Currarino syndrome is a hereditary syndrome characterized by the triad of a sacral bony defect, presacral mass and anorectal malformation. We retrospectively reviewed 13 Currarino syndrome patients who were treated in our center between 1997 and 2010. Demographic data, initial symptoms, initial diagnosis. pathologic diagnosis of presacral mass, associated anomalies and managements were analyzed. There were 8 boys and 5 girls. Four patients were diagnosed as Currarino syndrome immediately after birth with failure of passage of meconium and abdominal distension. Four patients underwent surgery for imperforate anus immediately after birth and W8re diagnosed as Currarino syndrome later and underwent reoperation. Three patients were diagnosed during work-up and management with of the tentative diagnosis of Hirschsprung's disease. Diagnosis of the remaining two patients was at the age of 26 months and 9 years and anorectal malformation was not associated. Twelve patients showed hemi-sacrum and one patient showed bilateral sacral subtotal agenesis. Two patients without anorectal malformation underwent presacral mass excision, untethering of spinal cord and repair of myelomeningocele. Six out of 8 patients, excluding 3 that expired or were lost to follow up, with anorectal malformation underwent colostomy, presacral mass excision, untethering of spinal cord, repair of myelomeningocele, posterior sagittal anorectoplasty and colostomy repair. One patient underwent only posterior sagittal anorectoplasty after colostomy. One waits the scheduled operation only with Hegar dilatation. Pathologic examation of presacral masses showed myelomeningoceles in 4 patients, lipomyelomeningoceles in 3 patients and dermoid Cyst in one patient. Teratoma was combined in 2 patients. Eight patients needed neurosurgical operation for spinal cord problems. Seven patients had urologic anomalies and two of them underwent operation. Currarino syndrome should be considered as a differential diagnosis in pediatric patients with abdominal distension, constipation and anorectal malforlnation. For proper evaluation and treatment, a multi-disciplinary approach is recommended.
치내치(dens invaginatus)는 형태분화기에 비정상적인 치아발생이 원인으로 경조직이 석회화되기 전에 법랑질 상피가 함입되어 생기는 드문 치아 기형이다. 치내치의 발생 빈도는 0.04-10 %이고 대부분이 상악에서 발생하며 특히 상악측절치에서의 빈도가 높고 하악에서는 드물게 발생한다고 보고되었다. 치내치는 우상치나 왜소치, 쌍생치, 과잉치, 상아질 형성부전증과 같은 형태 이상과 연관되어서 나타나는 경우도 있다. 치내치는 함입된 정도에 따라 3가지로 분류할 수 있고 다양한 해부학적 변이를 보이며, 이러한 기형은 미생물의 침입을 용이하게 하므로 치아우식증과 치수감염 및 괴사의 위험성을 높인다. 치수조직에 문제가 생긴 경우 근관의 복잡한 해부학적 형태 때문에 근관치료가 매우 어려우므로 조기에 진단하여 치료하는 것이 중요하다. 본 증례들은 하악 중절치에 드물게 발생하는 치내치를 가진 환아에 대한 것으로 하악 중절치에서의 치내치 유병율과 치료에 대한 고찰을 하였기에 이를 보고하는 바이다.
법랑모세포섬유종은 드물게 나타나는 진성 혼합 치성 종양으로 10~20대의 어린 환자의 하악에서 호발하는 경향을 보인다. 법랑모세포섬유종의 치료는 종양부위의 제거를 원칙으로 하고 있다. 종양부의 제거는 보존적 방법과 광범위한 제거를 선택할 수 있으나 이는 아직 논쟁이 되는 사항이며 저자에 따라 주장하는 바가 다르다. 이는 법랑모세포섬유종의 재발률과 악성으로의 전이 가능성 때문이다. 본 증례는 상악 우측 유구치의 미맹출을 주소로 내원한 4세 환아에서 발생한 법랑모세포섬유종에 대하여 묘사하고 있다. 법랑모세포섬유종을 적출술과 소파술을 이용하여 성공적으로 치료 하였기에 이에 대한 문헌고찰 및 증례를 보고하고자 한다.
