• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.155-168
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• 2002

목적 : 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus, SLE)은 여러장기를 침범하는 자가면역성 질환으로 신장의 손상이 본 질환의 예후를 좌우하는 주요원인이다. 특히 소아에서 루프스 신염은 성인보다 그 빈도가 높고, 증상이 심하므로, 신생검은 효과적인 치료의 계획을 위해서 중요한 수기이다. 이에 저자는 소아연령에서 루프스 신염의 임상적 병리학적 특성 및 치료방법에 대해 전반적으로 고찰하여 예후의 향상을 기대하고자 한다. 방법 : 1990년 1월부터 2002년 9월까지 소아과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 63례의 환아중 신생검을 시행하여 루프스 신염으로 진단되었던 40례를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 환아의 남녀비는 1:3이었고 진단당시 평균발병 연령은 12.1(2-18)세였다. ARA 기준중에서는 형광 항핵항체(95.0%), 항dsDNA항체(87.5%), 나비모양 홍반(80.0%)의 순이었다. 가장 흔한 신장증상은 단백뇨와 현미경적 혈뇨(75.0%), 신증후군(55.0%), 현미경적 혈뇨 단독(15.0%)의 순이었고, 신생검상 27례(67.5%)에서 WHO Class IV 병변이 관찰되었고 3례에서 추적 관찰 신생검에서 조직소견이 바뀌었다. 치료는 prednisolone 단독 5례, prednisolone+azathioprine 9례, prednisolone+azathioprine+정맥cyclophosphamide 14례, prednisolone+cyclosporineA+정맥 cyclophosphamide 12례였고, 9례에서 혈장 교환술을 시행하였다. 환아들의 평균 추적관찰은 $51.8{\pm}40.5$개월이었고 사망은 4례에서 있었다. 사망과 관련된 위험인자로는 진단당시 성별이 남아일 때, WHO class IV의 조직소견, 급성 신부전을 동반할 때 의미있는 것으로 나타났다. 결론 : SLE 환아 중 루프스 신염의 빈도는 63.5%였으며 그중 67.5%가 예후가 불량한 WHO Class IV로 확인되었다. 따라서 신염의 초기에 적극적인 면역억제제 사용이 장기 예후 향상에 도움을 주리라고 생각된다. 하지만 소아기에 성장, 정신 사회적 발달, 생식기의 독성 등도 중요한 문제이므로 항상 적절한 치료를 위해 세심한 관심을 쏟아야 할 것이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제23권3호
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• pp.180-187
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• 2016

목적: 본 연구는 병원 내에서 의도치 않게 수두-대상포진 바이러스(varicella zoster virus [VZV]) 감염 환자에 노출된 의료진과 소아 입원 환자의 사례를 대상으로 노출 후 예방 조치와 그에 따른 2차 수두 감염 발생 여부를 분석하고자 하였다. 방법: 2010년 1월부터 2015년 12월까지 서울대학교 어린이병원에 입원한 수두 혹은 대상포진 환자중 초기에 적절한 격리 조치가 이루어지지 않았던 사례와 노출자를 대상으로 하였다. 노출자의 VZV에 대한 면역력과 면역 저하 상태의 유무에 따라 노출 후 예방 조치를 시행하였다. 의무기록을 통하여 사례 환자와 노출자들의 임상 정보 및 2차 감염 발생 여부를 조사하였다. 결과: 2010년부터 2015년까지 147명의 VZV 감염 환자가 입원하였고 이 중 의도치 않게 노출되었던 환자는 13명이었다. 이 중 5명(38.5%)의 사례 환자는 수두 백신 접종력이 확인되었다. 총 86명의 환자가 다인용 병실에서 사례 환자에 노출되었고, 62.8% (54/86)에서 VZV에 대한 면역력이 있었다. 27명의 노출 환자에게 노출 후 예방 조치를 시행하였으며, VZIG를 투약받은 환자는 23명이었고 수두 백신을 접종받은 환자는 4명이었다. 2차 수두가 발병한 환자는 4명으로, 예방 조치를 받지 않은 소아 1명과 예방 조치를 받은 27명 중 3명에서 감염이 확인되었다. 이들은 모두 한 명의 사례 환자에게 노출되었다. 2차 수두 감염률은 4.7% (4/85)이었고, 노출 후 예방 조치를 받은 환자 중 2차 감염률은 11.1% (3/27)이었다. 면역 기능이 정상인 환자에서 2차 수두 감염률은 1.9%, 면역 저하 환자에서는 9.7%이었다. 결론: 수두의 진단이 지연되면 병원에서 VZV에 노출되는 사례가 발생할 수 있으며 이로 인하여 감수성이 있는 소아나 면역 저하자에게 수두가 2차적으로 발생할 수 있다. VZV에 대한 면역력 여부를 기반으로 노출 후 예방 조치 여부를 결정하는 국내 기준의 적정성을 재고할 필요가 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권8호
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• pp.812-819
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• 2008

