• Journal of Preventive Medicine and Public Health
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• 제26권3호
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• pp.347-358
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• 1993

The purpose of this study is to analyze the relationship between the blood pressure level and their sexual maturity and physical growth in the children at puberty. For this purpose, we estimated the blood pressure, physical growth and sexual maturity of the boys of 335 and girls of 373 who are in the middle schools which are located in Kangwha County, Kyungki-Do. Both systolic and diastolic pressure were measured twice. Such physical growth as height, body weight, skin fold thickness, waist circumference, hip circumference and arm circumference were measured. The sexual maturity was estimated according to the classification of Tanner's 5-phase-sexual-maturity : in boys, their pubic hair development phase : in girls, their pubic hair and breast development phase and the menstrual experience. In the phase of the pubic hair development, the boy's sexual maturity was distributed into this; the 1 st 56.4%, the 2nd 29.3%, the 3rd 9.9%, the 4th 4.1% and the 5th 0.3%. While the girls sexual maturity was distributed into this the 1st 20.5%, the 2nd 34.9%, the 3rd 30.6% the 4th 12.6% and the 5th 1.3% in the phase of the pubic hair development, and the 1st 0.8%, the 2nd 13.7%, the 3rd 36.2%, the 4th 18.8% and the 5th 30.5% in the phase of the breast development. This indicated that the girls sexual maturity was higher than those of the boys. The girls menstrual experience rate accounted to the 58.2%. In order to see the relationship between the children's sexual maturity and blood pressure level, we regress blood pressure level on physical growth (i.e., height, BMI) and sexual maturity. Sexual maturity in treates as dummy variables. As the resulf of this analysis, the boys' sexual maturity has nothing to do with the blood pressure either systolic or diastolic. But the girl's systolic pressure was statistically significant ; the 9% of the physical growth, the 5% of the pubic hair development and the 4% of the breast development in sexual maturity was explained. In the girls' diastolic pressure, only their pubic hair development was statistically significant ; the 7% of the physical growth and the 7% of the pubic hair development in the diastolic was explained and the 5% of the physical growth in the diastolic Korotokoff phase IV and the 2% of the pubic hair development in the diastic Korotokoff phase was explained, especially, the girls exprienced menstruation, their systolic and diastolic pressure were significantly high (P<0.01). Conclusively, in the first grade children attending middle schools who are in the early process of the sexual development, the sexual maturity was not related to blood pressure level, on the other hand, the blood pressure level of the girls who are more sexual development than those of the boys' have something to do with sexual maturity and physical growth.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제18권2호
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• pp.128-131
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• 2014

"full-house" 면역 복합체 침착은 루푸스 신병증의 진단적인 조직 소견이다. 이 증례 보고에서 12세 남자 환아는 지속적인 현미경적 혈뇨와 단백뇨를 주소로 내원하였다. 그는 신장 조직 검사에서 "full-house" 신병증을 진단받았으나 전신성 홍반성 낭창과 관련한 어떠한 임상적 징후나 혈청학적인 결과를 보이지 않았다. 비록 "full-house" 신병증이 전신성 홍반성 낭창에 선행하는 질병인지에 대해서는 명확히 밝혀진 바는 없으나, 루푸스와 관련된 증상이나 혈청학적인 자가 항체가 출현할 수 있으므로, 추적 관찰을 요한다. 대부분의 현미경적 혈뇨는 좋은 예후를 가지고 있고, 보통은 소변검사를 정기적으로 검사하며 관찰한다. 그러나 이 증례에서 보듯이 소변검사 이상이 발견 되었을 때 오랫동안 무증상으로 잠복하는 "full-house" 신병증 또한 고려되어야 하며, 이는 몇몇의 임상적인 증상 및 혈청학적 소견이 음성이었던 환자가 전신성 홍반성 낭창으로 진행할 수 있기 때문이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제12권3호
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• pp.281-288
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• 1979

