• Title/Summary/Keyword: complex defects

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소아 사립체 질환에서 시각 유발전위검사의 유용성 (Visually evoked potential in children with mitochondrial respiratory chain defects)

  • 송지은;김혜민;이상철;박윤길;변석호;이영목;이준수;김흥동
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권4호
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    • pp.471-475
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    • 2009
  • 목 적 : 사립체 질환은 여러 가지 장기의 증상을 나타내는 에너지 대사 질환으로, 뇌병증과 더불어 안과적 증상도 다양한 형태로 표현된다. 본 연구에서는 시신경에서 후두부의 뇌피질에 이르는 신경계를 평가하는 시각전위유발 검사를 사립체 질환 환아에서 시행하여 그 유용성과 가치를 분석하고자 하였다. 방 법 : 근육 조직을 이용한 분광광도 검사법에서 사립체 호흡 연쇄 복합체 I 결함으로 확진된 환아 19명을 대상으로 섬광자극 시각 유발전위검사를 시행하여, 그 결과를 정상 반응군(I), 잠복기 지연군(II), 비정상 파형군(III), 무반응 이상군(IV)으로 나누어 판정하였으며, 환아들의 임상양상과 비교하였다. 결 과 : 전체 19명 중 시각전위 유발검사에서 이상소견을 보인 환아는 14명이었고, 무반응 이상군(IV)이 6명, 비정상 파형군(III)이 6명, 잠복기 지연군(II)이 2명 관찰되었다. 망막과 시신경 검사를 포함한 안과 검진에서 이상 소견을 보인 환아는 7명이었으며, 망막 색소 침착이 3명, 시신경 위축 3명, 사시 3명, 안구진탕 1명, 시력 소실이 1명에서 나타났다. 안과 검진에서 이상 소견을 보인 7명은 모두 시각 유발전위검사에서 이상 소견을 나타내었으며, 안과 검진에서 정상 소견을 보인 12명 중에서도 7명이 시각전위유발 검사에서 이상 소견을 나타내었다. 결 론 : 시각 유발전위검사는 안과 증상을 포함하여 다양한 중추신경계 관련 증상이 동반되는 사립체 질환에서 유용한 선별 검사이다.

버네사이트 상변화 반응의 지화학적 반응 조절인자 연구 (A Review of Geochemical Factors Governing the Phase Transformation of Birnessite)

  • 남궁선이;전철민;이기현
    • 자원환경지질
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    • 제50권6호
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    • pp.545-554
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    • 2017
  • 버네사이트(birnessite)는 토양 및 심해저 환경에서 가장 흔히 발견되는 주요 망간수산화물 및 망간산화물(Mn(oxyhydr)oxides, 이하 망간산화물로 통칭) 중 하나로 일반적으로 나노 크기의 작은 입자로 구성되어 있으며 결정도가 매우 낮은 특징을 보인다. 특히 버네사이트는 구조 내 결함(structural defects)과 비어있는 양이온 자리(cation vacancies), 다양한 비율로 혼합된 구조 내 망간 산화수(mixed valences of structural Mn)의 특징에 따라 자연환경에서 다양한 생/지화학적 반응에 높은 반응성을 가지고 참여하는 것으로 알려져 있다. 이와 같이 다양한 생/지화학적 반응을 통해 버네사이트 주변에 존재하는 무기 및 유기물질의 자연 환경적 거동에 중요한 영향을 미칠 뿐 아니라 버네사이트의 상변화 반응이 수반되어 물리 화학적 특성이 전혀 다른 새로운 망간산화물이 형성된다. 본 리뷰 논문에서는 기존 선행 연구결과들을 바탕으로 버네사이트의 상변화 반응을 통해 형성되는 다양한 망간산화물들을 조사하고 반응에 영향을 미치는 다양한 지화학적 반응인자들을 검토하였다. 기존 선행연구 결과에 따르면 버네사이트의 상변화 반응은 용존 Mn(II) 및 용존 산소의 유무, 용액의 pH 조건, 그리고 함께 존재하는 양이온(i.e., $Mg^{2+}$)에 영향을 받는 것으로 사료되며, 다양한 반응인자들이 복합적으로 관여하는 버네사이트의 상변화 반응 경로에 대해서는 여전히 이해되지 않은 부분이 많은 것으로 확인되었다. 따라서, 앞으로 다양한 망간산화물들의 형성과 상변화 반응에 대한 보다 다양하고 심층적인 연구가 수행되어야 할 것이다.

