Abstract
Rituximab, a chimeric anti-CD20 IgG1 monoclonal antibody, has been used as a rescue therapy for steroid-dependent or refractory nephrotic syndrome. However, the adverse effects of rituximab are yet to be investigated. We report a case of a 9-year-old boy with steroid-dependent nephrotic syndrome who developed Kikuchi-Fujimoto disease after several cycles of rituximab therapy. Kikuchi-Fujimoto disease is a benign, self-limited necrotizing histiocytic lymphadenitis of unknown etiology. In the present case, Kikuchi-Fujimoto disease developed when the peripheral blood B-cell count of the patient was at nadir, and the lesion regressed slowly but spontaneously after recovery of the B-cell count. To our knowledge, although the pathologic diagnosis of Kikuchi-Fujimoto disease was unavailable, this is the first report of Kikuchi-Fujimoto disease with clinical diagnosis as a possible adverse effect of rituximab.
리툭시맙(Rituximab)은 CD20에 대한 키메라형 IgG1 단클론 항체로 스테로이드 의존성 또는 난치성 신증후군에 대한 새로운 치료약제로 이용되고 있다. 그러나 리툭시맙의 약제 부작용에 대해서는 아직까지 더 많은 연구가 필요하다. 저자들은 스테로이드 의존성 신증후군을 앓고 있던 9세 남아에서 수차례의 리툭시맙 사용 후 기쿠치병(Kikuchi-Fujimoto disease)이 병발한 증례를 보고하는 바이다. 기쿠치병은 자연 회복의 양성 경과를 보이는 조직구 괴사성 림프절염으로 아직 원인은 알려져 있지 않다. 이 증례에서는 환자의 말초 혈액 B 면역세포 수치가 매우 감소되었을 때 발병하였으며, 이후 환자의 B 면역세포가 회복되면서 서서히 자연 소실되었다. 이 증례는 비록 병리 조직학적 진단은 뒷받침되지 못하였지만 임상적으로 진단된 기쿠치병이 리툭시맙 사용의 부작용으로 발생할 수 있다는 연관성을 시사하는 첫 번째 보고로써, 소아 신증후군에서 리툭시맙 사용의 안전성에 대한 이해의 폭을 넓히고자 하였다.
