목 적: 영아 초기에 혈변으로 발현하는 호산구성 대장염의 임상 양상과 치료 및 예후 등을 알아보고자 하였다. 방 법: 2002년 8월부터 2004년 2월까지 부산대학교병원 소아과에 혈변을 주소로 내원한 생후 6개월 미만의 영아 중 말초 혈액에 호산구 증가증이 있고 대장 내시경 검사에서 특징적인 소견과 대장 조직 생검에 대한 병리조직학적 검사에서 호산구의 침윤이 현저한 염증이 소견이 보이는 환자들을 대상으로 임상 및 조직 소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 남아가 5명(83.3%), 여아가 1명(16.7%)이고, 혈변의 최초 발생시 나이는 $79.2{\pm}56.1$일이었다. 모든 환자에게 성장 장애나 식욕 저하 등의 다른 전신 증상은 없었으며, 알레르기의 가족력도 없었다. 수유 방법은 다양했으며, 어머니의 식이 습관에는 우유 섭취가 2예, 땅콩 섭취가 1예 있었고, 아토피 피부염이 동반된 환아가 1명 있었다. 혈액 검사에서 백혈구수가 $11,763{\pm}3,498/mm^3$, 호산구 비율이 $17.0{\pm}4.3%$, 절대 호산구수가 $2,044{\pm}996/mm^3$였다. 대장 내시경 검사 소견은 전예에서 직장과 S상 결장의 점막이 미만성으로 홍반, 울혈 및 과립상 변화를 보였다. 이 중 3명에서 상부 위장관 내시경 검사가 시행되었으나, 특히 소견이 없었다. 대장의 병리조직 검사 소견은 전예에서 심한 호산구 침윤이 동반된 만성 염증 소견을 보였다. 치료로는 2명에서 유단백 가수 분해 분유(HA분유)를 수유하였는데, 1명에서 반응이 있었다. HA 분유에 반응이 없었던 환자를 포함하여 5명에서 스테로이드를 투여하였고, 모든 환자에서 증상과 말초 호산구 수가 정상화된 기간은 $36{\pm}15$일이었다. 치료 후 추적 검사는 평균 $11.6{\pm}8.0$개월 동안 시행했는데 이 기간 중에 증상의 재발은 없었다. 결 론: 영아 초기에 발생하는 호산구성 대장염은 혈변 이외에 다른 성장 장애나 위장관계 증상이 없었고, 음식 알레르기와의 관련성은 없었으며 스테로이드에 좋은 반응을 보였다. 앞으로 호산구성 대장염에 대한 대단위의 연구와 장기간의 추적 관찰이 필요한 것으로 생각된다.
목 적: 최근 여러 연구결과 천식을 포함한 알레르기질환의 발병에 소아 성장시기에 알레르겐이나 내독소(LPS)등과 같은 물질에 노출이 중요한 역할을 하는 것으로 제시되었다. 이에 연구자들은 출생 초기에 기도 점막을 통한 알레르겐과 내독소에의 노출이 성장한 후에 알레르기 기도염증과 과반응성의 발생에 미치는 효과를 생쥐 모델을 통하여 규명하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 실험동물은 무균 상태의 생후 1주이내의 암컷 BALB/c 생쥐를 사용하였다. 실험동물들에게는 각각 신생생쥐시기에 생리식염수, 1% ovalbumin (OVA), $1.0{\mu}g$ LPS, $1.0{\mu}g$ LPS in 1% OVA를 각 비공을 통하여 투여하였다. 실험동물은 연구 시작 제 35일부터 10일간 5% OVA로 감작시켰으며 최종 기도 감작 10일 후부터 3일간 1% OVA로 기도 항원유발을 시행하였다. 최종 기도유발 48시간 후 체적검사(plethysmography)를 이용하여 비특이적 기도과반응성 검사(Methcholine challenge test)를 시행하였으며 검사 후 실험동물을 희생시켜 검체를 취하여 BAL액내 세포분획, 사이토카인, 혈청 면역글로불린을 측정하였다. 결 과: 1) 메타콜린에 의한 기도과반응성은 생후 초기에 OVA, LPS, OVA/LPS를 투여한 군에서 생리식염수를 투여한 군에 비해 통계적으로 유의하게 억제되었다. 2) OVA, LPS, OVA/LPS를 투여한 군에서 BAL 액내의 호산구수와 IL-4, IL-5가 유의하게 낮았다. 3) 혈청내 OVA 특이 IgE는 OVA, LPS, OVA/LPS 투여군에서 유의하게 감소되었다. 결 론: 본 연구 결과 신생생쥐 시기의 점막을 통한 항원, 내독소의 노출이 성숙한 후 항원에 의한 기도염증 및 과반응성의 발생을 억제하였으며 향후 이러한 효과의 작용기전에 대한 연구가 필요할 것으로 생각한다.
