• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권1호
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• pp.6-12
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• 2013

사구체에 면역글로불린은 음성이면서 C3 만 침착되는 경우, 다른 원인이 없는 경우 C3GN을 의심하여야 한다. 광학현미경으로는 세포의 증식이 있는 경우와 없는 경우가 있지만, 전자현미경으로는 EDD가 내피세포 밑으로 혹은 메산지움 등에 침착함을 확인하여야 한다. 대체보체경로의 조절이상이 원인임으로 혈청 C3 치를 비롯하여 CFH, CFI, CFB 등을 측정하여야 하며, C3 nephritic factor, antifactor H 자가항체 등을 조사하는 것이 필요하다. 보체 조절이상을 일으키는 유전자 돌연변이를 조사해 보아야 한다. 예후는 안정적이지만, 치료는 대증적이다. 이론적으로 보체의 활성화를 저지하는 약으로 가능할 것으로 생각되며, C5 항체인 eculizumab으로 치유된 보고도 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제50권2호
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• pp.114-118
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• 2017

Kimura disease (KD) is an immune-mediated chronic inflammatory disease of unknown etiology. KD has many complications associated with hypereosinophilia, including various forms of allergic reactions and eosinophilic lung disease. Additionally, hypereosinophilia is associated with hypercoagulability, which may lead to thromboembolic events. A 36-year-old man with KD presented with acute limb ischemia and coronary artery occlusion. He underwent thrombectomy, partial endarterectomy of both popliteal arteries, and coronary artery stent insertion. KD is a systemic disease that affects many organs and presents with thromboembolism and vasculitis. In a patient with KD, physicians should evaluate the vascular system, including the coronary arteries.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제52권5호
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• pp.550-556
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• 2002

Microscopic polyangiitis is a systemic small-vessel vasculitis that is associated primarily with necrotizing glomerulonephritis and pulmonary capillaritis. A recurrent and diffuse alveolar hemorrhage due to pulmonary capillaritis is the main clinical manifestation of lung involvement. Recently, and interstitial lung disease that mimics idiopathic pulmonary fibrosis was reported to be rarely associated with microscopic polyangiitis. Here we report two patients with microscopic polyangiitis who showed a honeycomb lung at the time of the initial diagnosis with a brief review of relevant literature.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제10권1호
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• pp.66-70
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• 2007

저자들은 말초 혈액 호산구수 증가, 반복적인 천식, 고정되지 않은 폐 침윤, 그리고 위장관 출혈 및 혈관외 호산구 침윤을 보인 영아에서 p-ANCA와 c-ANCA의 증가 소견과 스테로이드 사용 후 증상과 검사 소견이 급격히 호전을 반복적으로 보이는 임상 소견을 근거로 진단된 영아기 CSS 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제6권1호
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• pp.45-49
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• 2000

Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura is a systemic vasculitis of unknown etiology that is probably related to an autoimmune phenomenon. Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura is characterized by a purpuric rash, arthralgia, nephritis, and gastrointestinal manifestations. We reviewed 169 children hospitalized with a diagnosis of Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura between 1989 and 1998. One-hundred thirty-nine (82.2 %) had gastrointestinal findings including abdominal pain, nausea, vomiting and gastrointestinal bleeding. Surgical consultations were obtained for ten children, and laparotomy was performed in five. Three children suspected of having appendicitis underwent appendectomy. None had appendicitis. One child thought to have been intestinal strangulation was found to have hemorrhagic edema of the proximal jejunum and of the distal ileum. Another child underwent resection for an hemorrhagic infarct of the distal ileum. A high index of suspicion of this disease entity in the differential diagnosis of abdominal pain in children can avoid unnecessary laparotomy in most cases. However, life-threatening gastrointestinal complications may occur in low percentage of cases. Prompt recognition and adequate radiologic evaluation of the abdominal manifestation of this entity is necessary for early surgical intervention.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제67권3호
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• pp.226-228
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• 2009

Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ purpura (HSP) is an immunologically mediated systemic vasculitis of small blood vessels that primarily involves the skin, gastrointestinal tract, joints and kidneys. HSP is a common vasculitic syndrome in children who, in most cases, achieve complete recovery. Pulmonary hemorrhage is a very rare manifestation of HSP. The authors present a case of a 46-year-old male presenting with pulmonary hemorrhage and renal involvement and the diagnosis of HSP. The patient responded to prednisolone therapy.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제23권2호
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• pp.128-133
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• 2019

Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP) is a systemic vasculitis characterized by purpura, arthritis, abdominal pain, and nephritis. Gastrointestinal involvement can manifest as pain, intussusception, intestinal bleeding, and intestinal perforation. We report a case of fulminant HSP at an age of eight in 1994, with multiple complications of intra-thoracic bleeding, massive intestinal perforation, nephritis, and various skin rashes. The brisk bleeding findings of intestinal on Technetium-99m-labeled red blood cell scan ($^{99m}Tc$ RBC scan) were well matched to those of the emergency laparotomy and the resected intestine. The patient's abdominal conditions improved gradually but nodular skin eruptions developed newly apart from improving preexisting lower limb rashes and the urine findings continued abnormal, so skin and kidney biopsy were done for the diagnosis. After cyclosporine therapy, skin eruptions and urine findings returned to normal gradually. On a follow-up after 25 years in 2019, the patient is 33-year-old, healthy without any abnormality on blood chemistries and urine examination.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권3호
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• pp.321-326
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• 2005

가와사끼병은 주로 소아연령에서 발생하는 급성 열성 혈관염으로 관상동맥의 확장이 치명적 합병증으로 나타날 수 있다. 저자들은 3개월된 영아에서 반복적인 정맥용 면역글로불린, 스테로이드, 경구용 methotrexate의 치료에도 불구하고 진행되는 관상동맥 병변으로 다발성 거대 관상류, 협착 및 관상동맥 내 혈전을 보이며 심전도상 심근 허혈 소견과 함께 심장 자기공명영상에서 좌심실의 확장과 전벽 및 중격의 심한 운동저하를 나타낸 증례를 보고한다. 환아는 보존적 요법에 반응하지 않는 관상동맥병변으로 내원 88일째 수술적으로 우측 거대관상동맥류를 절개하고 Gore-tex tube를 삽입하여 각각의 측부순환과 연결하였으며, 좌측 관상동맥 협착부위는 세로로 절개한 후 심장막 반(pericardial patch)을 삽입, 확장하였으나, 수술 후 심폐부전으로 사망하였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권2호
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• pp.155-160
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• 2001

한냉글로불린혈증에 의한 급성호흡곤란증후군은 극히 드문 것으로 보고되었다. 저자 등은 B형 간염을 가진 환자에서, 한냉글로불린혈증과 그에 인한 급성호흡곤란 증후군이 발생한 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제65권5호
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• pp.405-409
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• 2008

본 예는 Churg-Strauss 증후군에서의 폐침윤은 주로 폐실질에 호산구성 폐렴, 괴사성 혈관염 및 육아종성 염증의 형태로 발현이 되나 기관 기관지 내 점막 병변으로도 발현될 수 있음을 보여 주었다. 저자들은 기관지 천식과 반복되는 비염의 병력을 가진 33세 남자가 호흡곤란을 주소로 내원하여 Churg-Strauss 증후군으로 진단되었고 동반된 기관지 내시경상 기관과 기관지내 점막 병변이 스테로이드로 치료하면서 호전된 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.