저자는 전반적인 치아우식증을 주소로 개인 의원에서 경희대학교병원 소아치과에 의뢰된 10세 여아에서 Robinow syndrome 의 드문 증례의 치료를 시행하고 문헌을 고찰하여 다 음과 같은 결론을 얻었다. 1. 전신소견으로 전두부 돌출, 양안격리, 넓은 안검렬, 들창코 등을 보이는 태아모습의 특정적 안모와 작은키, 짧은 팔, 굽은 손가락, 생식기의 미발육 등이 관찰되었고 전반적인 발육지연이 있었다. 2. 구내소견으로 치아우식, 치아총생, 구개수의 미발육, 수술받은 구개열, 구호흡이 관찰되었다. 3. 이 증후군에서 드물게 보여지는 정신지체, 청각장애, 삼출성 중이염을 동반하였다. 4. 가족력은 발견할수 없었다. 5. 전신마취하에 전반척인 치과치료와 이비인후과치료를 함께 시행하였다. 6. Robinow 증후군은 여러 합병증을 수반할 수 있으므로 타과와의 협력하에 전반적인 검사를 시행하고 포괄적인 협력진료가 요구된다.
노숙문제는 주거의 부재라는 문제뿐만 아니라 실업, 가족해체, 사회적 배제, 건강 및 자살문제 등과도 복합적으로 얽혀있는 사회문제로서 인식되고 있다. 본 논문은 노숙인의 취약한 정신건강 상태를 지적하는 기존의 연구들을 바탕으로, 중독의 실태 및 세대에 따른 중독유형의 특수성의 실재여부를 탐색하기 위하여 노숙인들의 중독 및 정신건강 실태에 대한 설문조사를 실시하였다. 조사결과, 알코올중독은 주로 장년층에서 나타난 반면 인터넷 중독 및 스마트폰 중독은 주로 청년층에서 나타나는 경향을 보였다. 현재 청년노숙인들을 다루는 연구가 극히 드물 뿐더러, 알코올을 제외한 노숙인들의 중독현황에 대한 연구가 부재한 상황이다.
Carbamoyl phosphate synthetase I (CPS1) 결핍은 상염색체 열성 유전을 하는 드문 요소회로 대사 이상 질환으로, 요소회로의 첫번째 단계 효소인 CPS1 결핍에 의해 고암모니아혈증이 발생하여 신경학적 이상을 초래하게 되는 질환이다. CPS1 결핍은 신생아기부터 성인까지 여러 시기에 발현될 수 있으나, 주로 신생아기에 증상이 발현하고, 신생아기에 증상이 발생할 경우 치명적인 고암모니아혈증이 발생하여 예후가 불량하여 사망에 이를 수 있다. 본 증례는 고암모니아혈증이 발견되어 투석 및 집중 치료하였음에도 심한 뇌손상이 빠르게 진행되어 사망한 신생아로, CPS1 유전자의 동종 접합자 변이를 확인하여 확진 되었으며 이후 시행한 가족 검사에서 부모와 생존한 자매가 모두 이종 접합자 보인자로 확인되어 보고하는 바이다.
본 연구는 역사문화축제인 대가야 체험축제의 '05년과 '06년 행사 2년간을 비교 연구하고, 방문객 만족을 향상시킬 방안을 제시하기 위해 행해졌다. 본 연구의 주요결과는 다음과 같다. 첫째, 축제 방문객들은 '교육적 효과'의 항목에 매우 만족한 것으로 분석되어, 본 축제가 역사 교육형축제로서의 자리매김을 한 것으로 밝혀졌다. 둘째, 축제 체험프로그램 중 가족이 참여하기 좋은 프로그램으로는 딸기수확체험이 1위를 차지하였고, 다음으로 대가야토기체험 등의 순으로 밝혀졌다. 셋째, 암각화체험 프로그램 등 일부 축제 체험프로그램의 유료화를 통한 생산적 축제로의 변화를 시도하였고, 축제의 자생력을 키우는 노력을 기울였다. 넷째, 지역 자원봉사자의 전문화를 통해 안내서비스가 향상되었다. 축제 행사시 지역상권 활성화를 위해서는 대가야와 연계한 주제 반영 형 프로그램의 개발과 지역 상인들의 주제와 부합한 대가야 복식착용 등의 노력이 더욱 필요하다. 향후 연구에서는 방문객 만족의 영향요인과 방문객 만족 및 행동의도간 상관관계 등의 실증적 연구가 필요할 것이다.
