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오염수계 내 세슘 제거를 위한 대나무 활성탄의 흡착효율 규명 (Sorption Efficiency of the Bamboo Charcoal to Remove the Cesium in the Contaminated Water System)

  • 안정필;이민희
    • 자원환경지질
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    • 제51권2호
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    • pp.87-97
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    • 2018
  • 세슘은 물속에서 고상보다는 이온이나 착염 등 용존 형태로 존재하는 특성이 강하여, 오염 수계로부터 세슘 제거가 어려운 것으로 알려져 있다. 최근 많은 연구들이 수계 내에서 세슘의 제거효율이 높은 흡착제를 개발하는데 집중하고 있다. 본 연구에서는 대나무 활성탄을 흡착제로 사용하여 수계 내에 존재하는 세슘을 효과적으로 제거하는 실내실험을 실시하였다. 수용액으로부터 대나무 활성탄의 세슘 제거효율을 측정하고, 최적의 세슘 제거능을 가지는 흡착 조건을 도출하고자 다양한 조건에서 흡착 배치실험을 수행하였다. 국내에서 유통되고 있는 5 종류의 대나무 활성탄의 표면 특성을 SEM-EDS와 XRD 분석으로 규명하였으며, 이 중에서 비표면적이 큰 3 종류의 대나무 활성탄을 대상으로 세슘 제거 배치실험을 실시하였다. 다양한 초기 세슘 농도를 가지는 인공수(0.01~10 mg/L 범위)를 대상으로 대나무 활성탄에 의한 수용액 내 세슘 제거량을 측정하여 제거효율을 계산하였고, 두 종류의 흡착 등온식들을 흡착 배치실험 결과에 대응시켜 흡착 상수값을 결정함으로서, 대나무 활성탄의 세슘 흡착 특성을 규명하였다. FE-SEM 분석 결과, 대나무 활성탄은 표면이 다수의 기공을 포함하는 대나무의 섬유질 조직을 그대로 유지하는 입자들로 구성되어, 이들 섬유질 조직 내 다양한 형태의 기공들과 엽상조직 표면들이 주요 세슘 흡착공간인 것으로 밝혀졌다. 흡착 배치실험 결과, C type 대나무 활성탄의 세슘 제거효율이 가장 높았는데, 특히 수용액의 세슘 초기 농도가 1.0 mg/L 이하인 경우에도 75 % 이상(최고 82 %)을 나타내어, 원전사고 등에 의해 오염된 현장 지하수나 지표수(해수 포함)의 세슘농도가 대부분 1.0 mg/L 이하임을 고려하면, 실제 오염수 정화 가능성이 높을 것으로 밝혀졌다. 수용액의 온도는 $5-15^{\circ}C$ 범위, pH는 3-11 범위에서 높은 세슘 제거효율이 일정하게 유지되는 것으로 나타나 다양한 오염수에 적용할 수 있을 것으로 판단되었다. 흡착 배치실험 결과는 Langmuir 흡착모델과 유사하였으며, C type 대나무 활성탄의 최대흡착농도($q_m:mg/g$)값은 63.4 mg/g으로 기존의 상용화된 흡착제 값보다 높았고, 수용액의 초기 세슘 농도가 1.0 mg/L이하인 경우 표면흡착률(surface coverage) 값도 낮게 유지되어, 적은 양의 세슘으로 오염된 수계를 효과적으로 정화할 수 있음을 입증하였다.