복합 열성경련 환자의 소변 유기산 분석에서 나타난 유전대사질환 (Inherited metabolic diseases in the urine organic acid analysis of complex febrile seizure patients)

  • 정희정;김혜림;이성수;배은주;박원일;이홍진;최휘철
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권2호
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    • pp.199-204
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    • 2009
  • 목 적 : 발열을 동반한 발작은 소아기에 흔한 문제이며, 단순 열성경련은 간질로 진행되는 경우는 거의 없고 예후가 매우 좋다. 그러나 복합 열성경련과 신경학적인 이상이 동반된 경우, 간질의 가족력이 있는 경우 및 1시간이내의 짧은 발열에 동반된 경우 등은 간질로 진행될 위험이 높고 선천성 대사 질환과 같은 기저 질환이 있을 가능성이 높다. 따라서 본 연구는 복합 열성경련의 환아의 유기산 분석을 통하여 어떠한 대사 질환들이 있는지 알아보고자 시행되었다. 방 법 : 1997년 7월부터 2005년 6월까지의 8년 동안 발작을 주소로 유기산 분석이 의뢰되었던 환아 중에서 복합 열성경련으로 진단되었으며 정맥혈 가스 분석, 암모니아, 간 기능 검사, 소변 검사 등의 통상적인 검사를 시행한 정보가 있었던 278명을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 정보가 있었던 278명의 환자 중에서 기본 검사가 모두 정상인 경우는 132명이었고, 한 가지라도 비정상소견을 보였던 환자는 146명이었다. 가장 흔한 비정상소견은 산혈증으로 58명이었고, 고 암모니아혈증(55명), 저혈당(21명), 케톤산혈증(12명) 등의 순이었다. 통상적인 검사가 정상인 군에서 유기산분석이 비정상소견을 보인 경우는 26명으로 19.7%였으며, 호흡연쇄효소의 이상이 대부분을 차지하였다(23명). 통상적인 검사가 비정상소견을 보였던 146명 중 유기산 분석에서 비정상소견을 보인 경우는 104명으로 71.2%였으며, 통계적으로 의미 있게 높았다(P<0.05). 원인질환으로는 사립체호흡연쇄효소의 이상이 29명, 케톤분해장애가 27명, 피루브산탈수소효소 결핍증과 제2형 글루타르산혈증이 각각 9명의 순이었으며, 제3형 3-메칠글루타콘산혈증 6명, 비오틴분해효소 결핍증 5명, 프로피온산혈증 4명 등이 뒤를 잇고 있으며, 그 외 다양한 질환들이 1-2명씩 진단되었다. 결 론 : 복합 열성경련의 경우에는 정맥혈 가스 분석, 암모니아, 간 기능 검사, 소변 검사 등의 통상적인 검사를 반드시 시행하여야 하며, 비정상소견을 보이는 경우에는 반드시 소변 유기산 분석을 시행하여야 할 것으로 판단된다. 검사소견이 정상일지라도 상당수의 환자에서 호흡연쇄효소의 이상 환자들이 진단되고 있으므로 단순 열성경련이 아니라고 판단된 경우에는 유기산 분석을 시행하여야 된다고 판단된다.

A Novel Approach to Investigating Protein/Protein Interactions and Their Functions by TAP-Tagged Yeast Strains and its Application to Examine Yeast Transcription Machinery

  • Jung, Jun-Ho;Ahn, Yeh-Jin;Kang, Lin-Woo
    • Journal of Microbiology and Biotechnology
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    • 제18권4호
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    • pp.631-638
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    • 2008
  • Tandem affinity purification (TAP) method combined with LC-MS/MS is the most accurate and reliable way to study the interaction of proteins or proteomics in a genome-wide scale. For the first time, we used a TAP-tag as a mutagenic tool to disrupt protein interactions at the specific site. Although lots of commonly used mutational tools exist to study functions of a gene, such as deletional mutations and site-directed mutagenesis, each method has its own demerit. To test the usefulness of a TAP-tag as a mutagenic tool, we applied a TAP-tag to RNA polymerase II, which is the key enzyme of gene expression and is controlled by hundreds of transcription factors even to transcribe a gene. Our experiment is based on the hypothesis that there will be interrupted interactions between Pol II and transcription factors owing to the TAP-tag attached at the C-terminus of each subunit of Pol II, and the abnormality caused by interrupted protein interactions can be observed by measuring a cell-cycle of each yeast strain. From ten different TAP-tagged strains, Rpb7- and Rpb12-TAP-tagged strains show severe defects in growth rate and morphology. Without a heterodimer of Rpb4/Rpb7, only the ten subunits Pol II can conduct transcription normally, and there is no previously known function of Rpb7. The observed defect of the Rpb7-TAP-tagged strain shows that Rpb7 forms a complex with other proteins or compounds and the interruption of the interaction can interfere with the normal cell cycle and morphology of the cell and nucleus. This is a novel attempt to use a TAP-tag as a proteomic tool to study protein interactions.

