Sex cord tumors with annular tubules are known to originate from the sex cord of embryonic gonads that synthesize Sertoli cells, Leydig cells, granulosa cells, and theca cells of the ovarian stroma, while ovarian small cell carcinoma of the hypercalcemic type is a type of neuroendocrine tumor. Both these tumors are uncommon, potentially malignant neoplasms in children. We report the case of a sex cord tumor with annular tubules in an 11-year-old girl and a case of small cell carcinoma of the hypercalcemic type in a 10-year-old girl. We also discuss the prognosis and management of these tumors.
Uterine stromal tumors with features of ovarian sex-cord differentiation are relatively rare. The neoplasms composed of sex cord-like components in more than 50% of the tumor are classified as group II. We report the cytologic findings of a case of uterine tumor resembling ovarian sex-cord tumor. The cervical smears of a 62-year-old woman with submucosal tumor showed loose aggregates of spindle cells as well as glandular or tubular structures of round cells with a distinct ceil membrane and a prominent small nucleolus. Because uterine stromal tumor can have sex cord differentiation, its possibility should be considered in the interpretation of cervical smears.
A sex cord tumor with annnular tubules is a relatively rare ovarian neoplasm. The cytologic findings from a fine needle aspiration biopsy of neck metastasis of a sex cord tumor with annnular tubules are described. The origin of the neck metastasis was the right ovary, and the tumor was diagnosed six years ago. The cytologic findings were characterized by tumor cells arranged in solid or follicular patterns. The tumor cells formed rosette-like or complex tubular structures with central rounded or coalesced hyaline materials. It was difficult to distinguish this tumor cytologically from granulosa cell tumor, thyroid follicular neoplasm, Sertoli-Leydig cell tumor, and Brenner tumor, but complex tubular structures were helpful in discriminating between these tumors.
The primary function of intraoperative frozen consultation is to provide an as accurate and prompt diagnosis as possible during surgery and to guide the surgeon in further management. However, the evaluation of frozen section (FS) is sometimes difficult because of suboptimal tissue quality and frozen artifacts compared with routinely processed tissue section. The pathologist responsible for the FS diagnosis requires experience and good judgment. Ovarian tumors are a heterogeneous group of tumors including primary surface epithelial tumors, germ cell tumors and sex cord-stromal tumors, secondary tumors, and other groups of tumors of uncertain histogenesis or nonspecific stroma. Intraoperative FS is a very important and reliable tool that guides the surgical management of ovarian tumors. In this review, the diagnostic key points for the pathologist and the implication of the FS diagnosis on the operator's decisions are discussed.
Background: Ovarian sex-cord stromal tumours (SCST) are rare, and relatively infrequent in children. These have to be distinguished from more common germ cell tumors in children and also from benign epithelial neoplasms. Objectives: The purpose of our study was to report the clinical and pathological findings in young patients with these tumours in our population. Material and Methods: The present observational cross-sectional study included all subjects <21 years of age diagnosed with ovarian SCST, in Aga Khan University Hospital Histopathology Laboratory, Karachi, Pakistan, from January 1992 till July 2013. Results: Of the total of 513 SCSTs presented during the study period, 39 fulfilled inclusion criteria and were assessed. The age range was 4-250 months. Most of the tumours presented at stage-1 and an abdominal mass was the most common presenting symptom, along with menstrual disturbance. The left side ovary was slightly more affected (53.5%). Of the total, 15 were juvenile granulosa cell tumours (JGCT), 11 sclerosing stromal tumours (SST), 10 of the fibrothecomas spectrum, 2 Sertoli leydig cell tumours (SLCT) and one a sex cord tumour with annular tubules (SCTAT). Detailed immunohistochemical analyses were performed in 33 cases. Recurrence/metastasis was noted in 4/21 cases with follow-up data. Conclusions: Ovarian sex cord stromal tumours are very rare in young age in our population, and usually present at an early stage. Most common among these are juvenile granulosa cell tumours, although surprisingly sclerosing stromal tumours were also common. Clinical symptoms due to hormone secretion in premenstrual girls and menstrual disturbance in menstruating girls are common presenting features.
Fifty-five patients with primary mediastinal tumors and cysts which were seen at T.S. Dept., HYUH, were analyzed clinically, histologically, in an incidence of anatomic location and therapeutic results. The results were summarized as follows; 1] The ages of the patients in this series ranged from 15 months to 79 years with the highest incidence in the age group of third decade, and there were no sex distribution[M:F=0.96]. 2] The most frequently encountered tumors were teratodermoid tumors[29%] followed by neurogenic tumors[22%], thymomas[15%] and benign cysts[11%] in decreasing order of frequency. 3] Based on the subdivision of the mediastinum, 62% of the tumors were in the antero-superior mediastinum, 7% in the middle mediastinum and 31% in the posterior mediastinum. 4] The most frequent symptom was chest pain and others were dyspnea, cough, chest tightness and dysphagia. Asymptomatic patients were 29%. 5] Benign tumors and cysts were 71% and malignant tumors were 29%. 6] The successful removal was possible in all the benign mediastinal tumors and cysts[39 cases] and partial removal or biopsy was performed in the 12 cases among 16 cases of malignant mediastinal tumors. 7] Postoperative complications were bleeding, chylothorax, vocal cord paralysis, wound infection and hypothyroidism. 8] The most frequent mediastinal tumor in the West is neurogenic tumor but is teratoma in Korea.