넙치(Paralichthys olivaceus)육의 사후 조기 변화 -2. 물리 화학적 및 물성적 특성의 온도 의존성- (Early Changes after Death of Plaice, Paralichthys olivaceus Muscle -2. Temperature Dependency on Physicochemical and Rheological Properties-)

  • 조영제;김육용
    • 한국수산과학회지
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    • 제26권1호
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    • pp.1-7
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    • 1993
  • 즉살 어육을 여러 온도에 저장하면서 사후 조기의 물리 화학적 및 물성 변화의 온도 의존성에 대하여 검토한 결과는 다음과 같다. 1. IMP의 최대 축적 시간과 함량은 $0^{\circ}C$에서 30시간과 $6.94{\mu}mole/g$, $5^{\circ}C$에서 31.5시간과 $6.30{\mu}mole/g$ 그리고 $10^{\circ}C$에서 45시간과 $5.40{mu}mole/g$으로 IMP축적은 저장 온도가 낮을 수록 빠르게 진행되었으며 최대 축적량도 높았다. 2. IMP 생성 속도 상수는 $10^{\circ}C\;0.209h^{-1},\;5^{\circ}C\;0.165h^{-1}$ 그리고 $10^{\circ}C\;0.128h^{-1}$였으며, $Q_{10}$값은 0.908, 활성화 에너지($E_a$)는 -7.537Kcal/mo1e였다. 3. 어육의 파괴 강도와 어체의 사후 경직도 사이의 상관 관계는 없었으며, 사후 경직 개시기 전후부터 파괴 강도값의 저하가 진행되었다. 4. 각종 저장 온도에서 파괴 강도의 최대값은 10시간 저장후에 $0^{\circ}C$에서 $1,221.57{\pm}36.69g$, $5^{\circ}C$에서 $1,186.29{\pm}55.90g$ 그리고 $10^{\circ}C$에서 $1,068.57{\pm}36.11g$으로 저온일 수록 최대값이 높았으며, 저하속도도 빨랐다. 5. 신선도 지표인 K값이 $5\%$에 도달하는 시간은 $0^{\circ}C$ 14시간, $5^{\circ}C$ 13시간 그리고 $10^{\circ}C$ 4시간으로 저온에서 연장되었다.

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상향류 인 결정화공정을 이용한 슬러지 발효 유출수로 부터의 영양소 회수 (Nutrient Recovery from Sludge Fermentation Effluent in Upflow Phosphate Crystallization Process)

  • 안영호
    • 대한환경공학회지
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    • 제28권8호
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    • pp.866-871
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    • 2006
  • 연속 회분식 방식의 실험실 규모 상향류 반응조를 사용하여 인 결정화공정을 이용한 영양물질 회수에 대한 연구를 수행하였다. 양이온 공급원으로서 산업폐기물인 폐석회와 마그네슘염을 이용하여 그 운전특성을 비교하였다. 이 연구는 고성능 발효조와 인 결정화 반응조로 구성된 새로운 통합 슬러지 처리 공정에 있어서 인 결정화공정의 성공적인 적용성 평가에 초점을 두고 있다. 발효조 유출수와 유사한 특성으로 제조된 합성폐수를 이용한 첫 번째 struvite 결정화 실험에서 반응은 $0.5{\sim}1$ hrs 사이의 반응시간에서 빠르게 진행되었는데, 그 동안 상당량(약 60% 이상)의 암모니아와 인이 제거되었다. 알칼리성 조건이라는 기질의 고유특성으로 인하여 암모니아 탈기 현상이 다소 발생하였으나 그 정도는 미미한 것(<5%)으로 나타났다. 또한 공기주입에 의한 이산화탄소 탈기조건을 추가적으로 제공하였을 때 struvite 형성속도의 향상은 일어나지 않았다. 실폐수로서 발효조 유출수를 사용한 두 번째 실험에서 stuvite 결정화를 위한 마그네슘염의 최적주입량은 struvite형성질량비와 유사한 0.86 g Mg $g^{-1}$ P이었다. 반면에 폐석회의 최적주입량은 0.3 g $L^{-1}$으로 다소 높게 나타났으며, 약 3시간의 반응시간 조건에서 $NH_4$-N과 $PO_4$-P의 제거효율은 각각 80%와 41%로 나타났다. 각 실험에서 침전물을 현미경으로 분석한 결과 마네슘염을 사용한 경우 프리즘과 같은 결정체가 관찰된 반면 폐석회를 사용한 경우는 비결정질의 결정체가 주로 관찰되었다. 하수처리용량 158,880 $m^3\;d^{-1}$의 실규모 처리시설의 경우를 대상으로 한 통합 슬러지처리시스템의 물질수지 분석결과 결정화 반응조 유출수로 부터의 반송되는 영양물질의 재순환 부하(각각 하수 1 $m^3$ 당 0.13 g N와 0.19 g P)는 매우 낮게 유지되는 것으로 나타났다. 그러므로 이미 산업폐기물 형태로 존재하는 폐석회를 본 연구에서와 같이 통합 슬러지 처리시스템의 영양물질 회수 공정에서 재이용하는 것은 높은 환경적 및 경제적 이익과 동시에 산업폐기물의 지속발전적 처리/처분이라는 다양한 장점을 가질 것이다.