Objectives The aim of this study was to investigate the impact of clinical and psychological factors on the quality of life of children and adolescents with epilepsy and their families. Methods Children and adolescents with epilepsy and their families (n = 63, age range = 6-17 years) completed questionnaires on epilepsy-related variables, quality of life, children's depressive symptoms, children's anxiety, children's behavioral problems, children's attention problems, parental stress, and parental anxiety. Stepwise regression analysis was performed to determine the significant predictive variables that affect quality of life. Results In the correlational analysis, children's attention problems (r = 0.363, p = 0.004), parental anxiety (r = 0.377, p = 0.003), parental stress (r = 0.564, p < 0.001), and children's behavioral problems (r = 0.503, p < 0.001) showed a significant correlation with quality of life. Parental stress (β = 0.415, p = 0.001, adjusted R2 = 0.345) and children's behavioral problems (β = 0.285, p = 0.02, adjusted R2 = 0.345) were significantly related to the quality of life. Conclusions Clinicians should pay attention to parental stress and children's behavioral problems, which affect quality of life in families with pediatric epilepsy.
기업윤리가 경쟁력으로 새롭게 강조되는 국제화시대를 맞이하여 우리 한국인의 경영윤리는 무엇인가? 이에 대한 답을 하기 위해서는 우선 한극의 경영인보다 넓게는 한국인은 경영 윤리적인 문제에 직면하면 어떻게 판단을 내릴 것인가를 알아야 한다. 분 연구에서는, 개인의 윤리적 문제상황의 인지(지각)에서 윤리적 의사결정을 하게 되고, 이것이 윤리적 행동으로 이어진다는 Hunt and Vitell(1986)의 '마케팅윤리의 일반적 이론' 의 첫 단계인 개인의 윤리적 문제상황의 판단정토를 조사해 보고자 한다. 설문을 통한 본 연구의 조사 결과, 남보다는 나 자신이 더 윤리적인 판단을 한다고 생각하고 있음이 확인됐다. 그리고, 마케팅 경력이 윤리성을 떨어뜨리는 것도 확인됐다. 또한, 여성이 남성보다 더 윤리적인 판단을 하는 경향이 있음도 확인됐다. 이상의 발견점은 서구의 선행연구의 결과와 일치하고 있다. 한편, 한국인을 대상으로 한 본 연구에서는, 윤리성 향상을 위해서는 선진국에서의 생활경험이 도움이 되는 것으로 나타난다. 그리고, 연령, 경력기간, 부양가족은 윤리성에 영향을 미치고는 있지만, 일관된 방향성을 찾을 수는 없었다. 그런데, 몇몇 항목에서 정은 세대의 비윤리성을 보여주는 결과는 우려를 하지 않을 수 없게 한다. 또한, 학칙과 소득은 윤리성에 영향이 없는 것으로 나타났으며, 최고경영자의 기업의 소유 여부도 윤리적인 판단에는 영향이 없는 것으로 나타났다.
선천성 갑상샘 기능 저하증은 신생아 3,000명 내지 4,000명당 한 명꼴로 발생하며 선천성 내분비 질환 중 가장 흔한 것으로 알려져 있다. 본 질환은 갑상샘 발달 과정의 결함으로 인한 갑상샘 형성 부전 또는 호르몬 합성 장애로 인해 가장 흔히 발생한다. 이는 대부분 산발성으로 발생하나 갑상샘 형성 부전의 2%정도에서 가족성으로 발생하기도 하며 유기화 결함에 의한 갑상샘 기능 저하증은 열성으로 유전된다. 본 질환과 관련된 후보 유전자들은 갑상샘 형성 부전 군과 갑상샘 호르몬 합성 장애 군 등 크게 두 군으로 나뉜다. 갑상샘 형성 부전과 관련된 유전자는 비증후군성에 속하는 것으로 TSHR 유전자가 있고 여러 다른 복합적 기형을 동반한 증후군성에 속하는 것으로 Gsa 유전자 및 갑상샘 전사 인자 유전자(TTF-1, TTF-2, Pax-8) 등이 있다. 호르몬 합성장애와 관련된 것으로 TPO와 TG 유전자가 언급되었고 근래 PDS, NIS와 THOX2 유전자가 소개되었다. 또한 iodothyronine 이동 결함과 관련되어 심각한 신경학적 후유증을 동반할 수 있는 갑상샘 기능 저하증에 대한 유전적 근거가 제시되었다.
