기관지 평활근종과 폐 격리증은 두 질환 모두 희귀한 질환으로 같이 동반된 증례는 현재까지 보고된 적은 없다. 저자들은 호흡곤란, 기침, 화농성 객담을 주소로 개인의원에서 폐렴 치료 후 호전 없어 본원으로 전원 후, 흉부 CT 촬영과 기관지내시경에서 좌폐하엽의 허탈을 동반한 좌측 주기관지의 말단부위에 1.5 cm크기의 종괴와 대동맥에서 나오는 이상 동맥을 발견하여 이상 동맥 결찰과 좌하엽 절제술을 시행하여 호전되었던 폐 격리증을 동반한 기관지 평활근종 1 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Jang, Jong Geol;Chung, Jin Hong;Hong, Kyung Soo;Ahn, June Hong;Lee, Jae Young;Jo, Jae Ho;Lee, Dong Won;Shin, Kyeong Cheol;Lee, Kwan Ho;Kim, Mi Jin;Lee, Jung Cheul;Lee, Jang Hoon;Lee, Jae Kyo
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제78권2호
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pp.120-124
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2015
Solitary fibrous tumor of the pleura (SFTP) is a rare primary intrathoracic tumor that arises from mesenchymal tissue underlying the mesothelial layer of the pleura. It usually has an indolent clinical course. The hypoglycemia that accompanies SFTP was first described by Doege and Potter independently in 1930, hence the eponym Doege-Potter syndrome (DPS). The incidence of DPS is reported to be ~4%. In this report, we present a typical case of DPS that was cured through complete surgical resection.
지방경화성 점액섬유종은 섬유골을 형성하는 양성 골질환으로 대퇴골 원위부의 전자간 부위에서 주로 발생한다. 이 질환은 지방종, 지방황색종, 점액종, 지방섬유종, 섬유형성이상 유사 병변, 낭의 형성, 지방괴사, 허혈성 골화 또는 연골 형성 등 다양한 조직학적 소견이 뒤섞여 있는 특징을 보인다. 비록 일부에서는 지방경화성 점액섬유종을 섬유형성이상이나 골내 지방종 또는 기타 다른 양성 병변의 한 변형으로 생각하기도 하지만, 최근에는 지방경화성 점액섬유종을 하나의 독립된 질환으로 인식하려는 경향이 강하다. 저자들은 48세 여자 환자의 대퇴골 전자간 부위에서 지방경화성 점액섬유종의 전형적인 방사선학적 그리고 조직학적 소견을 보이는 증례를 경험하였다. 방사선학적으로 이 병변은 방사선 투과성 및 젖빛 유리와 같은 특성을 보였고 주변은 경화성 골조직으로 싸여 있었다. 조직학적으로는 점액조직, 지방종 그리고 섬유형성이상 유사 조직이 주류를 이루었다.
목적: 탄성섬유종은 드물게 견갑하부와 흉벽사이에서 발생되는 양성 연부조직 종양으로 단기간에 경험한 예에 대해 문헌고찰과 함께 보고 하고자 한다. 대상 및 방법: 총 4예로 남자 1예 여자 3예이며, 평균 연령은 72세(65~77세), 추시 기간은 6개월(4~8개월)이었다. 4예 모두 견갑골과 흉곽 사이의 견갑골 하방부에 발생하였다. 2예에서 좌측에 발생되었고 2예에서 양측으로 발생하였다. 환자의 증상은 촉지되는 종괴 외에 1예에서 견갑부 동통, 2예에서 견갑부 탄발음, 1예는 무증상이었다. 결과: 4예 모두 변연절제술 이상의 절제연을 가지고 제거하였으며 절제해 낸 종괴의 크기는 평균 9.7(7.5~11.5)${\times}$7.2(4.4~11)${\times}$3.8(3~5) cm 이었다. 술전 증상들은 술후 모두 소실되었고, 4예 모두에서 술후 1개월부터 일상생활로의 복귀가 가능하였다. 추시 기간 동안 관절부 운동범위 제한, 익상견갑 등의 합병증은 발생하지 않았고, 증상 재발의 소견도 관찰되지 않았다. 결론: 견갑부에 발생된 탄성섬유종은 환자의 연령, 발생위치, 방사선학적 소견으로 술전 진단이 가능하여 불필요한 진단적 생검을 피할 수 있을 것으로 사료된다. 증상이 없을 경우 수술적 치료 없이 추시 관찰이 가능하고 동통 및 탄발음 등의 증상이 있을 경우 증상의 호전을 위해 수술적 치료를 고려할 수 있을 것으로 사료된다.
