연구배경 : 상기도 저항증후군 (UARS)으로 진단 받은 환자 및 이들의 수면다원검사 소견을 정상인 및 수면 무호흡증(OSA) 환자의 그것과 비교 연구함으로서 UARS의 이해에 도움을 얻고자하였다. 방법 : 임상적인 면담, 신체검사 및 식도내 음압 (Pes)의 측정을 포함하는 수면다원검사를 통하여 UARS로 진단받은 20 명의 환자와 OSA로 진단 받은 30명의 환자를 대상으로 하였고, Williams 등 (10)의 자료를 정상비교치로 이용하였다. 결과 : UARS는 OSA 보다 젊고 비만도가 낮은 환자특성을 보이고 수면다원검사시 OSA의 진단기준이 되는 RDI와 $SaO_2$가 정상에 가까운 특정을 보임을 알 수 있다. 기타 수면지표들은 정상범위에 속하거나 이상소견이 있더라도 OSA 환자의 그것보다는 경미하여 UARS가 OSA보다는 가벼운 상태의 장애임을 시사한다. 그러나 UARS 환자들의 ESS의 점수는 병적인 수준으로 낮 동안의 졸림기로 일상생활에 많은 장애를 받고 있음을 시사한다. 결론 : 본 연구결과는 UARS 환자의 특성 및 이들의 특정 적인 수면다원검사 소견을 보여줬다고 생각하며 지금까지 발표되고있는 UARS에 대한연구결과들을 지지한다. 즉 UARS는 임상적, 실험실적으로 OSA와는 다른특징이 있는 수면관련 호흡장애의 아형이다. 따라서 임상적으로 수면관련 호흡장애가 의심되는 환자의 나이가 젊고 BMI가 정상이고, 일반수면다원검사에서 RDI와 $SaO_2$ 등이 수면관련 호흡장애 진단기준에 미흡하더라도 수면중 코를 고는 등의 상기도 저항(upper airway resistance)을 시사하는 증상이 있고, 뇌파상 이유없이 자주 반복되는 전기 생리적인 각성이 있다면 UARS를 의심하여야한다. UARS 환자들이 호소하는 낮 동안의 졸림기는 OSA 환자들의 그것과 비슷하여 일상생활에 많은 고통을 주고 반복적인 흉곽내 압력의 지나친 상승은 심혈관계에 해로운 영향을 미치는 바 UARS에 대한관심이 필요하다.
기관절개술은 가장 오래된 수술기술 중의 하나로 상기도 폐쇄의 경감, 장기간의 기계호흡유지, 보조적 기계호흡시에 기도 저항의 감소 등의 목적으로 시행할 수 있다. 기관절개술에 따른 초기합병증으로는 기흉, 피하조직기종, 절개부위 출혈, 종격동 기종, 흡인, 기관절개 관 전위 등을 들 수 있다. 수술에 따른 피하조직기종과 기흉은 0.9-5%에서 보고되었다. 본 증례에서는 기관절개술 직후에 피하조직기종과 양측 폐에서 발생한 긴장성 기흉을 경험하였기에 보고하는 바이다.
저자들은 호흡곤란, 객담, 기침을 주소로 내원한 23세 남자환자에서 기관지 내시경 및 VATS로 시행한 조직검사상 후두와 함께 기관, 기관지 및 폐실질을 침범한 유두종증으로 진단받고 interferon-${\alpha}$ 치료 후 호전을 보인 재발성 호흡기계 유두종증 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Woo, Hyewon;Ko, Jung Min;Shin, Choong Ho;Yang, Sei Won
Journal of Genetic Medicine
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제13권1호
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pp.31-35
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2016
Antley-Bixler syndrome (ABS) is a rare form of syndromic craniosynostosis with additional systemic synostosis, including radiohumeral or radioulnar synostosis. Another characteristic feature of ABS is mid-facial hypoplasia that leads to airway narrowing after birth. ABS is associated with mutations in the FGFR2 and POR genes. Patients with POR mutations present with either skeletal manifestations or congenital adrenal hyperplasia with ambiguous genitalia. We report here two cases of ABS caused by mutations in FGFR2 and POR. Although the patients had craniosynostosis and radiohumeral synostosis in common and cranioplasty was performed in both cases, the male with POR mutations showed an elevated level of $17{\alpha}$-hydroxyprogesterone during newborn screening and was diagnosed with congenital adrenal hyperplasia by adrenocorticotropic hormone stimulation. This patient has been treated with hydrocortisone and fludrocortisone. He had no ambiguous genitalia but had bilateral cryptorchidism. On the other hand, the female with the FGFR2 mutation showed severe clinical manifestations: upper airway narrowing leading to tracheostomy, kyphosis of the cervical spine, and coccyx deformity. ABS shows locus heterogeneity, and mutations in two different genes can cause similar craniofacial and skeletal phenotypes. Because the long-term outcomes and inheritance patterns of the disease differ markedly, depending on the causative mutation, early molecular genetic testing is helpful.
