인이나 1985년이 후 꾸준히 보고되고 있다. 호발 연령은 50대 이후이나 젊고 기저 질환이 없는 예에서도 발생하여 정상인에서도 이 질환의 가능성에 대해 고려해야 하며 아급성의 비 특이적인 증상을 호소하며 일반 항생제에 잘 반응하지 않아 폐결핵과의 감별진단이 중요하다. 객담 및 혈청 검사로는 진단률이 낮아 폐조직 생검 등의 조직학적 확진이 필요하며 아직 치료 방법이 확립되어 있지 않지만 근래 간편하게 경구로 복용할 수 있고 효과적인 약제가 선호되고 있다.
목 적 : 이 연구의 목적은 2006년 3월에서 6월 사이에 비슷한 임상 양상을 보인 급성 간질성폐렴 환자들이 집중적으로 발생하였기에 이들의 임상적 특성을 분석하고 그 치료법의 경험을 기술하고 예후와 관련 있는 인자를 확인하는 것이다. 방 법 : 서울아산병원과 서울대학교병원에 입원한 15례의 급성 간질성폐렴 환아를 대상으로 7명의 사망군과 8명의 생존군(대조군)으로 나누어 임상적 특징, 방사선 및 병리학적 소견, 스테로이드 치료의 반응을 비교하기 위해 의무기록지를 재고하여 후향적으로 연구하였다. 결 과 : 총 15명의 환자 중 남아 11명, 여아 4명이었고, 나이는 26(3-48)개월이였다. 발병시 초기증상은 12명이 기침, 4명이 청색증, 3명이 발열이 있었다. 내원 당시 호흡수는 42(26-70)회/분으로 빈호흡이었다. 비인두 흡인배양 검사상 corona virus 229 E 가 2례로 가장 많았다. 입원당시 흉부 방사선 소견은 폐종격동기흉이 7/15명(46.7%)으로 가장 많았고, 흉부 전산화단층촬영 소견은 유리질막 음영이 13/15명(86.6%)으로 가장 많았다. 외과적 폐조직생검은 8/15명(53.3%)이 입원 6 (0-43)일째 시행을 받았고, 이중 기질화 미만성 폐포손상이 가장 흔한 소견이었다. 인공환기요법은 입원 1 (1-6)일째 9/15명(60.0%)에서 시행되었고 40(1-99)일간 지속되었다. 스테로이드 치료는 생존군에서 5/8명(62.5%)이 받았고 사망군에서 7/7명(100.0%)이 받았으며, 두 군간에 차이가 없었다(P=0.20). 고용량 스테로이드 치료는 생존군에서 1/8명(12.5%), 사망군에서 4/7명(57.1%)이 받았으며, 두 군간에 차이가 없었다(P=0.12). 사망한 7명의 환자는 입원 31 (21- 96)일째 모두 호흡부전으로 사망하였고, 생존률은 8/15명(53.4%)였다. 결 론 : 2006년 봄에 발생한 급성 간질성폐렴 군은 폐종격동기흉 및 폐기흉을 동반하는 특징을 보이며 급속히 진행하고 광범위한 폐 섬유화로 높은 사망률과 합병증을 보이므로 조기에 적극적인 조직검사와 스테로이드 치료를 고려해 볼 수 있다. 이에 저자들은 계절적으로 봄철에 발생한 소아 급성 간질성폐렴의 원인과 그 치료에 대한 전국적인 규모의 연구가 필요할 것으로 생각되며 이 질환에 대한 의료인의 인지가 필요하다고 생각된다.
화학성 폐렴은 유독한 화학물질의 흡입 혹은 흡인으로 발생한다. 황화수소는 자연적으로 발생하기도 하지만, 석유 정제, 약품 제조 과정 등에서 발생하여, 고농도로 노출될 경우 화학성 폐렴을 일으킨다. 두 명의 근로자가 제약회사의 폐수처리장에서 작업하던 중 황화수소가 포함된 혼합가스에 노출된 후 의식을 잃었다가, 구조된 이후에 의식은 회복되었으나, 호흡곤란과 기침을 호소하며 내원하였다. 단순 흉부 방사선 검사 및 고해상도 전산화 단층촬영에서 폐침윤이 관찰되어, 화학성 폐렴으로 진단하였고, 동맥혈가스 분석에서 저산소혈증을 보여 산소공급 및 보존적 치료 후 임상 및 방사선학적으로 회복되었다.