연구배경: 만성 호산구성 폐렴은 주로 중년 여성에서 호발하며, 발열, 야간발한, 체중감소, 식욕부진 등의 전신 증상과 기침, 천명, 가래 등의 호흡기 증상을 특징으로 하고, 대부분 말초 혈액 호산구증다증을 동반하고 흉부 방사선 소견상 폐 주변부 침윤을 보이며 스테로이드 치료에 즉각적인 반응을 나타낸다. 저자들은 드문 질환으로 국내에서 발생된 만성 호산구성 폐렴 환자의 특성을 조사하고자 하였다. 방 법: 1980년 1월에서 1996년 7월까지 대한 내과학회지, 결핵 및 호흡기질환자, 알레르기지에 보고되었던 만성 호산구성 폐렴 환자 8명과 최근 본원에서 경험하였던 환자 3명을 포함한 11명의 환자를 대상으로 환자의 병력, 검사소견 및 방사선 소견 등을 분석하였다. 결 과: 1) 환자의 남녀비는 3:8이었고, 40대에 46%로 가장 높은 빈도를 보였다. 과거력상 아토피 질환이 있었던 환자가 6명이었고 이중 기관지 천식이 5예로 가장 흔하였다. 2) 임상증상은 기침 10명, 호흡곤란 9명, 객담 8명, 체중감소 5명, 전신쇠약감 3명, 발열 2명, 야간 발한 2명, 피부발진 2명 등이었다. 3) 말초혈액 백혈구중 호산구가 차지하는 비율은 평균 38.4% (6~72%)였고, 총 IgE는 평균 880IU/ml(323~1,662IU/ml)였다. 흉부 방사선 소견상 전형적인 '사진상 반전'형태의 말초성 침윤을 보인 경우가 6예(55%)였다. 폐기능검사는 7예에서 시행되었으며 l명은 정상소견, 폐쇄성 감소가 2예, 혼합형 감소가 4예였다. 조직검사로 확진된 예는 7예(경기관지 폐생검 6예, 개흉 폐생검 1예)이며 기관지 폐포 세척액 검사를 시행한 5예에서 평균 호산구 55.2%(26~93%)의 소견을 보였다. 4) 11명 모두에서 스테로이드를 투여하여 임상증상 및 흉부 방사선 소견의 호전을 보였다. 결 론: 만성 호산구성 폐렴은 발열, 야간발한, 체중감소 등의 특징적인 임상중상과 방사선학적 소견상 전형적인 폐 주변부의 간상폐침윤을 보이며 말초혈액 호산구증다증을 보이는 경우에 진단할 수 있으며, 폐생검이나 기관지 폐포세척액 검사로 확진할 수 있다. 스태로이드 투여에 즉각적인 반응을 나타내어 진단 및 치료에 이용되며 스테로이드의 감량이나 중단으로 빈번한 재발을 가져오므로 재발을 방지하기 위하여는 최소한 6개월 이상의 스테로이드 투여가 필요하다.
Pulmonary complications occur in 40~60% of patients who receive hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) and are a source of substantial morbidity and mortality. Acute eosinophilic pneumonia (AEP) is an uncommon, non-infectious pulmonary complication occurring in HSCT recipients. We now report the case of a 52-year-old man with AEP who was treated with allogenic HSCT due to acute myeloid leukemia. He complained of fever, cough and dyspnea 390 days after allogenic HSCT. He also had skin and hepatic graft versus host disease (GVHD). Hypoxemia, diffuse pulmonary infiltrates on a chest x-ray and eosinophilia in bronchoalveolar lavage fluid were also noted in several tests. His symptoms, pulmonary infiltrates, hepatic dysfunction and skin lesions rapidly improved after treatment with corticosteroid therapy. Our case supports the idea that AEP is a late phase non-infectious pulmonary complication and one of the manifestations of chronic GVHD.