For years, physicians and anatomists have been interested in the heart that has one functioning ventricle. Various terms have been suggested for this entity including single ventricle, common ventricle, double-inlet left ventricle, cor biatriatum triloculare, and primitive ventricle. In this report, the term "single ventricle" is utilized as suggested by Van Praagh, and is defined as that congenital cardiac anomaly in which a common or separate atrioventricular valves open into a ventricular chamber from which both great arterial trunks emerge. An outlet chamber, or infundibulum, may or may not be present and give rise to the origin of either of the great arteries. This definition excludes the entity of mitral and tricuspid atresia. An 11 year old cyanotic boy was admitted chief complaints of exertional dyspnea and frequent upper respiratory infection since 2 weeks after birth. He was diagnosed as inoperable cyanotic congenital heart disease, and remained without any corrective treatment up to his age of 11 year when he suffered from aggravation of symptoms and signs of congestive heart failure for 2 months before this admission. On 22nd of May 1979, he was admitted for total corrective operation under the impression of tricuspid atresia suggested by a pediatrician. Physical check revealed deep cyanosis with finger and toe clubbing, and grade V systolic ejection murmur with single second heart sound was audible at the left 3rd intercostal space. Development was moderate in height [135 cm] and weight[28Kg]. Routine lab findings were normal except increased hemoglobin [21.1gm%], hematocrit [64 %], and left axis deviation with left ventricular hypertrophy on EKG. Cardiac catheterization and angiography revealed 1-transposition of aorta, pulmonic valvular stenosis, double inlet of a single ventricle with d-loop, and normal atriovisceral relationship [Type III C solitus according to the classification of Van Praagh]. At operation, longitudinal incision at the outflow tract of right ventricle in between the right coronary artery and its branch [LAD from RCA] revealed high far anterior aortic valve which had fibrous continuity with mitral annulus, and pulmonic valve was stenotic up to 4 mm in diameter positioned posterolaterally to the aorta. Ventricular septum was totally defective, and one markedly hypertrophied moderator band originated from crista supraventricularis was connected down to the imaginary septum of the ventricular cavity as a pseudoseptum of the ventricle. Size of the defect was 3X3 cm2 in total. Patch closure of the defect with a Teflon felt of 3.5 x 4 cm2 was done with interrupted multiple sutures after cut off of the moderator band, which was resutured to the artificial septum after reconstruction of the ventricular septum. Pulmonic valvotomy was done from 4 mm to 11 mm in diameter thru another pulmonary arteriotomy incision, and right ventriculotomy wound was closed reconstructing the right ventricular outflow tract with pericardial autograft of 3 x 4 cm2. Atrial septal defect of 2 cm in diameter was closed with 3-0 Erdeck suture, and atrial wall was sutured also when rectal temperature reached from 24`C to 35.5`C. Complete A-V block was managed with temporary external pacemaker with a pacing rate of 110/min. thru myocardial wire, and arterial blood pressure of 80/50 mmHg was maintained with Isuprel or Dopamine dripping under the CVP of 25-cm saline. Consciousness was recovered one hour after the operation when his blood pressure reached 100 /70 mmHg, but vital signs were not stable, and bleeding from the pericardial drainage and complete anuria were persisted until his heart could not capture the pacemaker impulse, and patient died of low output syndrome 320 min after the operation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제12권3호
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• pp.289-296
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• 1979

