Hairy cell leukemia (HCL) is an uncommon chronic B-cell lymphoproliferative disorder that is characterized by cytopenia, splenomegaly, and mononuclear cells displaying cytoplasmic projections. We experienced a case of hairy cell leukemia that developed in a 38-year-old man. He showed marked splenomegaly without palpable lymphoadenopathy. A complete blood cell count revealed leukopenia ($3300/{\mu}{\ell}$ with 63% of lymphocyte) and the peripheral blood smear showed abnormal lymphoid cells with cytoplasmic projections. The bone marrow smear revealed abnormal lymphocytes and severe myelofibrosis. Tartrate-resistant acid phosphatase reactivity was strongly positive in the hairy cells. The immunophenotyping results of lymphoid cells were CD5(-), CD10(-), CD19(+), CD25(+), CD103(+), CD20(+), lambda(+). The patient was treated with 2-Chlorodeoxyadenosine at a daily dose of 0.1mg/Kg by a continuous intravenous infusion for 7 days. The patient achieved complete remission.
Inoculation of Friend anemia virus, which was a Kind of retro virus such as HIV, results splenomegaly, anemia, the increase of WBC counts and reverse transcriptase activity in serum. These results were due to the inhibition of the differentiation of erythroid progenitor cell by the FVA at the spleen. Using these as index of antiviral effects, we pursued the establishment of in vivo screening method for the new anti-ADS drugs. Among zidovudine, didanosine and zalcitabine, which were already approved as anti-AIDS drugs, treatment of zidovudine for 18 days in BALB/c mice inoculated with Friend anemia virus resulted the most potent inhibitory effects on the splenomegaly, the increase of WBC counts and reverse transcriptase activity, but did not recovered the anemia due to the tomcity of zidovudhie itself on the bone marrow. The antiviral effects of zidovudine was reduced in case of zidovudine treatment 7 days after Friend anemia virus inoculation. These results suggested that the sooner treatment of zidovudine would be better improved when the virus was inoculated. Human recombinant interferon itself .alpha. did not showed the antiviral activity against Friend anemia virus and did not also affected the antiviral activity of zidovudine. These results suggested that Friend anemia virus would be used as a tool in vivo screening method for the Lobster of reverse transcriptase.
Malaria is a febrile disease caused by protozoan parasites, genus Plasmodium. In Korea., indigenous malaria has been believed to be eradicated by 1984, and, thereafter, all of the reported cases were imported malaria. But since the first case report of re-emerging indigenous malaria in 1993, increasing number of cases were reported reaching more than 350 cases in 1996. However, indigenous malaria in children has not been reported yet. We experienced two cases of indigenous malaria in sisters who were 7 and 5 years old, respectively. Elder sister was presented with periodic fever, splenomegaly and mild headache. She had been to Guam before 4 months of the onset of symptoms. Younger sister was suffered from fever and splenomegaly and has not been abroad. They were diagnosed by examination of peripheral blood smear to be infected with Plasmodium vivax and were treated with hydroxychloroquine and primaquine successfully. These cases are believed to be first re-emerging cases of indigenous malaria in children, and malaria should be included in the differential diagnosis of unexplained febrile children.
본 연구는 2020년 5월부터 2020년 12월까지 복부초음파 검사를 위해 내원한 101명의 환자를 대상으로 하였다. 횡파탄성측정검사법을 이용하여 초음파 검사 시 초음파 영상(에코 패턴, 비장비대, 간염) 소견에 따른 탄성도를 알아 알아보고자 하였다. 에코 패턴의 정상 그룹의 횡파탄성측정값은 5.75±1.58 kPa였으며, 에코 패턴의 비정상 그룹은 8.84±4.94 kPa로 에코 패턴 비정상 그룹에서 횡파탄성측정값이 높게 나타났다(p<0.05). 정상 비장 크기에서 간 탄성도 값은 6.33±2.54 kPa였으며, 비장비대의 간 탄성도 값은 13.73±5.48 kPa로 나타났다. 비장비대일 경우 간 탄성도 값이 높게 나타났으며, 통계적으로 유의미한 차이가 있었다(p<0.05). 비장 크기가 증가할수록 간 탄성도 값이 1.485배, 간염이 진행될수록 간 탄성도 값이 1.573배 증가하는 것으로 나타났다(p<0.05). 초음파 영상 소견과 횡파탄성측정법 간 일치도 분석 결과 Kappa 값이 0.922(p<0.05)로 높게 나타났으며, 두 검사 방법 간에 높은 일치도를 보였다. 간 초음파 소견과 함께 횡파탄성측정법 검사의 간 탄성도 값을 추가적으로 비교한다면 간 섬유화 진단에 있어 많은 도움이 될 것으로 생각된다.
