뇌하수체 종양의 치료 계획 시 다양한 영상 융합 프로토콜이 실제 PTV (planning target volume) coverage 및 OAR (organ at risk) 보호에 미치는 선량학적 영향을 확인하고자 하였다. 선량 체적 히스토그램(DVH, dose volume histogram)을 이용하여 각 프로토콜 별 실제 PTV의 coverage 및 그 변화 그리고 시각경로(optic pathway) 및 뇌간(brainstem)의 최대 흡수 선량과 임계 선량을 초과한 체적을 획득하였고 축상면(axial plane)과 관상면(coronal) 영상을 함께 사용하여 S-I (superior-inferior) 방향의 불확정도를 보정한 영상 융합 프로토콜이 축상면 만을 이용한 경우보다 시각경로 및 뇌간의 최대 흡수 선량과 임계 선량을 초과한 체적 모두 감소된 수치를 보임을 확인 하였다. 본 case에 한해 축상면 그리고 관상면 영상을 함께 사용하는 것이 OARs 보호에 가중치를 둔 방사선 수술 치료 계획 수립에 도움을 줄 수 있다.
Objective : Around the sellar area, there are many important structures. But, the optimal radiation dosage for minimal toxicity to surrounding neural tissue has not been firmly established. The purpose of this study is to evaluate the radiosurgical outcome of juxtasellar tumors and to investigate the relationship between radiation dosage and toxicity to neural tissue. Method : Between May 1992 and June 2000, we treated 65 juxtasellar tumors by using the Leksell Gamma Knife. Among them, 52 patients who could be followed more than 1 year were included in this study. The radiosurgical dosage to the optic pathway, cavernous sinus, Meckel's cave, hypothalamus, pituitary gland and stalk, and brain stem was analyzed and correlated with clinical outcome. The mean follow-up period was 33.5 months(range 12.2- 99.0 months). Result : The clinical response rate was 69.2%. The volume response rate was 61.0% and the radiologic control rate was 92.7%. There were 4 complications(7.7%) of 2 trigeminal neuropathy, 1 abducens nerve palsy, and 1 trigeminal and transient abducens nerve palsy. The optic apparatus appeared to tolerate doses greater than 10Gy. The risk of cranial nerve complications in cavernous sinus seemed to be related to doses of more than 16Gy. In 3 of 4 patients who received more than 16Gy to cavernous sinus, the abducens or trigeminal neuropathy occurred. Also, one patient who received more than 15Gy to the Meckel's cave, trigeminal neuropathy developed. The hypothalamus, pituitary gland and stalk, and brain stem were relatively tolerable to radiation. Conclusion : Gamma Knife radiosurgery seems to be an effective method to control the growth of juxtasellar tumors. To avoid injury to surrounding important neural tissue, careful dose planning and further study for radiation toxicity to neural tissue were needed.
β-ureidopropionase (β-UP) is an enzyme that catalyzes the final step in the pyrimidine degradation pathway, which converts β-ureidopropionate and β-ureidoisobutyrate into β-alanine and β-aminoisobutyrate, respectively. β-UP deficiency (UPB1D; OMIM # 613161) is an extremely rare autosomal recessive inborn error disease caused by a mutation in the UPB1 gene on chromosome 22q11. To date, approximately 40 cases of UPB1D have been reported worldwide, including one case in Korea. The clinical manifestations of patients with UPB1D are known to be diverse, with a very wide range of manifestations being previously reported; these manifestations include completely asymptomatic, urogenital and colorectal anomalies, or severe neurological involvement, including global developmental delay, microcephaly, early onset psychomotor retardation with dysmorphic features, epilepsy, optic atrophy, retinitis pigmentosa, severely delayed myelination, and cerebellar hypoplasia. Currently, diagnosis of UPB1D is challenging as neurological manifestations, MRI abnormalities, and biochemical analysis for pyrimidine metabolites in the urine, plasma, and cerebrospinal fluid also need to be confirmed by UPB1 gene mutations. Overall, treatment of patients with UPB1D is palliative as there is still no definitive curative treatment available.