For years, physicians and anatomists have been interested in the heart that has one functioning ventricle. Various terms have been suggested for this entity including single ventricle, common ventricle, double-inlet left ventricle, cor biatriatum triloculare, and primitive ventricle. In this report, the term "single ventricle" is utilized as suggested by Van Praagh, and is defined as that congenital cardiac anomaly in which a common or separate atrioventricular valves open into a ventricular chamber from which both great arterial trunks emerge. An outlet chamber, or infundibulum, may or may not be present and give rise to the origin of either of the great arteries. This definition excludes the entity of mitral and tricuspid atresia. An 11 year old cyanotic boy was admitted chief complaints of exertional dyspnea and frequent upper respiratory infection since 2 weeks after birth. He was diagnosed as inoperable cyanotic congenital heart disease, and remained without any corrective treatment up to his age of 11 year when he suffered from aggravation of symptoms and signs of congestive heart failure for 2 months before this admission. On 22nd of May 1979, he was admitted for total corrective operation under the impression of tricuspid atresia suggested by a pediatrician. Physical check revealed deep cyanosis with finger and toe clubbing, and grade V systolic ejection murmur with single second heart sound was audible at the left 3rd intercostal space. Development was moderate in height [135 cm] and weight[28Kg]. Routine lab findings were normal except increased hemoglobin [21.1gm%], hematocrit [64 %], and left axis deviation with left ventricular hypertrophy on EKG. Cardiac catheterization and angiography revealed 1-transposition of aorta, pulmonic valvular stenosis, double inlet of a single ventricle with d-loop, and normal atriovisceral relationship [Type III C solitus according to the classification of Van Praagh]. At operation, longitudinal incision at the outflow tract of right ventricle in between the right coronary artery and its branch [LAD from RCA] revealed high far anterior aortic valve which had fibrous continuity with mitral annulus, and pulmonic valve was stenotic up to 4 mm in diameter positioned posterolaterally to the aorta. Ventricular septum was totally defective, and one markedly hypertrophied moderator band originated from crista supraventricularis was connected down to the imaginary septum of the ventricular cavity as a pseudoseptum of the ventricle. Size of the defect was 3X3 cm2 in total. Patch closure of the defect with a Teflon felt of 3.5 x 4 cm2 was done with interrupted multiple sutures after cut off of the moderator band, which was resutured to the artificial septum after reconstruction of the ventricular septum. Pulmonic valvotomy was done from 4 mm to 11 mm in diameter thru another pulmonary arteriotomy incision, and right ventriculotomy wound was closed reconstructing the right ventricular outflow tract with pericardial autograft of 3 x 4 cm2. Atrial septal defect of 2 cm in diameter was closed with 3-0 Erdeck suture, and atrial wall was sutured also when rectal temperature reached from 24`C to 35.5`C. Complete A-V block was managed with temporary external pacemaker with a pacing rate of 110/min. thru myocardial wire, and arterial blood pressure of 80/50 mmHg was maintained with Isuprel or Dopamine dripping under the CVP of 25-cm saline. Consciousness was recovered one hour after the operation when his blood pressure reached 100 /70 mmHg, but vital signs were not stable, and bleeding from the pericardial drainage and complete anuria were persisted until his heart could not capture the pacemaker impulse, and patient died of low output syndrome 320 min after the operation.

• 재활치료과학
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• 제2권1호
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• pp.87-91
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• 2013

목적 : 본 연구는 첫째, 지역사회 아스퍼거 장애 아동을 대상으로 대처모델(coping model)을 적용한 작업치료 평가를 실시한다. 둘째, 평가결과를 바탕으로 중재계획을 수립해 본다. 연구방법 : 본 연구에 참여한 대상자는 지역사회 아동시설에 거주하는 만 7세 남자 아동이다. 대처모델을 바탕으로 2주간 외적 및 내적 요인으로 나누어 평가를 실시하였다. 외적 요인 평가에는 대상자와 주변환경의 상호작용 및 학교와 지역사회 참여에 대한 내용이 포함되어 있다. 내적 요인 평가는 관찰과 구조화된 평가를 통한 발달 상태와 의학적 상태를 확인하고, 상황에 대한 적절한 기분과 감정 상태에 대한 관찰이 포함되어 있다. 결과 : 대처모델을 적용하여 작업치료 평가가 이루어진 후, 중재 계획을 수립하였다. 첫째, 시간자원을 효과적으로 사용할 수 있도록 한다. 둘째, 지연된 운동 능력을 향상시키기 위해 소운동 영역에 대한 중재 프로그램을 실시한다. 셋째, 아동이 조절하지 못하는 행동들에 대한 자기조절방법과 대처 방법에 대한 교육을 실시한다. 넷째, 시설 내에서 아동에게 지속적으로 관심을 가지고 관리해 줄 수 있는 인적, 물리적 자원에 대해 찾아보고 이를 활용할 수 있도록 한다. 결론 : 본 연구는 지역사회 아스퍼거 아동을 대상으로 대처모델을 적용한 작업치료 평가 및 중재계획을 수립하였다. 향후 연구에서는 직접적인 중재를 통해 실질적인 모델 적용 사례를 제시되어야 할 것이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권3호
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• pp.148-154
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• 2016