Effect of the Holding Temperature and Vacuum Pressure for the Open Cell Mg Alloy Foams

  • Yue, Xue-Zheng;Hur, Bo-Young
    • 한국재료학회지
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    • 제22권6호
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    • pp.309-315
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    • 2012
  • Metal foam has many excellent properties, such as light weight, incombustibility, good thermal insulation, sound absorption, energy absorption, and environmental friendliness. It has two types of macrostructure, a closed-cell foam with sealed pores and an open-cell foam with open pores. The open-cell foam has a complex macrostructure consisting of an interconnected network. It can be exploited as a degradable biomaterial and a heat exchanger material. In this paper, open cell Mg alloy foams have been produced by infiltrating molten Mg alloy into porous pre-forms, where granules facilitate porous material. The granules have suitable strength and excellent thermal stability. They are also inexpensive and easily move out from open-cell foamed Mg-Al alloy materials. When the melt casting process used an inert gas, the molten magnesium igniting is resolved easily. The effects of the preheating temperature of the filler particle mould, negative pressure, and granule size on the fluidity of the open cell Mg alloy foam were investigated. With the increased infiltration pressure, preheat temperature and granule sizes during casting process, the molten AZ31 alloy was high fluidity. The optimum casting temperature, preheating temperature of the filler particle mould, and negative pressure were $750^{\circ}C$, $400-500^{\circ}C$, and 5000-6000 Pa, respectively, At these conditions the AZ31 alloy had good fluidity and castability with the longest infiltration length, fewer defects, and a uniform pore structure.

Applying Lean, Green, and Six-Sigma Framework to Improve Exterior Construction Process in Saudi Arabia

  • Banawi, Abdul-Aziz;Bilec, Melissa
    • Journal of Construction Engineering and Project Management
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    • 제4권2호
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    • pp.12-22
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    • 2014
  • Over the last decade, Saudi Arabia has experienced significant economic increases as evidenced by the 30% growth in its gross domestic product; furthermore, the construction industry has increased 10% in the same time period. Due to this significant growth, the construction industry is encountering issues related to construction quality resulting in significant waste and associated environmental impacts. In this research, we applied our previously developed framework that integrates three different methods-Lean, Green, and Six-sigma - to a residential construction complex in Saudi Arabia. Our aim of this case study was to explore the application of the framework in practice to glean quantitative results and further validate the framework. In the case study, we used the developed framework to identify a significant issue related to quality and delays - final completion of 53 residential units was delayed because of failed exterior buildings surfaces. We then used the framework to define the causes behind the defects via a field investigation of the 53 units. Of the defect, construction execution was responsible for 43% of the defect, 31% untrained workers, 19% unfavorable construction weather condition, with 7% accounting for other issues. A procedure was developed in concert with the construction manager and overall developer reducing the amount of rework and waste causes revealed by the field examination and the framework. Although two steps were added to the original construction process to overcome waste causes, still save a lot of resources and reduces environmental impact. In summary, we found that the Lean, Green, Six-sigma framework increased productivity, quality, and reduced waste.

전라북도 내 화학사고 특성분석과 사고 발생 저감을 위한 연구 (A Study on the Characteristics of Chemical Accidents and Reduction of Accidents in Jeollabuk-do)

  • 정재욱;박종은
    • 한국화재소방학회논문지
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    • 제34권2호
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    • pp.49-53
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    • 2020
  • 본 연구는 2004년부터 2019년까지 16년간 전라북도 내에서 발생한 40건의 화학사고 특성을 알아보기 위하여 진행하였다. 도내에서는 연평균 2.5건의 사고가 발생하였다. 사고유형을 유·누출, 화재, 폭발, 이상반응, 복합사고로 분류한 결과, 유·누출은 34건, 폭발은 6건 발생하였다. 사고원인으로는 작업자과실 12건, 시설결함·노후화 16건, 운송사고 12건 발생하였다. 사고 원인물질로는 암모니아가 15%, 황산 12.5%, 테트라 클로로 실리콘 7.5% 순으로 나타났다. 계절별 화학사고 발생률을 확인한 결과 봄·여름이 75%로 가을·겨울에 비해 높게 조사되었다. 화학사고 발생 저감을 위해서는 관련법의 철저한 준수가 선행되어야 하고, 취급자의 안전교육과 훈련을 강화해야 한다. 더불어 취급시설 개선을 위한 정부의 적극적 지원이 필요하다.

