Objective : Postoperative data on Cushing's disease (CD) are equivocal in the literature. These discrepancies may be attributed to different series with different criteria for remission and variable follow-up durations. Additional data from experienced centers may address these discrepancies. In this study, we present the results obtained from 96 endoscopic transsphenoidal surgeries (ETSSs) for CD conducted in a well-experienced center. Methods : Pre- and postoperative data of 96 ETSS in 87 patients with CD were included. All cases were handled by the same neurosurgical team between 2014 and 2022. We obtained data on remission status 3-6 months postoperatively (medium-term) and during the latest follow-up (long-term). Additionally, magnetic resonance imaging (MRI) and pathology results were obtained for each case. Results : The mean follow-up duration was 39.5±3.2 months. Medium and long-term remission rates were 77% and 82%, respectively. When only first-time operations were considered, the medium- and long-term remission rates were 78% and 82%, respectively. The recurrence rate in this series was 2.5%. Patients who showed remission between 3-6 months had higher long-term remission rates than did those without initial remission. Tumors >2 cm and extended tumor invasion of the cavernous sinus (Knosp 4) were associated with lower postoperative remission rates. Conclusion : Adenoma size and the presence/absence of cavernous sinus invasion on preopera-tive MRI may predict long-term postoperative remission. A tumor size of 2 cm may be a supporting criterion for predicting remission in Knosp 4 tumors. Further studies with larger patient populations are necessary to support this finding.
중증근무력증환자에 있어서 흉선 절제술은 대상이 되는 환자의 선택 기준이나 수술시기, 수술 방법에 있어서 아직까지 논란이 되고 있지만 긍정적으로 적용될 수 있는 치료 방법이다. 연세대학교흉부외과 학교실 신촌 세브란스병원에서는 1983년 1월부터 1994년 12월까지 중증근무력증으로 흉선 절제술을 시행한 82명의 환자를 대상으로 연구하였다. 수술 사망은 1명에서 발생하였고 수술 후 추적은 75명에서 가능하였고 평균 추적기간은 56.9개월 이었다. 완전관해된 28명(37.3%)을 포함하여 64명(85.3%)에서 수술로 인한 효과를 볼 수 있었다. 동반된 질환으로는 갑상선 질환이 8예로 가장 많았는데 이중 7명(87. 5%)이 완전관해를 보여 갑상선 질환을 동반하지 않은 환자 67명중 21명(31.3%)의 완전관해보다 높은 치료 성공율을 나타내었다. 수술 전 병력 기간이 2년 미만인 환자 32명중 16명(50%), 2년 이상인 환자 43명중 12명(27.4%)이 완전관해를 보여 수술전병력 기간이 2년 미만인 경우 높은 치료율을 보였다. 결론적으로 중증근무력증환자에 있어서 흉선 절제술 후 완전관해율은 갑상선 질환의 동반 여부와 수술 전 병력기간에의해 영향을 받음을 알 수 \ulcorner었으며 병의 발생 연령(40세 이상),흉선종의 동반,고령 및 남자의 경우 수술 후 완전관해율을 떨어뜨리는 것으로 나타났지만 통계적 의의는 없었다. 흉선의 조 직학적 소견으로 정상과 흉선 비후사이에 있어서 완전관해율의 차이는 보이지 않았다. 일반적으로 흉선 절제술은 대부분의 중증근무력증환자에 있어서 효과가 있었으나 임상증상적 분류로 기 속한 환자군은 수술로 인한 효과가 없었다.
