A 2-year-old female Pekingese dog was presented with primary complaints including exercise intolerance and neurological sign associated with hepatic encephalopathy. The major findings in clinical examination included an intermittent seizure, a slow heart rate with pulse deficit, leukocytosis and anemia in hemogram, elevated pre- and post-prandial serum bile acid and hepatic enzymes, hypoproteinemia, coagulopathy, ammonium urate crystaluria and bilirubinuria. Diagnostic tests revealed an intrahepatic portosystemic shunt complicated with a second degree atrioventricular block and QT prolongation. The case was successfully treated with a transvenous coil embolization. Clinical signs were gradually improved and cardiac bradyarrhythmia disappeared. This case is a rare case of intrahepatic portosystemic shunts complicated with a cardiac bradyarrhythmia in a small breed dog fixed by a transvenous coil embolization.
간내 문맥정맥단락은 간문맥-대정맥 또는 간문맥-간정맥이 연결되어 있는 드문 혈관 질환이다. 간내 문맥정맥단락은 주로 무증상을 보이며, 다른 질환으로 영상 검사를 하였을 때 우연히 발견될 수 있다. 하지만 단락양이 많거나 증상이 있는 경우 단락 색전술을 고려하여야 한다. 저자들은 선천성 간내 문맥정맥단락 환자에서 갑자기 간성뇌증이 발생하여 이를 경간 코일 색전술로 치료한 증례를 보고하고자 한다.
Portosystemic shunt (PSS) was diagnosed in 43 dogs by mesenteric portogram from January, 2002 to June 2007 in Haemaru referral animal hospital. PSS was found in various breeds including Maltese, Miniature Schnauzer and Yorkshire Terrier and there was no predisposition in gender. In laboratory parameters, mean cell volume was lower than normal value in single shunt and alanine aminotransferase was higher than normal range in multiple shunts with clinical significance. Cystic calculi were found in over 50% dogs with PSS and even in 70.8% dogs with single shunt. In 81% dogs with PSS, extrahepatic single shunt such as portocarval type and portoazygous type was identified. Extrahepatic multiple shunt and intrahepatic single shunt were observed in 4 dogs, respectively. Gradual attenuation using ameroid constrictor was applied to 35 dogs with extrahepatic single shunt and the prognosis of these dogs were good except two dogs, which showed poor prognosis because of acquired multiple PSS and renal disease unrelated with PSS, respectively.
Gimm, Geunwu;Chang, Young;Kim, Hyo-Cheol;Shin, Aesun;Cho, Eun Ju;Lee, Jeong-Hoon;Yu, Su Jong;Yoon, Jung-Hwan;Kim, Yoon Jun
Gut and Liver
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제12권6호
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pp.704-713
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2018
Background/Aims: Gastric varices (GVs) are a major cause of upper gastrointestinal bleeding in patients with liver cirrhosis. The current treatments of choice are balloon-occluded retrograde transvenous obliteration (BRTO) and the placement of a transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS). We aimed to compare the efficacy and outcomes of these two methods for the management of GV bleeding. Methods: This retrospective study included consecutive patients who received BRTO (n=157) or TIPS (n=19) to control GV bleeding from January 2005 to December 2014 at a single tertiary hospital in Korea. The overall survival (OS), immediate bleeding control rate, rebleeding rate and complication rate were compared between patients in the BRTO and TIPS groups. Results: Patients in the BRTO group showed higher immediate bleeding control rates (p=0.059, odds ratio [OR]=4.72) and lower cumulative rebleeding rates (logrank p=0.060) than those in the TIPS group, although the difference failed to reach statistical significance. There were no significant differences in the rates of complications, including pleural effusion, aggravation of esophageal varices, portal hypertensive gastropathy, and portosystemic encephalopathy, although the rate of the progression of ascites was significantly higher in the BRTO group (p=0.02, OR=7.93). After adjusting for several confounding factors using a multivariate Cox analysis, the BRTO group had a significantly longer OS (adjusted hazard ratio [aHR]=0.44, p=0.01) and a longer rebleeding-free survival (aHR=0.34, p=0.001) than the TIPS group. Conclusions: BRTO provides better bleeding control, rebleeding-free survival, and OS than TIPS for patients with GV bleeding.