요소 회로 대사 이상은 요소 합성에 관련된 효소의 결핍으로 인해 발생하는 질환으로, ornithine과 carbamylphosphate로부터 citrulline을 생성하는 과정에 관여하는 효소인 OTC 결핍증이 가장 흔하다. OTC 결핍증은 ammonia, glutamate, glutamine, alanine 등의 축적되면서 고암모니아 혈증 및 고글루타민 혈증으로 인한 신경학적 증상이 나타나게 되며, 근긴장 저하, 호흡 부전, 경련, 기면, 혼수로 진행하여 사망에 이르게 된다. 저자들은 생후 4일 경부터 구토와 함께 의식의 저하를 보인 환자에서 직열 질량 분석법을 통해 OTC 결핍증을 진단하였고, 증상 발생 31시간 만인 생후 118시간 째에 지속적 정정맥 혈액여과(continuous venovenous hemofiltration, CVVH)을 적용하여 고암모니아 혈증을 치료하였다. 또한 직접염기서열분석법을 통해 780번과 781번 염기 사이에 CAGGCAGTGT가 삽입되는 변이(c.780_781insCAGGCAGTGT (p.Ile261Glnfs*35))를 발견하였다. 환자는 4일 간의 CVVH 이후 혈중 암모니아 농도와 의식이 호전되어 생후 53일 째 퇴원하였으나, 생후 12개월 경 좌측 대퇴골의 골절과 골수염이 발생하였고, 이후 패혈증 쇼크, 고혈당, 다발성 장기부전으로 사망하였다. 이에 저자들은 OTC 결핍증 환자에서 CVVH 치료 및 패혈증과 당뇨를 경험하였고, 유전자 검사에서 이전에 보고된 바 없는 새로운 변이를 확인하였기에 증례를 보고하는 바이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제10권1호
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• pp.76-80
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• 2007

소아암에서 장관계 악성 종양 특히, 대장암은 극히 드문 질환이다. 그러나, 대장은 소아 장관계 상피세포암이 가장 호발하는 부위이며, 반지세포암은 성인과는 달리 소아 대장암 중에서 가장 흔한 조직형태 중 하나이다. 국내에서는 소아 대장에서 발생한 반지세포암에 대한 보고는 아직 없었다. 반지세포암은 점액이 세포내에 풍부하고 핵이 한쪽으로 치우쳐 있는 특징적 고리모양의 암 세포가 전체 암 세포의 50% 이상을 차지하는 조직 소견으로 진단된다. 저자들은 복통, 체중감소, 요통, 좌측 대퇴부 통증, 혈변으로 내원한 11세 남아에서 내시경 조직검사 소견으로 확진된 복강내 침습, 혈액 및 림프성 전이가 진행된 소아 대장에서의 전이성반지세포암을 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제16권2호
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• pp.138-141
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• 2012