연안어장 준설퇴적물을 이용한 Cochlodinium polykrikoides 제거 (Removal of Cochlodinium polykrikoides using the Dredged Sediment from a Coastal Fishery)

  • 선영철;김명진;송영채;고성정;황응주;조규태
    • 대한환경공학회지
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    • 제32권1호
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    • pp.53-60
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    • 2010
  • 본 연구에서는 연안어장 준설퇴적물을 이용하여 적조생물인 Cochlodinium polykrikoides을 제거하는 실험을 수행하였다. 최적의 적조제거 조건을 도출하기 위해 준설퇴적물의 투입량 및 입자크기, 열처리, 첨가제 종류 및 함량, 적조 분포 깊이 등의 인자를 조절하였다. 준설퇴적물의 적정 투입량은 6~10 g/L 정도였으며, 이를 살포했을 때 제거율은 60분 후 73~93%이었다. 실제 바다에 투입시 단위면적당(1 $m^2$) 건조한 준설퇴적물 기준으로 6~10 $kg/m^3$를 살포하는 것이 필요하다. 준설퇴적물의 입자크기가 작을수록 적조제거율이 증가했다. 입자크기가 <100 ${\mu}m$일 때 제거율이 93%로 100 ${\mu}m$ ${\mu}m$ 입자의 경우(51%)보다 훨씬 높았다. 준설퇴적물의 90% 이상이 100 ${\mu}m$ 이하의 크기를 차지하므로 준설퇴적물을 별다른 처리없이 살포했을 때 상당한 효과를 거두리라고 본다. 준설퇴적물에 첨가제(CaO)를 넣어서 적조제거에 높은 효율(99%)을 얻었다. 첨가제의 적정량은 5~10%이지만 pH 상승을 고려해서 가능한 소량 투입하는 것이 적합하다. 적조 분포 깊이가 깊을수록 제거효율은 증가했다. 깊이가 5 cm 일 때 제거효율이 83%이었고 50 cm 깊이에서는 93%이었다. 바다에서 적조가 발생하는 깊이는 3 m 이내이고, Cochlodinium polykrikoides 대부분이 1 m 이내의 깊이에 존재한다. 이 실험결과를 통해 실제 바다에 준설퇴적물을 적용하면 더 높은 적조 제거효율을 얻을 수 있으리라고 기대한다. 연안어장 준설퇴적물(<100 ${\mu}m$) 10 g/L을 투입하여 적조를 최대 93%까지 제거할 수 있었으며, 이 결과는 황토를 이용한 결과(90~97%)와 비슷했다. 본 연구결과는 연안어장 준설퇴적물 살포법이 기존의 황토살포법을 대체할 수 있을 정도로 처리효율이 뛰어남을 보여주었다.