목 적 : 비타민 D는 뼈의 무기질화에 필수적인 역할을 하는 호르몬으로 부족하게 되면 구루병이 생길 수 있다. 본 연구는 비타민 D 결핍증이 잘 발생하는 위험군을 알아보고 그 예방 대책에 대한 관심을 고지하고자 계획하게 되었다. 방 법 : 2003년 3월부터 2007년 7월까지 노원을지병원 소아과에 내원한 환아들중에서 검사 상 우연히 알칼리성인산분해효소가 증가해 있으면서 방사선사진으로 무증상 구루병으로 진단받은 환아들에 대하여 후향적으로 그 특징과 치료 경과를 조사하였다. 결 과 : 남아 6명과 여아 2명의 총 8명이 무증상 구루병으로 진단되었다. 이들의 진단 시 연령은 $12.6{\pm}5.8$개월이었으며, 1월부터 7월 사이에 진단되었고 동반질환으로 폐렴, 요로감염, 장염, 철결핍성 빈혈이 있었다. 이들은 모두 모유 수유를 위주로 하고 있었고, 진단당시 2명의 환아가 몸무게가 3백분위수 미만으로 성장 장애를 보이고 있었다. 진단 시 평균 혈중 알칼리성인산분해효소는 $1,995.8{\pm}739.5IU/L$로 증가되어 있었고, 평균 혈중 칼슘은 $9.5{\pm}0.6mg/dL$, 평균 혈중 인은 $3.6{\pm}1.5mg/dL$였다. 평균 intact-PTH는 $214.8{\pm}155.9pg/mL$로 증가되어 있었고 25-hydroxyvitamin D는 2명을 제외한 6명의 환아에서 30 ng/mL 미만으로 감소되어 있었다. 모든 환자들은 손목 방사선 촬영에서 구루병양 변화를 보이고 있었으나 외관상 골기형이나 발달 장애는 없었다. 이들 중 6명은 3개월간 calcitriol을 투여한 후 생화학적인 검사와 손목 방사선 사진 상의 변화는 호전되었고 정상적으로 성장하였다. 2명은 치료하지 않은 채 저절로 호전되었으며 역시 외관상 성장장애를 보이지는 않았으나 2년간의 추적 관찰 후 현재 1명은 무릎 관절면의 골간단 이형성을 보이고 있으며 다른 1명은 일시적인 척추 측만증을 보였다가 호전되고 있다. 결 론 :무증상 구루병으로 진단된 환아들이 비타민 D 결핍이나 부족으로 인한 것으로 생각되며 모유 수유아에서 비타민 D 결핍증의 빈도가 높으므로 알칼리성인산분해효소가 높은 환자에서는 이를 의심하여 25-hydroxyvitamin D와 손목 방사선 사진을 검사하여 확인하여야 하며 이들 중 일부는 비타민 D 결핍성 구루병으로 진행할 수 있으므로, 모유 수유아에서 비타민 D 보충에 대한 교육이 필요하리라 생각된다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제21권3호
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• pp.199-206
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• 2003