기관절제술은 기도확보를 위해 다양한 임상적 상황에서 행해지는 술식으로 1546년에 Brasabola에 의해 처음 성공적으로 시행되었다. 기관절제술의 적응증으로는 상기도 폐쇄의 완화, pulmonary toilet의 촉진, dead space의 감소 및 mechanical ventilation의 장기 사용시 등을 들 수 있겠다. 그동안 term에도 변화가 있었는데, 1718년 까지는 "bronchotomy"란 term 이 사용되었고 그후 "tracheotomy"란 term 이 사용되었으나 1820년 이후에는 "tracheostomy"란 term 이 나오게 되어 현재 이 두가지 term 이 구별없이 사용되고 있다. 기도폐쇄를 야기시킬 수 있는 악안면 부위의 외상 혹은 여러가지 질병의 증가 추세로인해 구강외과의사가 기관절제술을 시행해야할 상황을빈번히 맞게 된다. 이에, 본 교실에서 기관절제술을 시행한 31 명의 환자에 대한 임상적 고찰을 통해 숙련된 기관절제술 및 그 처치능력의 중요성을 보고하는 바이다.
연구배경 : 만성 폐쇄성 폐질환을 대변하는 폐기종에서 주요 기능적 장애는 호기의 장애이며, 최대 호기류량은 기도의 크기, 폐의 탄력반동압 그리고 기도의 함몰성에 의해 결정된다. 기도의 항몰성은 폐기종에서 기류를 제한하는 하나의 기전으로 작용하지만, 폐용적과 폐의 과팽창을 유지하는 기전으로 작용하여 가스교환을 증진시킨다는 주장도 있다. 따라서 폐기종에서 기관이 호흡에 미치는 생리학적 역할이 무엇인지를 알아보고자 본 연구를 수행하였다. 방 법 : 1997년 1월 1일부터 8월 31일까지 보라매병원 호흡기내과를 방문하여 단순 흉부방사선검사, 체간용적기록계(body plethysmography)를 포함하는 폐기능검사 및 HRCT를 통해 폐기종으로 진단된 20명을 대상으로 하였다. HRCT에서 대동맥궁의 정상부위에서 기관의 단면적을 호흡주기에 따라 측정하고 이를 체표면적으로 보정한 값과 동맥혈의 이산화탄소분압 및 산소분압, 기도저항, 폐유순도 등 폐기능지표와의 상관 관계를 분석하였다. 결 과 : 폐기종에서 기관의 단면적은 호기시 동맥혈의 이산화탄소분압(r=-0.61, p<0.05) 및 산소분압(r=0.6, p<0.05) 그리고 매분환기량(r=0.73, p<0.05)과 유의한 상관관계가 있었지만, 흡기시에는 상관관계가 없었다(이산화탄소분압과는 r=-0.22, p>0.05, 산소분압과는 r=0.26, p>0.05, 매분환기량과는 r=0.44, p>0.05). 매분환기량은 상시호흡량(tidal volume)과는 r=0.45(p<0.05)로 유의한 상관관계가 있었지만, 호흡수와는 r=-0.31(p>0.05)로 상관관계가 없었다. 폐기종에서 기관의 단면적은 호흡주기와 상관없이 $FEV_1$ FVC, $FEV_1$/FEC, 최대 호기류량, 잔기용적, 폐확산능, 기도저항, 폐유순도 등의 다른 폐기능지표와는 상관관계가 없었다. 결 론 : 폐기종에서 호기시 기관의 단면적은 주로 가스 교환(gas exchange)의 지표들과 유의한 상관관계가 있었지만, 폐용적이나 폐의 과팽창을 시사하는 지표와는 상관관계가 없었다. 따라서 폐기종에서는 호기시 동일 압력점의 개념에 의해 발생하는 기도압박으로 기관의 단면적이 감소하고 이러한 현상이 기류를 제한하는 하나의 기전으로 작용하는 것이지 폐용적이나 폐의 과팽창을 유지시켜 가스교환을 증진시키는 것은 아니라고 생각된다.