실험에 사용한 플라나리아는 Dugesia japonia Ichikawa et Kawakatsu로서 核型分析에 의하여 種을 확인하였다. 이 種의 咽頭 및 腸을 구성하는 세포들의 세포화학적 및 미세구조적 특징을 밝히고자 본 실험을 行하였다. 세포화학적 방법으로는 hematoxylin-eosin, periodic acid-Schiff(PAS) 反應, alcian blue(pH 2.5), PAS-alcian blue 反應 그리고 methylene blue-basic fuchsin등으로 염색을 시행하고, 光學顯微鏡으로 관찰하였으며 또한 各部位의 微細構造를 透査電子顯微鏡으로 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 咽頭(pharynx) 內腔上皮는 遊離面에 미세융모를 가지고 있었다. 세포질에는 PAS반응에 양성을 나타내는 약 0.4$\\times$0.6 $\\mum$의 과립들이 있고, 小胞 및 液胞가 분화되어 있었다. 핵은 基底部 쪽으로 치우쳐져 있고 基底膜은 관찰되지 않았다. 咽頭外腔의 咽頭 측상피에서는 섬모와 미세융모가 발달되어 있었고 上皮內側에는 근육층이 발달되어 있었다. 咽頭外腔을 둘러싸는 壁側上皮細胞에서는 미세융모가 관찰되었고 세포질에는 전자밀도가 높은 과립들이 포함되어 있었다. 2. 腸(caeca) 腸上皮細胞는 食細胞와 顆粒性棍棒體細胞 그리고 이 세포들을 둘러싸고 있는 貯藏細胞와 幼若貯藏細胞로 구성되어 있었다. 1) 食細胞(phagocytic cell) 세포질에는 비교적 많은 lysosome을 포함하고 있었으며 無顆粒性小胞體와 mitochondria등의 細胞小器官도 잘 발달되어 있었다. 특히 無顆粒性小胞體의 cisternae는 대부분 팽윤되어 있었고 polyribosome도 풍부하게 관찰되었다. 2) 顆粒性棍棒體細胞(granular club cell) 세포질에는 PAS 반응에 강한 양성을 보이고 또 약한 eosinophilia도 나타내는 약 5 $\\mum$의 球形의 과립들을 포함하고 있었다. 특히 顆粒性小胞體가 잘 발달되어 있어TEk. 3) 貯藏細胞(storage cell) 세포질내에는 glycogen 과립들과 PAS에 각기 다른 정도의 양성반응을 보이는 다수의 中性多糖性 과립과 脂肪顆粒들이 포함되어 있었다. 4) 幼若貯藏細胞(immature storage cell) 세포질에는 PAS반응에 양성을 보이는 소수의 작은과립과 脂肪顆粒이 내포되어 있으며 세포질에 비하여 핵은 매우컸다. 핵막 주위의 세포질에서는 chromatoid body들이 관찰되었다.
목적 : 이 연구는 백련초의 천식마우스 모델에 대한 효과를 조사하기 위해 수행하였다. 방법: 폐 세척액의 전체 세포와 호산구 수 그리고 폐조직으로의 면역세포의 침윤은 헤마톡실린과 에오신 염색으로 관찰 하였다. Interleukin (IL)-4의 발현량은 Enzyme-linked immunosorbent assay을 이용하여 측정하였으며, NO는 Griess roagont을 이용하였다. 결과 : 천식 병리현상의 하나인 Ovalbumin(OVA)에 의한 전체 세포와 호산구 수의 증가는 백련초 추출물 (200 mg/kg)을 처리한 군에서 감소하였다 (respectively, p<0.001 and p<0.01). 또한 OVA에 의한 증가된 면역세포의 침투는 백련초 추출물에 의해 감소하였다 (p < 0.01). 호산구의 침윤증상은 interleukin (IL)-4 그리고 5를 포함한 T helper (Th) 2 반응과 관련있기 때문에 폐세척액에서 IL-4의 발현량을 조사하였다. OVA에 증가한 IL-4는 백련초 추출물에 의해 감소하였다 (p < 0.05). 천식이 염증성 질병이기 때문에, lipopolysaccharide (LPS)로 자극한 RAW 264.7 세포에서 nitrite (NO) 생성을 살펴보았다. LPS에 의해 증가한 NO 생성을 백련초 추출물 (50, 100 and 200 mg/ml)에서 감소하였다 (respectively, p < 0.05, p<0.01 and p<0.05). 결론 : 이런 결과들은 백련초가 천식의 호산구 침윤에 저해효과를 가지고 있다고 나타내며, 백련초 추출물의 천식을 포함한 염증성 질환의 치료에 치료후보물질로 제안할 수 있다.
