• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권4호
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• pp.424-430
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• 2006

목 적 : JRA는 소아에서 가장 흔한 결체 조직 질환 중의 하나이고 장, 단기적인 신체장애를 유발하는 중요한 원인이 된다. 저자들은 JRA 환아들의 질병 양상과 경과를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1990년 8월부터 2004년 11월까지 서울아산병원 소아과를 내원한 59명의 JRA 환아를 대상으로 하였다. 성별, 연령, 유형, 침범 관절, 관절 외 소견, 검사 및 방사선 소견, 치료, 경과 등에 대하여 후향적으로 고찰하였다. 결 과 : 소수 관절형은 32.2%, 다수 관절형은 30.5%, 전신형은 37.3%였다. 남녀비는 1.7 : 1이었으며 평균 발병 연령은 $9.3{\pm}3.7$(1.3-15.9)세이었다. 가장 흔히 침범된 관절은 무릎과 발목, 팔목이었다. 관절 외 소견을 살펴보면 발열, 발진, 근육통, 림프절 비대 등이 있었다. 검사 소견을 살펴보면 백혈구증가증, 빈혈, 혈소판증가증, ESR 상승, CRP 상승 등의 소견을 보였다. 류마토이드 인자, 항핵항체 양성률은 각각 5.3%, 18.0%이었다. 비스테로이드성 소염제(NSAID)가 가장 많이 투여되었으며, 메토트렉세이트 또는 스테로이드를 함께 투여했던 경우가 27.1%였다. 88.1%의 환아에서 장애 후유증 없이 완치되었으며 한 명의 환아에서만 기능성 상태 IV의 장애가 있었다. 폐침범이 동반되었던 한 명의 환아가 사망하였다. 결 론 : 본 연구에서는 균등한 유형별 분포, 남아에서 호발하는 양상, 늦은 발병 연령, 낮은 홍채모양체염 발병률, 그리고 낮은 ANA 양성률을 보였는데 이러한 소견들은 한국에서의 JRA의 소견이며 서양에서의 보고와는 상이한 결과들이다. JRA가 민족과 지역에 따라서 서로 다른 발병양상을 보인다는 점을 시사한다고 생각된다. 앞으로 더 많은 수의 환자들을 대상으로 하는 다기관 협동 연구 및 역학조사가 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.164-169
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• 2008

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항호중구 항체에 대한 외국의 여러 논문이 있었으나 이들은 대조적인 연구결과를 보였고, 국내에서는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아를 대상으로 한 항호중구 항체의 연구가 없었다. 따라서 한국 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항호중구 항체의 임상적인 의의를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2007년 5월부터 2008년 8월까지 신촌 세브란스병원 소아과에 내원하여 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 30명의 환아들을 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 분석하였고, 일반적인 특징으로 나이, 성별, 자반증 등의 증상등을 조사하였다. 검사 소견으로는 백혈구수, 혈소판수, 혈침 속도, Anti-streptolysin O titer, 대변 잠혈 검사, 혈청 면역 글로불린(IgG, IgA, IgM), 혈청 보체(C3, C4), 항핵 항체, 항호중구 항체(c-ANCA, p-ANCA)를 조사하였다. 결 과 : 총 30명의 환아중 남자가 13명, 여자가 17명이었고 평균 연령은 6.0${\pm}$1.9세(범위: 5-12세)였다. 자반은 모든 환아(100%)에서 관찰되었고, 복통은 20 명(67%), 관절통은 17명(57%), 신침범은 11명(37%)에서 관찰되었다. Anti-streptolysin O titer는 검사한 환아 15명 중 1명(7%)에서 증가된 소견을 보었고, 혈청 IgA 수치는 모든 환아에서 증가되지 않았다. 간접면역형광법으로 시행한 항호중구 항체 검사에는 오직 한 명(3%)에서만 p-ANCA가 약양성 소견을 보였으나 이는 추적 검사시 음성으로 전환되었고 나머지 환아에서는 c-ANCA, p-ANCA가 모두 음성 소견을 보였다. 결 론 : 항호중구 항체는 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 진단적 혹은 면역학적으로 특이한 검사소견은 아닌 것으로 보이며, 이는 항호중구 항체가 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증의 병인과 연관성이 없음을 암시한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권2호
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• pp.181-186
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• 2006