연구배경: 기도의 과민성과 더불어 반응성의 이상도 기관지천식의 병태생리에 관여한다. 고해상도 전산화 단층촬영술(HRCT)은 기관지조영술보다 비칩습적(non-invasive)이며, 더욱이 기도의 내강을 2차원적으로 측정이 기능하게 되어 훨씬 더 정확하고 신뢰있는 기도의 면적(dimension)을 얻을 수 있다. 방법: 기관지천식에서 메타콜린 기관지유발에 의한 기도 내강의 변화를 관찰하고자 HRCT(5000T CT, Shimadzu Co, Japan)를 이용하여 직접 기도의 반응을 영상화하였다. film scanner(TZ-3X scanner; Truvel Co, Chatsworth CA, USA)를 이용하여 scan 하고 a semiautomated region growing method로 면적을 측정 하였다. 5명의 기관지천식환자에서 $FEV_1$이 20%이상의 감소를 유발하여 기도 내강의 면적이 수축하는 정도를 측정하고, 유발전과 후에 기도의 크기와 폐의 구역에 따른 차이를 알아 보았다. 결과: 1) 메타콜린 흡입후 $FEV_1$이 24.2%에서 45.3%까지 의미있는 수축을 하였으며, 이들에서 기관지수축전후 비교할 수 있는 기도는 상폐야에서는 4개에서 8개, 하폐야에서는 2개에서 6개, 한 환자에서 9개에서 12개까지 면적의 측정이 가능하였다. 2) 메타콜린에 의한 기도의 수축률은 한 환자내에서도 차이가 많았다. 3) 평균 직경 2 mm(면적 $3.14\;mm^2$)이하의 소기도(43개)에서는 48.7%(8.3; SEM) 이였으며, 직경 2mm보다 큰 중심기도(10개)에서는 53.8%(4.4; SEM)으로 소기도에서 더 많은 수축률을 보이는 경향이었으나, 통계적으로 의미있지는 않았다.(p>0.05). 4) 상폐야의 기도(30개)의 수축은 44.3%(5.8; SEM)이었고, 하폐야의 기도(23개)는 56.7%(4.5; SEM)으로 차이가 없었다(p>0.05). 결론: 메타콜린에 의한 기도의 수축은 한 환자 내에서도 차이가 많으며, 폐의 구역이나 기도의 크기에 따른 차이도 없었다. 그 기전에 관하여는 연구가 필요할 것으로 생각된다.
기관지 확장제 등의 치료에도 호전되지 않는 운동성 호흡 곤란을 주소로 내원하여 기관지 내시경, 경부 컴퓨터 단층 촬영상 기관 유두종증 진단 받고 2 차례 레이저 치료를 시행받은 후 호흡 곤란 증상과 폐기능 검사 소견이 호전된 기관 유두종증 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
수면호흡장애(sleep disordered breathing, SDB)는 상기도의 완전한 또는 부분적 폐쇄로 인해 수면 중 반복적인 저호흡과 무호흡이 나타나는 것을 특징으로 하는 질환이다. 소아 SDB 유병률은 대략 12 - 15%이며, 호발 연령은 주로 3 - 5세의 미취학 어린이이다. 어린이는 코골이와 잦은 각성부터 야뇨증, 과잉행동에 이르기까지 다양한 증상을 보인다. 어린이에서 SDB의 주원인은 편도 및 아데노이드 비대로 인한 상기도의 폐쇄이다. SDB를 치료하지 않으면 학습 장애, 인지 장애, 행동 문제, 심혈관 질환, 대사 증후군, 저성장 등과 같은 합병증을 초래할 수 있다. 소아치과 의사는 SDB의 위험이 있는 소아를 감별하는 특별한 위치에 있다. 소아치과 의사는 SDB와 관련 있는 임상 양상을 인지하고, 소아 수면설문지, 측 모두부계측 방사선사진, 휴대용 간이수면검사 등을 이용하여 SDB를 선별하여 전문가에게 의뢰할 수 있어야 한다. 소아치과에서는 치료를 위해 상악궁 확장, 하악 전방 유도장치, 설소대 절제술 등을 시행할 수 있다. 소아치과 의사는 장기간의 구호흡과 저위설, 설소대단축증 등이 비정상적인 안면골격 성장 및 수면 문제를 일으킬 수 있음을 인지하고, 이러한 문제점들을 예방할 수 있도록 조기에 개입할 수 있어야 할 것이다.
중추성 수면 무호흡은 수면 중 상기도 저항이 없을 때 흉부와 복부의 호흡 노력 없이 10초 이상의 호흡부전을 보이는 것이 특징이다. 본 증례에서 뇌자기공명영상 확산 강조 영상검사를 통해 외측 연수 경색의 진단을 받은 환자가 수면다원검사를 통해 중추성 수면 무호흡 진단 기준에 미치지 못하는 호흡부전과 중추성 수면 무호흡이 관찰되었다. 호흡부전과 중추성 수면 무호흡에 대한 일차 치료는 CPAP을 사용하였다. CPAP을 사용한 후 수면다원검사와 이전의 수면다원검사를 비교한 결과 무호흡-저호흡 지수(42.5/hr→82.8/hr)와 각성 지수(21.7/hr→40.8/hr)는 악화되었다. 이에 이차 치료로 ASV를 사용하여 적정압력검사를 시행하였다. 이전의 수면다원검사와 비교한 결과 무호흡-저호흡 지수(42.5/hr→8.6/hr)가 상당히 호전되었다. 이러한 결과로 ASV는 중추성 수면 무호흡과 호흡부전에 대한 좋은 치료방법이 될 수 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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