Background: Le Fort I osteotomy is a highly effective treatment for skeletal jaw deformities and is commonly performed. High Le Fort I osteotomy is a modified surgical procedure performed for improving the depression of the cheeks by setting the osteotomy higher than the conventional Le Fort I osteotomy. Developments in three-dimensional (3D) technology have popularized the use of 3D printers in various institutions, especially in orthognathic surgeries. In this study, we report a safe and inexpensive method of performing a high Le Fort I osteotomy using a novel 3D device and piezosurgery, which prevent tooth root injury without disturbing the operation field for patients with a short midface and long tooth roots. Results: A 17-year-old woman presented with facial asymmetry, mandibular protrusion, a short midface, and long tooth roots. We planned high Le Fort I osteotomy and bilateral sagittal split ramus osteotomy. Prevention of damage to the roots of the teeth and the infraorbital nerve and accurate determination of the posterior osteotomy line were crucial for clinical success. Le Fort I osteotomy using 3D devices has been reported previously but were particularly large in size for this case. Additionally, setting the fixing screw of the device was difficult, because of the risk of damage to the roots of the teeth. Therefore, a different surgical technique, other than the conventional Le Fort I osteotomy and 3D device, was required. The left and right parts of the 3D device were fabricated separately, to prevent any interference in the surgical field. Further, the 3D device was designed to accurately cover the bone surface from the piriform aperture to the infra-zygomatic crest with two fixation points (the anterior nasal spine and the piriform aperture), which ensured stabilization of the 3D device. The device is thin and does not interfere with the surgical field. Safe and accurate surgical performance is possible using this device and piezosurgery. The roots of the teeth and the infraorbital nerve were unharmed during the surgery. Conclusions: This device is considerably smaller than conventional devices and is a simple, low-cost, and efficient method for performing accurate high Le Fort I osteotomy.
고도의 외상성 간손상은 높은 이환율과 사망율을 동반한다. 저자들은 혈역학적으로 불안정한 외상성 간손상 환자를 인터벤션 영상의학 전문의의 즉각적인 개입으로 빠른 혈관조영술을 시행함으로써 효과적으로 치료한 증례를 보고하고자 한다. 29세 남자가 낙하산 훈련 중 추락하여 본원 응급실을 통해 내원하였다. 초기 환자 혈압은 80/40 mmHg였고 응급 초음파 검사에서 간 열상과 주변에 혈액으로 보이는 체액이 관찰되었다. 내원 16분 후 수액 소생술을 시행에도 불구하고 혈압이 60/42 mmHg로 감소하여 전산화단층촬영을 생략하고 바로 혈관조영술을 시행하였다 (병원 도착 후 동맥 천자까지의 시간: 36분). 혈관조영술에서 우후간동맥 (right posterior hepatic artery) 출혈이 관찰되어 색전술을 시행하였다. 혈관색전술 후 환자의 혈압은 120/77 mmHg로 상승하였고, 생체징후가 안정된 후 전산화단층촬영을 시행하여 추가적인 출혈이나 내강장기의 손상이 없음을 확인하였다. 환자는 중환자실로 입원하여 보존적 치료를 시행하였으며, 내원 후 30일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였다. 본 증례에서 혈역학적으로 불안정한 고도의 간손상 환자에서 전산화단층촬영을 생략하고 매우 빠르게 혈관조영술 및 색전술을 시행하여 안전하고 효과적으로 치료할 수 있었다.
Kwak, Shinhyeung;Kim, Dongsub;Choi, Joon-sik;Yoon, Yoonsun;Kim, Eun Sil;Kim, Mi Jin;Yoo, So-Young;Shim, Jong Sup;Choe, Yon Ho;Kim, Yae-Jean
Pediatric Infection and Vaccine
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제29권2호
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pp.96-104
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2022
Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO)는 소아에서 호발하는 비감염성 염증성 골질환으로 염증성장질환, 건선, 베게너 육아종, SAPHO 증후군 등의 다른 자가 면역 질환이 병발하기도 한다. 13세 중앙아시아 인종의 남자환자가 18개월 동안 반복되는 하지 관절 통증과 연조직 염증 증상을 주소로 내원하여 CRMO로 진단 하 비스테로이드성소염제 치료를 시작하였다. 5개월 간 약물 복용하였으나 근골격계 증상 악화, 새롭게 발생한 위장관 증상에 대해 CRMO에 크론병이 병발한 것으로 진단되었으며, 이에 대해 infliximab을 투여하였다. 본 증례에서는 크론병이 병발한 CRMO 환자에서 비스테로이드성 소염제 치료에 실패한 후 infliximab을 이용하여 효과적으로 치료된 증례를 보고하는 바이다.
