• 제목/요약/키워드: Taurodontism

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치아형태이상을 가진 터너 증후군 환자의 치과적 관리 (Dental Management in a Patient with Turner Syndrome with Dental Anomalies : A Case Report)

  • 이한이;신세영;김재곤;이대우;양연미
    • 대한소아치과학회지
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    • 제45권3호
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    • pp.386-392
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    • 2018
  • 터너 증후군이란 한 개의 X 염색체와 전부 혹은 부분이 결여된 X 염색체를 나타내는 염색체 이상 질환이다. 치근 형태 이상이 터너 증후군 환자에서 정상에서보다 호발한다고 보고되었는데, 치근의 이러한 특징은 근관치료를 까다롭게 만들고, 특수한 처치를 요하기도 한다. 또한 터너 증후군 환자들은 종종 심장 또는 신장의 기형과 같은 전신적인 문제를 동반하기도 하므로, 임상의는 터너 증후군의 특징적인 구내 소견을 인지하고, 사전에 구내 합병증을 예방하기 위해 환자들이 정기적으로 치과 검진을 받을 수 있게 해야 한다. 10세 때에 터너증후군 진단을 받은 12세 여자 환자가 하악 양측 소구치 부위의 불편감을 주소로 내원했다. 특징적으로 하악의 모든소구치에서 우상치와 치외치가 관찰되었다. 하악 양측 제1소구치는 세 개의 치근을, 근단부 병소를 보이는 하악 양측 제2소구치는 두 개의 치근을 가지고 있었다. 근관의 복잡한 해부학적 특징 때문에 치과 현미경을 이용한 적절한 시야를 확보하여 근관치료를 마무리 했다. 2년간의 정기적인 관찰 결과 해당치아와 관련된 임상적 징후나 증상, 치근단 병소는 관찰되지 않았다. 본 증례 보고를 통해 터너 증후군 환자의 구강내 특징과 이의 치과적 관리에 대해 보고하고자 하였다.

SECKEL 증후군 환자의 증례보고 (SECKEL SYNDROME : CASE REPORTS)

  • 김추성;김재곤;백병주;양연미;정진우
    • 대한소아치과학회지
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    • 제37권1호
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    • pp.124-129
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    • 2010
  • Seckel 증후군은 상염색체 열성 유전질환으로 태내에서의 성장지연에 따른 출생 후의 소인증, 심한 소두증을 나타내며, 큰 눈과 돌출된 코, 후퇴된 하악을 동반한 새 모양의 안모가 특징적이다. 다른 임상증상으로는 관절의 결함, 내반족, 드문드문 난모발, 비뇨생식기의 이형성, 정신지체, 혈액학적 이상 등이 나타날 수 있다. Seckel 증후군의 구강 내 소견으로는 부정교합, 법랑질 저형성증, 일부 치아의 선천적 결손, 우상치 등이 나타날 수 있다. 본 증례는 Seckel 증후군을 보이는 두 증례에서 발육부전, 새 모양의 안모, 비뇨기과적 기형, 치아의 저형성과 부정교합 등 다양한 전신증상과 구강 내 증상들을 보였기에 이를 보고하는 바이다.

Dlx3 Plays a Role as a Positive Regulator of Osteoclast Differentiation

  • Cha, Ji-Hun;Ryoo, Hyun-Mo;Woo, Kyung-Mi;Kim, Gwan-Shik;Baek, Jeong-Hwa
    • International Journal of Oral Biology
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    • 제32권3호
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    • pp.85-91
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    • 2007
  • Dlx3 is a homeodomain protein and is known to playa role in development and differentiation of many tissues. Deletion of four base pairs in DLX3 (NT3198) is causally related to tricho-dento-osseous (TDO) syndrome (OMIM # 190320), a genetic disorder manifested by taurodontism, hair abnormalities, and increased bone density in the cranium. Although the observed defects of TDO syndrome involves bone, little is known about the role of Dlx3 in bone remodeling process. In this study, we examined the effect of wild type DLX3 (wtDlx3) expression on osteoclast differentiation and compared it with that of 4-BP DEL DLX3 (TDO mtDlx3). To examine whether Dlx3 is expressed during RANKL-induced osteoclast differentiation, RAW264.7 cells were cultured in the presence of receptor activator of nuclear factor-B ligand (RANKL). Dlx3 protein level increased slightly after RANKL treatment for 1 day and peaked when the fusion of prefusion osteoclasts actively progressed. When wtDlx3 and TDO mtDlx3 were overexpressed in RAW264.7 cells, they enhanced RANKL-induced osteoclastogenesis and the expression of osteoclast differentiation marker genes such as calcitonin receptor, vitronectin receptor and cathepsin K. Since osteoclast differentiation is critically regulated by the balance between RANKL and osteoprotegerin (OPG), we examined the effect of Dlx3 overexpression on expression of RANKL and OPG in C2C12 cells in the presence of bone morphogenetic protein 2. Overexpression of wtDlx3 enhanced RANKL mRNA expression while slightly suppressed OPG expression. However, TDO mtDlx3 did not exert significant effects. This result suggests that inability of TDO mtDlx3 to regulate expression of RANKL and OPG may contribute to increased bone density in TDO syndrome patients. Taken together, it is suggested that Dlx3 playa role as a positive regulator of osteoclast differentiation via up-regulation of osteoclast differentiation-associated genes in osteoclasts, as well as via increasing the ratio of RANKL to OPG in osteoblastic cells.