연구배경 : 특발성 폐섬유화증은 병리조직학 소견이 usual interstitial pneumonia(UIP)이면서 치료반응과 예후가 좋지 않은 질환이지만 1994년 처음 보고된 nonspecific interstitial pneumonia(NSIP)는 UIP와는 달리 치료반응 및 예후가 매우 좋아 정확한 감별 진단 및 적극적인 치료가 필요하지만 아직 특발성 NSIP의 임상적 특징 및 치료경과에 대한 보고가 별로 없어 UIP와의 감별이 쉽지 않은 실정이다. 방 법 : 1996년 7월부터 2000년 3월까지 성균관의대 삼성서울병원에서 외과적 폐생검을 통해 미만성 간질성 폐질환으로 확진된 120명 중 총 18례의 특발성 NSIP에 대한 임상적 특징 및 치료 경과를 의무기록 조사 및 방사선학적 분석을 통해 후향적으로 평가하였다. 결 과 : 1) 진단당시의 임상적 특징 18명의 환자중 17명이 여자였고 평균 연령은 $55.2{\pm}8.4$세(44~73세)였으며 호흡곤란 및 기침 이외에 발열이 6명의 환자에서 판정되었다. 이학적검사상 곤봉지는 1명에서만 관찰되었고 증상 발현후 병원을 찾기까지의 기간은 $7.3{\pm}16.9$개월, 외과적 폐생검까지의 기간은 $9.9{\pm}17.1$개월이었다. BAL 검사상 림프구가 $23.0{\pm}13.1%$로 증가되어 있었고 흉부 HRCT 소견상 봉와양 음영은 전혀 관찰되지 않으면서 간유리 음영 및 불규칙 선상 음영이 주로 관찰되었다. 2) 치료약제 및 부작용 13명이 스테로이드로 먼저 치료를 시작하였고 5명은 경구 cyclophosphamide 단독으로 치료를 시작하였다. 스테로이드로 치료를 시작한 13명 종 3명은 치료개시 1달 이내에 심각한 부작용으로 스테로이드 복용을 중단하여 2명은 경구 cyclophosphamide로 전환하여 치료를 계속할 수 있었으나 스테로이드 유발성 정신병이 유발된 1명은 향후 모든 치료를 포기하였다. 스테로이드로 치료를 계속 받은 10명에서는 대상포진 3례, 백내장 2례, 결핵 1례, 대퇴골 허혈 괴사 1례, 당뇨 1례 등이 유발되었고 7명의 경구 cyclophosphamide 복용 환자에서는 출혈성 방광염 1례, 대상포진 1례, 반복성 질염 1례 등이 부작용으로 나타났다. 3) 약물 치료후 반응 치료 시작후 $24.1{\pm}11.2$개월간 추적 관찰한 결과, 스테로이드를 복용한 10명 중 9명이 호전, 1명이 안정 상태를 보였고 경구 cyclophosphamide를 복용한 7명에서는 5명이 호전, 2명이 안전 상태를 보였다. 폐기능검사상 FVC(n=15)는 예측치 절대값으로 $20.2{\pm}11.2%$가 증가하였고 흉부 HRCT 소견상 간유리 음영의 면적(n=15)은 절대값으로 $15.7{\pm}14.7%$가 감소하였으며 추적검사상 봉와양 음영이 나타난 환자는 전혀 없었다. 4) 약물 치료 중단후 재발 호전후 약물 치료를 중단하였던 14명 중 5명이 재발하였고 2명은 스테로이드 감량중 악화되었다. 재발한 4명은 치료 중단 6개월 이내에, 1명은 10개월째에 재발하였고 치료 중단 1년내에 재발이 없었던 4명의 환자는 이후에도 재발의 증거가 전혀 없었다. 추적 관찰 기간($24.1{\pm}11.2$개월)중에 사망한 환자는 1명도 없었다. 결 론 : NSIP는 뚜렷한 임상적 특징과 좋은 치료 반응을 보이므로 예후가 좋지 않은 UIP와 적극적으로 감별하여 치료를 시행해야 할 것으로 사료된다.
