목 적: 최근 신생아 중환자실 입원 환자 중 여러차례 수혈을 받았던 환아에서 괴사성 장염, 간질환, 신장기능 부전 등이 더 많았으며 특히 4회 이상 수혈을 받았던 환아에서는 사망률도 의미있게 높았다는 보고들이 있어, 본원 신생아 중환자실에 입원한 환자를 대상으로 혈소판 수혈 횟수에 따른 기저 또는 동반 질환 및 사망률의 차이를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1996년 8월부터 2001년 7월까지 본원 신생아 중환자실에 입원한 환자 3,955명 중 혈소판 수혈을 받았던 환아 72명(1.8%)을 대상으로 하여 1회 수혈을 받은 군(I군)과 그 이상 수혈을 받은 군(II군)으로 분류하여 양 군간 신생아 패혈증/파종성 혈관내 응고병증, 호흡 곤란증, 뇌실내 출혈, 동맥관 개존, 만성 폐 질환, 괴사성 장염, 간 신 질환, 폐출혈, 저산소성 허혈성 뇌증 빈도 및 사망률을 비교하였다. 결 과 : 1회 수혈을 받았던 I군은 29명(40.2%), 2회 이상 수혈을 받았던 II군은 43명(59.7%)이었으며 16명(22.2%)은 4회 이상 수혈을 받았다. I군관 II군 사이에 재태 주령, 출생 체중, 성별 및 산모 병력에 유의한 차이는 없었고 제왕 절개술 빈도만 II군에서 많았다. 혈소판 수혈을 필요로 했던 환아 72명 중 패혈증이 66명(91.7%)으로 가장 많았다. 1회 수혈군과 2-3회 수혈군, 그리고 4회 이상 수혈군 사이에 기저 또는 동반 질환의 빈도는 서로 비슷하였고, 사망률은 오히려 II군에서 낮았으나 통계학적으로 의의는 없었다. 결 론 : 신생아 패혈증/파종성 혈관내 응고병증, 호흡 곤란증, 뇌실내 출혈, 동맥관 개존, 만성 폐 질환, 괴사성 장염, 간 신 질환, 폐출혈 등이 있는 경우 혈소판 수혈이 필요하였지만 수혈 횟수와 기저 또는 동반 질환 빈도 및 사망률에는 차이가 없어, 본 연구 결과로는 다량의 혈소판 수혈이 필요할 환자를 예측할 수 없었으며 향후 더 많은 대상으로 연구되어져야 할 것으로 사료된다.
최근 사회적으로 근감소증에 대한 관심이 높아지면서 노인성 근감소증 시장이 골다공증 시장을 뛰어 넘을 것으로 전망하고 있다. 진단 방법으로 의료영상기반으로 근육량을 인공지능 기술로 측정하여 근감소증 진단에 적용하는 연구가 활발하게 진행되고 있다. 본 논문에서는 복부 CT 영상에서 L3 부위의 근육량을 기반으로 한 진단 기준을 이용하여 아시아 피험자의 T-score를 기반으로 근감소증 진단을 자동화하였다. 특히 복부 CT영상의 업로드와 함께 자동으로 근육량을 측정하여 개인별 상태를 확인할 수 있도록하여 근감소증 진단을 지원 할 수 있도록 개발하였다. 그리고 이를 기반으로 4가지 간 질환 환자의 L3 부위 근육량을 측정하여 근감소증과의 상관성을 확인하였다. 이는 다양한 기저 질환과 근감소증과의 연관성 연구에 도움이 될 것으로 기대한다.
