Mycoplasma pneumoniae infections mainly involve respiratory tract; however, also can manifestate other symptoms by site involved. Extrapulmonary manifestations of M. pneumoniae infection are rarely known to occur without pneumonia. Herein we report a case of a 9-year-old boy who presented with acute cholestatic hepatitis in the absence of pneumonia. Rhabdomyolysis, skin rash, and initial laboratory results suspicious of disseminated intravascular coagulopathy were also observed in this patient. M. pneumoniae infection was identified by a 4-fold increase in immunoglobulin G antibodies to M. pneumoniae between acute and convalescent sera by enzyme-linked immunosorbent assay. This is the first pediatric case in Korea of M. pneumoniae infection presenting with acute cholestatic hepatitis in the absence of pneumonia.
This research aims at proving the fact that the forms, spaces and many other design concepts of Modernism are much related with the changes of materials, struc-tures, and the way of construction as well as the idealis-tic and aesthestic things through the history of steel, one of the most important materials of the style. The meaning steel has in the modern architecture can be studied in the structure and industrial production system. 1) Steel frame broadened the range of understanding the space and created the new form through the skeleton/skin structure by reinterpreting the existing space fac-tors while it was being adopted to the architecture. Walls could be freed from the traditional function of bear-ing wall and roofs gave the transparancy to the interior by being linked with the glass. Posts lost the function which confines the space in the frame of the grid system and gave the flexibility to the interior due to the economical materials. These changes made the movable partition, screen with various materials and the system furniture which divides the space more important. 2) In the aspect of the industrialized architecture, it be-came the moment that the most of the archtectural com-posing parts were in mass production as they were standarized, high qualified, and generalized by the indus-trial characteristics of steel, and the specialization of structure and cladding, but the neither of the efforts to make the building itself by mass production or to standarize it was fulfilled. The high-tech architecture which borrows its archtectural manifestation from the high technology, however, is consistently paying efforts on such industrialization.
We present a case of Neuro-Behçet's disease with an unpredictable clinical course. A 47-year-old man was admitted to the neurosurgery department of our hospital with a mild headache. Three days after admission, his consciousness suddenly decreased and respiratory distress progressed rapidly. A brain MRI revealed that the previously observed abnormal signal had extended markedly to both the thalamic areas and the entire brain stem, and the surrounding brain parenchyma were compressed by cerebral edema. Based on the patient's symptoms of recurrent oral and genital ulcers, skin lesions, and uveitis, a rheumatologist made a diagnosis of Behçet's disease with CNS involvement. The patient was treated with high-dose methylprednisolone with respiratory assistance in the intensive care unit for 9 days and his neurologic symptoms improved remarkably. Neuro-Behçet's disease must be considered in the differential diagnosis in rapidly deteriorated young neurological patients along with a stroke, low-grade glioma, multiple sclerosis, and occlusive venous disease.
Since the outbreak of the enterovirus 71 (EV71) infection in Malaysia in 1997, large epidemics of EV71 have occurred in the Asia-Pacific region. Many children and infants have died from serious neurological complications during these epidemics, and EV71 infection has become a serious public health problem in these areas. EV71 infection causes hand, foot and mouth disease (HFMD) in children, and usually resolves spontaneously. However, EV71 occasionally involves the central nervous system (CNS), and induces diverse neurological complications such as brainstem encephalitis, aseptic meningitis, and acute flaccid paralysis. Among those complications, brainstem encephalitis is the most critical neurological manifestation because it can cause neurogenic pulmonary hemorrhage/edema leading to death. The characteristic clinical symptoms such as myoclonus and ataxia, cerebrospinal fluid (CSF) pleocytosis, and brainstem lesions on magnetic resonance imaging, in conjunction with the skin rash of HFMD and the isolation of EV71 from a stool, throat-swab, or CSF sample are typical findings indicating CNS involvement of EV71 infection. Treatment with intravenous immunoglobulin and milrinone are recommended in cases with severe neurological complications from EV71 infection, such as brainstem encephalitis. Despite the recent discovery of receptors for EV71 in human cells, such as the scavenger receptor B2 and P-selection glycoprotein ligand 1, it is not known why EV71 infection predominantly involves the brainstem. Recently, 3 companies in China have completed phase III clinical trials of EV71 vaccines. However, the promotion and approval of these vaccines in various countries are problems yet to be resolved.
Sim, Yun Su;Choi, Moon Young;Oh, Ji Young;Lee, Jin Hwa;Moon, Jin Wook;Choi, Kyu Bock;Ahn, Jae Ho;Kim, Yoo Kyung;Sung, Sun Hee;Chang, Jung Hyun
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제67권3호
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pp.226-228
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2009
Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ purpura (HSP) is an immunologically mediated systemic vasculitis of small blood vessels that primarily involves the skin, gastrointestinal tract, joints and kidneys. HSP is a common vasculitic syndrome in children who, in most cases, achieve complete recovery. Pulmonary hemorrhage is a very rare manifestation of HSP. The authors present a case of a 46-year-old male presenting with pulmonary hemorrhage and renal involvement and the diagnosis of HSP. The patient responded to prednisolone therapy.
Langerhans' cell histiocytosis is a rare disease showing proliferation of histiocytes in multiple organ system. Bone lesions are the most common radiolologic manifestation of Langerhans' cell hysticytosis. Extraskeletal sites of Langerhans' cell hystiocytosis involvement include the skin, lymph nodes, thymus, lungs, central nervous system, liver, pancrease, spleen, and bowel. The authors have experienced a case of Langerhans' cell histiocytosis which involved the skull. A 3-year-old female presented with soft tissue mass on right periorbital area. Plain skull X-ray showed punched out bone lesion. Computed tomography showed non-enhancing osteolytic lesion on right frontal skull. Histologic findings of an excised mass revealed pathologic features of Langerhans' cell histiocytosis.