안와 주변 방사선 치료 시 수정체 피폭선량 감소를 위한 2차 차폐의 유용성 평가 (Usefulness assessment of secondary shield for the lens exposure dose reduction during radiation treatment of peripheral orbit)

  • 곽용국;홍순기;하민용;박장필;유숙현;조웅
    • 대한방사선치료학회지
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    • 제27권1호
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    • pp.87-95
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    • 2015
  • 목 적 : 안와 주변 방사선 치료 시 수정체 피폭선량감소를 위하여 사용된 2차 차폐 block의 유용성을 알아보고자 한다. 대상 및 방법 : Human phantom(Alderson Rando Phantom, The Phantom Laboratory, USA)을 사용하여 CT(Somatom Definition AS, Siemens, Germany) 모의촬영 후 전산화치료계획시스템(Pinnacle, PHILIPS, USA)을 통해 실제 치료와 유사한 IMRT치료계획을 실시하였다. 2차 차폐를 위하여 두께 3mm 지름 25 mm의 납판과 3 mm tungsten eye-shield block(Extra small size, Radiation Products Design, Inc, USA)를 사용하였으며, TPS(Treatment Planning System) 상의 lens dose와 모의치료 상의 lens dose를 OSLD로 측정 비교하였다. 또한, 5 cm 두께의 acrylic phantom에 동일한 조건의 2차 차폐물인 3 mm 납판과 tungsten eye-shield block을 사용하여 200 MU(6 MV, SPD(Source to Phantom Distance)=100 cm, $F{\cdot}S\;5{\times}5cm$)를 조사 및 측정하였으며, 조사야 밖의 누설선 및 투과방사선 영향을 제한시키고자 8 cm 납블럭(O.S.B: Outside Scatter Block)을 적용하여 위와 동일한 실험을 시행하였다. 조사야로부터 1 cm 이격하여 phantom 끝 옆면에 OSLD(Optically Stimulated Luminescence Dosimeter)를 부착하였고, eyelid의 두께에 해당하는 bolus 3 mm를 적용하였다. 결 과 : human phantom을 이용하여 IMRT 치료계획 상의 Lens dose와 실 측정치는 각각 315.9, 216.7 cGy가 측정되었고, 3 mm 납판과 tungsten eye-shield block으로 2차 차폐 후 각각 234.3, 224.1 cGy가 측정되었다. acrylic phantom을 이용한 실험 결과는 no block, 3 mm 납판, tungsten eye-shield block을 사용했을 때 5.24, 5.42, 5.39 cGy가 측정되었으며, 조사야 밖에 O.S.B를 적용하여 no block, 3 mm 납판, tungsten eye-shield block을 실험한 결과 각각 1.79, 2.00, 2.02 cGy가 측정되었다. 결 론 : 광자선 조사 시 critical organ을 보호하기 위하여 2차 차폐를 적용할 시에는 field 외부일지라도 헤드 누설방사선 및 collimator & MLC 투과방사선이 존재하므로 치료부위와 beam 방향에 따라 금속과 같은 높은 원자번호의 차폐물질이 critical organ근처에 있다면 선량 증가의 원인이 될 수 있다는 사실을 알 수 있었다. 따라서 피폭선량 감소를 위한 2차 차폐의 시도는 분명 의미가 있었으나 미 검증된 시도는 오히려 역효과를 가져올 수 있다는 사실을 인지하여 QA를 통해 목적에 부합하는 결과가 나오는지를 사전에 알아보아야 할 것이다.

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폐색전증의 진단에 있어 혈청 D-dimer 측정의 진단적 가치 (Plasma D-dimer Determination in the Diagnosis of Pulmonary Embolism)