목 적 : IgA 신병증(IgA nephropathy)과 비박형 기저막 신증(thin glomerular basement membrane disease)은 소아 연령에서 무증상성 혈뇨를 초래하는 대표적인 사구체 질환이다. IgA 신병증은 면역 형광 현미경 검사에서 메산지움 부위에 IgA가 단독 혹은 현저하게 침착을 보이는 특징을 가지고 있으며, 근래에 들어 전자 고밀도 물질의 침착과 함께 사구체 기저막의 비박화도 흔히 동반되어 있음이 보고되었다. 이에 저자들은 소아 IgA 신병증 환자들을 대상으로 하여 사구체 기저막 비박화의 빈도를 조사하였고, 비박화의 정도에 따라 임상 양상에 차이점이 있는지를 관찰하였으며, 나아가서 비박형 기저막 신증 환자들과 임상 및 병리학적 비교 분석을 실시하였다. 대상 및 방법 : 1995년부터 2000년까지 인제의대 부산 백병원 소아과에 입원하여 신장 조직검사를 시행한 후 IgA 신병증으로 확진된 51례와 1990년부터 2000년까지 10년 동안 비박형 기저막 신증으로 확진된 26례를 대상으로 하였다. IgA 신병증의 경우에는 전례에서 사구체 기저막의 두께를 측정하였다. 대상환자들에 대해서는 병력 청취, 이학적 검사를 시행하였으며, 일반 혈액검사, 요검사, 신기능 검사, 24시간 채집된 소변에서의 creatinine 청소율과 총 단백량을 측정하였다. 환자들의 임상 경과에 대한 분석은 후향적으로 실시하였다. 결 과 : IgA 신변증의 경우는 남자가 29례, 여자가 22례로 남자에서 더 많았으나, 비박형 기저막 신증의 경우는 남자 8례, 여자 18례로 여자에서 더 많았다. 입원당시 IgA 신병증에서 단백뇨, 단백뇨와 혈뇨의 동시 출현, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량이 1gm 이상인 경우 등이 비박형 기저막 신증에 비해 통계적으로 유의하게 높았다(P>0.01). 그러나 혈청 알부민, 크레아티닌, BUN, 크레아티닌 청소율은 양군 사이에 차이가 없었다. IgA 신병증 환자의 전체 사구체 기저막 두께의 평균은 $293.0{\pm}79.2\;nm$ (139.7-461.9 nm)이었으며, 비박형 기저막 신증의 전체적인 사구체 기저막 두께의 평균은 $180.9{\pm}35.8\;nm$(110.5-229.5 nm)로 비박형 기저막 신증에서 기저막 두께가 통계적으로 유의하게 얇았다(P=0.0001). 사구체 기저막의 두께가 250 nm 이하인 비율은 IgA 신변증에서 평균 $37.4{\pm}34.4\%$이었으며, 비박형 기저막 신증에서는 $93.0{\pm}7.0\%$이었다(P=0.0001). IgA 신병증 환자에서 사구체 기저막의 두께에 따른 임상적 양상에는 별다른 차이점이 없었다. 결 론 : IgA 신병증의 경우에도 사구체 기저막의 비박화는 비교적 흔히 관찰되었다. 그리고 비박화의 정도에 따른 임상적 양상에는 별다른 차이점이 없었다. 그러나 비박형 기저막 신증에 비해서 단백뇨, 단백뇨와 혈뇨의 동시 출현, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량이 1 gm 이상인 경우 등이 높았는데 이런 차이점들은 예후적인 측면과 관련이 있는 요인들이라고 생각한다.
모야모야 질환은 원위부 내경 동맥과 근위부 뇌동맥들의 폐쇄성 내피 이형증으로 특징지워는 뇌혈관 질환으로, 아직까지 정확한 병인이 밝혀지지 않은 질환이다. 상기 질환은 양측 내경 동맥의 원위부에 부분적인 협착이나 폐쇄를 야기하게 되고, 이러한 뇌혈관의 해부학적인 변이는 뇌의 기저부에 매우 미세한 혈관들의 문합을 형성하게 하는데, 이러한 신생 혈관들이 뇌혈관 조영검사상 구름처럼 보인다 하여 ‘Moyamoya’라 불리운다. 모야모야 환자군들에게서 관상 동맥 질환 등으로 인한 개심술의 시행은 매우 드물다고 알려져 있으며, 이러한 환자군들에서의 인공심폐기를 이용한 개심술은 수술 중, 그리고 수술 후 허혈성 뇌질환 등의 위험성이 매우 높다고 보고되고 있다. 본 교실은 모야모야 환자에서 심방중격결손 폐쇄와 관상동맥우회술을 인공심폐기를 이용한 개심술을 시행하여 성공적으로 치료하였기에 간략한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