Granulosa cell tumors (GCTs) are rare sex cord-stromal tumors that have been studied for decades. However, their infrequency has delayed efforts to research their etiology. Recently, mutations in human GCTs have been discovered, which has led to further research aimed at determining the molecular mechanisms underlying the disease. Mouse models have been important tools for studying GCTs, and have provided means to develop and improve diagnostics and therapeutics. Thus far, several genetically modified mouse models, along with one spontaneous mouse model, have been reported. This review summarizes the phenotypes of these mouse models and their applicability in elucidating the mechanisms of granulosa cell tumor development.
Sohn, Seil;Kim, Jinhee;Chung, Chun Kee;Lee, Na Rae;Sohn, Moon Jun;Kim, Sung Hwan
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제60권2호
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pp.195-204
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2017
Objective : This 2009-2011 nation-wide study of adult Koreans was aimed to provide characteristics, medical utilization states, and survival rates for newly diagnosed patients with primary nonmalignant and malignant spine tumors. Methods : Data for patients with primary spine tumors were selected from the Korean Health Insurance Review and Assessment Service database. The data included their age, sex, health insurance type, co-morbidities, medical cost, and hospital stay duration. Hospital stay duration and medical costs per person occurring in one calendar year were used. In addition, survival rates of patients with primary malignant spine tumors were evaluated. Results : The incidence rate of a primary spine tumor increased with age, and the year of diagnosis ($p{\leq}0.0001$). Average annual medical costs ranged from 1627 USD (pelvis & sacrum & coccyx tumors) to 6601 USD (spinal cord tumor) for primary nonmalignant spine tumor and from 12137 USD (spinal meningomas) to 20825 USD (pelvis & sacrum & coccyx tumors) for a primary malignant spine tumor. Overall survival rates for those with a primary malignant spine tumor were 87.0%, 75.3%, and 70.6% at 3, 12, and 24 months, respectively. The Cox regression model results showed that male sex, medicare insurance were significantly positive factors affecting survival after a diagnosis of primary malignant spine tumor. Conclusion : Our study provides a detailed view of the characteristics, medical utilization states, and survival rates of patients newly diagnosed with primary spine tumors in Korea.
For the purpose of evaluation of clinical characteristics and histopathological properties in mediastinal tumors and cysts, 50 patients with mediastinal tumors and cysts treated at the department of thoracic and cardiovascular surgery in Chosun University Hospital during the period from January, 1978 to Mach, 1990 were reviewed. The results of this cases analysis were as follows; 1. of all 50 mediastinal tumors and cysts, 27 patients were male and 23 patients were female. There was no sex preference. The age distribution was from 10 months to 84 years, and mean age was 37 years old, and no age preference. 2. Subjective symptoms were as follows : Dyspnea[54%], Chest pain[44%], Coughing [34%] Fever[16%] and General malaise[12%]. Objective signs were as follows: Decreased breathing sound[46%], Pleural effusion and hemothorax[32%], Palpable neck mass[24%] and SVC syndrome[14%]. But, there were no definitive symptoms in 5 cases[10%]. 3. The most frequently encountered tumors were teratodermoid tumors[26%] followed by lymphomas[22%], thymomas[12%] and benign cysts[8%] in decreasing order of frequency. 4. Based on the subdivision of the mediastinum, 44% of the tumors were in the anterior mediastinum, 24% in the middle mediastinum, 18% in the superior mediastinum and 14% in the posterior mediastinum. 5. The malignant tumors were 25 cases[50%]. 6. The successful removal was possible in all the benign mediastinal tumors and cysts. In malignant cases, the surgical removal had been 12 cases and inoperable cases were treated to radiation and chemotherapy. 7. Postoperative complications were bleeding, wound infection, pneumothorax and vocal cord paralysis. The recurrence was 3 cases. 8. The most frequent mediastinal tumor in the west is neurogenic tumor but is teratoma in Korea.
Sertoli-Leydig cell tumor is a rare sex-cord stromal tumor of the ovary. They make up less than 0.5 % of all ovarian tumors. We experienced a case of an ovarian Sertoli-Leydig cell tumor in a 4 year-old girl who presented with nausea, vomiting, and lower abdominal pain of 2 days' duration. On physical examination, there was mild tenderness in the right lower quadrant of the abdomen. Abdominal ultrasonography and computed tomography (CT) scan revealed a pelvic mass measuring $5{\times}3cm$ that appeared to arise from the right ovary. At exploratory laparotomy, a $6{\times}5{\times}3cm$ solid right ovarian mass without torsion was found. A right salpingo-oophorectomy was performed. The postoperative course was uneventful. The child was discharged 5 days after surgery.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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