• 대한심미치과학회지
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• 제12권2호
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• pp.31-38
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• 2003

Amelogenesis imperfecta patients suffered common clinical problems of poor esthetics, teeth sensitivity, and loss of occlusal vertical dimension. Amelogenesis imperfecta is a group of inherited disorders primarily affecting dental enamel. Variants of amelogenesis imperfecta generally classified hypoplastic, hypocalcified, or hypomaturation types based on the primary enamel defects. The mildest problems were found in the pitted hypoplastic type whereas the most severe problems were encountered in the hypocalcified type amelogenesis imperfecta. Management stragies include composite resin veneer and jacket crowns for anterior teeth as well as steel crowns for posterior teeth. Knowledge of the clinical features and dental complications of each variants if amelogenesis impecta helps in the diagnosis of the condition and allows institution of early preventive measures. The objective of this paper is to provide a review of the current concepts of the wide spectrum of etiological factors involved in the pathogenesis of this significance clinical entity in the primary dentition.

• Imaging Science in Dentistry
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• 제45권3호
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• pp.181-185
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• 2015

Numerous cases of enamel renal syndrome have been previously reported. Various terms, such as enamel renal syndrome, amelogenesis imperfecta and gingival fibromatosis syndrome, and enamel-renal-gingival syndrome, have been used for patients presenting with the dental phenotype characteristic of this condition, nephrocalcinosis or nephrolithiasis, and gingival findings. This report describes a case of amelogenesis imperfecta of the enamel agenesis variety with nephrolithiasis in a 21-year-old male patient who complained of small teeth. The imaging modalities employed were conventional radiography, cone-beam computed tomography, and renal sonography. Such cases are first encountered by dentists, as other organ or metabolic diseases are generally hidden. Hence, cases of amelogenesis imperfecta should be subjected to advanced diagnostic modalities, incorporating both dental and medical criteria, in order to facilitate comprehensive long-term management.

• 대한소아치과학회지
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• 제25권4호
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• pp.704-709
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• 1998

Amelogenesis imperfecta represents a group of hereditary conditions that manifest enamel defects without evidence of generalized or systemic disorders. These enamel disorders are apparently heterogeneous in the basic chemical structure, resulting in a diverse presentation of clinical characteristics. The reported prevalence of amelogenesis imperfecta varies from 1 in 14,000-16,000 to 1.4 in 1,000 depending on specific population studied with the autosomal dominant hypocalcification type of amelogenesis imperfecta believed to be the least prevalent. The most widely accepted current classification system for delineating the amelogenesis imperfecta types considers the mode of inheritance and clinical manifestations. Three major groups are recognized; hypoplastic, hypocalcified, and hypomaturation types. Delineating specific types of amelogenesis imperfecta can be confusing due to the phenotypical similarity of many forms and that the most recent classification lists 14 different types. A 12 year-old female patient came to our pediatric dentistry clinic complaining of the ugly shape and color of her teeth, especially the upper front area. Although the goal of the treatment was mainly focused on the improvement of patient's esthetics, longevity of the restorations was also considered in selecting the appropriate restorative system, resin jacket crown, which can satisfy the both aspects.

• 대한소아치과학회지
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• 제37권4호
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• pp.467-471
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• 2010

치과유전질환의 하나인 법랑질 형성부전증은 유전적인 원인이 복잡할 뿐만 아니라 임상적인 양상 또한 다양하다. 법랑질 형성부전증은 임상적 양상에 따라서 크게 저형성형, 저성숙형, 저석회화형의 3 종류로 분류된다. 최근 상염색체 우성 저석회화 법랑질 형성부전증의 원인 유전자로 밝혀진 Fam83h의 기능에 관하여 알려진 바가 없어, Fam83h의 발현억제가 조법랑 세포의 아멜로제닌 발현에 미치는 영향을 불멸화된 조법랑세포주를 이용하여 분석한 결과, Fam83h의 발현이 억제되더라도 아멜로제닌의 발현에 영향을 주지 않는 것으로 확인되었으며, 향후 추가적인 연구를 통한 전체 유전자의 발현양상 변화 등을 통한 유전자 기능의 연구가 필요하리라 생각된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제35권3호
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• pp.562-570
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• 2008

법랑질 형성부전증(amelogenesis imperfecta)은 전신질환과 관련없이 법랑질에 결함을 나타내는 유전질환이다. 법랑질 형성부전증은 발현되는 증상과 유전 양상에 따라 14가지의 아류형으로 분류된다(Witkop, 1989). 임상적으로는 크게 형성부 전형(hypoplastic type), 저석회화형(hypocalcified type), 성숙부전형(hypomaturation type)으로 나누어진다. 하지만 이들은 때로 혼재된 양상으로 나타난다. 법랑질 형성부전증은 법랑질이 질적으로나 양적으로 부족하며 치수 석회화, 치근 형태 이상, 맹출 장애와 영구치의 매복, 점진적인 치근의 흡수, 선천적 치아 결손, 그리고 전치부나 구치부의 개교합 등의 문제점을 나타낸다. 첫 번째 증례는 만 1세 4개월때 유전치부의 치아색 이상을 주소로 내원한 환자로 그 후 모든 유치 및 영구치에서 법랑질 형성부전증이 관찰되어 수복 술식, 교정적 치료 및 최근 보철 치료까지 완료하였다. 두 번째 증례는 만 9세 3개월된 환아로 유치 및 영구치에서 법랑질 형성부전증이 관찰되었다. 수복 치료가 시행되었고 보철 치료는 성장 완료 후 시행하기로 계획하였다. 본 증례들을 통하여 법랑질 형성부전증은 유치 및 영구치 모두에 발생할 수 있으며 장기간의 치료 및 관리가 필요하다는 것을 알 수 있었다.

