Sehan Jeong;Sharmin Afroz;Donghyun Kang;Jeonghwan Noh;Jooyeon Suh;June Hyuk Kim;Hye Jin You;Hyun Guy Kang;Yi-Jun Kim;Jin-Hong Kim
Molecules and Cells
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제46권10호
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pp.579-588
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2023
Sarcomas are rare and heterogeneous mesenchymal neoplasms originating from the bone or soft tissues, which pose significant treatment challenges. The current standard treatment for sarcomas consists of surgical resection, often combined with chemo- and radiotherapy; however, local recurrence and metastasis remain significant concerns. Although immunotherapy has demonstrated promise in improving long-term survival rates for certain cancers, sarcomas are generally considered to be relatively less immunogenic than other tumors, presenting substantial challenges for effective immunotherapy. In this review, we examine the possible opportunities for sarcoma immunotherapy, noting cancer testis antigens expressed in sarcomas. We then cover the current status of immunotherapies in sarcomas, including progress in cancer vaccines, immune checkpoint inhibitors, and adoptive cellular therapy and their potential in combating these tumors. Furthermore, we discuss the limitations of immunotherapies in sarcomas, including a low tumor mutation burden and immunosuppressive tumor microenvironment, and explore potential strategies to tackle the immunosuppressive barriers in therapeutic interventions, shedding light on the development of effective and personalized treatments for sarcomas. Overall, this review provides a comprehensive overview of the current status and potential of immunotherapies in sarcoma treatment, highlighting the challenges and opportunities for developing effective therapies to improve the outcomes of patients with these rare malignancies.
Soft tissue sarcomas are malignant tumors that arise in the extraskeletal connective tissues of the body. And the clinical behavior of soft tissue sarcomas is characterized by a tendency to extensively invade surrounding soft tissues as well as early metastatic dissemination. Difficulties were encounted when soft tissue sarcomas invade the major vessels. There are a few reprots about the reconstruction of the major vessels after resection of soft tissue sarcomas. We have treated 3 cases of the soft tissue sarcomas involving the major artery. After marginal excision of the tumor mass, the involved major artery was reconstructed with Gortex artificial vessel graft and we could salvage the patient's extremity.
In general, patients with neurofibromatosis type I have a higher risk than those with other types of neurofibromatosis of developing soft-tissue sarcomas related to the nervous system. We here present a 42-year-old man with neurofibromatosis type I who developed a protruding mass over only 2 weeks. The histopathological diagnosis was epithelioid sarcoma. Epithelioid sarcomas are rare and, to the best of our knowledge, no epithelioid sarcomas have been reported in patients with neurofibromatosis type I. Radical excision of the primary lesion was performed and postoperative radiotherapy and chemotherapy administered, as is recommended for epithelioid sarcoma. Our case emphasizes that patients with neurofibromatosis type I may develop malignant tumors.
Objective : We have limited understanding on the presentation and survival of primary spinal sarcomas. The survival, recurrence rate, and related prognostic factors were investigated after treatment for primary sarcomas of the spine. Methods : Retrospective analysis of medical records and radiological data was done for 29 patients in whom treatment was performed due to primary sarcoma of the spine from 2000 to 2010. As for treatment method, non-radical operation, radiation therapy, and chemotherapy were simultaneously or sequentially combined. Overall survival (OS), progression free survival (PFS), ambulatory function, and pain status were analyzed. In addition, factors affecting survival and recurrence were analyzed : age (${\leq}42$ or ${\geq}43$), gender, tumor histologic type, lesion location (mobile spine or rigid spine), weakness at diagnosis, pain at diagnosis, ambulation at diagnosis, initial treatment, radiation therapy, kind of irradiation, surgery, chemotherapy and distant metastasis. Results : Median OS was 60 months, the recurrence rate was 79.3% and median PFS was 26 months. Patients with distant metastasis showed significantly shorter survival than those without metastasis. No factors were found to be significant relating to recurrence. Prognostic factor associated with walking ability was the presence of weakness at diagnosis. Conclusion : Primary spinal sarcomas are difficult to cure and show high recurrence rate. However, the development of new treatment methods is improving survival.