연구배경 : 폐 림프관평활근종증은 주로 가임연령의 여성에 발생하는 매우 드문 질환으로 치료에도 불구하고 점차 진행하여 호흡부전에 이르는 무서운 질형이다. 그러나 이 질환의 임상경과는 아직 정확하게 알려져 있지 않고 20여년전부터 항에스트로젠제재가 치료에 사용되고 있으나 그 효과에 대해서도 논란이 있는 실정이다. 저자들이 경험한 4례의 폐 림프관평활근종증 증례를 보고하고 극내 폐 림프관평활근종증의 임상적 고찰을 하여 폐 림프관평활근종증에 대한 이해를 돕고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 국내 림프관평활근종증 12례중 199년 2월 일본 교또에서 열린 림프관평활근조증 심포지움에서 국내 증례의 임상적, 방사선학적, 병리학적 소견에 대해 토의한 결과 최종진단에 이의가 제기된 2례를 제외한 10예의 임상소견, 방사선소견과 병리소견을 검토하였다. 결과 : 모든 환자는 여성이었으며 평균연령은 $33{\pm}7$세 였다. 가장 흔한 증상은 노작성 호흡곤란이었고 대부분에서 재발성 기흉의 병력이 관찰되었다. 폐기능검사상 전례에서 폐확산능의 감소가 있었다. 전예에서 고해상도 전산화단층촬영상 특정적인 낭이 전폐야에서 관찰되었다. 대부분 호르몬요법으로 증상의 호전을 보이지 않았다. 결론 : 재발성 기흉의 병력과 노작성 호흡곤란을 호소하는 가임기 여성에서는 폐 림프관평활근종증의 가능성을 반드시 염두에 두어야하고 의심되면 우선 고해상도 전산화단층촬영으로 특징적인 낭 유무를 확인하고 필요하면 개흉폐생검으로 확진해야 할 것으로 판단된다.
목적 : 조기 비소세포성 폐암의 경우 수술이 최선의 치료법으로 생각 되고있다. 환자가 내과적인 질환으로 수술이 불가능한 경우, 혹은 수술을 거부한 경우 방사선치료가 수술의 대체적 치료로 사용 가능하다. 근치적방사선치료를 시행 받은 환자에서의 치료성적 및 이에 영향을 미치는 요인의 분석을 통하여 향후 치료에 도움을 얻고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 서울대학교병원 치료방사선과에서 1987년 6월부터 1997년 6월 사이에 치료를 시행 받은 조직학적으로 진단된 조기 비소세포성 폐암 환자 32명을 대상으로 하였다. 수술이 불가능했던 이유로는 폐질환이 21명으로 가장 많았다. 대상환자의 중간 연령은 68세였으며, 조직학적으로는 편평상피암이 24명으로 가장 많았다. 임상 병기는 T1, T2, T3가 각각 5명, 25명, 2명이었으며, 진단시의 종양의 크기는 3$\~$5 cm가 13명으로 가장 많았다. 방사선치료는 6 MV또는 10 MV 선형가속기를 이용하여, 종양부위에 54.0$\~$68.8 Gy (중앙값; 61.2 Gy)를 조사하였고 12명의 환자에서는 동시분할조사를 시행하였다. 추적관찰기간은 2개월에서 93개월 (중앙값; 23개월)이었고, 생존기간은 치료개시일을 기준으로 산정하였다. 결과 : 전체생존률은 코년, 5년이 각각 44.6$\%$, 24.5$\%$이었으며, 무병생존률은 38.9$\%$, 28.3$\%$, 중앙생존기간은 23개월이었다. 전체환자 32명중 최종 추적관찰 시 25명이 사망하였으며, 이중 7명이 페암이외의 질환으로 사망하였다. 단변량분석 상 종양의 크기는 전체생존률과 무병생존률에 통계적으로 유의한 영향을 주는 요인으로 판정되었고 (p=0.0015, p=0.0022), T 병기는 전체생존률에 의미있는 요인으로 판정되었다(p=0.0395). 다변량분석 상 종양의 크기는 무병생존률에 통계적으로 의미있는 요인으로 판정되었으며(p=0.0317), 전체생존률에 영향을 주는 경향을 보였다 (p=0.0649). 종격동의 방사선조사 여부는 생존률에 영향을 주지 않았다. 결론 : 근치적방사선치료는 조기 비소세포성 폐암 환자로 내과적인 질환으로 수술 불가능한 경우나 환자가 수술을 거부한 경우, 특히 T1 또는 3 cm 이하의 종양에서는 수술적치료를 대치할 수 있는 치료법이다. 그러나 종양의 크기가 5 cm를 넘는 경우에는 방사선치료만으로는 장기생존자가 거의 없었으며, 따라서 이러한 환자의 치료에 있어 과분할조사나 기관지내 추가조사, 방사선감작제의 사용, 입체조형방사선치료, 강도변조방사선치료 등의 이용을 고려해야 할 것이다.