구순구개열은 얼굴에 발생하는 다양한 종류의 기형 중 빈번히 발생하는 기형으로, 발생 빈도는 일반적으로 1000명당 0.28~3.74명으로 알려져 있으나 파열의 종류, 인종 및 성별에 따라 큰 차이를 보인다. 구순구개열의 치료는 수술영역에서 많은 발전이 있었지만 수술만으로는 문제점을 해결하기는 어렵다. 파열부 간격을 줄이고 구순열 수술을 용이하게 하기 위한 술전 신생아 정형술의 개념이 1950년 McNeil에 의해 개발되었으며, 최근에는 술전 비치조 정형장치(presurgical nasoalveolar molding appliance, PNAM)를 사용하여 치조골뿐만 아니라 코의 모양을 정상화하려는 시도가 이루어지고 있다. 세 명의 환자가 편측성 구순구개열로 진단받은 후 술전비치조정형장치 장착을 위해 의뢰되었다. 레진과 교정용와이어를 이용하여 제작한 K-NAM 장치물을 입술 성형 수술을 시행하기 전까지 장착하였다. 첫 내원시와 nasal molding을 시행하여 입술 성형 수술을 하기 직전, 입술 성형 수술 이후 콧구멍의 높이, 너비, 비주의 각도를 측정하여 비교한 결과 세 증례에서 모두 코의 대칭성이 증가하며 술 후 심미개선에 효과적임을 알 수 있었다. K-NAM 장치물은 장치의 장착, 유지, 조절이 용이하고 장착한 상태에서 수유가 가능하기 때문에 장착시간을 증가시킬 수 있다. 따라서 nasal molding이 가능한 한정된 기간 안에 최대의 효과를 기대할 수 있다. 그리고 젖병을 빠는 행위가 가능해짐으로써 동시에 구강조직의 발달에도 도움을 줄 수 있을 것이라 생각한다.
본 연구는 마산만과 낙동강 하구 인근의 해양퇴적토에 포함된 중금속 농도를 측정하여 기존 오염도 산정방법을 이용하여 6개 중금속에 대한 오염도를 평가하고자 하였다. 미국 환경청 기준에 따르면 Cu의 경우 B1지역은 심한오염으로 분류되었고 Ni과 Zn의 경우 일부지역에서 중간정도 오염으로 분류되었다. Igeo, EF, PERF의 분류에 따르면, A와 B 지역은 Cd에 의해 오염이 된 것으로 나타났다. 특히, B1 지역의 경우 Igeo, EF, PERF 값이 전 지역을 통틀어 제일 높은 값을 나타내어 심각한 오염으로 평가되었다. 6개 중금속 모두의 영향을 고려한 mean PEL quotient 분류에 따르면 모든 지역에서 중금속으로 인해 독성이 발생할 확률은 21%로 파악되었다. B1 지역의 Cd 농도는 1.5mg/kg으로 가장 높은 값을 보였고 이는 기존의 연구와 비교해서도 가장 높은 값임을 알 수 있었다. 따라서, 마산만 인근의 퇴적토에 포함된 Cd의 오염이 심각하므로 이에 대한 원인을 밝히고 향후 처리방안에 대해 신중한 접근이 필요할 것으로 사료된다.
죽상경화는 선진국에서 사망의 주요 원인이 되고 있다. 현재, 사람배꼽정맥내피세포는 대부분의 내피세포의 연구에 사용되고 있다. 그래도 사람배꼽정맥내피세포는 동맥이 아닌 정맥에서 유래하는 근본적인 문제가 있다. 현재 내피세포를 분리하는 방법이 여러 가지 보고가 되어있으나 이들 방법 대부분은 민무늬근육세포에 의해 오염되는 것을 제거하기 위해 특별한 장비가 필요하다. 여기서 시행한 방법은 내피세포와 민무늬근육세포를 분리하는데 있어서 어떤 특별한 장비들을 요하지 않는다. 쥐 대동맥의 내막에 2mg/ml의 농도인 제2형 교원질분해효소 용액을 사용하여 내피세포를 분리하는데, 다른 세포의 오염을 막기 위해서 Medium G 배지를 사용하였다. 1주일 후가 되면 내피세포만이 분리가 된다. 교원질분해효소를 처리하고 남은 대동맥의 나머지는 길이방향으로 잘라 10일간 DMEM 용액에 배양하였다. 10일이 지나면 민무늬근육 세포가 분리된다. 순수도를 검증하기위해 면역형광염색과 투과전자현미경으로 분석을 하였다. 면역형광염색상 분리된 내피세포에서는 CD31, 민무늬근육세포에서는 ${\alpha}$-smooth muscle actin이 특이하게 발현되었다. 배양된 내피세포와 민무늬근육세포에서는 미세구조상 세포의 종류에 따른 특징적 소견을 보였다. 따라서 이 연구에서 시행한 내피세포와 민무늬근육세포를 분리하는 방법은 죽상경화를 연구하는데 있어 특히 유용하게 사용될 수 있을 것이다.
Arginine deiminase (ADI), an arginine-degrading enzyme, has anti-proliferative and anti-tumor activities and is capable of inhibiting the production of nitric oxide (NO). Modulation of nitric oxide (NO) production is considered a promising approach for the treatment of various diseases including cancer, inflammation and neuronal disorders. In this study, an ADI gene was fused with an HIV-1 Tat peptide in a bacterial expression vector to produce an genetic in-frame Tat-ADI fusion protein. When added exogenously to the culture media, the expressed and purified Tat-ADI fusion proteins were efficiently transduced into macrophage Raw 264.7 cells in a time- and dose-dependent manner. Furthermore, transduced Tat-ADI fusion proteins markedly increased cell viability in cells treated with lipopolysaccharide (LPS). This increase in viability was mediated by an inhibition of NO production. These results suggest that this Tat-ADI fusion protein can be used in protein therapies of NO-related disorders such as cancer, inflammation and neuronal diseases.