  • 임채만;김홍규;최강현;이상도;고윤석;김우성;장재석;김동순;김원동
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제43권1호
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    • pp.69-74
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    • 1996
  • 연구배경: 폐색전증의 진단에 있어 확전법인 폐동맥 조영술은 관혈적이고 임상에서의 제약이 있으며, 폐환기-관류주사는 비고확률 소견인 경우 진단적 민감도 및 특이도가 낮은 문제가 있다. 혈장 D-dimer는 섬유소분 해산물로 임상적으로 폐색전증이 의심되는 환자에서 증가되는 것이 알려져 있어 혈장 D-dimer의 측정이 폐색전증에 있어 어떤 진단적 가치가 있는지 알아보고자 하였다. 방법: 전향적 임상연구로 정상대조군 21예와 폐색전증 환자군 9예에서 latex agglutination법에 의해 혈장 D-dimer를 측정하고 폐동맥조영술 결과와 비교하였다. 결과: 1) 대조군 및 폐색전증군의 혈장 D-dimer치; 대조군의 혈장 D-dimer치는 21예중 0.5 mg/L 미만 11예, 0.5 mg/L 보다 높은 경우 10예 였고, 폐색전증군 9예중 0.5 mg/L 미만 1예, 0.5 mg/L 보다 8예로 혈장 D-dimer치가 0.5 mg/L 이상으로 증가된 양성율은 폐색전증군에서 대조군에 비해 유의하게 많았다(p=0.049). 2) 혈장 D-dimer치의 진단적 효용; 혈장 D-dimer치 0.5 mg/L를 cut-off으로 했을 때 폐색전증 진단의 민감도 88.9%(8/9), 특이도 52.4%(11/21), 양성예측치 44.4%(8/18) 및 음성 예측치 91.7%(11/12)였다. 결론: 폐색전증의 진단에 있어 D-dimer의 측정치가 cut-off(0.5 mg/L)치 이내인 경우 폐색전증의 존재 가능성은 매우 적을 것으로 사료되었다.

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유배우 취업모의 사회적 역할의 질과 건강에 대한 구조모형 (A Structural Equation Modeling on Quality of Social Roles and Health for Married Working Mothers)

  • 박은옥
    • 지역사회간호학회지
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    • 제12권2호
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    • pp.450-458
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    • 2001
  • 본 연구는 유배우 취업모의 배우자, 부모, 직업 역할의 질에 영향을 주는 요인을 파악하고, 역할의 질과 건강에 대한 구조모형을 제시하기 위해 시도되었다. 이러한 목적을 위해 수도권에 거주하는 맞벌이 부부가운데 자녀가 있는 여성 342명을 대상으로 몇가지 일반적 특성과 역할의 질은 Park et al.(1999)의 도구를 일부 수정하여 배우자 역할의 질. 부모 역할의 질. 직업 역할의 질 등을 측정하였고. Rosenburg(1965)의 척도를 활용하여 자아존중감을 측정하였으며. Ware & Sherborne (1992)의 SF-36을 이용하여 건강수준 등에 관한 자료를 수집하였으며, 이 도구들의 신뢰도는 모두 Cronbach alpha<.80으로 신뢰할 만한 수준이었다. 수집된 자료를 통하여 가설모형을 수정한 후에 다음과 같은 연구결과를 얻었다. 배우자 역할의 질이 높을수록 자아존중감이 높을 것이다라는 가설은 기각되었고, 부모 역할의 질이 높을수록 자아존중감이 높았으며(r=.42. p<.001). 직업 역할의 질이 높을수록 자아존중감이 높을 것이라는 가설도 경로계수 r=.37로 통계적으로 유의하였다(P<0.001). 배우자 역할의 질이 높을수록 건강수준도 좋았으며 (r= .14. p<.05). 직업 역할의 질이 높을수록 건강수준이 좋았지만(r=.16. p<0.10). 부모역할의 질이 건강에 미치는 직접적인 효과는 유의하지 않았다. 부모 역할의 질이 자아존중감을 통해 건강수준에 간접적으로 미치는 효과는 0.11이며 통계적으로 유의하였고. 직업 역할의 질도 0.26으로 자아존중감을 통한 간접효과가 있었다. 자아존중감에 가장 큰 영향을 주는 것은 부모역할의 질이었고. 건강수준에 대해서는 자아존중감과 직업역할의 질이 비교적 큰 효과를 지니고 있었다. 자아존중감은 역할의 질이 건강수준에 영향을 주는 것에 대한 매개변수로서 역할을 할 뿐 아니라 직접적인 효과도 지니고 있다고 할 수 있다. 부모. 직업역할의 질에 의해 자아존중감의 43%가 설명되며, 건강수준은 배우자, 부모, 직업역할의 질과 자아존중감에 의해 21%가 설명되었다. 이 구조모형의 전반적 부합지수는 Chi-square 0.58(P<0.75), GFI= 1.00. AGFI=0.99. NFI= 1.00, NNFI = 1.02, RMR=0.0072 등으로 이 모형이 경험적 자료에 의해 매우 잘 뒷받침되고 있음을 알 수 있다.