• 치과방사선
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• 제27권1호
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• pp.203-216
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• 1997

The purpose of this study was to investigate the radiation effect on the stages of amelogenesis. Twenty ll-day-old rats which were irradiated by 4Gy of garmna radiation on the 19th prenatal day were used for the experimental group and twenty ll-day-old rats which were not irradiated were used for the control group. The length of each zone of amelogenesis were measured on the sagittal section using a light microscopic enlargement at 400 x the normal view while the morphologic changes of ameloblasts of each zone were observed electron­microscopically. The obtained results were as followed : 1. The length of the region of facing pulp and facing dentin of the zone of presecretion were increased by 11.5％(P<0.05) and 17.7％(P<0.01), respectively. 2. The length of the zone of secretion was increased by 17.3％(P<0.01), but the zone of maturation was decreased by 15.3％(P<0.01). 3. The total length of the zone of amelogenesis was not changed significantly(P>0.05). 4. Electron-microscopically, enlargement of the cell membrane, rER, mitochondria, and nuclear membrane were observed. These changes were mostly severe in the zone of maturation.

• 대한치과보철학회지
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• 제50권3호
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• pp.210-215
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• 2012

전반적인 치아변색과 치아마모가 심한 환자들이 심미를 위해 전치부 치료를 원하는 경우가 있다. 이런 경우 법랑질 이형성증에 대해 의심해 보아야 하며 임상 검사 및 방사선 검사를 통해 확인을 해야 한다. 법랑질 이형성증으로 판단된 경우 단지 심미적 목적 하에 전치부 치료만 하는 것은 바람직하지 못하다. 본 증례는 법랑질 이형성증으로 진단된 청년기 환자에서 대부분의 치아를 금속 도재 수복물로 치료하였다. 전반적인 변색 및 마모, 치관 파절이 있었으며, 좌측 전치부와 구치부에 교차교합이 있었다. 심미적, 기능적인 개선을 목적으로 하여 치아를 수복하였다. 전치부의 교차교합은 해소하였고, 구치부의 교차교합은 해소하지 않은 채로 진행하였다. 수복 이후 환자는 심미적, 기능적으로 만족하였으며, 3개월간의 임상관찰에서 특이할 문제 없이 안정적으로 유지되어 보고하고자 한다.

• 대한소아치과학회지
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• 제25권3호
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• pp.598-603
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• 1998

본병원 소아치과에 내원한 유치와 영구치 모두에 법랑질 형성 부전증을 가지고 있는 환자에 대해 교합면의 마모를 방지하여 교합고경을 유지하기 위해 유구치부 stainless steel crown 및 맹출 중인 제 1 대구치에 sealant, 전치아에 걸쳐서 주기적인 불소도포를 이용해 치료하여 양호한 결과를 얻었다.

• International Journal of Oral Biology
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• 제43권4호
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• pp.177-183
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• 2018

The objective of this study was to examine the expression pattern of Kelch-like ECH-associated protein 1 (Keap1) in the maxillary $2^{nd}$ molar germs of rats. We used the maxillary $2^{nd}$ molar germs in rats' pup at postnatal day 3 (bell stage), 6 (crown formation stage) and 9 (root formation stage). The investigation on mRNA and protein levels were done using reverse transcription - polymerase chain reaction and western blot. Localization of Keap 1 in the maxillary $2^{nd}$ molar germs were revealed through immunofluorescence staining. Keap1 from the maxillary 2nd molar germs were mostly manifested on postnatal day 3 and dramatically decreased on postnatal day 6 and 9 at mRNA and protein levels, while amelogenin and ameloblastin increased during the development of maxillary 2nd molar germs. During immunofluorescence analysis, the strong immunoreactivity against Keap1 was detected in the apical side of ameloblasts at the presecretory and secretory stages. However, Keap1 expression was hardly observed in the ameloblasts at the maturation stage. These results shows that Keap1 is strongly expressed in the presecretory and secretory ameloblasts of amelogenesis, and suggest that Keap1 may be a crucial molecule for the regulatory mechanisms tasked with the formation of enamel layer.

• 대한치과보철학회지
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• 제55권4호
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• pp.410-418
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• 2017

법랑질 형성 부전증은 유전적인 결함으로 인해 구조적으로 약한 법랑질이 형성되는 질환이다. 이들 환자들은 이른 나이부터 진행되는 법랑질 마모에 의한 시린 증상과 비심미적인 치아를 주소로 치과에 내원하게 되며, 성장기 이후에는 전악 보철 수복을 통해 치아의 기능성과 심미성을 회복해 주게 된다. 법랑질 형성 부전증 환자에서 보여지는 전치부 개방 교합은, 구치의 교합면 마모 및 보상성 맹출에 의한 수직적 수복 공간 문제와 결부되어 보철 치료를 어렵게 하는 요인이 된다. 따라서 전치 길이의 결정 및 교합 고경의 거상 여부, 전방유도의 설정은 신중히 결정되어야 한다. 근래에는 Computer aided design-computer aided manufacturing (CAD/CAM) 기술을 이용하여 진단 및 최종 수복으로의 이행이 용이해 졌다. 본 증례에서는 전치부 개방교합을 가지고 있는 법랑질 형성 부전증 환자에서, CAD/CAM을 이용한 전악 수복을 시행한 후, 양호한 경과를 보이고 있기에 이를 보고하고자 한다.