Outcomes of nonsurgical periodontal therapy in severe generalized aggressive periodontitis

  • Bouziane, Amal;Benrachadi, Latifa;Abouqal, Redouane;Ennibi, Oumkeltoum
    • Journal of Periodontal and Implant Science
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    • 제44권4호
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    • pp.201-206
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    • 2014
  • Purpose: Aggressive periodontitis, especially in its severe form, was traditionally considered to have an unfavourable prognosis. It required a complex treatment and its stabilization was often achieved by surgical therapy. The aim of this study was to investigate the results of nonsurgical periodontal treatment in severe generalized forms of aggressive periodontitis. Methods: Patients with advanced generalized aggressive periodontitis were included in the study. Probing depth (PD) of pockets ${\geq}7mm$ and clinical attachment level (CAL) of sites with attachment loss ${\geq}5mm$ were measured at baseline before nonsurgical periodontal treatment, at re-evaluation, and after treatment. The following other parameters were recorded: resolution of inflammation and bone fill. We compared the baseline values with re-evaluation and posttreatment values using the Friedman test. The Wilcoxon test with the Bonferroni correction was used for both re-evaluation and posttreatment values. Results: Seven patients with 266 periodontal sites were examined. A significant difference was found between values, reported as medians with interquartile ranges, for PD at baseline (7.94 [7.33-8.19] mm) and both re-evaluation (4.33 [3.63-5.08] mm) and posttreatment (3.54 [3.33-4.11] mm) values (P=0.002). A significant difference was also found between values for CAL at baseline (9.02 [7.5-9.2] mm) and both re-evaluation (6.55 [6.30-6.87] mm) and posttreatment (6.45 [5.70-6.61] mm) (P=0.002). Inflammation was resolved and angular bone defects were repaired in all cases. Conclusions: These therapeutic results suggest that this form of periodontitis could have positive outcomes after nonsurgical periodontal treatment. The reparative potential of tissue affected by severe aggressive periodontitis should encourage clinicians to save apparently hopeless teeth in cases of this form of periodontitis.

SLM 방식으로 적층 제조된 Ti-6Al-4V 합금의 HIP 처리에 따른 준정적 및 동적 기계적 특성 변화 (Influence of Hot Isostatic Press on Quasi-static and Dynamic Mechanical Properties of SLM-printed Ti-6Al-4V Alloy)

  • 장지훈;최영신;김형균;이동근
    • 열처리공학회지
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    • 제33권3호
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    • pp.99-106
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    • 2020
  • Selective laser melting (SLM) is an additive manufacturing process by melting metallic powders and stacking into layers, and can product complex shapes or near-net-shape (NNS) that are difficult to product by conventional processes. Also, SLM process is able to raise the efficiency of production by creating a streamlined manufacturing process. For manufacturing in SLM process using Ti-6Al-4V powder, analysis of microstructural evolution and evaluation of mechanical properties are essential because of rapid melting and solidification process of powders according to high laser power and rapid scan speed. In addition, it requires a post-processing because the soundness and mechanical properties are degraded by defects such as pore, un-melted powder, lack-of-fusion, etc. In this study, hot isostatic press (HIP) was conducted as a post-processing on SLM-printed Ti-6Al-4V alloy. Microstructure of post-processed Ti-6Al-4V alloy was compared to as-built Ti-6Al-4V, and the evolution of quasi-static (Vickers hardness, room temperature tensile characteristic) and dynamic (high-cycle fatigue characteristic) mechanical properties were analyzed.

Current Mechanistic Approaches to the Chemoprevention of Cancer

  • Steele, Vernon E.
    • BMB Reports
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    • 제36권1호
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    • pp.78-81
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    • 2003
  • The prevention of cancer is one of the most important public health and medical practices of the $21^{st}$ century. We have made much progress in this new emerging field, but so much remains to be accomplished before widespread use and practice become common place. Cancer chemoprevention encompasses the concepts of inhibition, reversal, and retardation of the cancer process. This process, called carcinogenesis, requires 20-40 years to reach the endpoint called invasive cancer. It typically follows multiple, diverse and complex pathways in a stochastic process of clonal evolution. These pathways appear amenable to inhibition, reversal or retardation at various points. We must therefore identify key pathways in the evolution of the cancer cell that can be exploited to prevent this carcinogenesis process. Basic research is identifying many genetic lesions and epigenetic processes associated with the progression of precancer to invasive disease. Many of these early precancerous lesions favor cell division over quiescence and protect cells against apoptosis when signals are present. Many oncogenes are active during early development and are reactivated in adulthood by aberrant gene promoting errors. Normal regulatory genes are mutated, making them insensitive to normal regulatory signals. Tumor suppressor genes are deleted or mutated rendering them inactive. Thus there is a wide range of defects in cellular machinery which can lead to evolution of the cancer phenotype. Mistakes may not have to appear in a certain order for cells to progress along the cancer pathway. To conquer this diverse disease, we must attack multiple key pathways at once for a predetermined period of time. Thus, agent combination prevention strategies are essential to decrease cancer morbidity. Furthermore, each cancer type may require custom combination of prevention strategies to be successful.