목 적:저자들은 그레이브스병으로 인한 갑상샘기능항진증을 가진 소아나 청소년에게 항갑상샘 약물 치료 전, 치료 중, 그리고 치료 종료 시에 관해를 예측할 수 있는 예측인자를 각각 찾아보고 그레이브스병의 관해율을 알아보고자 하였다. 방 법:그레이브스병으로 인한 갑상샘기능항진증으로 진단받고 3년 이상 외래 추적 관찰이 가능했던 64명의 환자를 관해를 획득한 군과 관해를 획득하지 못한 군으로 나누어 후향적으로 진단 당시의 갑상선 기능 검사와 TBII, 진단 당시 Tanner stage, 갑상샘 질환 가족력, 발현시의 증상, TBII가 정상화되는 시기와 TRH 자극 검사 시행 여부 등을 조사 분석하였다. 결 과:총 64명의 환아 중 관해가 온 환아는 37명(57.8%), 마지막 외래 추적 관찰 때 까지 관해가 오지 않은 환아는 27명(42.2%)이었다. 관해를 획득한 군과 관해를 획득하지 못한 군에서 성별이나, 발병 당시 나이, 안구돌출 여부나 진단 당시 갑상샘종의 크기, 갑상샘 질환의 가족력, 그리고 진단 당시 갑상샘 기능 검사나 TBII 수치도 차이가 없었다. 약물 치료 후 TBII가 정상화되기까지 걸리는 기간은 관해를 획득한 군은 평균 $15.5{\pm}12.07$개월, 관해를 획득하지 못한 군은 $41.69{\pm}35.70$개월로 관해를 획득한 군에서 관해를 획득하지 못한 군에 비해 유의하게 짧았다(P<0.05). 관해에 도달 한 후 TRH 자극 검사를 시행한 28명의 환아 중 정상 또는 과도한 반응을 보인 26명 중 24명(92.8%)은 마지막 외래 추적 관찰 시까지 관해를 유지하고 있었고 오직 2명(7.7%)에서만 재발하였다. 로지스틱 회귀 분석을 통해 약물 치료 후 TBII가 빨리 정상화 되는 경우 관해가 올 가능성이 높음을 알 수 있었다. 그리고 본 연구에서의 관해율은 3년에 6.3%, 6년에 55.8%로 나타났다. 결 론:치료 중 TBII가 빨리 정상화되는 것은 소아 및 청소년 그레이브스병 환자의 관해여부를 예측할 수 있는 인자가 될 수 있을 것으로 생각되며 약물 중단 시에는 TRH 자극 검사가 그레이브스병이 재발 없이 관해를 유지할 수 있는지 예측 하는데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각된다.
급성 백혈병 환자들은 병 자체로 인해 또는 치료로 인해 장기간의 호중구 감소 기간을 경험하게 되며 이로 인한 심각한 감염을 경험하게 된다. 비록 LAFR과 같은 보호된 환경의 개발로 인해 환자들이 병원의 환경과 주위 사람들의 감염으로부터 보호 받을 수 있게 되었으나 경제적 문제로 모든 급성 골수성 백혈병 환자에서 보호된 환경에서 항암치료를 시행하고 있지 못한 실정이다. 따라서 본 연구는 처음 진단되어 관해 유도 항암치료를 시행한 급성 백혈병 환자를 대상으로 보호된 환경과 일반 병실에서의 완전 관해율과 감염률 그리고 항생제 사용 비율을 비교하였다. 결과적으로 두 군 간의 완전 관해율과 호중구 감소 기간에는 차이가 없었으나 관해 유도 기간 중 현성감염률과 vancomycin, Imipenem 그리고 amphotericin-B 사용률에 있어서 유의한 차이를 보였다. 이는 급성 골수성 백혈병의 관해 유도 치료에서 보호된 환경에서 관해 유도 치료를 시행하는 것이 감염률과 이로 인한 항생제 사용률을 낮출 수 있음을 보여주고 있으며 LAFR과 같은 설비를 갖추는 것의 필요성을 나타내고 있다.
Objective: To explore the influence of serum vascular endothelial growth factor (VEGF) level on therapeutic outcome and diagnosis/prognostic value in patients with cervical cancer. Materials and Methods: A total of 37 patients diagnosed with cervical cancer by biopsy were selected and treated with concurrent chemoradiotherapy. Double-antibody sandwich enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) was adopted before treatment to assess VEGF levels, and its relationships with clinicopathological features and short-term therapeutic effects were analyzed. Results: The median VEGF level in 37 patients before treatment was 647.15 (393.35~1125.16) pg/mL. Serum VEGF levels in patients aged <50 years, in International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) stage IIIa~IVa, with lymph node metastasis and tumor size >4 cm were significantly increased (P<0.05). The complete remission (CR) rate was 48.7% (18/37), partial remission (PR) rate was 35.1% (13/37), stable disease (SD) rate was 13.5% (5/37) and progressive disease (PD) rate was 2.70% (1/37), so the objective remission rate (ORR) after treatment was 83.8% (31/37). Logistic regression analysis showed that tumor size and serum VEGF level before treatment were independent risk factors affecting the therapeutic outcome, and the higher the level of serum VEGF, the worse the prognosis when tumor size>4 cm. Some 56.8% of patients manifested with myelosuppression, 37.8% with leucopenia, 24.3% with thrombocytopenia, 5.41% with diarrhea, 46.0% with nausea and vomiting, 21.6% with hair loss and 8.11% with hepatic and renal injury during the treatment. Conclusions: Serum VEGF level may reflect the degree of malignancy of cervical cancer and predict therapeutic effect, which is of great importance to cancer diagnosis and prognosis.