간흡충은 담도계를 침범하여 황달, 담도염 및 담도계암 등의 합병증을 유발하는 기생충으로 예방과 치료가 가능함에도 불구하고 감염의 빈도가 줄지 않고 있다. 한편 간흡충에 감염이 되더라도 증상이 없이 발견되기도 한다. 평균 3.3%의 감염률을 보였으며, 대상 환자 1,063명의 남녀 성비는 3.6:1로 남자가 높았으며, 남녀 모두 40~60대에서 가장 높은 빈도를 차지하였다. 내원 당시 환자들은 증상이 없는 경우가 76.5%로 가장 많았으며, 증상 중에는 우상복부 동통이 전체의 7.6%, 상복부 동통이 7.2%를 차지하였다. ALP는 85.2%에서, GGT는 56.0%에서 정상범위를 보였으며 그리고 호산구수의 증가는 전체의 66.1%를 차지하였다. 복부초음파 소견은 정상적인 경우가 전체의 46.5 %, 지방간은 22.9% 그리고 coarse parenchymal echogenicity는 7.0%를 차지하였으며 ERCP 검사에서는 전체의 32.5%에서 말단부의 담도 확장 소견을 보였다. 간흡충과 동반된 간담도계 질환으로는 지방간이 21.0%로 가장 높은 빈도를 차지했고, 다음으로 담낭 결석이 4.7%로 빈도가 높았으며, 또한 담도계의 종양은 전체 환자의 3.5%를 차지하였다. 간흡충증은 여전히 우리나라에서 빈번히 발견되고 있으며 자각증상이 없이 우연히 발견되는 경우가 많다. 증상이 없더라도 민물고기 생식을 한 적이 있거나, 간검사의 이상, 호산구수 상승 또는 영상학적 검사에서 기생충의 감염이 의심되는 경우에는 간흡충증의 가능성을 염두에 두어야 한다.
Purpose: The aim of the present study was to investigate the clinical features and outcome of eosinophilic gastroenteritis (EGE) in children. Methods: Our study enrolled 24 children who were diagnosed with EGE from 1993 to 2014 at the Department of Pediatrics, Seoul National University Children's Hospital. The patients' clinical manifestations, treatments, and outcomes were reviewed from the medical records. Results: The mean age at diagnosis was 5.3 years. Most patients had gastrointestinal symptoms including diarrhea (54.2%) and abdominal pain (45.8%). Peripheral eosinophilia was present in 91.7% of the patients. Thirteen patients (54.2%) showed anemia, and 15 patients (62.5%) had hypoalbuminemia. EGE was classified as mucosal, subserosal, or muscular in 75.0%, 20.8%, and 4.2% of cases, respectively. Three patients showed gastroduodenal ulcers upon endoscopic analysis. A history of allergy was reported in 13 patients, including atopic dermatitis, allergic rhinitis, and asthma. Five patients (20.8%) improved with food restrictions. Among the 19 patients treated with steroids, 11 (57.9%) discontinued steroid treatment without subsequent relapse, 4 (21.1%) relapsed after ceasing steroid treatment, and 4 (21.1%) showed no response to steroids. Two patients who were resistant to steroids underwent therapeutic surgery. The presence of gastroduodenal ulcers was significantly associated with relapse and steroid resistance. Conclusion: A high suspicion of EGE is warranted when children have nonspecific gastrointestinal symptoms and peripheral eosinophilia. Most patients improved with food restrictions or steroid treatment, although one-third of patients showed a relapse or steroid resistance.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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