목적: 자궁경부암에서 수술 후 위험인자가 있는 환자에 방사선치료 후 생존율, 국소 제어율과 예후인자를 후향적으로 분석하여 수술 후 방사선치료의 효과를 알고자 한다. 대상 및 방법: 1986년 3월부터 1998년 12월까지 자궁경부암 FIGO 병기 IB-IIB로 자궁적출술 후 방사선치료를 받은 58명을 대상으로 국소 제어율, 5년 무병생존율과 생존율에 미치는 예후인자를 후향적으로 분석하였다. 수술 후 방사선치료의 적응증은 병리학적으로 림프절에 전이된 경우, 암이 수술절제연이나, 자궁주위조직 혹은 자궁체부에 침범하였거나, 림프혈관강에 침범된 경우, 자궁기질의 1/2 이상 깊이 침윤된 경우와 단순 자궁적출술 후 암으로 진단받은 환자로 하였다. 수술 후 방사선치료는 모든 환자에서 골반강에 외부조사를 시행하였으며 5명은 외부조사와 강내조사를 병용하였다. 외부조사는 6 MV x-선을 이용하여 매일 180 cGy를 4문으로 조사하였으며 총 방사선량은 $4400\~5040$ cGy (중앙값: 5040 cGy)이었다. 강내조사는 외부조사 후 2주에 Cs-137를 이용하여 저선량률로 질 표면에서 5 mm 깊이에 $4488\~4932$ cGy (중앙값: 4500 cGy)를 시행하였다. 추적기간은 15개월에서 108개월로 중앙값은 44개월 이었다. 결과: 전체환자의 5년 무병생존율은 $94\%$, 국소 제어율은 $98\%$,이었으며 원격 전이율은 $5\%$이었다. 병기에 따른 5년 무병생존율은 $IB\;97.1\%,\;IIA\;100\%,\;IIB\;68.9\%$(p=0.0145)이었다. 질 절제연에 암의 침범이 없는 경우 5년 무병생존율이 $97.8\%$, 있는 경우 $60\%$, (P=0.0002)이었으며, 자궁주위조직에 암이 침범이 없는 경우의 5년 무병 생존율은 $97.8\%$이었고, 있는 경우는 $33.3\%$이었다(p=0.0001). 다변량 분석에 의하면 자궁주위조직의 침범만이 통계학적으로 의의있는 예후인자이었다. 치료 후 만성합병증은 3명($5\%$,)에서 RTOG grade 2의 방광염, 1명에서 grade 2의 직장염과 1명에서 하지에 림프부종이 나타났다. 결론: 조기 자궁경부암 환자에 단순 자궁적출술을 시행하였거나, 근치적 자궁적출술 후 병리학적으로 재발 위험 인자가 있는 환자에 수술 후 방사선치료를 시행하여 심각한 부작용 없이 비교적 높은 국소 제어율과 생존율을 얻을 수 있었다. 생존율에 영향을 미치는 예후인자는 병리학적으로 암이 자궁주위조직에 침범된 것으로 예후가 불량하였다. 수술 후 방사선치료의 실패원인과 예후인자를 분석한 본 후향적 연구결과를 토대로 앞으로 방사선치료와 항암화학요법을 병용하여 보다 적극적이고 전향적인 연구를 시도하는데 이정표로 이용할 수 있다고 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.44-51
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• 2003

목적 : 본 연구에서는 신반흔의 고위험 환아를 규명하고자 요로감염 후 DMSA 신주사를 이용하여 급성기와 치료 후 추적 검사를 통하여 신반흔을 형성한 군과 신반흔을 형성하지 않은 군에서 방광요관 역류 유무와 등급, DMSA 신주사 소견 등을 비교 분석하여 신반흔에 관련된 인자들을 평가하고 신반흔의 예측인자로서 방광요관 역류와 급성기 DMSA 신주사 소견의 유용성을 알아보고자 하였다. 방법 : 1992년 4월부터 2002년 3월까지 전북 대학교 병원 소아과에 요로감염으로 입원한 환아 442명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 요로감염의 급성기에 급성기반응 지표, DMSA 신주사를 시행하였고 치료 후 VCUG를 시행하여 방광요관 역류를 진단하였고 치료 4-6개월 후 DMSA 신주사를 시행하여 신반흔 유무에 따라 두 군으로 나누어 비교 분석하였다. 결과 : 연령 분포는 두 군 모두 1세 미만이 가장 많았으나 신반흔 형성군에서는 진단당시 연령이 신반흔 무형성군에 비해 높았고 성별에 따른 유의한 차이는 보이지 않았다. 원인균으로는 E.coli가 가장 많았으며 두 군간에 원인균에 따른 차이는 없었고 급성기에 시행한 백혈구, ESR, CRP 등의 급성기 반응지표는 신반흔 형성과 상관관계를 보이지 않았다. 신반흔 형성군에서는 방광요관 역류의 빈도가 78%, 신반흔 무형성군에서는 13%이었고, grade IV 이상의 중증의 역류가 차지하는 비율이 신반흔 형성군에서 높았으며 방광요관역류와 그 정도가 신반흔 형성과 밀접한 관계가 있음을 보여주었다. 급성기에 시행한 DMSA 신주사 소견상 다초점성 신피질 결손의 빈도가 신반흔 형성군에서 53%로 신반흔 무형성군의 32%에 비해 유의하게 높았고 방광요관 역류가 있으면서 신주사상 다초점성 결손을 보인 환아의 75%에서 신반흔이 형성되었다. 결론 : 신반흔 형성은 방광요관 역류의 유무와 정도, 급성기의 DMSA 신주사 소견과 밀접한 관계가 있었다. 따라서 초기 신주사 소견과 방광요관 역류는 신반흔 발생의 위험을 예측하는데 도움을 주며 고위험군으로서 추적관찰에 유용한 정보를 제공해 줄 것으로 생각된다.