Jo, Kwanag-Wook;Kim, Sang-Don;Chung, Eun-Yong;Park, Ik-Seong
Journal of Korean Neurosurgical Society
/
제49권2호
/
pp.120-123
/
2011
We present a rare case of optochiasmatic cavernous angioma (CA) that progressed despite radiation therapy. A 31-year-old female patient presented with sudden loss of left visual acuity and right homonymous hemianopsia. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a suprasellar mass and findings compatible with a craniopharyngioma or an optic glioma with bleeding. An open biopsy was conducted using the transcranial approach, and histological examination revealed gliosis. During the one-year follow-up period, imaging suggested intratumoral bleeding and the mass continued to grow. We recommended re-operation, but the patient refused due to fear of surgery. Consequently, the patient received fractionated radiation therapy (3,000 cGy) to the parasellar area. Despite the radiotherapy, the mass continued to grow for the following 6 years. The final MRI before definitive treatment revealed a multi lobulated, multistage hematoma with calcification in the parasellar area, extending into the third ventricle and midbrain. The patient ultimately underwent reoperation due to the growth of the tumor. The mass was completely removed with transcranial surgery, and the pathologic findings indicated a cavernous angioma (CA) without evidence of glioma. As shown in our case, patients may suffer intratumoral hemorrhage after biopsy and radiotherapy. This case places the value of biopsy and radiotherapy for a remnant lesion into question. It also shows that reaching the correct diagnosis is critical, and complete surgical removal is the treatment of choice.
Jong-Myeong Kim;Kwang Wook Min;You-Joung Kim;Ron Smits;Konrad Basler;Jin Woo Kim
Molecules and Cells
/
제46권7호
/
pp.441-450
/
2023
β-Catenin (Ctnnb1) has been shown to play critical roles in the development and maintenance of epithelial cells, including the retinal pigment epithelium (RPE). Ctnnb1 is not only a component of intercellular junctions in the epithelium, it also functions as a transcriptional regulator in the Wnt signaling pathway. To identify which of its functional modalities is critically involved in mouse RPE development and maintenance, we varied Ctnnb1 gene content and activity in mouse RPE lineage cells and tested their impacts on mouse eye development. We found that a Ctnnb1 double mutant (Ctnnb1dm), which exhibits impaired transcriptional activity, could not replace Ctnnb1 in the RPE, whereas Ctnnb1Y654E, which has reduced affinity for the junctions, could do so. Expression of the constitutively active Ctnnb1∆ex3 mutant also suppressed the development of RPE, instead facilitating a ciliary cell fate. However, the post-mitotic or mature RPE was insensitive to the loss, inactivation, or constitutive activation of Ctnnb1. Collectively, our results suggest that Ctnnb1 should be maintained within an optimal range to specify RPE through transcriptional regulation of Wnt target genes in the optic neuroepithelium.
We report on a patient who showed visual recovery following bilateral occipital lobe infarct, as evaluated by follow up functional magnetic resonance imaging (fMRI) and diffusion tensor tractography (DTT). A 56-year-old female patient exhibited severe visual impairment since onset of the cerebral infarct in the bilateral occipital lobes. The patient complained that she could not see anything, although the central part of the visual field remained dimly at 1 week after onset. However, her visual function has shown improvement with time. As a result, at 5 weeks after onset, she notified that her visual field and visual acuity had improved. fMRI and DTT were acquired at 1 week and 4 weeks after onset, using a 1.5-T Philips Gyroscan Intera. The fiber number of left optic radiation (OR) increased from 257 (1-week) to 353 (4-week), although the fiber numbers for right OR were similar. No activation in the occipital lobe was observed on 1-week fMRI. By contrast, activation of the visual cortex, including the bilateral primary visual cortex, was observed on 4-week fMRI. We demonstrated visual recovery in this patient in terms of the changes observed on DTT and fMRI. It appears that the recovery of the left OR was attributed more to resolution of local factors, such as peri-infarct edema, than brain plasticity.