리툭시맙(Rituximab)은 CD20에 대한 키메라형 IgG1 단클론 항체로 스테로이드 의존성 또는 난치성 신증후군에 대한 새로운 치료약제로 이용되고 있다. 그러나 리툭시맙의 약제 부작용에 대해서는 아직까지 더 많은 연구가 필요하다. 저자들은 스테로이드 의존성 신증후군을 앓고 있던 9세 남아에서 수차례의 리툭시맙 사용 후 기쿠치병(Kikuchi-Fujimoto disease)이 병발한 증례를 보고하는 바이다. 기쿠치병은 자연 회복의 양성 경과를 보이는 조직구 괴사성 림프절염으로 아직 원인은 알려져 있지 않다. 이 증례에서는 환자의 말초 혈액 B 면역세포 수치가 매우 감소되었을 때 발병하였으며, 이후 환자의 B 면역세포가 회복되면서 서서히 자연 소실되었다. 이 증례는 비록 병리 조직학적 진단은 뒷받침되지 못하였지만 임상적으로 진단된 기쿠치병이 리툭시맙 사용의 부작용으로 발생할 수 있다는 연관성을 시사하는 첫 번째 보고로써, 소아 신증후군에서 리툭시맙 사용의 안전성에 대한 이해의 폭을 넓히고자 하였다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제14권2호
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• pp.195-199
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• 2014

X 연관 부신백질이영양증(adrenoleukodystrophy, X-ALD)는 성염색체 Xq28에 위치한 ABCD1 유전자의 돌연변이에 의해 발생하며, 매우 긴 사슬 지방산(saturated very long chain fatty acids, VLCFA) 운반의 장애로 뇌와 척수의 백질과 부신 피질을 포함한 모든 조직에 VLCFA가 쌓이게 되어 중추와 말초 신경 조직 내에 탈수초(demyelination)가 진행되고, 부신 피질의 기능 저하가 나타나게 된다. X-ALD의 임상적 증상은 매우 다양하나, 크게 3가지 표현형으로 나누어 대뇌 부신백질형성 장애(cerebral ALD), 부신 척수 신경병증(adrenomyeloneuropathy), 부신 피질 기능 저하 즉 애디슨병(Addison's disease only ALD)으로 나눌 수 있다2). 부신 피질 기능 저하 증세만을 보이는 Addison's disease only ALD의 경우 주로 2세에서 7.5세에 발생하며, 증세는 구토, 위약, 혼수, ACTH 분비 증가에 따른 색소 과다 침착(hyperpigmentation)으로 나타나고 발생 당시에는 신경학적 증세가 동반되지 않는다. 저자들은 구역, 구토, 탈수, 저혈당 및 저혈압 등의 증상 없이 색소 과다 침착이 부신 피질 기능 저하의 유일한 증세였던 환아를 혈장 VLCFA 검사를 통해 X-ALD로 진단하였고, ABCD1 유전자 분석 검사에서 c.1992-2A>G 변이를 확인하였다. 국내에서 색소 과다 침착만을 보이는 환아가 X-ALD로 진단받은 보고는 찾을 수 없었으며, 국내에서 보고되지 않은 돌연변이로 이를 보고하는 바이다. X-ALD 환아의 장기적인 예후 예측과 자세한 상담을 위해서 유전자형과 표현형의 상관관계에 대한 더 많은 연구가 필요하며, 이를 위해 유전자형에 따른 증상과 예후에 대한 자료가 공유되어야 할 것이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권1호
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• pp.30-34
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• 2018

C형 Niemann-Pick 병은 NPC1 및 NPC2 유전자의 돌연변이로 인해 발생하며 상염색체 열성으로 유전된다. 신생아 간염 및 간비비대로 발현하며 안구의 수직운동 마비, 조화운동불능, 근육긴장이상, 경련 등의 신경학적 증상이 서서히 발현 하는 것을 특징으로 한다. 저자들은 복부 팽만 및 심한 비장비대로 입원한 3세 남아에서 간 조직 검사 및 유전자 검사, 섬유모세포의 Filipin 염색으로 확진 된 C형 Niemann-Pick 병 1례를 보고하는 바이다.