Focal segmental glomerulosclerosis(FSGS) has been detected in approximately 10% of cases of Idiopathic nephrotic syndrome in children, and exhibits a poor response to initial steroid therapy, as well as a higher rate of progression to chronic renal failure and relapse after kidney transplantation. We describe a case of an eleven year-old boy with steroid-resistant FSGS who exhibited a response to a second trial of cyclosporin h(CsA) therapy. At the age of 26 months, this patient was diagnosed with steroid-resistant FSGS. For 9 years, he had undergone a gauntlet of therapies to induce remission; oral steroids, cyclophosphamide, methylprednisolone(mehyIPd) pulse therapy, CsA, and ibuprofen therapy. Although these therapies failed to induce remission, the patient's renal function remained In the normal range during the nine years of treatment. At the age of ten years, the patient's proteinuria decreased, and complete remission was attained with a second administration of CsA, coupled with a low dose of oral steroids. This patient continues to receive CsA without relapse. Therefore, our major concern involves the possibility of relapse after the discontinuation of CsA therapy Our findings in this case suggest that, in cases of refractory FSGS, if renal insufficiency does not emerge, aggressive therapy for the amelioration of proteinuria should be continuously pursued.
Objective: Highly effective chemotherapy for patients with low-risk gestational trophoblastic neoplasia (GTN) is associated with almost a 100% cure rate. However, 20%-30% of patients treated with chemotherapy need to change their regimens due to severe adverse events (SAEs) or drug resistance. We examined the treatment outcomes of second-line chemotherapy for patients with low-risk GTN. Methods: Between 1980 and 2015, 281 patients with low-risk GTN were treated. Of these 281 patients, 178 patients were primarily treated with 5-day intramuscular methotrexate (MTX; n=114) or 5-day drip infusion etoposide (ETP; n=64). We examined the remission rates, the drug change rates, and the outcomes of second-line chemotherapy. Results: The primary remission rates and drug resistant rates of 5-day ETP were significantly higher (p<0.001) and significantly lower (p=0.002) than those of 5-day MTX, respectively. Forty-seven patients (26.4%) required a change in their chemotherapy regimen due to the SAEs (n=16) and drug resistance (n=31), respectively. Of these 47 patients failed the first-line regimen, 39 patients (39/47, 82.9%) were re-treated with single-agent chemotherapy, and 35 patients (35/39, 89.7%) achieved remission. Four patients failed second-line, single-agent chemotherapy and eight patients (17.0%) who failed first-line regimens were treated with combined or multi-agent chemotherapy and achieved remission. Conclusions: Patients with low-risk GTN were usually treated with single-agent chemotherapy, while 20%-30% patients had to change their chemotherapy regimen due to SAEs or drug resistance. The second-line regimens of single-agent chemotherapy were effective; however, there were several patients who needed multiple agents and combined chemotherapy to achieve remission.