Mitochondria are highly dynamic organelles that constantly undergo fission and fusion processes that closely related to their function. Disruption of mitochondrial dynamics has been demonstrated in acute kidney injury (AKI), which could eventually result in cell injury and death. Previously, we reported that augmenter of liver regeneration (ALR) alleviates renal tubular epithelial cell injury. Here, we gained further insights into whether the renoprotective roles of ALR are associated with mitochondrial dynamics. Changes in mitochondrial dynamics were examined in experimental models of renal ischemia-reperfusion (IR). In a model of hypoxia-reoxygenation (HR) injury in vitro, dynamin-related protein 1 (Drp1) and mitochondrial fission process protein 1 (MTFP1), two key proteins of mitochondrial fission, were downregulated in the Lv-ALR + HR group. ALR overexpression additionally had an impact on phosphorylation of Drp1 Ser637 during AKI. The inner membrane fusion protein, Optic Atrophy 1 (OPA1), was significantly increased whereas levels of outer membrane fusion proteins Mitofusin-1 and -2 (Mfn1, Mfn2) were not affected in the Lv-ALR + HR group, compared with the control group. Furthermore, the mTOR/4E-BP1 signaling pathway was highly activated in the Lv-ALR + HR group. ALR overexpression led to suppression of HR-induced apoptosis. Our collective findings indicate that ALR gene transfection alleviates mitochondrial injury, possibly through inhibiting fission and promoting fusion of the mitochondrial inner membrane, both of which contribute to reduction of HK-2 cell apoptosis. Additionally, fission processes are potentially mediated by promoting tubular cell survival through activating the mTOR/4E-BP1 signaling pathway.
Objective : Management strategies for pediatric chiasmatic-hypothalamic gliomas(CHG) include surgery, irradiation, chemotherapy and a combination of these modalities. This study was performed in order to compare the efficacy of various methods of treatment and to describe its optimal management. Material and Method : We have reviewed the results of management of 6 children with a diagnosis of CHG, who were observed closely during the last 8 years. The patients were aged 7 months to 15 years. Our patients presented with diencephalic syndrome, endocrine dysfunction, and progressive visual loss. None of these had evidence of neurofibromatosis-1. Treatment consisted of surgery alone(2), surgry and irradiation(2), surgery, irradiation and chemotherapy(1), and surgery and chemotherapy(1). Results : Four children had large exophytic suprasellar tumors and two showed diffuse midline lesions. Obstructive hydrocephalus was present in all patients. Pathologic examination revealed anaplastic astrocytoma in 1 and lowgrade astrocytoma in 5. Two patients, recently treated with radiation therapy following radical subtotal resection, showed significant tumor reductions and good clinical status. Four patients had partial tumor resection. Of these patients, two developed disease stabilization during follow-up period of 7 and 8 years, respectively. Life-threatening complications were noted in remaining two patients. Conclusion : CHG may follow an unpredicatable course and show a various reponse to each treatment modality. Further studies are indicated to define the optimal method of treatment of CHG in childhood.