• Korean Chemical Engineering Research
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• 제57권5호
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• pp.637-651
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• 2019

정유 또는 석유화학플랜트에서 폭발 등과 중대사고가 발생할 때 심각한 인명 및 재산피해를 야기시켜 보험시장에 큰 영향을 끼쳐왔다. 일반적으로 정유, 석유화학공장 등 장치산업에서 이러한 사고 발생시 국립과학수사연구원, 사고원인 조사자, 손해보험사 손해사정사 등이 조사하여 손해 및 사고와 가장 인접한 근인 위주로 사고원인을 도출하고 있다. 반면 실제 중대사고로 이어지기까지 문제 및 결함으로 작용한 여러 중대사고 전조신호에 대한 근본원인분석을 실시하여 예방대책을 수립하는 것이 중요하나 그 동안이에 대한 것이 미흡하였다. 이에 본 연구에서는 전 세계에서 발생된 중대사고 사례에 대하여 근본원인분석 방법과 스위스치즈모델 원리를 활용한 기여요소분석법 등을 통하여 도출하였던 미국 화학공정안전센터의 중대사고 전조신호 자체평가 도구의 전조신호 판단기준 항목을 우선적으로 고찰하였다. 여기에 실제 정유 및 석유화학플랜트 내 중대사고 전조신호가 해외재보험사 Loss control engineer 등 Auditor 들에게 어떠한 식으로 권고되어 왔는지 확인하고자 지난 17년간 Loss Control Engineer가 Risk Survey 이후 도출하였던 안전권고사항 약 614개를 분석하였다. 최종적으로 이를 중대사고 전조신호 평가지표로 개발이 용이하도록 정유 및 석유화학플랜트에서의 중대사고 전조신호 판단기준을 유형별로 그룹화한 후 상위 및 하위 항목으로 구분하였다. 또한, 정유 및 석유화학공장 관련 전문가(40명)에게 설문 실시 및 AHP기법을 적용하여 각 항목별 가중치(중요도)를 도출하여 최종 전조신호 판단기준과 항목별 가중치가 적용된 '정유 및 석유화학플랜트에서의 중대사고 전조신호 평가지표'를 개발하였다. 그리고 개발한 지표를 8개의 정유 및 석유화학플랜트에 적용하여 분석하였다. 본 연구에서 개발된 평가지표는 정유 및 석유화학공장 등 장치산업에서의 중대사고 예방을 위하여 추적관리 되어야 할 전조신호 항목 및 요소가 무엇인지 인식하고 취약수준을 평가하는데 도움이 될 수 있고, 관련 사업장 자체 관계자뿐만 아니라 외부 auditor들에게 유용하게 활용되리라 판단된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.42-50
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• 2010

