• Journal of Chest Surgery
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• 제24권3호
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• pp.271-279
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• 1991

From May 1977 to April 1990, 1000 cases of open heart surgery were performed under the cardiopulmonary bypass. There were divided into group A[500 cases, from May 1977 to June 23rd 1986] and group B[500 cases, from June 23rd 1986 to April 1990] which were analyzed, summarized, and compared. Of 1000 cases of open heart surgery, 677 cases[67.7%] were congenital heart diseases, and 323 cases[32.3%] were acquired heart diseases. In 677 cases of congenital heart disease, there were 545 cases with acyanotic congenital heart anomaly[A: 279, B: 266] and 132 cases with cyanotic congenital heart anomaly[A: 87, B: 45]. In 323 cases of acquired heart disease, most cases were valvular heart disease[315 cases, A: 133, B: 182] in which 357 valves were implanted. The operative mortality of congenital R acquired heart disease was 7.8% & 8.0%, and then overall mortality was 7.9%. The operative mortality was markedly decreased. [about half] from 10.0% of A group to 5.6% of B group.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제5권2호
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• pp.94-99
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• 2008

선천성 기형은 출생 신생아에서 2-5% 정도의 빈도를 보이며 영아기 사망의 주요한 원인이 되고 있다. 상당수의 선천성 기형의 예후는 정확하고 빠른 진단에 따른 적절한 처치 및 치료에 의해 결정된다고 할 수 있다. 따라서 임상적으로는 선천성 기형에 대한 기전 파악 및 정확한 분류에 따른 정확한 진단이 중요하다. 우선 해당 기형이 소기형(minor anomaly) 또는 대기형(major anomaly) 중 어디에 속하는지, 또는 기형(malformation), 변형(deformation), 파형(disruption) 및 이형(dysplasia) 중 어느 것에 속하는지 결정하고 다발성 기형 등은 특정 증후군과 연관이 있는지 여부에 대한 판단을 필요로 한다. 진단이 된 후, 선천성 기형을 위한 유전상담은 환자나 가족이 기형 혹은 증후군에 대하여 또는 재발률에 대하여 이해할 수 있도록 돕는 과정을 포함한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권8호
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• pp.895-897
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• 2006

폐 격리증이 없는 정상적인 폐에 체 혈관이 이상 기시하는 것은 매우 드문 질환이다. 저자들은 반복적인 하기도 감염을 보이는 영아에서 선천성 심장질환의 상태가 본 하기도 감염을 나타낼 정도로 심하지 않음을 이상히 여겨 컴퓨터 단층 촬영을 시행하였다. 그 결과 폐 격리증이 없는 폐의 이상 체 동맥 기시가 우측 폐하 엽에 존재함과 동시에 우측 하엽 폐동맥이 없는 사실을 확인하게 되었다. 어린 나이에 이 같은 선천성 질환의 조합은 이전에 보고 된 바가 없는 매우 드문 질환으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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• 제48권1호
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• pp.91-94
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• 2021

A 28-year-old woman presented with a 1-year history of severe progressive dysmenorrhea following suction evacuation and tubal ligation. Sonography showed a bicornuate uterus with hematometra in the left horn. Hysteroscopy ruled out a diagnosis of a congenital Müllerian anomaly, as both ostia appeared normal. Under laparoscopy, a mass was seen on the left fundal region near the insertion of the round ligament, and needle aspiration of a chocolate-colored fluid confirmed the diagnosis of an adenomyotic cyst. The cyst was excised. The patient recovered well and has been symptom-free since surgery. Adenomyotic cyst is a rare entity in young women and must be differentiated from obstructive Müllerian anomaly. Laparoscopy is the preferred minimally invasive modality for managing this rare disorder.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권6호
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• pp.637-639
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• 1995

Congenital esophageal anomaly with or without tracheoesophageal fistula was rare congenital disease.We experienced 6 cases of congenital esophageal atresia, with tracheoesophageal fistula [5 cases and one esophageal atresia without fistula, were treated in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kangnam Sacred Heart Hospital, Hallym university, from May, 1992 to July, 1994. The type of four cases were upper blind pouch and lower tracheo or broncho esophageal fistula and one case H-type fistula with no esophageal atresia, and the one case was esophageal atresia without fistula. We performed modified Haight`s method, one case was primary closure with feeding gastrostomy and stomach interposition. Three were died due to respiratory failure on 7 and 9th postoperative days.Three were recovered uneventfully.