Generally, it is recommended that the dosimetric effect of carbon fiber couch should be considered especially for an intensity-modulated therapy with a large portion of monitor units from posterior angles. Even a flattening filter free (FFF) beam has been used for stereotactic body radiation therapy (SBRT), the effect of carbon fiber couch for FFF beam is not well known. This work is an effort to evaluate the dosimetric effect of carbon fiber couch for flattened and FFF beam of Elekta linac empirically. The absorbed doses were measured with Farmer type chamber and water-equivalent phantoms with and without couch. And differences of the absorbed doses between with and without couch defined as "couch effect". By comparing calculated dose in treatment planning system (TPS) with measured dose, the optimal density of couch was evaluated. Finally, differences on patient's skin dose and target dose by couch were evaluated in TPS. As a result, the couch effect for 6 and 10 MV flattened beam were -2.71% and -2.32%, respectively. These values were agreed with provided data by vendor within 0.5%. The couch effect for 6 and 10 MV FFF beam were -3.75% and -2.80%, respectively. The patient's skin dose was increased as 18.6% and target dose was decreased as 0.87%, respectively. It was realized that the couch effect of FFF beam was more severe than that of flattened beam. Patient's skin dose and target dose were changed by the couch effect.
Objectives: Since Korean traditional medicine has an integrative perspective by its nature, the patients' psychological and physical problems in a Korean traditional clinic may be resolved through a more integrative approach. The purpose of this study was to describe the latent characteristics of psychological health of child outpatients and their parents visiting Korean traditional clinic with physical complaints and was to propose an alternative curriculum to meet their needs based on their psychological and physical aspects. Methods: Subjects studied consisted of 100 outpatients (59 boys, 41 girls, mean age 55 months, age range 18 to 83 months) and their parents. Behavior characteristics for children were measured by Korean version of Child Behavior Checklist for Ages 1.5-5 (CBCL1.5-5) while parenting stress, depression, and anxiety for parent were measured by Korean-Parenting Stress Index-Short Form (K-PSI-SF), Center for Epidemiologic Studies Depression Scale (CES-D) and State-Trait Anxiety Inventory (STAI), respectively. The data of subjects were compared to those of standardized groups and then were compared according to child's gender within sample. Results: Child participants were reported to have significantly higher scores of all CBCL 1.5-5 subscales than the standardized group. When compared, no differences of K-PSI-SF, CES-D, and STAI was found between parents of participants and the standardized groups. However, parents of child participants with at-risk psychological problems showed significantly higher scores of all parenting stress subscales than those of all child participants. In addition, the mothers of boy participants demonstrated significantly higher anxiety, depression and parenting stress than those of girl participants irrespective of psychological severity. Conclusions: We discussed the implication of these results in clinical situation and make recommendations for curriculum of psychiatry and pediatrics with the aim of improving proper diagnosis, consulting and treatment.
연구목적 컴퓨터 기반의 아이디어 생산 그룹들이 그렇지 않은 그룹들에 비해 여러 면에서 월등한 퍼포먼스를 보여 왔다고 컴퓨터 기반 브레인스토밍 연구들은 주장한다. 하지만 다른 연구들은 컴퓨터 기반 아이디어 생산 중에 발생하는 인지자극 시너지가 노미널 그룹과 비교했을 때 예상치보다 크지 않다고 지적한다. 컴퓨터 환경 하에서는 개인의 성향 차이에 따라 긍정적이고 부정적인 영향력이 다르게 작용한다. 따라서 본 연구는 아이디어가 생산될 때 발생하는 타임 스탬프를 분석하여 개인의 성향 차이가 아이디어 생산과정에서 어떤 영향을 미치는지를 관찰한다. 방법론 외향성/내향성 개인차와 아이디어 자극수위 (0/20/40/80개 아이디어)를 결합한 이원요인계획법을 사용하였다. 각 실험참가자는 무작위로 8개의 실험조건 중 하나에 할당되었다. 그룹시뮬레이터를 이용하여 실험참가자들의 퍼포먼스를 관찰하였다. 데이터베이스에 모아진 아이디어들 가운데 중복되지 않은 아이디어와 각 아이디어의 타임 스템프를 분석에 사용하였다. 결과 실험결과 (1) 내향성 집단은 외향성 집단에 비해 아이디어 세션 중반부 이후 생산성이 현저히 떨어지는 양상을 보인다. (2) 내향성 집단은 외향성 집단에 비해 현저히 적은 범주의 아이디어 생산 양상을 보인다. 따라서 컴퓨터 기반 브레인스토밍은 외향성 집단의 생산성 향상에 더 적합한 방법으로 보여진다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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