하악 중절치에 발생한 치내치 (DENS INVAGINATUS IN MANDIBULAR CENTRAL INCISORS)

  • 이정진;최병재;이제호;최형준;손흥규;김성오
    • 대한소아치과학회지
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    • 제35권2호
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    • pp.313-318
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    • 2008
  • 치내치(dens invaginatus)는 형태분화기에 비정상적인 치아발생이 원인으로 경조직이 석회화되기 전에 법랑질 상피가 함입되어 생기는 드문 치아 기형이다. 치내치의 발생 빈도는 0.04-10 %이고 대부분이 상악에서 발생하며 특히 상악측절치에서의 빈도가 높고 하악에서는 드물게 발생한다고 보고되었다. 치내치는 우상치나 왜소치, 쌍생치, 과잉치, 상아질 형성부전증과 같은 형태 이상과 연관되어서 나타나는 경우도 있다. 치내치는 함입된 정도에 따라 3가지로 분류할 수 있고 다양한 해부학적 변이를 보이며, 이러한 기형은 미생물의 침입을 용이하게 하므로 치아우식증과 치수감염 및 괴사의 위험성을 높인다. 치수조직에 문제가 생긴 경우 근관의 복잡한 해부학적 형태 때문에 근관치료가 매우 어려우므로 조기에 진단하여 치료하는 것이 중요하다. 본 증례들은 하악 중절치에 드물게 발생하는 치내치를 가진 환아에 대한 것으로 하악 중절치에서의 치내치 유병율과 치료에 대한 고찰을 하였기에 이를 보고하는 바이다.

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치아 이상의 발생 빈도와 양상에 관한 연구 (A STUDY ON PREVALENCE AND PATTERN OF DENTAL ANOMALIES)

  • 전승준;이제호;최형준;손흥규
    • 대한소아치과학회지
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    • 제23권2호
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    • pp.429-449
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    • 1996
  • An objective definition of the anomaly is not avaliable and most investigators define the term differently or fail to describe their criterion. Because dental anomaly may lead to many complications, early detection and diagnosis of dental anomalies are essential steps in the evaluation of the child patient and in treatment planning. These procedures require detailed medical and dental histories, through clinical examination and the use of radiographs. So, this study was designed to find out the prevalence of dental anomalies. The clinical and roentgenographic examination was undertaken for 8,054 children at age from 0 to 15 years and statistical analysis was done. The results were as follows : 1. Among the examined subjects, 2,134 subjects(26.5%) showed dental anomalies. The prevalence of individual dental anomalies were as follows : supernumerary teeth 15.6%, congenitally missing teeth 6.6%, fusion 2.2%, odontoma 0.35%, microdontia 1.2%, macrodontia 0.05%, gemination 0.22%, talon cusp 0.36%, dens evaginatus 0.24%, dens invaginatus 0.15%, dilaceration 0.27%, taurodontism 0.09%, abnormal tooth position 1.7%, natal & neonatal teeth 0.92%, amelogenesis imperfecta 0.01%. 2. Significant correlations between the groups with individual dental anomalies were as follows : between group I and other groups, there was negative correlation, especially group I and group II. And the correlation coefficient between male and female showed differences. 3. For the supernumerary teeth group, the prevalence of male was higher than female(p<0.001). While for the congenitally missing teeth, macrodontia, microdontia, abnormal tooth position group, the prevalence of female was greater than male(p<0.001). 4. For the congenitally missing teeth group, the mandibular primary lateral incisor showed the highest incidence in primary dentiton, while mandibular lateral incisor in permanent dentition. In the mandible(72.5%), this site showed higher prevalence than in maxilla. In the case with deciduous congenitally missing teeth, the prevalence of successive permanent congenitally missing teeth was about 33.9%, the incidence was highest in mandibular lateral incisors. 5. Most supernumerary teeth existed on middle area and showed inverted position and unerupted state. In addition, supernumerary teeth showed higher incidence on maxilla (99.3%). 6. In the case with deciduous fused teeth, the prevalence of successive permanent congenitally missing teeth was 39.9%, while that of successive permanent fused teeth was 2.7%. And the highest rate of the prevalence (40.3%) appeared in fusion of mandibular deciduous lateral incisor and canine. 7. In the case of odontoma, the prevalence was higher in maxilla(78.6%) and anterior region(82.7%) than mandible and posterior region.