CD47 (integrin-associated protein), a multi-spanning transmembrane protein expressed in all cells including red blood cells (RBCs) and leukocytes, interacts with signal regulatory protein ${\alpha}$ ($SIRP{\alpha}$) on macrophages and thereby inhibits phagocytosis of RBCs. Recently, we generated a novel C57BL/6J CD47 knockout ($CD47^{-/-}$ hereafter) mouse line by employing a CRISPR/Cas9 system at Center for Mouse Models of Human Disease, and here report their hematological phenotypes. On monitoring their birth and development, $CD47^{-/-}$ mice were born viable with a natural male-to-female sex ratio and normally developed from birth through puberty to adulthood without noticeable changes in growth, food/water intake compared to their age and sex-matched wild-type littermates up to 26 weeks. Hematological analysis revealed a mild but significant reduction of RBC counts and hemoglobin in 16 week-old male $CD47^{-/-}$ mice which were aggravated at the age of 26 weeks with increased reticulocyte counts and mean corpuscular volume (MCV), suggesting hemolytic anemia. Interestingly, anemia in female $CD47^{-/-}$ mice became evident at 26 weeks, but splenomegaly was identified in both genders of $CD47^{-/-}$ mice from the age of 16 weeks, consistent with development of hemolytic anemia. Additionally, helper and cytotoxic T cell populations were considerably reduced in the spleen, but not in thymus, of $CD47^{-/-}$ mice, suggesting a crucial role of CD47 in proliferation of T cells. Collectively, these findings indicate that our $CD47^{-/-}$ mice have progressive hemolytic anemia and splenic depletion of mature T cell populations and therefore may be useful as an in vivo model to study the function of CD47.
Pathological findings of leucocytozoonosis naturally occurred in Korea are described. Most of the affected chickens showed paleness of comb and wattle, egg drop, approximately 20 to 30% mortality, green diarrhea, anorexia and weakness. On the blood smear merozoits and gametocytes were detected. At necropsy, petechial and ecchymotic hemorrhages in liver, kidney, heart, muscle, and splenomegaly were frequently observed. Microscopically schizonts with fine granular merozoits were often detected in kidney, intestine, brain, lung, myocardium, muscle, liver with cenrilobular fatty change, and spleen.
A dog which was hospitalized to Veterinary Teaching Hospital, College of Veterinary Medicine, Jeonbug National University on December 28, 1988 was revealed severe anemia: hemoglobinuria and weakness. In the inspections, abdominal pain and spleno megaly at the ventral abdomen were detected by palpations. In the examinations of blood, the obtained results were summarized as follows: Babesla spp. was identified on the blood smear stained with Giemsa. The Babesia spp. was assumed to the Babesia gibsoni for the their small size and pleomorphism such as comma form, ring form and dot form. In the blood examinations of the patient, Ht: 22.5%, RBC:354${\times}$10$^4$/${\mu}\ell$, Hb: 8.8g/dl, serum protein: 8g/dl, and WBC count was 21, 425/${\mu}\ell$. In the chemical examinations of serum, the value of AST(GOT) was 30iu and ALT(GPT) was 20iu, respectively. The blood sugar was 60mg/d1. In the urine test, urine protein was 30mg/d1 and the hemoglobin In the urine was the +++ and occult blood reaction(Benzidine test) in the feces was +++. Splenomegaly was confirmed by X-ray examination. To confirm for the Babesia spp. infection, 5ml of the whole blood of the patient(3% of Parasitized erythrocytes) were inoculated into the cephalic vein of the two normal dogs. In the blood of experimental dogs which were inoculated parasitized blood, Babesia spp. was detected in the two doss and pleomorphic parasites were observed, too. In the blood examinations of No. 1 the Ht and RBC were decreased to 6.8% and 52${\times}$10$^4$/${\mu}\ell$, respectively. WBC count was 10.600/${\mu}\ell$ and serum protein was 6.8g/dl. The rates of parasitized erythrocytes were 15% in the experimental dog. Also +++ of the hemoglobin was detected in the urine. In the X-ray examination, splenomegaly was comfirmed and it was confirmed by autopsy of the experimental dog(No. 1).