목적 : 원발성 안와 림프종로 진단 받고 방사선치료를 받은 환자들을 대상으로 치료 반응, 재발 양상, 생존률 및 치료 부작용에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1991년 2월부터 2001년 4월까지 서울중앙병원에서 원발성 안와 림프종으로 진단 받고 방사선치료를 받은 31명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 성별분포는 남자가 18명, 여자가 13명이었다. 연령은 3세에서 73세까지 분포하였으며 중앙값은 44세였다. 원발 부위는 결막이 9명, 안검이 12명, 안와가 10명이었다. 병리학적 소견은 MALT (low-grade B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type) 림프종이 28명, diffuse large B-cell 림프종이 1명, anaplastic large cell 림프종이 1명이었으며 lymphoblastic 림프종이 1명이었다. Ann Arbor staging에 따른 병기 분포를 살펴보면 1기가 31명으로 전부를 차지하였으며 각각 비장, 신장, 골수와 맥락얼기(choroid plexus)에 병변이 있었던 환자 4명은 연구에서 제외하였다. 전체 환자 중, 양측 안와 침범이 있는 환자는 6명이었다. 방사선치료는 결막과 안검 부위는 $6\~16\;MeV$의 전자선을 이용하여 전방 1문 치료로 30 Gy/10 fractions을 조사하였고, 안와 부위는 4 MV, 6 MV의 광자선을 이용하여 쐐기를 이용한 전사방 2문 치료로 $20\~28$회에 걸쳐 총 $40\~50.4\;Gy$를 조사하였다. 특히 결막과 안검 부위는 수정체를 보호하기 위한 납차폐물이 사용되었다. 항암화학요법은 12명의 환자에서 시행되었다. 중앙 추적 관찰기간은 53개월이었다. 결과 : 전체 환자의 5년 생존율은 $90.7\%$이었으며, 2명이 질병과 무관하게 폐렴과 비소세포성 폐암으로 사망하여 질병관련(cause-specific) 5년 생존율은 $96.0\%$이었으며 5년 무병 생존율은 $80.0\%$, 5년 국소제어율은 $90.5\%$였다. 방사선치료를 받은 31명 모두가 치료 후 6개월 이내에 완전관해를 보여 완전관해율은 $100\%$였다. 이 중 국소 재발은 방사선치료 후 16개월과 18개월에 2명의 환자에서 보였고 구제 방사선치료 후 모두 완전관해를 보였다. 2명이 조사 영역 밖에서 재발하였고 lymphoblastic 림프종 환자가 방사선치료 후 18개월에 골수에서 재발하여 사망하였고 MALT 림프종 환자가 방사선치료 후 41개월에 폐에 재발하여 구제 방사선치료 후 완전관해를 보였다. 12명의 환자가 방사선치료 전에 항암화학요법을 받았으며 부분관해가 11명에서 나타났고 1명은 반응을 보이지 않았다. 방사선치료 당시 시력이 있었던 29명 중 5명에서 방사선유발 백내장이 발생하였으며 2명에서 안구건조증이 발생하였다. 결론 : 원발성 안와 림프종의 대부분이 MALT 림프종이었다. 방사선치료는 매우 좋은 치료 반응과 국소 제어율을 보였으며 높은 생존율을 보였다. 국소 재발한 경우에도 방사선치료가 구제치료의 역할을 할 수 있음을 알 수 있었으며 대부분의 환자에서 심각한 후유증을 보이지 않는 안전한 치료로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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