Rosai-Dorfman disease is a rare histiocytic disorder, clinically characterized by massive, bilateral painless cervical lymphadenopathy with potential for extranodal manifestations. We report a 45-year-old male patient who presented with a slowly growing erythematous nodule of the left chin. The mass appeared non-vascular on computed tomography study, but ultrasonogram was suggestive of a vascular lesion. The lesion was excised with presumptive diagnosis of a hemangioma. However, histopathologic examination of the surgical biopsy revealed histiocytic infiltration with emperipolesis, which was pathognomic for Rosai-Dorfman disease. Additional imaging studies did not reveal lymph node enlargement or other extranodal manifestation. The patient was diagnosed with cutaneous form of the Rosai-Dorfman disease and was discharged home. He remains free of local recurrence at 8 months.
Rosai-Dorfman disease is a rare disorder of unknown of etiology and is usually associated with benign proliferation of hematopoietic and fibrous tissue that often manifest in the head and neck region. We report a case of extranodal Rosai-Dorfman disease presenting in the neck, subglottis and nasal floor diagnosed by voice change.
Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy는 Rosai-Dorfman 질환(이후 RDD)으로 불리는 조직구증 증후군의 드문 형태의 질환으로, 주로 소아나 청소년기에 발생하며 대부분 경부 림프절을 침범하여 무통성의 심한 림프절 종대를 특징적으로 보이는 질환이다. 림프절외 부위 침범은 약 25∼43%의 환자에서 보고되며, 일부에서는 림프절의 병변없이 림프절외 부위 침범만을 보이기도 한다. 림프절외 질환에서 침범되는 기관은 안구와 부속기관 두경부, 상기도, 유방, 위장관, 중추신경계 등의 다양한 장기에서 보고되고 있다. 최근 저자들은 35세 남자환자에서 수술전 방사선학적 검사상 전종격동 종괴가 발견되어 임상적으로 침윤성 흉선 종의 의진 하에 수술을 시행하였으며, 수술 후 조직검사에서 RDD 질환으로 확진된 1예를 경험하여 보고하고자 한다.
Rosai-Dorfman병은 특발성 양성 조직구 증식성 질환으로 결절형과 결절외형으로 분류되는 질환이며 골 침범은 매우 드물다. 증례는 32세 남자로 좌측 하퇴의 통증을 주소로 내원하였으며 림프절병증은 동반하지 않았다. 임상 및 영상학적으로 전이암, Langerhans 세포 조직구증 등이 의심되어 병변에 대한 절개 생검 시행하였고, 조직 검사 결과 Rosai-Dorfman병으로 진단되어 골소파술 시행하였다. 국내에서 Rosai-Dorfaman병이 사지에 단독으로 발생한 증례는 없기에 저자들은 이를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
Rosai-Dorfman Disease (이하 RDD)는 드문 조직구 증식성 질환이며 두개 내에만 발생하는 경우는 매우 드물다. 대부분의 두개 내 RDD는 균질한 조영증강을 동반하는 경막의 종괴들로 나타나서, 심한 경부 림프절증을 보이지 않는 경우에는 수술하기 전에 뇌수막종과의 감별이 어렵다. 저자들은 65세 남자 환자의 두개 내에만 발생한 RDD의 드문 증례에 대해 보고하고자 한다. 뇌 MRI에서 우측 전엽 원개에 경계가 분명한 조영증강되는 종괴의 형태로 보였으며 미세한 확산제한이 관찰되었다. 하지만 수술 전 뇌혈관조영상에서는 겨우 미세한 홍조만이 보였다. 비록 두개 내에만 발생한 RDD가 드물기는 하지만, 경막에 기반한 종괴가 뇌혈관조영상에서 저혈관성의 형태로만 보일 때 감별질환으로 생각할 수 있다.
Rosai-Dorfman Disease[RDD] is an idiopathic histiocytic proliferation affecting lymph nodes. Although extranodal involvement has been reported in the skin, orbit, upper respiratory tract, of testes, the isolated intracranical involvement without associated lymphadenopathy is extremely rare. We report our experience with 1 case of an isolated intracranial RDD without associated lymphadenopathy and any other organ involvement. A 61-year-old male presented with an isolated well-circumscribed brain mass in the posterior fossa, preoperatively thought to be a meningioma. But histology and Immunohistochemistry confirmed that the lesion was RDD.
Rosai-Dorfman disease (RDD) is a benign proliferative histiocytic disorder of unknown etiology, which typically manifests as lymphadenopathy and systemic symptoms. Lymph node involvement is typical, but soft tissue RDD without nodal or systemic involvement is extremely rare. We report on a case of soft tissue RDD in a 16-year-old girl with a palpable mass on her buttock. It was firm, mobile, and discrete without tenderness. Excisional biopsy was performed, then RDD was confirmed histologically. RDD is a non-neo-plastic disease that should be considered in the differential diagnosis of other soft tissue tumors. While the optimal treatment for extranodal RDD remains controversial, surgical excision is typically curative.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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