VRE 감염증은 항균제의 과다한 사용 후 출현하는 새로운 형태의 감염성 질환으로, 현재 심각한 임상 문제로 대두되고 있다. 최근 국내에서도 신경학적 장에나 당뇨병, 종양 등의 기저질환을 가진 성인 환자들에서 소수의 감염 예가 보고되고 있으나 소아기, 특히 신생아에서의 감염증은 잘 알려지지 않았다. 저자들은 생후 4일된 신생아에서 발생한 vancomycin 내성 E. faecalis 패혈증 l례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
SPM은 기저질환이나 외상의 과거력 없이 종격동에 기포가 생기는 질환으로 주로 젊은 연령에서 발생하며, 재발은 세계적으로 소수의 증례보고 위주로 되어 있다. 저자들은 특별한 유발 요인 없는 젊은 여자환자에서 27개월 간격으로 재발한 SPM를 경험하였고, 이는 국내에 보고된 바 없으며, 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
본 연구에서 우리는 COVID-19의 사망에 대한 영향요인과 혈액변수의 타당도를 제안하였다. 이 연구를 위하여 질병관리본부 중앙방역대책본부에서 제공하는 2020년 4월 30일까지 격리해제되었거나 사망한 COVID-19확진자 5628명의 임상역학정보를 활용하였으며, 자료는 R 3.4.1을 사용하여 분석하였다. 분석결과, 사망에 대한 위험요인으로 치매(HR 7.03), 많은 나이(HR 5.39), 높은 림프구(HR 4.66), 암(HR 4.27), 호흡곤란(HR 3.25), 만성폐쇄성 폐질환(HR 3.22), 의식변화(HR 3.13), 심장질환(HR 2.24), 높은 혈소판(HR 2.14), 비정상 이완기 혈압(HR 2.02), 열(HR 1.69)이 확인되었다. 사망에 대한 혈액검사의 타당도는 림프구, 헤모글로빈, 헤마토크리트, 혈소판, 백혈구 순으로 정확도가 높았다. 그러므로 COVID-19 환자를 치료할 때 사망의 위험요인으로 확인된 초기 임상적 특징 및 기저질환, 혈액검사의 소견을 고려하여 보다 효율적인 관리가 가능하도록 해야 할 것이다.
급성 세균성 부비동염은 소아에서 흔하게 발생하는 질환 중 하나로, 바이러스성 상기도 감염 후 5-13%에서 동반하는 것으로 알려져 있다. 접형동에 국한된 부비동염이 발생할 확률은 모든 부비동염의 3% 미만이나 접형동의 구조적 특성상 주위 조직으로 감염이 전파되면 치명적일 수 있다. 비피막형 인플루엔자균(non-typeable Haemophilus influenzae[NTHi])은 급성 세균성 부비동염의 흔한 원인균이나 정상면역인 환아에서 균혈증으로 파급되는 경우는 매우 드물다. 저자들은 특별한 기저질환이 없는 소아가 발열과 두통으로 내원하여 균혈증을 동반한 NTHi에 의한 편측 접형동에 국한된 부비동염이 확인되어 항생제 및 수술적 치료로 호전된 예를 경험하여 보고하는 바이다.
원발성 흉골 골수염은 드문 질환이다. 특히 소아에서 발생한 경우는 매우 드물어 영어로 보고된 문헌에 11예가 보고되었다. 원발성 흉골 골수염은 영양실조, 면역 저하, 흉부 둔상, 정맥을 통한 약물 주사, 낫 세포빈혈증 등의 환자에서 주로 발생하며, 배농 및 항생제 투여로 치료한다. 저자들은 기저질환이 없는 16세 남아에서 발생한 원발성 흉골 골수염 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
흉막 전이는 흉막에 생기는 악성 질환 중 가장 흔한 원인으로 주로 흉수, 흉막의 결절, 흉막 비후 등의 소견을 보인다. 한편, 흉막폐실질 탄력섬유증(pleuroparenchymal fibroelastosis; 이하 PPFE)은 폐 첨부의 흉막과 주변 폐 실질의 섬유화를 특징으로 하는 질환이다. 저자들은 폐의 양 첨부에 기저 PPFE와 함께 좌하엽에 위치하는 원발성 폐암의 좌측 첨부 흉막 전이가 동반되었던 60세 남자 환자의 증례를 보고한다. 흉막 전이로 인한 좌측 첨부의 비대칭적인 흉막 비후 소견이 진단 초기에 기저 PPFE 병변으로 오인되었다. 또한 PPFE의 MRI 소견을 포함한 영상 소견 및 조직병리학적 소견을 함께 기술하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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