본 과에서는 우측 악하부의 부종 및 동통을 주소로 내원한 환자를 초기에 우측 악하부 및 협부 농양으로 진단하고 절개 및 배농술을 시행하였으나 증상의 호전이 없고 고열과 림프절 비대가 지속적으로 관찰되었다. 이에 저자 등은 비대된 임프절의 적출술과 다양한 검사를 통하여 괴사성 림프절염을 조직학적으로 확인하고 최종적으로 Kikuchi Fujimoto Disease로 확진하였다. Kikuchi-Fujimoto Disease는 임파선 비대와 고열이 동반되는 원인 불명의 괴사성 임파선염으로 특징지워지는 질환으로서, 적출생검을 통해 증상이 사라지는 경우가 많으므로 상기와 같은 증상이 동반된 환자의 경우 악성 림프종이나 전신성 홍반성 루푸스등의 여러 질환과의 감별진단을 통하여 정확한 치료를 시행하는 것이 추천된다.
목 적 : Kikuchi 병은 고열을 동반한 양성 림프절 비대를 특징으로 하는 아급성 괴사성 림프절염이다. 주로 젊은 여성에게 발생하며 소아에 있어 드물게 보고되고 있다. 병인으로는 바이러스와 연관성, 자가 면역기전 등이 제시되고 있으나 정확히 밝혀지지 않은 상태이다. 최근 저자들은 소아에서 발생한 괴사성 림프절염 5례를 경험하였기에 소아에 있어 Kikuchi 병의 임상적 고찰을 하였다. 방 법 : 2001년 1월부터 2006년 6월까지 경희대학교 소아과에 Kikuchi 병으로 진단 받은 환아 5명을 의무기록을 통해 발생 연령, 성별비, 계절별 발생빈도, 임상증상, 과거력, 검사 소견, 림프절의 발생 부위 및 크기, 방사선학적 소견 등을 조사하였다. 결 과 : 남아가 2명, 여아가 3명이었으며, 평균 연령은 9년 9개월(8년 2개월-12년 6개월)이었다. 주된 증상은 지속되는 발열과 림프선 비대로 병원을 방문하였다. 모든 환자는 항생제 치료를 받았으며, 2명의 환자에게서 발진이 발생하였다. 1례에서 초음파 검사상 Kikuchi 병이 의심되는 괴사성 변화가 관찰되었다. 3례에서 추가적으로 컴퓨터 단층촬영을 실시하였다. 입원 후 절제 생검할 때까지 소요된 시간은 10.2일(7-15일)이었다. 5례 모두 림프절 절제 생검 후 조직 검사상 괴사성 림프절염으로 확진하였다. 결 론 : Kikuchi 병은 진단 전에 불필요한 검사와 항생제 치료를 하며 이로 인해 입원 기간도 길어진다. 이에 저자들은 소아에 있어 Kikuchi 병의 임상 양상을 고찰하였다.
Kikuchi's disease is a self-limiting benign disease characterized by cervical lymphadenopathy, but it can be mistaken for malignant disease, and when involved lymph nodes are unusually located, diagnosis can be more difficult. The authors report the case of a 19-year-old man with Kikuchi's disease, who had isolated intra-abdominal lymphadenopathy and increased 18-fluoro-deoxyglucose (FDG) uptake in positron emission tomography-computed tomography (PET-CT). Although its incidence is extremely rare, intra-abdominal Kikuchi's disease with increased FDG uptake in PET-CT image should be considered in the differential diagnosis when constitutional symptoms mimic those of malignant lymphoma.
Kikuchi병은 주로 젊은 여성에서 호발하고 소아에서는 비교적 드문 질환으로 원인 및 발생기전은 자세히 알려진 바 없으나 특별한 치료 없이도 수개월 이내에 자연적으로 회복되는 양성질환이다. 진단은 침범된 림프절의 특징적인 병리조직학적 소견을 확인하면 가능하다. 대부분의 환자에서 임상증상으로 림프절 비대와, 발열이 나타나고 피부증상은 16-40%에서 동반되며 주로 안면부, 상지, 상부 체간에 발생하고 대부분 작은 반점, 구진, 드물게 판과 결절 형태로 나타난다. 국내에서는 1983년 아급성 괴사성 임파선염이라는 이름으로 처음 언급한 이래 드물지 않게 보고되어왔으나 기존의 보고들은 피부증상을 동반하지 않거나 얼굴과 상지에 국한된 피부병변을 가진 증례 보고가 대부분이었다. 저자들은 지속적인 발열과 우측 경부 림프절 비대를 주소로 내원한 9세 남아에서 림프절의 조직검사결과 Kikuchi병을 진단할 수 있었고 이후 하지를 포함한 전신에 반점과 구진형태의 홍반성 병변이 발생한 Kikuchi병 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
리툭시맙(Rituximab)은 CD20에 대한 키메라형 IgG1 단클론 항체로 스테로이드 의존성 또는 난치성 신증후군에 대한 새로운 치료약제로 이용되고 있다. 그러나 리툭시맙의 약제 부작용에 대해서는 아직까지 더 많은 연구가 필요하다. 저자들은 스테로이드 의존성 신증후군을 앓고 있던 9세 남아에서 수차례의 리툭시맙 사용 후 기쿠치병(Kikuchi-Fujimoto disease)이 병발한 증례를 보고하는 바이다. 기쿠치병은 자연 회복의 양성 경과를 보이는 조직구 괴사성 림프절염으로 아직 원인은 알려져 있지 않다. 이 증례에서는 환자의 말초 혈액 B 면역세포 수치가 매우 감소되었을 때 발병하였으며, 이후 환자의 B 면역세포가 회복되면서 서서히 자연 소실되었다. 이 증례는 비록 병리 조직학적 진단은 뒷받침되지 못하였지만 임상적으로 진단된 기쿠치병이 리툭시맙 사용의 부작용으로 발생할 수 있다는 연관성을 시사하는 첫 번째 보고로써, 소아 신증후군에서 리툭시맙 사용의 안전성에 대한 이해의 폭을 넓히고자 하였다.