목 적 : 단일신을 가진 소아의 임상적 특징과 동반기형 및 장기적 신기능 등에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989년 12월부터 2009년 12월까지 20년간 서울대학교 어린이병원에서 진단된 38예의 단일신 환자를 대상으로 후향적 조사를 하였으며, 단일신은 영상검사를 통해 진단된 일측성 신장 무형성으로 정의하였고, 일측성 이형성 신의 퇴행으로 발생한 단일신은 제외하였다. 결 과 : 진단 연령의 중앙값은 6.5개월(출생직후-13세)이었고, 남자가 12명(31.6%), 여자가 26명(68.4%) 이었다. 19예(50.0%)에서는 좌측 신장이 없었고 19예에서는 우측 신장이 없었다. 산전 초음파에서 진단된 경우가 14예(36.8%), 신장 혹은 요로계 질환에 대한 검사 도중 13예(34.2%), 우연히 발견된 경우가 10예(26.3%)이었다. 동반 기형으로는 방광요관 역류 11예(28.9%)를 포함한 신장기형이 17예(44.7%), 기타 비뇨생식기계의 기형이 16예(42.1%) 그리고 다 기관 증후군 혹은 염색체 이상이 9예(23.7%)에서 진단되었다. 혈청 크레아티닌의 중간값은 0.6 mg/dL이었으며 만성 신부전이 2예(5.3%)에서 확인되었다. 결 론 : 단일신은 신장의 선천성 기형 중 상대적으로 흔한 질환이며, 일반적으로 증상이 없다. 그러나 일부에서는 단일신은 다른 기관의 이상과 연관이 되어있거나 관련된 증상이 발생한다. 단일신을 가진 소아의 연관 기형의 조기 발견과 추적 관찰이 장기적인 신 손상의 위험을 감소시키기 위해 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권8호
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• pp.875-882
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• 1996

1983년 11월부터 1994년 3월까지 전북대학교 흉부외과학 교실에서는 중복 심장판막 수술 78예를 시행 하였다. 남자는 31명. 여자는 47명이 었고, 연령 분포는 14세 에서 63세까지이었다. 판막 손상의 원인으로는 섬유화가주병변인 류마티성 판막염이 57예로가장 많은 원인을 차지하였고, 퇴행성 변화가 19예, 그 외에 심내막염과 인조 판막의 기능 부전이 각각 1예씩 있었다. 이중 판막 치환술이 20예, 이중 판막 치환술과 삼첨 판 판륜 성 형술을 같이 시 행한 경우가 5예, 승모판 치환술과 대동맥 판막 성 형술을 시행한 경우가 2예, 승모판 치환술과 삼첨판판륜 성형술을 시행한 경우가 18예, 승모판 치환술과 대동맥 판막 성 형술과 삼첨 판 판륜 성형술을 같이 시행한 경우가 1예, 대동 맥 판막 치환술과 승모 판막 교련 절개술 또는 판륜 성형술을 시행한 경우가 10예, 대동맥 판막 치환술 과 삼첨판 판륜 성형술을 시행한 경우가 1예, 그리고 승모 판막 성형술 또는 교련 절개술과 대동맥 판막 성형술을 같이 시행한 경우가 8예, 승모 판막 성형술 또는 교련 절개술 또는 판륜 성 형술과 삼첨 판 판륜 성형술을 동시에 시행한 경우가 13예이었다. NYHA(New York Heart Association) 기능 분류는 수술전 평균 2.72에서 수술후 평균 1.21로 향상을 보였다 수술후 조기 사망은 5명으로 사망률은 6.4%이 었고, 사망 원인은 저심 박출증, 부정맥, 출혈, 뇌색 전증이 있었다. 퇴원 시의 NYHA의 평가는 모든 환자에서 I과 II 해당하였다. 인조 판막을 사용한 경우에 장기적 인 항응고제 투여를 하였고 prothrombin time을 30-50%로 유지하 였다. 추적 조사기 간중(93.6%, 평균 49.8개월) 사망은 2예가 있었으며, 사망 원인은 뇌실질내 출혈과 심부전 증이 었다. 조기 사망과 관련된 술전 임상 상태로 WYHA 기능 분류상 IV인 경우에 의 의가 있었다 (p<0.05).