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비오톱 유형분류를 기반으로 한 경관평가 모형개발 및 적용 (A Development and Application of the Landscape Evaluation Model Based on the Biotope Classification)

  • 박천진;나정화;조현주;김진효;권오성
    • 한국조경학회지
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    • 제40권4호
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    • pp.114-126
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    • 2012
  • 본 연구는 대규모 택지개발 예정지로 계획되어 있는 대구광역시 달성군 옥포면 논공읍 일대 약 $10km^2$를 대상으로 비오톱 유형분류를 기반으로 한 미 시각 측면에서의 경관가치 평가 모형을 설정해 보고, 이를 실사례지에 적용해 봄으로써 평가모형의 타당성을 검증해 보는데 가장 큰 의의를 두었다. 연구결과를 요약하면 아래와 같다. 비오톱 유형분류 결과, 평가대상이 되는 23개의 비오톱 유형과 이에 귀속되는 140개의 세부 비오톱 유형으로 분류되었다. 또한 평가지표 선정을 위한 설문조사는 1차, 2차, 3차 설문으로 나누어 수행하였다. 먼저 1차 설문분석은 우선 문헌연구 및 현장조사를 바탕으로 선정된 22개의 평가지표 항목들에 대한 중요도를 분석하는 단계이다. 다음으로 2차 설문분석은 요인분석을 실시, 내재된 상관관계를 이용하여 지표들을 재분류하였다. 3차 설문분석은 선정된 평가지표 항목의 가중치를 산정하는 단계로서, 평가지표 항목의 중요도 평균을 기준으로 합이 10이 되도록 표준화하는 방법을 사용하였으며, 2차 평가 시 각 지표항목의 점수에 가중치를 곱하여 최종 평가에 활용하였다. 이상과 같은 전문가 설문분석 결과, 최종 선정된 평가지표는 활력충전요소, 시각적 방해요소 등 총 19개 항목으로 조사되었다. 1차 평가 결과, 특별히 가치 있는 I등급은 식생이 풍부한 자연형 하천유형(D), 습지 및 늪지 유형(I) 등 총 7개 유형으로 나타났다. 또한 II등급으로는 식생이 풍부한 인공형 하천유형(E), 침엽수림 중심의 산림유형(Q) 등 총 4개 유형, III등급은 식생이 풍부한 자연형 실개천 및 도랑유형(F) 등 총 5개 유형으로 나타났다. 상대적으로 가치가 낮은 IV등급, V등급은 각각 식생이 빈약한 실개천 및 도랑유형(G) 등 총 2개 유형과 녹지가 빈약한 복합형 주거지역(B) 등 총 5개 유형으로 분석되었다. 2차 평가 결과, 경관 가치가 특별히 높은 비오톱 유형(1a, 1b)은 15개 공간으로 조사되었으며, 경관의 가치가 높은 유형(2a, 2b, 2c)은 총 28개 공간으로 분석되었다. 그러나 본 연구에서 제시된 경관평가 모형이 타 유사지역에서도 높은 적용성을 가지기에는, 본 연구에서 설정한 하나의 연구대상지만으로는 부족함이 있었던 바, 차후에는 다양한 사례지를 종합하고 표준화하여 객관성을 높여 나갈 필요가 있을 것으로 사료된다.