기쿠치병은 주로 아시아에 거주하는 젊은 여성에서 경부 림프절 비대와 열을 주소로 나타나는 조직구 괴사성 림프절염이며 자연적으로 치유되는 양성질환이다. 기쿠치병이 전형적으로 발현하는 위치가 아닌 림프절에서 발생하면 진단이 어려워지고 악성 질환으로 오인되기도 한다. 저자들은 2주간 지속되는 발열을 주소로 내원하여 시행한 초음파와 CT, 18F-fluorodeoxyglucose PET/CT에서 비장 종대와 경부, 액와부, 복강, 후복강, 서혜부 림프절 비대를 보여 림프종을 의심하였던 15세 여자 환아 증례를 보고한다. 복강 림프절 절제술로 기쿠치병을 진단하였다. 이후, 환자는 스테로이드로 보존적인 치료를 받고 발열 증상이 호전되어 퇴원하였다.
키쿠치(Kikuchi) 병, 키쿠치-후지모토(Kikuchi-Fujimoto) 병, 혹은 조직구 괴사성 림프선염은 1972년 일본에서 키쿠치와 후지모토 두 사람에 의해 처음 기술되었으며 흔히 아시아 지역에서 30세 미만의 여성들을 주로 침범하는 자가 관해 질환으로 기술되어져왔다. 이 질환의 병인은 여전히 잘 알려져 있지 않으나 감염성(EBV, HHV-6 and -8, HTLV-1, cytomegalovirus, varicella-zoster virus, tuberculosis, toxoplasmosis, yersiniosis, cat scratch disease), 자가면역성(SLE, Kawasaki disease), 그리고 종양성 질환(lymphoma)이 포함되는 것으로 간주된다. 가장 흔한 임상증상은 발열과 통증 없는 경부 림프선염이다. 진단은 생검을 통한 조직병리학적으로 하게 되는데, 주로 풍부한 핵파괴(karyorrhexis)를 가진 피질 주위 지역에서 나타나는 국소 괴사, 괴사 지역 주위로 비정형적인 단핵구들의 집합, 중성구 및 형질 세포의 결핍, 그리고 대개 림프절 캡슐의 보존 등으로 특징 지워진다. 절대적인 치료법은 없어 대증 치료를 하게 되며 치료 없이도 대개 1-6개월 안에 자가 관해되고 재발률도 3.3%에 불과하다. 키쿠치-후지모토 병의 합병증으로 피부, 심장, 골수 등을 침범할 수 있으며 간질환, 무균성 뇌수막염, 간비비대 등이 발생할 수 있으나 드물다. 본 증례에서는 입원 당시 결핵성 임파선염과 뇌수막염으로 오인되었던 무균성 뇌수막염을 동반한 키쿠치-후지모토 병을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.
A 34-year-old man presented with a severe headache, fever, and cervical lymphadenopathy followed by generalized tonic-clonic seizure. Evaluations showed splenomegaly, elevated liver enzymes, and 380 white blood $cells/mm^3$ in the cerebrospinal fluid. Two weeks after admission, he developed sudden vertigo. Examination revealed spontaneous horizontal-torsional nystagmus to the right and bithermal caloric tests documented left canal paresis. A cervical lymph node biopsy disclosed subacute necrotizing lymphadenitis. We report a case of aseptic meningitis and unilateral vestibulopathy associated with histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi's disease).
Lee, Sang Min;Lim, Young Tae;Jang, Kyung Mi;Gu, Mi Jin;Lee, Jong Ho;Lee, Jae Min
Journal of Yeungnam Medical Science
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제38권3호
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pp.245-250
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2021
Kikuchi-Fujimoto disease (KFD), also known as histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a self-limiting lymphadenitis. It is a benign disease mainly characterized by high fever, lymph node swelling, and leukopenia. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening disease with clinical symptoms similar to those of KFD, but it requires a significantly more aggressive treatment. A 19-year-old Korean male patient was hospitalized for fever and cervical lymphadenopathy. Variable-sized lymph node enlargements with slightly necrotic lesions were detected on computed tomography. Biopsy specimen from a cervical lymph node showed necrotizing lymphadenitis with HLH. Bone marrow aspiration showed hemophagocytic histiocytosis. The clinical symptoms and the results of the laboratory test and bone marrow aspiration met the diagnostic criteria for HLH. The patient was diagnosed with macrophage activation syndrome-HLH, a secondary HLH associated with KFD. He was treated with dexamethasone (10 mg/m2/day) without immunosuppressive therapy or etoposide-based chemotherapy. The fever disappeared within a day, and other symptoms such as lymphadenopathy, ascites, and pleural effusion improved. Dexamethasone was reduced from day 2 of hospitalization and was tapered over 8 weeks. The patient was discharged on day 6 with continuation of dexamethasone. The patient had no recurrence at the 18-month follow-up.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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