목 적 : 소아 ALL 관해유도 시 스테로이드는 중추적인 역할을 하는 약제로 덱사메타손은 프레드니솔론에 비해 항백혈병 효과가 우수하지만 감염, 혈당 불내성, 골 괴사 등의 합병증의 가능성도 높다. 본원에서는 백혈병 세포에 대한 높은 항암효과를 고려하여 관해유도 시 덱사메타손을 사용했지만 이 약제에 의한 합병증 감소를 위해 2005년부터 시행한 치료지침(CMCPL-2005)에는 덱사메타손의 투여기간을 총 4주에서 3주로 일주일 단축해서 투여하였다. 이에 저자들은 수정한 치료지침의 관해유도율 및 주요 합병증 발생률을 기존지침(CMCPL-2001)의 성적과 비교 분석하기로 하였다. 방 법 : 가톨릭대학교 성모병원 소아과에서 2001년 1월부터 2006년 12월까지 ALL로 진단 받은 환아들의 기록을 후향적으로 조사하였다. 2001년 1월부터 2004년 12월까지 기간 동안 ALL을 진단받은 환아들은 CMCPL-2001지침 하에 관해유도를 받았고 2005년 이후에 진단받은 환아들은 CMCPL-2005지침 하에 관해유도를 받았다. 대상 환아에 대한 기초자료로 나이, 성별, 진단 시 백혈구 수, 면역표현형, 세포유전학적 특징, 그리고 위험군 분류에 대해 조사하였다. 각 CMCPL-2001 및 CMCPL-2005군의 전처치 기간 동안의 스테로이드 투여에 대한 반응을 확인하고 관해유도 결과를 분석하였다. 관해유도를 위해 입원한 기간 동안 발생한 감염, 간독성, 신경계, 위장관계, 내분비계 합병증 등은 NCI 독성 기준분류를 토대로 조사하였다. 결 과 : 총 141명이 CMCPL-2001지침으로, 88명이 CMCPL- 2005지침으로 관해유도를 받았다. 고위험군에 해당하는 10세 이상 환아, 예후 불량인자에 포함되는 염색체전위가 CMCPL-2005군에 유의하게 많았다. CMCPL-2001군에서는 총 132례(94%), CMCPL-2005군에서는 81례(92%)가 전처치 스테로이드에 양호한 반응을 보여 통계적인 차이는 없었고 관해유도 치료 후 시행한 골수검사에서도 CMCPL-2001군에서는 136례(96%), CMCPL- 2005군에서는 82례(93%)가 완전관해를 보여 동등한 치료성적을 보였다. CMCPL-2005군이 신경계, 위장관계, 심혈관계 등의 스테로이드와 연관된 합병증 없이 관해유도를 받을 확률이 CMCPL- 2001군보다 높았지만 감염성 합병증과 같은 중증합병증에 대해서는 두 군간에 차이가 없었다. 결 론 : 소아 ALL의 관해유도 치료지침에서 덱사메타손의 투여를 일주일 단축해도 기존의 4주간 스테로이드 투여방법과 동등한 관해 유도율을 확인하였으나 감염성 합병증 등 스테로이드 투여와 연관된 합병증의 감소는 없었다.
Purpose : This study was aimed to determine the predictive risk factors for the treatment response and relapse rate in children diagnosed with idiopathic nephrotic syndrome. Methods : We analyzed the medical records of children who were diagnosed and treated for childhood idiopathic nephrotic syndrome from November 1991 to May 2005. Variables selected in this study were age at onset, sex, laboratory data, concomitant bacterial infections, days to remission, and interval to first relapse. Results : There were 46 males and 11 females, giving a male:female ratio of 4.2:1. The age($mean{\pm}SD$) of patients was $5.8{\pm}4.1$ years old. Of all patients who were initially given corticosteroids, complete remission(CR) was observed in 54(94.7%). Of the 54 patients who showed CR with initial treatment, 40(70.2%) showed CR within 2 weeks and 14(24.6%) showed CR after 2 weeks. The levels of serum IgG were lower in the latter group who showed CR after 2 weeks(P=0.036). Of the 54 patients who showed CR with initial treatment, 47(82.5%) relapsed. Of these patients, 35.1% were frequent relapsers and 43.9% were infrequent relapsers. There was no significant correlation between the frequency of relapse and the following variables : sex, days to remission, and laboratory data. However, age at onset and interval to first relapse had a negative correlation with the frequency of relapse(Pearson's coefficient=-0.337, -0.433, P<0.012, P<0.01). Conclusion : The age at onset and the interval to first relapse were found to be predictive clinical parameters for the relapse rate, while the levels of serum IgG at initial presentation were a predictive laboratory factor for treatment response in childhood idiopathic nephrotic syndrome.
Acute pulmonary embolism (PE) ranges from asymptomatic to often fatal, incidentally discovered emboli to massive embolism causing immediate death. Acute PE may occur rapidly and unpredictably and may be difficult to diagnose. Mortality and complications can be reduced by prompt diagnosis and therapy. Untreated PE is associated with a mortality rate of approximately 30 percents. Most patients with PE have endogenous fibrinolysis, although it is not effective enough to prevent PE. A case of spontaneous remission of untreated acute PE has not previously been reported. Here we present a case of spontaneously resolved acute PE without any treatment.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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