A Case of Churg-Strauss Syndrome in Infancy

영아기 Churg-Strauss Syndrome 1예

  • Shon, Su-Min (Department of Pediatrics, Keimyung University School of Medicine) ;
  • Kim, Kyo-Il (Department of Pediatrics, Keimyung University School of Medicine) ;
  • Park, Moon-Ho (Department of Pediatrics, Keimyung University School of Medicine) ;
  • Kang, Yu-Na (Department of Pathology, Keimyung University School of Medicine) ;
  • Lee, Hee-Jung (Diagnostic Radiology, Keimyung University School of Medicine) ;
  • Hwang, Jin-Bok (Department of Pediatrics, Keimyung University School of Medicine)
  • 손수민 (계명대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 김교일 (계명대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 박문호 (계명대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 강유나 (계명대학교 의과대학 병리과학교실) ;
  • 이희정 (계명대학교 의과대학 영상의학과교실) ;
  • 황진복 (계명대학교 의과대학 소아과학교실)
  • Received : 2007.01.31
  • Accepted : 2007.02.26
  • Published : 2007.03.30

Abstract

Churg-Strauss syndrome (CSS) is a disorder characterized by pulmonary and systemic smallvessel vasculitis, extravascular eosinophilic infiltration and hypereosinophilia; it is rarely diagnosed in the pediatric age group. We experienced a case of CSS in a male infant who had repeated symptoms of asthma with hypereosinophilia and transitory non-fixed pulmonary infiltrates on chest radiographs. He also had rectal bleeding in early infancy and multiple erosions with extravascular eosinophilic infiltrations in the sigmoid colon. We report a rare case of CSS in a 14-month-old infant and review the medical literature.

저자들은 말초 혈액 호산구수 증가, 반복적인 천식, 고정되지 않은 폐 침윤, 그리고 위장관 출혈 및 혈관외 호산구 침윤을 보인 영아에서 p-ANCA와 c-ANCA의 증가 소견과 스테로이드 사용 후 증상과 검사 소견이 급격히 호전을 반복적으로 보이는 임상 소견을 근거로 진단된 영아기 CSS 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

Keywords