수많은 채널과 VoD 콘텐츠, 웹 콘텐츠들이 존재하는 콘텐츠 소비 환경에서의 추천은 이제 선택이 아닌 필수가 되었다. 현재 OTT서비스나 IPTV서비스에서도 많은 사람들이 선호하는 콘텐츠를 추천하거나 사용자가 시청한 콘텐츠와 유사한 콘텐츠들을 추천하는 등, 다양한 종류의 추천 서비스들이 제공되고 있다. 하지만 TV, IPTV와 같이 대체로 한 가구당 하나의 가입정보와 하나의 TV, 셋탑박스를 공유하는 TV를 통한 콘텐츠 시청환경의 경우, 하나의 가입정보에 1명 이상의 사용 이력이 쌓여 특정 사용자에 대한 추천을 제공하기에 어려움이 존재한다. 본 논문에서는 이러한 문제를 해결하기 위해 가족의 개념을 {사용자, 시간}으로 해석하여, 기존의 {사용자, 콘텐츠}로 정의하는 추천 관계를 {사용자, 시간, 콘텐츠}으로 확장하고 이를 딥러닝 기반으로 해결하는 방법을 제안한다. 제안한 방법을 통해 추천 성능을 정성적 정량적으로 평가하였으며, 기존의 시간대를 고려하지 않은 방법과 비교하여 추천 정확도가 향상됨을 확인할 수 있었다.
본 연구의 목적은 근로빈곤층이 경험한 빈곤이력에 따른 노동경력을 추적하여 총체적으로 파악하는데 있다. 이를 위해 한국노동패널 1-10차 년도의 결합자료를 이용하여 사건배열분석을 실시하였다. 분석의 결과, 일시빈곤층은 상대적으로 안정적인 노동경력을 공유하는데 반해, 반복빈곤층과 지속빈곤층은 불안정 저소득 저숙련의 일자리를 순환하는 특성을 보이며, 고용과 빈곤 간 상호연관성 기제가 약화되어 있다. 또한 근로빈곤층의 노동경력은 주로 상용직을 경험하는 유형, 임시 일용직을 경험하는 유형, 자영업을 지속하는 유형, 일자리 전환이 활발하다 상용직을 경험하는 유형과 자영업을 경험하는 유형 등의 5개 유형으로 구분된다. 빈곤이력에 따른 노동경력 유형의 상이한 경로가 관찰되며, 하위집단별 차별화된 정책적 개입이 요구된다.
가성부갑상샘기능저하증(pseudohypoparathyroidism, PHP)은 부갑상샘호르몬에 대해 표적 기관이 저항성을 가지며, 저칼슘혈증과 고인산혈증을 특징으로 하는 질병이다. PHP의 원인은 자극형 G 단백의 신호전달이 문제인데, α-아형을 인코딩하는 GNAS 유전자와 GNAS 유전자 상부의 각인 이상으로 발생한다. 가족력 없이 발생하는 산발성 PHP 1b형은 GNAS 유전자 상류 다발 지역의 메칠화 이상으로, 그 중 일부는 모계 유전형이 소실되고, 부계 유전형만이 표현된다. 본 논문에서는 간헐적 강직을 주소로 내원한 10.8세 남아에서 발생한 20번 염색체 장완의 부계 단친성 이염색체에 의한 산발성 PHP 1b형의 증례를 고찰해보고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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