• Radiation Oncology Journal
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• 제22권4호
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• pp.265-270
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• 2004

목적: 자궁경부암 환자에서 수술 후 방사선치료의 효과를 평가하고 생존율에 영향을 미치는 예후인자를 알아보고자 함이 본 연구의 목적이다. 대상 및 방법: 1992년 5월부터 2000년 4월까지 본원에서 수술 후 방사선치료를 받은 81명의 자궁경부암 환자를 후향적으로 분석하였다. 42명은 IB 병기였고 IIA 병기는 17명, IIB 병기는 22명이었다. 조직학적 분류는 상피세포암이 76명, 선암이 5명이었다. 자궁기질내 침범은 7 mm 이하가 20명 8 mm 이상이 61명이었고, 자궁주위조직의 침범은 16명에서 발견되었다. 8명은 수술 절제연에 양성이었고 12명에서는 림프혈관강이 침범되었다. 모든 환자에서 외부 방사선만으로 치료하였으며 대부분의 환자에서 총 5,500 cGy를 원발부위에 조사하였다. 최소 추적기간은 4년이었다. 결과: 모든 대상 환자의 2년 및 5년 생존율은 95% 및 ,89%였으며, IB 병기, IIA 병기 및 IIB 병기의 5년 무병생존율은 각각 97%, 87% 및 70%였다. 5명에서 국소재발을 보였으며 국소재발률은 3년에 6%였다. 자궁기질내 침범에 따른 생존율은 의미있는 차이를 나타내지 않았다. 자궁주위 조직을 침범한 환자(72% vs 92%)와 수술 절제연에서 양성인 환자(64% vs 94%)에서는 5년 무병생존율이 감소하는 양상을 보였다. 그러나 림프혈관강의 침범은 생존율에서 의미있는 차이를 관찰할 수 없었다. 결론: 고위험인자를 가진 자궁경부암 환자에서 수술 후 방사선치료가 효과적인 것으로 생각되며 자궁주위조직의 침범 및 수술절제연의 침범이 의미있는 예후인자임을 알 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.567-572
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• 1999

배경: 선천성 식도 폐쇄증의 수술적 교정은 많은 개선을 보였으나 아직도 사망률과 합병증률이 높은 상태이다. 방법: 1992년 1월부터 1997년 3월까지 본 동아대학교 병원 흉부외과학 교실에서는 27명의 선천성 식도 폐쇄증을 수술적 치료하였기에 이를 후향적으로 분석하고자 하였다. 결과: 남아가 21명 여아가 6명이었으며 평균 출생시 체중은 2.62$\pm$0.38 kg이었다. 원위부 기관식도루를 가진 식도폐쇄증이 24명이었고 나머지 3명은 순수 식도 폐쇄증이었다. Waterston의 위험군 분류상 A군이 4명, B군이 18명, C군이 5명이었다. 18명에서 동반 기형을 가졌으며 심혈관계 이상이 가장 흔한 동반 기형이었다. 식도 폐쇄증의 상하 식도 맹단 간의 거리는 1 cm이내의 short gap이 9명, 1내지 2 cm의 medium gap이 8명, 2 cm이상의 long gap이 7명, 3.5 cm 이상의 ultra-long gap이 3명이었다. 수술은 순수 식도 폐쇄증의 3례에서는 단계적으로 위루술 및 경부식도조루술을 시행하였고 나머지 24례는 모두 경흉강적 도달법으로 일시적 근치 교정술을 시행하였다. 추적기간 중 27명 중5명이 사망 하였는데 수술과 관련된 사망은 2명으로 그 중 1명은 급성 신부전으로 사망하였고, 1명은 문합부 누출로 인한 농흉 발생으로 사망하였다. 3명의 후기 사망이 있었는데 1명은 순수 식도 폐쇄증으로 식도-위-대장 문합술을 시행하였으나 인슐린 의존성 당뇨병으로 술후 29개월 째 사망하였고 1명은 동 괴사성장염(necrotizing enterocolitis)으로 사망, 나머지 1명은 \ulcorner선 확장술의 합병증으로 인해 술후 220일 째 십이지장 천공으로 인한 폐혈증으로 사망하였다 사망례의 분석을 통해 사망률에 영향을 미쳤던 요인들을 살펴 보았는데 gap length가 long gap이상일 경우가 사망률에 영향을 미치는 요소로서 통계적 유의성(p value<0.05)을 보였다. 결론: 수술적교정과 관련된 합병증률은 높은 편이나 이것이 수술사망률과 직결되는 것은 아니다. 전체적인 생존율은 효과적인 동반기형의 치료와 적극적인 수술후 관리가 병행될 때 더욱 향상시킬 수 있을 것이다.