Microbacterium sp. A-210이 생성하는 Levan fructotransferase의 정제 및 생물학적 특성에 관한 연구 (Purification and Biological Characterization of Wild-type and Mutants of a Levan Fructotransferase from Microbacterium sp. AL-210)

  • 황은영;정미숙;차재호;장세복
    • 생명과학회지
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    • 제19권9호
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    • pp.1218-1225
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    • 2009
  • DFA (Difructose anhydride)는 특유의 구조적인 안정성 때문에 당뇨병 환자를 위한 당원으로써 적합하다는 연구가 보고 되어 있다. DFA에는 4가지 type이 있는데 inulin에 의한 DFA I DFA III DFAV가 있고 levan에 의한 DFA IV가 있는 것으로 알려져 있다. 특히 DFA IV는 당뇨병 환자를 위한 당원 뿐 만 아니라 rat을 이용한 연구에서 칼슘의 흡수를 도와 준다는 보고가 있었다. 이러한 DFAIV를 생성하는 데 쓰이는 Microbacterium sp. AL-210에서 유래한 LFTase (Levan fructotransferase)의 wild-type과 mutants (D63A, D195N, N85S)의 구조적 특성을 밝히기 위해 정제하였다. LFTase의 wild-type과 mutants들을 대량 발현시킨 후 흡착 크로마토그래피, 이온교환 크로마토그래피 그리고 젤 여과 크로마토그래피를 이용하여 고순도로 분리 정제하였으며 이를 SDS-PAGE를 통하여 확인하였다. 분리 정제된 단백질을 JNET 이차 구조 예측 프로그램, solubility 측정, CD (원 편광 이색성 분광편광계), fluorescence spectroscopy (형광분석법), DSC (시차주사열량계)를 이용하여 분석하였다. 또한 다중 정렬과 2차 구조 예측 프로그램을 이용하여 wild-type의 2차 구조를 분석하였다. Solubility 측정에서 가장 적합한 온도는 $55^{\circ}C$, 최상의 pH는 7.5로 나타났다. CD 분석에서 wild-type과 비교한 결과 다른 mutant에 비해 N85S의 $\alpha$-helix가 많이 감소한 것과 $\beta$ strand와 random coil이 증가한 것을 확인하였다. 또한 DSC 분석을 통해 wild-type이 다른 mutants에 비해 안정적인 구조를 지닌 것을 확인하였다. 형광분석에서 N85S가 wild-type과 가장 유사하게 나타났으며 D63A와 D195N은 wild-type에 비해 높은 강도를 나타내었다. 또한 wild-type의 sequence를 Exo-inulinase from Aspegillus awamori, a plant fructan 1-exohydrolase from Cichorium intybus 그리고 invertase from Thermotogo maritime (Tm)의 sequence와 다중 정렬한 결과 Exo-inulinase와 높은 identity를 보였다.

진단이 지연된 Fabry 병 환자에서 효소대체요법을 통한 사지 말단 동통의 호전을 보인 1례 (Improved Acroparesthesia During Enzyme Replacement Therapy in a Patient Lately Diagnosed with Fabry Disease)

  • 양아람;김진섭;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제17권3호
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    • pp.92-95
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    • 2017
  • Fabry 병은 성염색체 연관 유전성 리소좀 대사 질환으로 ${\alpha}$-galactosidase A 를 코딩하는 GLA 유전자의 변이로 인한 ${\alpha}$-galactosidase A 효소의 결핍에 의해 발생한다. 이 질환은 globotriaosylceramide (GL-3) 및 관련된 글리코스핑고리피드(glycophospholipids)가 신장 사구체, 심근, 후근 신경절 및 자율 신경계, 혈관 내피 세포 및 평활근 등에 축적되어 사지 말단 동통, 신부전, 심부전 등의 다양한 임상양상을 보이게 된다. 대증적 요법으로만 치료하던 Fabry 병은 효소대체요법의 발전으로 신부전을 포함하여, 심각한 합병증의 예방 및 호전과 함께 질환의 예후를 향상시키고 있다. 또한 사지 말단 동통은 Fabry 병 환자들의 삶의 질을 특히 떨어뜨리며, 적절한 효소대체요법에 효과가 있는 것으로 알려져 있다. 저자들은 40대 후반에 Fabry 병을 진단받고 효소대체요법을 시작하여 사지 말단 동통이 호전된 중국인 남자 환자에 대해 보고하는 바이다.

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