목적 : 전뇌 방사선 치료를 받는 임산부의 태아가 받을 선량을 측정하고, 태아의 제한 선량을 적합하게 만족시키기 위한 방사선 차폐 구조물을 설계하고자 한다. 재료 및 방법 : 먼저 4개의 바퀴가 부착된 폭 0.9 m, 높이 1.55 m, 두께 3 cm의 남 차폐 벽을 이용하였다. 남 차폐 벽을 환자와 선형가속기의 갠트리 상부 사이에서, 치료 조사야 경계로부터 1 cm 정도 떨어진 부분에 설치하여, 선형가속기의 갠트리 상부에서 방출되는 누설방사선과, 방사선 조사야 경계부근의 산란 방사선을 효과적으로 차폐하도록 하였다. 환자의 조사야 내의 치료부위로부터 산란되어 전달되는 산란 방사선을 최소로 하기 위하여, 약 2 cm 두께의 세로 벤드(cerrobend)를 이용하여 특수한 구조의 목 차폐대(anti-patient scattering neck supporters)를 성형하였다. 목 차폐대는 목에서부터 어깨와 가슴 상부 전체를 포함하여 차폐할 수 있는 크기로 제작되었으며, 목 부분을 기준으로 두 개로 분리되어 설치 및 운반이 용이하게 제작되었다. 마지막으로 치료실 내부의 구조물에서 산란되어서 들어오는 누설 방사선이 태아에 도달하는 것을 최소한으로 하기 위하여, 환자의 흥부와 복부 전체를 덮어씌우기 위한 3 mm 두께의 납 판 2장을 이용하였으며, 남 판의 무게를 지지하기 위하여 특수하게 고안된 차폐용 교각구조물이 아크릴로 제작되었다. 차폐의 효과를 검증하기 위하여, 먼저 실제 치료상황과 같은 조건에서 인간형 팬톰과 전리함(ionization chamber), 열형광선량계(TLD)를 이용하여 방사선량을 측정하였다. 각 측정은 우선차폐 구조물들이 있는 경우와 없는 경우 각각에 대하여 수행되었고, 각각의 경우는 다시 빌드업캡(build-up cap)이 있는 경우와 없는 경우로 분류하여 측정이 수행되었다. 실제 환자 치료시에는 최종 검증을 위하여 차폐구조물을 설치한 후에 전리함과 서베이메터(Survey meter)를 이용하여 태아선량을 측정하였다. 결과 : 차폐 구조물들을 설치하지 않았을 경우, 조사야로부터 30 cm, 40 cm, 50 cm, 60 cm 떨어진 지점의 방사선량은 전리함의 경우 각각 3.20, 3.21, 1.44, 0.90 cGy로 측정되었다. 차폐 구조물들을 설치하였을 경우에는 각 지점의 방사선량은 0.88, 0.60, 0.35, 0.25 cGy로 감소하였으며, 감쇄효율은 약 $70%\sim80%$로 계산되었다. 열형광선량계로 측정된 방사선량은 각각 1.8, 1.2, 0.8, 1.2, 0.8 (70 cm 거리) cGy로 측정되었으며, 환자의 복부 표면에서의 서베이메터를 이용한 측정량은 10.9 mR/h였다. 차폐구조물의 사용 시 전체 치료 동안에 태아선량은 약 1 cGy 정도로 평가되었다. 결론 : AAPM Report No.50의 자료에 따르면, 임산부의 방사선 치료 시 태아의 방사선 피폭선량은 5 cGy 이하일 경우에 방사선 피폭에 따른 태아의 위험이 거의 없는 것으로 제시되고 있다. 본원에서 차폐 구조물을 설치하였을 경우에 측정된 태아선량은 약 1 cGy로 측정되었고, 고안된 차폐구조물은 태아에 도달하는 방사선량을 감소시키기에 적합한 설계임이 입증되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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