목적: 선천성 문맥 전신성 단락은 매우 희귀한 질환으로, 대부분은 증상이 없어 우연히 시행된 영상 검사를 통해서 발견되고, 심각한 합병증을 일으킬 수 있어 진단과 치료에 신중을 기해야 하는 질환이나, 재태 상태 또는 신생아기에 단락의 진단을 위한 표준화된 방법이 제시되고 있지 않은 실정이다. 이에 선천성 간내 문맥 전신성 단락이 신생아기에 복부 초음파로 확인된 8예의 임상 양상과 치료 및 예후에 대해 알아보았다. 방법: 2006년 1월부터 2010년 12월까지 관동대학교 의과대학 제일병원에서 출생한 환아 36,572명 중 산전에 단락이 진단된 신생아 6예와, 출생 후 간내 문맥 전신성 단락이 진단된 신생아 2예를 대상으로 의무 기록 정보를 후향적으로 분석하였다. 결과: 선천성 간내 문맥 전신성 단락은 해당 기간의 출생아중 8명에서 발생하였으며, 이 중 6예는 산전검사에서 진단되었으며, 2예는 출생 후 복부 초음파 검사를 시행하여 진단되었다. 산전의 진단된 6예 중 3예는 자궁 내 성장 지연을 보였으며, 2예는 미숙아였다. 1예에서 암모니아의 상승을 보여, 코일 색전술을 시행하였으며, 4예에서 생후 11개월 내에 단락의 자연 소실을 확인하였다. 출생 후 단락이 확인된 경우는 2예로 모두 자궁 내성장 지연을 보였으며, 단락은 생후 4개월과 6개월에 자연 소실된 것을 확인하였다. 고찰: 선천성 간내 문맥 전신성 단락은 생후 2년 내에 자연 소실되는 것으로 알려져 있으나, 소실 시까지 경과 관찰을 요한다. 단락은 4,500명의 출생아 중 1명에서 발생하였으며, 자궁 내 성장지연을 보인 5예를 포함한 8예에서 경험하였다. 뚜렷한 원인이 동반되지 않은 자궁 내 성장 지연을 보이는 경우, 반드시 선천성 문맥 전신성 단락을 의심하여야 하며, 산전 초음파를 시행하여 검증하여야 한다. 산전 초음파 결과 단락이 의심될 경우, 태아의 상태를 지속적으로 관찰해야 하며, 생후에도 단락의 자연 소실까지 주기적인 감시가 필요하다.
Portosystemic shunts in 3 Dogs with respiratory sign of cough and with dementia signs characterized by hypersensitivity, salivation, and seizure were diagnosed at veterinary teaching hospital of Seoul National University. In radiographs, microhepatica was observed. In abdominal ultrasonography, abnormal intrahepatic connections between the portal vein and the systemic vessels and tortuous vascularity were found. There was no complication such as ammonium urate urolith in kidney or urinary bladder, These dogs were treated with medicine and protein-restricted diet.
A 4-month-old 5.7 kg male Golden retriever with history of seizure, depression, lethargy and anorexia was referred to Veterinary Medical Teaching Hospital, Chungbuk National University. Hematologic examination revealed microcytosis and nonregenerative anemia. Serum chemical values showed increased serum ammonia (423 $\mu$mol/L), ALP (1101 U/L), r-GTP (13.9 U/L) and CPK (1454 U/L), and decreased total protein (4.9 g/dl) and BUN (1.6 mg/dl). Microhepatia was shown in survey abdominal radiographs. Color doppler ultrasonographic examination revealed dilated tortuous vein with turbulent flow within liver parenchyma. Intraoperative jejunoportography and intraoperative ultrasonography confirmed the location and size of single intrahepatic shunt vessel in the left medial liver lobe. Also, the anomalous vessel entering the caudal vena cava was identified beneath the diaphragm. The shunting vessel was ligated with using an Ameroid constrictor. General conditions, hematologic and serum chemical values resolved gradually after surgery. One month after surgery abdominal radiograph showed normal gastric axis and it was consistent whit the normal size liver. Normal echogenecity of liver and enlargement of portal vein were shown in ultrasonography. It is assumed that survey radiography and ultrasonography are useful for diagnosis of single intrahepatic shunt in a dog and especially jejunoportography vein portography and intraoperative ultrasonography are suitable for confirmation of the anatomic location and size of the shunting vessels.
46세 남자 환자가 알코올성 간경화와 동반된 지속되는 복수로 인해 경경정맥 간내 문맥 정맥 단락술을 시행 받았다. 시술 후 9일째 흑색변 및 헤모글로빈 수치의 감소로 혈관조영 컴퓨터 전산화단층촬영을 시행하였으며 혈액담즙증 및 우간동맥과 우간내담관 사이의 동맥-담관루가 의심되었다. 혈관조영술에서 분절간동맥의 작은 분지와 우간내담관의 동맥-담관루가 확인되었다. 분절8 간동맥에 대해 코일로, 분절5 간동맥에 대해 글루-리피오돌 혼합물로, 우전 간동맥에 대해 젤폼으로 색전술을 시행하였고, 시술 후 혈관조영술에서 동맥-담관루는 소실되었다. 그러나 색전술 시행 2일 후 환자는 진행하는 파종성 혈관 내 응고로 인해 사망하였다. 경경정맥 간내 문맥 정맥 단락술 이후 위장관 출혈이 있을 경우 혈액담즙증의 가능성을 반드시 고려하여 가능한 빠른 시기에 적절한 조치가 필요할 것이다.
5개월령 암컷 샤모에드종 개가 운동 불내성과 간성뇌증과 관련된 신경증상으로 내원하였다. 임상검사상 간헐적 발작, 빈혈, 식전/식후 담즙산 농도 상승, 저단백혈증 및 빌리루빈뇨증이 관찰되었다. 진단영상검사에서 간내 문정맥 문합이 확인되었다. 문합이 일어난 문맥혈관을 경정맥을 통한 embolization coil을 이용하여 성공적으로 폐색시켰다. 환자의 임상증상은 점진적으로 개선되었다. 본 증례는 대형품종 개에서 발생한 간내 문정맥 문합을 embolization coil을 이용하여 성공적으로 치료한 증례이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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