원발성 폐 악성 섬유성 조직구종은 매우 드문 종양이다. 12세 남아가 우연히 발견된 폐 종괴를 주소로 입원하였다. 흉부 X-선, 흉부 전산화 단층촬영, 양전자 방출 단층촬영에서 우하엽에 위치하는 $2.5{\times}2.5 cm$크기의 종괴가 관찰되었다. 우측 측방 개흉술을 통해 종괴를 절제하여 냉동 절편 조직검사를 시행한 결과 악성 방추형세포 종양으로 진단되었다. 따라서 우하엽 절제술 및 종격동 림프절 청소술을 시행하였고, 최종 조직학적 진단은 악성 섬유성 조직구종이었다. 환자는 수술 후 7일째에 퇴원하였으며, 보조적 항암 약물치료는 시행하지 않았다.
1. 연부 조직과 골 조직사이에서의 악성 섬유성 조직구종의 근본적인 조직학적 차이는 없었다. 2. 악성 섬유성 조직구종은 조직학적 소견이 다양하므로, 확진을 위해서는 다른 종양을 반드시 배제하여야한다. 3. 재발시 다른 형태의 조직 소견을 보여줄 수 있기 때문에 정확한 진단을 위해 환자의 과거력 및 과 거의 조직학적 검토가 필수적이라 사료된다.
원발성 악성 섬유성 조직구종은 요로, 특히 방광에서 흔하게 발생하지 않는 중간엽 유래의 악성 종양이다. 방광암의 대부분을 차지하는 요로 상피암과는 달리, 악성 섬유성 조직구종은 점막 고유층, 고유근층, 장막층으로 구성된 방광 벽의 요로 상피 하부에서 발생한다. 조직학적 기원은 섬유아세포와 조직구 세포가 부분적으로 분화된 저분화 중간엽 줄기세포에서 발생하는 것으로 추정된다. 영상의학적으로는 요로 상피암에서 흔히 볼 수 있는 유두상 성장 패턴을 보이지 않아 '비유두상 종양'으로 알려져 있으며, 흔히 고유근층 이상의 침범을 보이고 괴사를 동반하지 않는 거대 종괴의 형태로 진단된다. 이 드문 악성 종양의 예후는 다양한 병리학적 인자에 의해 결정되지만, 일반적으로 불량한 예후와 높은 국소 재발률을 보인다. 또한 무통성 혈뇨를 주로 호소하는 요로 상피암 환자와 달리 주변 장기를 압박하여 비특이적인 하복부 통증이 나타날 수 있어 진단에 어려움이 있을 수 있다. 저자들은 혈뇨 없이 하복부 통증을 주 증상으로 내원하여 방광의 원발성 악성 섬유성 조직구종으로 진단된 후 빠른 치료를 시작하였음에도 매우 공격적인 임상 경과를 보였던 증례를 보고하고자 한다.
혈관종성섬유조직구종은 드문 연조직 종양으로 소아와 청소년기에 주로 발생한다. 호발부위는 팔다리, 몸통, 머리와 목 등이다. 저자들은 등에 발생한 혈관종성섬유조직구종 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다. 11세 남자가 등의 덩이를 주소로 내원하였다. 자기공명영상에서 등의 피하조직에 경계가 좋은 덩이가 관찰되었다. 덩이에 대한 절제가 시행되었다. 절제된 덩이는 $4.0{\times}3.6{\times}3.0cm$ 크기의 회백색을 띠었고, 장액과 혈액덩이로 차있는 낭성공간이 보였다. 조직학적으로 종괴는 섬유성 거짓피막으로 둘러 싸여 있었고 여기에 만성염증세포 침윤이 동반되어 있었다. 종양세포는 방추형 혹은 난원형이고 결절성 증식을 하고 있었고, 혈액으로 차여진 혈관성 공간이 관찰되었다.
Primary malignant fibrous histocytoma(MFH) of pleura is very rare. Upon microscopic examination, the tumor was characterized by storiform pattern of growth and intense, diffuse immunostaining for $\alpha$ l-antichymotripsin. We report a case of primary malignant pleural fibers histiocytoma with extension to lung, which was managed by complete excision of pleural mass and lobectomy with thoracoplasty.
Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is a sarcoma that occurs principally in soft tissue and typically involved the skeletal muscle and deep fascia. Although it is one of the most common types of soft tissue sarcoma in late adult life, the involvement of the head and neck area is relatively rare. MFH shows variable histologic appearance, and may be classified into several subtypes(storiform-pleomorphic, myxoid, giant cell, inflammatory, angiomatoid) and the storiform-pleomorphic type is the most common type. The authors have recently experienced a case of MFH in the right maxillary sinus, and report it with a brief review of the related literature.
Malignant fibrous histiocytoma is one of the rare types of larynx tumor. The most common sites of the tumor are limbs, trunk, and retroperitoneal space, but tumor localization within head and neck are very rare. It is built of histiocytes, fibroblasts and multinuclear giant cells. A diagnosis of the tumor includes microscopic and immunohistologic examination with identification of specific tissue markers and intermediate filaments of proteins. This disease has been treated by several methods combining radical surgery, radiotherapy, and chemotherapy, but the prognosis is poor. We present 74-year-old Asian man with dysphonia for 2 years. The tumor of the larynx was examined on laryngoscopy. The radical surgery rendered the final pathological diagnosis, confirmed histologically and immunohistochemically as malignant fibrous histiocytoma. This tumor was treated with laser cordectomy followed by radiotherapy. 3.5 year's observation of the patient didn't either show any signs of recurrence or dysphonia.
Malignant fibrous histiocytoma is the most common soft tissue sarcoma of late adult life. The tumor occurs principally in one of the extremities or in the abdominal cavity or retroperitoneum, but very rarely in the heart. We report a case of M.F.H. that arose from the posterior wall of the left atrium. A 50 years old woman was presented with signs and symptoms of severe congestive heart failure. On 2-D echocardiographic exam, a huge mass was found in the left atrium. The mass was excised under open heart surgery. Histologic examination revealed that the tumor was actually a malignant fibrous histiocytoma.
Fibrous histiocytoma is the soft tissue tumor of histiocytic origin that have a variety of histological patterns. Although cases of malignant fibrous histiocytoma in the head and neck have been reported increasing frequency in recent years, they are rare conditions. We reporeted a case of malignant fibrous histiocytoma of the trachea in which the Patient had been given laryngomicrosurgical biopsy for subglottic mass. Prognosis of malignant fibrous histiocytoma, the use of radiation as primary treatment, and its role in the development of secondary primary tumors in the head and neck region are reviewed.
저자들은 우측 흉부 불편감을 주소로 내원한 25세 여자 환자를 개흉 조직 검사를 시행하여 원발성 횡격막 기원 악성 섬유성 조직구종을 진단하였고 ifosfamide, doxorubicin으로 항암 화학 요법 시행 후 부분 관해가 있었으나 진단 후 12개월째 외래 추적 검사 중 뇌전이로 사망한 젊은 여성 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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