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Tricho-dento-osseous Syndrome Mutant Dlx3 Shows Lower Transactivation Potential but Has Longer Half-life than Wild-type Dlx3

  • Cha, Ji-Hun;Ryoo, Hyun-Mo;Woo, Kyung-Mi;Kim, Gwan-Shik;Baek, Jeong-Hwa
    • International Journal of Oral Biology
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    • 제32권4호
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    • pp.119-125
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    • 2007
  • Dlx3 is a homeodomain protein and is known to play a role in development and differentiation of many tissues. Deletion of four base pairs in DLX3 (NT3198) is causally related to tricho-dento-osseous (TDO) syndrome (OMIM #190320), a genetic disorder manifested by taurodontism, hair abnormalities, and increased bone density in the cranium. The molecular mechanisms that explain the phenotypic characteristics of TDO syndrome have not been clearly determined. In this study, we examined phenotypic characteristics of wild type DLX3(wtDlx3) and 4-BP DEL DLX3 (TDO mtDlx3) in C2C12 cells. To investigate how wtDlx3 and TDO mtDlx3 differentially regulate osteoblastic differentiation, reporter assays were performed by using luciferase reporters containing the promoters of alkaline phosphatase, bone sialoprotein or osteocalcin. Both wtDlx3 and TDO mtDlx3 enhanced significantly all the reporter activities but the effect of mtDlx3 was much weaker than that of wtDlx3. In spite of these differences in reporter activity, electrophoretic mobility shift assay showed that both wtDlx3 and TDO mtDlx3 formed similar amounts of DNA binding complexes with Dlx3 binding consensus sequence or with ALP promoter oligonucleotide bearing the Dlx3 binding core sequence. TDO mtDlx3 exhibits a longer half-life than wtDlx3 and it corresponds to PESTfind analysis result showing that potential PEST sequence was missed in carboxy terminal of TDO mtDlx3. In addition, co-immunoprecipitation demonstrated that TDO mtDlx3 binds to Msx2 more strongly than wtDlx3. Taken together, though TDO mtDlx3 acted as a weaker transcriptional activator than wtDlx3 in osteoblastic cells, there is possibility that during in vivo osteoblast differentiation TDO mtDlx3 may antagonize transcriptional repressor activity of Msx2 more effectively and for longer period than wtDlx3, resulting in enhancement of osteoblast differentiation.

Lowe syndrome 환아의 전신마취 하 치아우식 치료: 증례보고 (DENTAL TREATMENT OF A PATIENT WITH LOWE SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA: A CASE REPORT)

  • 김민진;송지수;신터전;김영재;김정욱;장기택;이상훈;현홍근
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제15권1호
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    • pp.35-39
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    • 2019
  • Lowe Syndrome 환아는 안 질환, 근신경계 질환, 신장기능이상을 특징으로 하나 임상양상은 다양하게 나타난다. 본 증례는 이전에 악성 고열증 병력이 있었으며, 치과검진에 비협조적이고 다수의 치아 우식을 보이는 4세 6개월의 Lowe syndrome 환자를 전정맥 전신마취 하에 효과적으로 치료하였기에 이를 보고하는 바이다. 연하장애로 인한 잦은 유동식섭취와 구토는 치아의 우식 활성과 부식을 가속화시킬 수 있어 보다 적극적인 구강위생교육과 적극적인 치료가 요구된다. Lowe syndrome 환아의 치과치료를 계획할 때에는 전신상태에 대한 충분한 이해 및 이전 전신마취에 대한 평가가 필수적으로 선행되어야 하며, 이전에 악성 고열증 병력이 있었던 경우 프로포폴을 이용한 목표농도 조절 주입법이 보다 안전하고 효과적인 방법이 될 수 있을 것으로 사료된다.

울프-허쉬호른 증후군(Wolf-Hirschhorn syndrome) 환자의 전신마취 하 치과치료 : 증례보고 (DENTAL TREATMENT FOR A PATIENT WITH WOLF-HIRSCHHORN SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA: CASE REPORT)

  • 유지연;송지수;신터전;현홍근;김정욱;장기택;이상훈;김영재
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제15권1호
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    • pp.65-69
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    • 2019
  • 본 증례는 유치열에 다수의 치아 우식증을 주소로 내원한 울프-허쉬호른 증후군 환자의 전신마취 하 치과치료에 대한 보고이다. WHS 환자의 특징적인 안모가 관찰되었으며, 발달지연, 정신 지체, 식이 장애 및 이로 인한 합병증 등을 보였다. WHS 환자는 다양한 전신 질환 및 선천성 기형 등을 동반할 수 있으므로, 치과 치료 시 전신적인 상태에 대한 평가가 필요하다. 또한 WHS 환자의 전신마취 시에는 기도 관리와 관련한 특별한 주의가 필요하며 치과 치료 후에도 주기적 관찰 및 지속적인 구강위생 관리 교육이 필요하다.