Pulmonary artery sarcoma (PAS) is a rare, poorly differentiated malignancy arising from the intimal layer of the pulmonary artery. Contrast-enhanced chest computed tomography (CT) is a good diagnostic modality that shows a low-attenuation filling defect of the pulmonary artery in PAS patients. An 18-year-old man was referred to our hospital for the evaluation and management of cavitary pulmonary lesions that did not respond to treatment. A contrast-enhanced CT of the chest was performed, which showed a filling defect within the right interlobar pulmonary artery. The patient underwent a curative right pneumonectomy after confirmation of PAS. Although lung parenchymal lesions of PAS are generally nonspecific, it can be presented as cavities indicate pulmonary infarcts. Clinicians must consider the possibility of PAS as well as pulmonary thromboembolism in patients with pulmonary infarcts. So, we report the case with PAS that was diagnosed during the evaluation of cavitary pulmonary lesions and reviewed the literatures.
원발성 폐육종은 미국의 경우 전체 원발성 폐암 발생률의 0.4% 정도의 비율로 발생하는 드문 질환이며 이중 원발성 폐동맥 골육종은 전 세계적으로 극히 드물게 보고되고 있다. 본 증례는 63세 여자 환자로 흉통과 호흡곤란, 어지러움을 주소로 응급실로 내원하여 검사 중 갑자기 쇼크상태에 빠졌다. 반복적인 심폐소생술을 시행하며 심초음파를 실시한 결과 급성 폐동맥 색전증으로 인한 우심부전증으로 진단하여 인공심폐기 가동하에 응급수술을 시행하였다. 주폐동맥을 절개하였을 때 혈전이 주폐동맥에서 좌우 폐동맥에 걸쳐 존재하였고 종괴가 주폐동맥의 우상부쪽 내막에 붙어 있어서 종괴와 혈전을 제거하였다. 환자는 특별한 문제없이 회복되었으며 술 후 조직검사에서 종괴는 폐동맥 골육종으로 진단되었다. 술 후 시행한 검사에서 폐 이외의 장기에서는 골육종이 발견되지 않았으며 좌하행 폐동맥 내에 잔존하는 종괴와 좌우 폐야에서 다발성 결절들이 관찰되어 혈행성 전이가 의심되어 항암치료와 방사선치료를 시행하였으며 수술 후 16개월에 환자는 잔존하는 종괴와 전이성 결절들의 크기는 줄어든 상태로 특별한 증상 없이 지내고 있다.
폐동맥에서 발생하는 육종은 드문 질환으로서 예후도 좋지 않다고 알려져 있다. 임상적인 의심이 조기치료에 가장 중요하다. 환자의 증상은 대부분 폐동맥색전증과 유사하며, 우심부전으로 인한 증상이 진행하기 때문에 수술적 치료가 거의 모든 예에서 필요하다 보조적 항암치료나 방사선 치료에 대해서는 아직까지 논란의 여지가 있으나, 보조적 치료를 시행하였을 경우 생존률을 높일 수 있다는 보고가 많다. 본 증례에서는 42세 남자환자가 흉통을 주소로 내원하였으며 컴퓨터 단층촬영과 혈관조영술에서 우폐동맥의 종괴를 발견하였다. 수술 소견에서 우폐동맥뿐만이 아니라 좌폐동맥 내막에도 종양의 침범이 확인되어 완전절제는 불가능하였다. 환자가 항암치료를 거부하여 술후 방사선 치료를 시행하였으며 술후 6개월까지 잔존하는 종괴의 크기는 커지지 않았다. 술후 15개월에 시행한 컴퓨터 단층촬영에서 잔존하던 종괴의 크기가 커졌으며, 좌폐에도 전이로 의심되는 병변이 발견되어 항암치료를 시행하였으나 술후 24개월에는 늑골에 골전이가 발견되었다. 환자는 다시 항암치료를 받을 예정이다.
Yoo Jin Hong;Jina Shim;Sang Min Lee;Dong Jin Im;Jin Hur
Korean Journal of Radiology
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제22권9호
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pp.1555-1568
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2021
Pulmonary embolism (PE) is a potentially fatal disease if the diagnosis or treatment is delayed. Currently, multidetector computed tomography (MDCT) is considered the standard imaging method for diagnosing PE. Dual-energy CT (DECT) has the advantages of MDCT and can provide functional information for patients with PE. The aim of this review is to present the potential clinical applications of DECT in PE, focusing on the diagnosis and risk stratification of PE.
식도와 폐에 동시성 중복암이 발생하는 경우는 드물다. 우폐 하엽과 흉부 식도에 원발성 편평상피세포암이 발생한 75세 남자 환자에 대해 우폐 하엽 절제술과 Ivor Lewis 술식을 동시에 시행하였다. 좌폐 상엽의 편평상피세포암으로 좌폐 상엽 절제술을 시행했던 69세 남자 환자에서 4개월 후 흉부 식도에 발생한 편평상피세포암에 대해 Ivor Lewis 술식을 시행하였다. 상기 2명의 환자는 수술 후 각각 10개월, 24개월째이며 재발 없이 잘 지내고 있다. 저자들은 식도와 폐에 발생한 동시성 중복암 2예에 대해 완전 절제를 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
원발성 지방육종은 종격동에서 매우 드물게 발생하는 악성 종양으로 수술적 절제가 가장 효과적인 치료로 알려져 있다. 24세 남자 환자가 1개월 전부터 시작된 호흡곤란과 흉부 불편감으로 타 병원에서 좌측 혈흉을 의심하여 좌측 흉관삽관술을 시행받았다. 본원 입원 후 흉부 단순촬영에서 종격동 편위소견을 보였고 빈맥이 진행하였으며, 중심정맥압이 상승하는 양상보여 진단 및 혈괴제거를 위해 응급으로 좌측 개흉술을 시행하여 다량의 점액성의 혈성 흉수를 제거하였고, 조직검사 결과 골격계외 점액성 연골육종으로 진단되었다. 2주 후 좌측 개흉술로 횡격막 및 심낭의 일부를 포함하는 흉막외 좌측 전폐적출술과 함께 종격동 종양을 절제하였다. 조직검사에서 점액성/원형세포 지방육종으로 진단되었으며, 입원 54일만에 합병증 없이 퇴원하였다. 술 후 2개월째 1회의 항암화학요법(Ifosfamide+Adriamycin: IA) 후 종격동, 좌측 견갑골 부위 및 종격동 임파선에 재발하여, 약제를 바꾸어 (Etoposide+Ifosfamide+Cisplatin: VIP) 항암화학요법을 시행하였으나 복강전이로 술 후 10개월째 사망하였다. 종격동에 발생하는 원발성 지방육종은 매우 드문 질환으로 수술적 절제 및 항암요법 후 추적관찰한 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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