Background: CML includes 30% of all leukemias, and occurs from childhood to old age. The present study was a retrospective analysis of chronic phase CML patients registered to a Hematology Clinic in Kermanshah, Iran, with checking of treatment options. Materials and Methods: Between 2002 and 2014, 85 CML patients referred to our hematology clinic were enrolled in our study. We surveyed age, sex, B-symptoms, splenomegaly, Sokal score, Hasford score, treatment and survival in all patients. Philadelphia chromosome analysis was conducted for each patient by conventional cytogenetics. We compared treatment in the patients with three drugs, imatinib, hydroxyurea (HU) and interferon alpha (IFN-${\alpha}$). Results: The mean age of the patients at diagnosis was $47.5{\pm}14.5years$ (range, 23-82 years), with 43 (50.6%) being male. Some 13 (15.3%) were referred to our clinic for the first time with B-symptoms and 44 patients (51.8%) had splenomegaly. The Sokal score for 77 (90.6%) was low, 4 (4.7%) was intermediate and 4(4.7%) was high, but Hasford (Euro) scores for all patients were low. The 5-year survival rate for treated patients with imatinib, imatinib plus HU and imatinib plus HU plus IFN-${\alpha}$ was 90.5%, 81.1% and 55.6%, respectively Conclusions: The results show that imatinib therapy alone provides better survival in CML patients compared to HU or IFN-${\alpha}$. Combinations of IFN-${\alpha}$ and/or HU with imatinib probably reduce survival.
Background: Clinically significant portal hypertension (PHT) is considered as a contraindication for hepatectomy according to the guidelines of the European Association for Study of Liver and the American Association for Study of Liver Diseases. However, this issue remains controversial. Here we performed a metaanalysis to evaluate the impact of PHT on the results of hepatectomy for hepatocellular carcinoma (HCC). Methods: Cohort studies evaluating the impact of clinically significant PHT, defined as oesophageal varices and/or splenomegaly associated with thrombocytopenia, on the results of hepatectomy for HCC were identified using a predefined search strategy. Summary risk ratios (RRs) and 95% confidence intervals (95% CIs) for PHT and outcomes after hepatectomy for HCC were calculated. Results: Seven cohort studies which including 574 cases with PHT and 1,354 cases without PHT were considered eligible for inclusion. The meta-analysis showed that, in all patients, pooled RRs of post-operative liver failure, post-operative ascites, peri-operative blood transfusion, operative mortality, 3- and 5-year overall survival associated with PHT were 2.23 (95% CI: 1.48-3.34, P=0.0001), 1.77 (95% CI: 1.19-2.64, P=0.005), 1.23 (95% CI: 1.03-1.49, P=0.03), 2.58 (95% CI: 1.12-5.96, P=0.03), 0.82 (95% CI: 0.75-0.88, P<0.00001) and 0.76 (95% CI: 0.69-0.85, P<0.00001), respectively. In subgroup analysis, similar results were found in Child-Pugh class A patients. Conclusion: This meta-analysis suggests that presence of oesophageal varices and/or splenomegaly associated with thrombocytopenia is associated with higher rates of post-operative complications and poor long-term survival after hepatectomy for HCC.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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