목 적 : ALL 치료 중의 혈액학적 변화는 예후인자로써 뿐만 아니라 항암제의 용량을 결정짓는 중요한 변수이다. ALL의 유지요법 기간 중에 투여되는 vincristine의 용량은 저용량으로 혈소판수를 증가시키기에는 충분하다. ALL의 유지요법 기간 중에 vincristine 투여에 따른 혈소판의 변화를 알아보기 위하여 연구를 시행하였다. 방 법 : 가천의과대학교 길병원 소아과에서 고위험군 ALL로 진단받고 CCG-1882에 기초한 항암치료를 모두 마친 11명의 환아를 대상으로 유지요법 기간을 처음 6개월간의 초기, 마지막 6개월간의 후기로 나누어, vincristine 투여(0.05 mg/kg) 전과 투여 1, 2, 3주 후의 혈소판수를 비교 분석하였다. Vincristine 투여 전의 혈소판수를 100%로 하여 투여 후의 혈소판수를 percent로 환산하여 비교 분석하였으며, 투여 전에 비해 20% 이상 혈소판수가 증가한 경우를 의미 있는 증가로 하여 총례 및 각 개인별로 혈소판수를 비교 분석하였다. 결 과 : 유지요법 기간별로 혈소판수를 비교한 결과 유지요법 후기로 갈수록 전체 혈소판수는 증가하였으나 통계학적으로 의미 있는 차이는 없었다. 초기와 후기 모두 vincristine 투여 1주후 혈소판수는 최고가 되었다. 초기 6개월 유지요법 기간 중 vincristine 투여 전에 비해 투여 1, 2주 후에 통계학적으로 의미 있게 혈소판수가 증가하였으며 3주 후에는 투여 전 수준으로 되었다. Vincristine 투여 전에 비해 투여 1주 후에 혈소판수가 20% 이상 증가한 경우가 전체 11명 중 10명(90.9%)으로 통계학적으로 의미 있게 많았다. 후기 6개월 유지요법 기간 중 vincristine 투여 전에 비해 투여 1주 후에 통계학적으로 의미 있게 혈소판수가 증가하였으며 2주 후에는 투여 전과 비교해 통계학적으로 의미 있는 차이는 없었다. 후기에도 vincristine 투여 전에 비해 투여 후 혈소판수가 20% 이상 증가한 경우가 전체 11명 중 10명(90.9%)으로 통계학적으로 의미 있게 많았다. 결 론 : ALL의 유지요법에 사용되는 저용량의 vincristine은 투여 1주 후에 혈소판수를 최고로 증가시키며, 2-3주 후에 혈소판수는 투여 전 수준으로 돌아간다. 그러나 혈소판수의 증가는 혈전증을 일으킬 정도는 되지 않으며, vincristine에 의해 혈소판의 기능저하로 ALL의 항암요법의 유지요법 중 혈액 응고가 발생할 위험성은 낮아 보인다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권8호
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• pp.832-838
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• 2005

목 적 : Mycoplasma 폐렴은 소아과 영역에서 비교적 흔한 질환인데 동반되는 다양한 폐외 소견에 대해서는 많은 보고들이 있으나 간염에 대해서는 연구된 바가 적으며 특히 국내에서는 이에 대한 연구가 미미한 실정이다. 따라서 저자들은 M. pneumoniae에 의한 간염의 전반적인 임상적 특성들을 조사하여 보고하고자 한다. 방 법 : 2001년 1월1 일부터 2004년 12월 31일까지 가천의과 대학교 길병원 소아과에 입원한 556명의 Mycoplasma 폐렴 환아들 중 AST와 ALT 수치가 각각 50 IU/L 이상 증가된 환아로서 A형, B형, C형 간염 및 Cytomegalovirus와 Ebstein-Barr virus가 음성인 65명을 대상으로 계절 분포, 연령 및 성별 분포, 주요 임상 증상 및 진찰 소견, 검사 소견, 방사선 소견, 치료 및 경과 등을 조사 분석하였다. 결 과 : 1) 마이코플라스마 간염은 마이코플라스마 폐렴 중 11.7%에서 발생하였는데 가을과 겨울에 호발하였으며 평균 연령은 $4.11{\pm}3.07$세로 남녀비는 1.2 : 1이었다. 소화기 증상으로는 오심/구토가 26.2%, 식욕부진과 설사가 각각 12.3%, 복통이 6.2%였으며 간장종대와 비장종대는 각각 4.6%에서 관찰되었다. 2) 백혈구 증다증이 41.5%, 호중구 증다증이 29.2%였으며 백혈구가 $5,000/mm^3$ 미만으로 감소된 경우가 10.8%였고 호산구 증다증이 38.5%였다. 또 혈색소가 11.0 g/dL 미만으로 감소된 경우는 20.0%였으며 혈소판이 $450,000/mm^3$ 이상으로 증가된 경우는 18.5%였고 $150,000/mm^3$ 미만으로 감소된 경우는 6.2%였다. 적혈구 침강 속도는 75.4%에서 증가되어 있었으며 C-반응성 단백은 93.8%에서 양성이었고 가장 높은 수치는 38.28 mg/dL이었다. 3) AST의 평균은 $293.80{\pm}1,031.30IU/L$였으며 가장 증가된 경우는 7,740 IU/L였고 ALT의 평균은 $181.48{\pm}513.44IU/L$였으며 가장 증가된 경우는 3,400 IU/L였다. 고빌리루빈혈증을 보인 경우가 7.7%였고 가장 증가된 경우는 3.5 mg/dL이었다. 알부민이 3.5 g/dL 미만으로 감소된 경우는 58.5%였고 가장 낮은 수치는 2.1 g/dL이었다. 4) 흉부 방사선 촬영상 대엽성 또는 소엽성 폐렴이 78.5%로서 가장 많았고 기관지 폐렴이 16.9%, 간질성 폐렴이 4.6%였다. 침윤은 80.4%에서 일측성이었으며 침윤 분포를 보면 좌폐하엽이 39.2%로 가장 많았다. 늑막 삼출은 26.2%에서 관찰되었으며 모두 일측성이었다. 5) 재원 기간은 평균 $9.91{\pm}4.82$일이었고 간기능 회복 시기는 평균 $9.94{\pm}4.38$일이었는데 8-14일 사이에 회복되는 경우가 47.7%로 가장 많았고 25일 걸린 1례(1.5%)만 제외하고 모두 21일 이내에 간기능이 완전히 정상으로 회복되었다. 흉부 방사선 소견상 폐침윤이 소실될 때까지의 기간은 평균 $14.29{\pm}13.48$일이었으며 87.7%에서 21일 이내에 소실이 되었다. 결 론 : Mycoplasma pneumoniae 간염은 대부분 3주 이내에 회복되는 양성 경과를 취하나 그 빈도가 낮지 않으므로 마이코플라스마 폐렴시 간기능 검사에 주의를 기울여야 한다.