• Journal of Chest Surgery
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• 제10권1호
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• pp.118-123
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• 1977

Congenital cystic disease of the lung is very rare and controversial disease. But in general is regarded as developmental anomaly. Occasionally failure of the primitive lung bud to develop combined with cardiac anomaly had been reported but it was very rare. Recently a case of cystic lung disease combined with pulmonic valvular stenosis was seen in this clinic with clinical pictures of nonspecific respiratory infection and X-ray finding very similar to that of far advanced pulmonary tuberculosis, destroyed left lung. This case was treated by closed pulmonic valvulotomy and left side pneumonectomy successfully.

• Journal of Chest Surgery
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• 제14권4호
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• pp.403-407
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• 1981

Thirty-five cases of heart disease were operated on with cardiopulmonary bypass between November, 1980 and September, 1981. 1. There were 8 cases of congenital anomaly and 17 cases of acquired heart diseases. 2. There were 7 male and ] 8 female patients, with a mean age of 21 .9 years [range 7 to 42 years]. 3. There were 2 cases of valve replacement cases with operative mortality of 8.3%. 4. Operative mortality for congenital anomaly was ~ 6.7% and 5.9% for acquired heart diseases. 5. Over all operative mortality was 11.4%.

• Journal of Chest Surgery
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• 제26권11호
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• pp.886-889
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• 1993

The DiGeorge syndrome is a rare congenital anomaly of absent or hypoplastic thymus and parathyroid glands. Authors experienced a case of DiGeorge syndrome with complex cardiac anomaly. The complex cardiac anomaly was tetralogy of Fallot with origin of the right pulmonaly artery from the posterolateral ascending aorta.His face showed hypertelorism,short philtrum,"fish-like"mouth and micrognathia. This patient underwent total correction of tetralogy of Fallot and end-to-side anastomosis between right pulmonaly artery and side of main pulmonaly artery. He expired on postoperative second day due to right heart failure and hypoxia.d hypoxia.

• Journal of Chest Surgery
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• 제24권8호
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• pp.819-823
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• 1991

The congenital cystic adenomatoid malformation of the lung is a rare disease, and is one of the most common congenital lung diseases which require prompt surgical intervention. The prognosis depends on its tissue type, prompt diagnosis and surgical intervention. The lesion consists of enlarged, variable sized multiple cyst with overgrowth of terminal bronchioles, like hamartoma. This disease can be associated with other vascular anomalies or other congenital defect especially in type II lesion We recently experienced one case of congenital cystic adenomatoid malformation The patient was 2 months old infant who showed respiratory distress without associated anomaly. After right upper lobe lobectomy, the patient was recovered uneventfully.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.67-72
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• 1997

목적 : 소아요로계 기형은 요로 감염의 주원인이며 발견시 비가역적인 신손상으로 만성 신부전과 고혈압의 원인이 되므로 조기 진단과 적절한 치료가 필수적이다. 이에 저자들은 요로계 전반의 선천성 기형의 발생양상을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월까지 전북대학병원 소아과에 입원한 환자중 방사선적인 검사상 요로계 기형이 발견된 124명을 대상으로 기형의 종류와 빈도, 동반기형, 임상증상, 요로감염의 동반유무, 치료방법 등에 관하여 임상기록을 토대로 조사하였다. 결과 : 1)연령분포는 1세 미만이 61명(49%)으로 가장 많았고 다음은 4-6세가 20명(16%)으로 많았다. 성별 빈도는 남아가 여아보다 2배정도 더 많았다. 2) 주증상은 발열이 가장 많았고 측복통, 산전진찰로 진단된 수신증, 복부종괴, 배뇨통, 빈뇨, 혈뇨등의 순이었다. 3) 요로계 기형은 방광 요관 역류가 가장 많았고 신우 요관 이행부 협착, 특발성 수신증, 중복 요로계, 거대요관 등의 순이었고 이중 85례에서 수신증이 동반되었다. 4) 단순기형은 109명(87%),복합기형은 15명(12%)으로 단순기형이 더 많았다. 5) 전체 124명중 68명(54.8%)에서 배양 검사에서 증명된 요로감염으로 104회 입원하였고 이때 동반된 기형으로는 방광요관 역류가 가장 많았으며 원인균은 E.coli(70%)가 가장 많았다. 6) 수술적 교정을 시행한 경우는 124명중 46명이었으며 이중 신우요관 이행부 헙착이 가장 많았다. 만성 신부전으로 진행한 경우는 7명이었고 후부 요도 판막에 의한 신부전 1명에서 신장이식을 시행하였다. 결론 : 소아에서 요로기형은 조기 진단과 적절한 치료를 시행하고 지속적인 추적관찰을 함으로써 심각한 합병증을 예방할수 있을 것으로 생각되며 향후 요로계 기형에 대한 더 많은 연구가 진행되어야 될 것으로 생각된다.