Boaz, Alexander M.;Grasso, Salvatore A.;DeRogatis, Michael J.;Beesley, Ellis N.
Journal of Genetic Medicine
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제16권1호
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pp.15-18
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2019
SHORT syndrome is an extremely rare congenital condition due to a chromosomal mutation of the PIK3R1 gene found at 5q13.1. SHORT is a mnemonic representing six manifestations of the syndrome: (S) short stature, (H) hyperextensibility of joints and/or inguinal hernia, (O) ocular depression, (R) Rieger anomaly, and (T) teething delay. Other key aspects of this syndrome not found in the mnemonic include lipodystrophy, triangular face with dimpled chin (progeroid facies, commonly referred to as facial gestalt), hearing loss, vision loss, insulin resistance, and intrauterine growth restriction (IUGR). 3q duplication syndrome is rare syndrome that occurs due to a gain of function mutation found at 3q25.31-33 that presents with a wide array of manifestations including internal organ defects, genitourinary malformations, hand and foot deformities, and mental disability. We present a case of a 2 year and 3 month old male with SHORT syndrome and concurrent 3q duplication syndrome. The patient presented at birth with many of the common manifestations of SHORT syndrome such as bossing of frontal bone of skull, triangular shaped face, lipodystrophy, micrognathia, sunken eyes, and thin, wrinkled skin (progeroid appearance). Additionally, he presented with findings associated with 3q duplication syndrome such as cleft palate and cryptorchidism. Although there is no specific treatment for these conditions, pediatricians should focus on referring patients to various specialists in order to treat each individual manifestation.
신경섬유종증 1형은 비교적 흔한 유전 질환이며 신경섬유종 형성, 피부의 색소 이상, 홍채의 리쉬결절 및 골격 이상들을 특징으로 한다. 다발성 피부 신경섬유종은 양성 신경초 종양이며 신경섬유종증 1형의 특징적인 병변이다. 신경섬유종증 1형과 관련된 심장 신경섬유종은 매우 드물며 문헌에 몇 가지 사례가 보고되었다. 이에 저자들은 신경섬유종증 1형을 가진 32세 여성에서 수술로 확진된 좌심실 신경섬유종의 컴퓨터단층촬영 및 자기공명영상 소견을 보고한다.
배경토양에 카드뮴(Cd), 납(Pb), 아연(Zn) 등의 중금속 오염물질을 인위적으로 오염시킨 후 진동센서 등으로 구성된 시스템(ViSSET)을 이용하여 지렁이 움직임 특성을 실시간으로 모니터링하였다. 이로부터 얻어진 지렁이 움직임의 누적 횟수와 전통적인 지렁이 행태지표(실험 전후의 체중 변화, 생체축적농도) 등을 이용하여 중금속 오염물질의 토양 내 생태독성 발현 기작을 규명하였다. 중금속별 농도 증가에 따른 지렁이 움직임을 살펴보면, Cd는 농도가 증가함에 따라 지렁이 움직임은 감소하다가 증가하는 경향을 보였고, Pb는 농도 증가에 따라 지렁이 움직임이 급증하였으며, Zn의 경우는 농도가 증가함에 따라 지렁이 움직임은 지속적으로 감소하는 것으로 나타났다. 지렁이의 체중은 Zn 오염 토양에서 가장 크게 감소하였으며, Cd와 Pb에서는 지렁이 체중 변화가 유사한 것으로 조사되었다. 생물축적농도는 Cd, Zn, Pb의 순으로 높게 조사되었고, 특히 Pb의 경우에는 토양 내 농도에 따른 생체축적농도의 변화가 뚜렷하게 나타나지 않았다. Cd는 metallothionein-bound 형태로 결합되어 지렁이 생체 내에 장기간 축적되며, 특히 고농도에서는 임계효과(critical effect)에 의해 지렁이 움직임에 악영향을 주는 것으로 판단된다. Pb는 섭취에 의하여 생태독성이 발현되는 것이 아니고 피부를 자극시키거나 감각기관을 손상시킴으로서 독성을 발현시키는 것으로 생각된다. Zn은 소화기관의 세포막을 손상시키거나 물질대사를 과도하게 증가시킴으로써 지렁이 움직임과 체중이 감소하는 것과 같은 생태독성을 발현시킨다. 지렁이 움직임에 대한 실시간 모니터링 결과를 분석하여 도출한 Pb의 50% 최대 영향농도(half maximal effective concentration, EC50)는 751.2 mg/kg로 기존 연구와 유사한 것으로 나타났다. 본 연구를 통하여 기존에 이용되어온 지렁이 행태 지표와 새롭게 제시한 지렁이의 움직임을 실시간으로 모니터링하여 얻어진 결과를 통합적으로 해석함으로써 중금속 오염물질의 생태독성 발현 기작을 규명하는 것이 효과적임을 확인할 수 있었다.
홍순(red zone 또는 vermilion zone)은 해부학적으로 입술의 피부부위에서 구강점막으로 이행되는 부위로 선 구순염, 접촉구순염, 구각 구순염, 형질세포성 구순염, 박탈성 구순염, 광선 구순염, 육아종성 구순염과 같은 염증성 질환으로 알려진 다양한 구순염과 감염성 질환, 양성 및 악성 종양, 다른 전신질환의 피부증상과 관련된 병소들이 나타난다. 본 증례에서는 홍순에 발생한 궤양성, 출혈성, 가피를 형성한 병소들에 대해 형질세포 구순염과 Stevens-Johnson syndrome(SJS)과 관련된 홍순 병소를 경험한 바 이를 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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