Abstract
Moyamoya disease is an unusual cerebrovascular disorder characterized by occlusive intimal dysplasia of the distal internal carotid and proximal cerebral arteries, but the etiology remains unclear. Angiographic characteristics include bilateral stenosis or occlusion of the terminal portions of the intracranial internal carotid arteries and bilateral development of fine collateral vessels at the base of the brain known as ‘Moyamoya vessels’. Cardiac surgery using cardiopulmonary bypass due to coronary artery disease and others among patients with moyamoya disease is very rare, and cardiac surgery for such patients has a potential risk of intraoperative and perioperative brain ischemia. We successfully treated a patient who underwent artrial septal defect closure and coronary artery bypass graft using the cardiopulmonary bypass, so we report this case with a brief literature review.
모야모야 질환은 원위부 내경 동맥과 근위부 뇌동맥들의 폐쇄성 내피 이형증으로 특징지워는 뇌혈관 질환으로, 아직까지 정확한 병인이 밝혀지지 않은 질환이다. 상기 질환은 양측 내경 동맥의 원위부에 부분적인 협착이나 폐쇄를 야기하게 되고, 이러한 뇌혈관의 해부학적인 변이는 뇌의 기저부에 매우 미세한 혈관들의 문합을 형성하게 하는데, 이러한 신생 혈관들이 뇌혈관 조영검사상 구름처럼 보인다 하여 ‘Moyamoya’라 불리운다. 모야모야 환자군들에게서 관상 동맥 질환 등으로 인한 개심술의 시행은 매우 드물다고 알려져 있으며, 이러한 환자군들에서의 인공심폐기를 이용한 개심술은 수술 중, 그리고 수술 후 허혈성 뇌질환 등의 위험성이 매우 높다고 보고되고 있다. 본 교실은 모야모야 환자에서 심방중격결손 폐쇄와 관상동맥우회술을 인공심폐기를 이용한 개심술을 시행하여 성공적으로 치료하였기에 간략한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.