Background: Synovial sarcoma is a mesenchymal neoplasm that accounts for around 10% of all soft tissue sarcomas. The diagnosis of synovial sarcoma can be a challenging task, particularly with small biopsy specimens. Aim: We investigated transducer-like enhancer of split 1 (TLE1), monoclonal antibody, expression by immunohistochemical analysis in a group of 74 synovial sarcoma cases, 20 cases of MPNST, 12 cases of neurofibroma, 15 cases of schwannoma, 5 cases of MFH, 10 cases of lieomyosarcoma and 10 cases of solitary fibrous tumor. Materials and Methods: Whole tissue sections were examined: (39 biphasic and 35 monophasic). Nuclear immunoreactivity was scored as negative (<5% of cells positive), 1+(mild /5-25%), 2+ (moderate/25-50%), and 3+ (strong >50%). Results: Overall, 71 (96%) of 74 synovial sarcomas were positive for TLE1, including 37 biphasic (95%) and 34 monophasic (97%) tumors. Other spindle cell tumors showed very low or absent staining of TLE1. Conclusions: We conclude that TLE1 is a sensitive marker and can be a useful diagnostic marker for synovial sarcoma, particularly the monophasic forms.
Many different factors which may affect the prognosis of the soft tissue sarcomas have been reported by many authors ; Generally, tumor size, histologic type, surgical margin, and multi modality therapy therapy as the prognostic factors were reported. The objectives of this retrospective study of soft tissue sarcomas are : 1) to define more clearly prognostic variables that have significant predictive value for disease-free and overall survival ; and 2) to evaluate tumor histologic grade based upon extent of tumor necrosis as a means of stratifying more aggressive soft tissue sarcomas(grade II & III) of the extremities. We treated 94 patients who had soft tissue sarcoma of the extremities and trunk from May 1984 to September 1994(average duration of follow-up was 5 years ranging from 2 months to 10 years) and evaluated the prognostic factors of the soft tissue sarcomas; age, sex, depth, size, location, histologic type and grade, stage, therapy modality, surgical margin, local recurrence and distant metastasis. The results were as follows. 1. The patients with poorer prognosis were over the age of fifty, whose mass was deeply located, size of the mass was over 10cm in diameter, grade III in histology, who had local recurrence, metastasis, and received only surgery. 2. Among these prognostic factors, the most significant prognostic factor was histologic grade base upon extent of tumor necrosis.
Ngan, Roger;Wang, Edward;Porter, David;Desai, Jayesh;Prayogo, Nugroho;Devi, Beena;Quek, Richard
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제14권11호
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pp.6821-6832
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2013
Background: Soft-tissue sarcomas require tailored and multidisciplinary treatment and management. However, little is known about how sarcomas are treated and managed throughout the Asia-Pacific region. Materials and Methods: MEDLINE was systematically searched using prespecified criteria. Publications (previous 10 years) that reported tumour characteristics, treatment patterns, survival outcomes, and/or safety outcomes of patients with soft-tissue sarcoma were selected. Exclusion criteria were studies of patients <18 years of age; ${\leq}10$ patients; countries other than Australia, Hong Kong, Indonesia, Korea, Malaysia, New Zealand, Philippines, Singapore, Taiwan, or Thailand; >20% benign tumours; sarcomas located in bones or joints; gastrointestinal stromal tumour; Kaposi's sarcoma; or not reporting relevant outcomes. Results: Of the 1,822 publications retrieved, 35 (32 studies) were included. Nearly all patients (98%, 1,992/2,024; 31 studies) were treated with surgery, and more studies used adjuvant radiotherapy than chemotherapy (24 vs 17 studies). Survival outcomes and recurrence rates varied among the studies because of the different histotypes, sites, and disease stages assessed. Only 5 studies reported safety findings. Conclusions: These findings highlight the lack of specific data available about soft-tissue sarcomas in the Asia-Pacific region. Better efforts to understand how the sarcoma is managed and treated will help improve patient outcomes in the region.
Synovial sarcomas are rare soft tissue malignancies arising from tendons, tendon sheaths, and bursal structures. These tumors usually develop in the extremities of adolescents and young adults. Uncommonly, these tumors may arise in the head and neck approximately 9% of all synovial sarcomas. Most common sites of head and neck synovial sarcomas are hypopharynx and surrounding structures of paranasal sinuses. However, frontal bone without involving paranasal sinus is extremely rare. We report a case of biphasic synovial sarcoma of the frontal bone discuss the clinical and pathologic features of this case with the literature review.
We report two cases of giant soft tissue sarcomas metastatic to the lung from lower extremities. The lung metastasis occurred 2 years later from original diagnosis in 27-year-old woman with hemangiopericytoma and 8 years later in 54-year-old woman with synovial sarcomtt. We had performed pleuropneumonectomies with partial resection of pericardium involved. The postoperative courses were uneventful and postoperative adjuvant therapy was begun.
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