Swamy, Shanmugam Thirumalai;Radha, Chandrasekaran Anu;Arun, Gandhi;Kathirvel, Murugesan;Subramanian, Sai
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
/
제16권12호
/
pp.5019-5024
/
2015
Background: The purpose of this study was to assess the dosimetric and clinical feasibility of volumetric modulated arc based hypofractionated stereotactic radiotherapy (RapidArc) treatment for large acoustic schwannoma (AS >10cc). Materials and Methods: Ten AS patients were immobilized using BrainLab mask. They were subject to multimodality imaging (magnetic resonance and computed tomography) to contour target and organs at risk (brainstem and cochlea). Volumetric modulated arc therapy (VMAT) based stereotactic plans were optimized in Eclipse (V11) treatment planning system (TPS) using progressive resolution optimizer-III and final dose calculations were performed using analytical anisotropic algorithm with 1.5 mm grid resolution. All AS presented in this study were treated with VMAT based HSRT to a total dose of 25Gy in 5 fractions (5fractions/week). VMAT plan contains 2-4 non-coplanar arcs. Treatment planning was performed to achieve at least 99% of PTV volume (D99) receives 100% of prescription dose (25Gy), while dose to OAR's were kept below the tolerance limits. Dose-volume histograms (DVH) were analyzed to assess plan quality. Treatments were delivered using upgraded 6 MV un-flattened photon beam (FFF) from Clinac-iX machine. Extensive pretreatment quality assurance measurements were carried out to report on quality of delivery. Point dosimetry was performed using three different detectors, which includes CC13 ion-chamber, Exradin A14 ion-chamber and Exradin W1 plastic scintillator detector (PSD) which have measuring volume of $0.13cm^3$, $0.009cm^3$ and $0.002cm^3$ respectively. Results: Average PTV volume of AS was 11.3cc (${\pm}4.8$), and located in eloquent areas. VMAT plans provided complete PTV coverage with average conformity index of 1.06 (${\pm}0.05$). OAR's dose were kept below tolerance limit recommend by American Association of Physicist in Medicine task group-101(brainstem $V_{0.5cc}$ < 23Gy, cochlea maximum < 25Gy and Optic pathway <25Gy). PSD resulted in superior dosimetric accuracy compared with other two detectors (p=0.021 for PSD.
목 적: 총 두피 방사선치료 시 정상 뇌 조직을 최대한 보호할 수 있도록 접선조사를 극대화하는 치료계획 및 장비를 선정하고자 하였다. 대상 및 방법: 인체 모형에 총 두피를 구획하여 치료 부위를 설정하고, 나선형 토모테라피(Helical TomoTherapy, HT) 계획, Complete Block을 이용한 나선형 토모테라피(Helical TomoTherapy with Complete Block, HTCB) 계획 그리고 체적조절호형방사선치료(Volumetric Modulated Arc Therapy, VMAT) 계획을 수립하였다. 모든 치료계획은 처방 선량(40 Gy)의 95%가 들어가는 치료계획 용적이 체적의 95% 이상이 될 수 있도록, Dmax가 처방 선량의 110%를 넘지 않게 하였다. 치료계획은 뇌를 포함한 손상 위험 장기의 선량 비교를 실시하였으며 뇌 선량의 경우 Emami 등의 연구 결과의 정상조직 평가기준 체적을 참고하여 뇌 조직의 선량을 평가하였다. 결 과: HT, HTCB, VMAT 각각 뇌 조직 선량 D33%는 21.68 Gy, 13.75 Gy, 20.89 Gy, D67%는 7.06 Gy, 3.21 Gy, 7.84 Gy, D100%는 3.14 Gy, 1.75 Gy, 3.84 Gy, Dmean은 16.64 Gy, 11.78 Gy, 16.64 Gy로 HTCB plan에서 전반적으로 선량이 낮았으며, 저선량은 5 Gy를 기준으로 체적을 구하였을 때 V5Gy는 각각 87%, 49%, 96%로 나타났다. 이외의 시신경을 제외한 나머지(뇌줄기, 해마, 양측 안구)의 최대선량은 HTCB에서 가장 낮았다. 결 론: 토모테라피에서 Complete Block을 적용하였을 때 전체 뇌 조직의 선량 감소와 더불어 뇌에 포함된 양쪽 해마 등의 손상 위험 장기의 선량을 가장 최소화해 방사선 유도 뇌 손상의 발생과 그로 인한 신경인지 기능 감소 등에 대한 부작용의 확률을 줄일 수 있는 치료계획임을 확인하였다. 향후에는 총 두피 조사 이외에도 다양한 부위에 치료되는 고리 형태의 표적(Ring Target)에 대한 추가적인 연구를 진행하여 접선 조사에 대한 이점을 확립하게 된다면 치료계획 시 접선조사 극대화를 위해 Complete Block을 사용한 토모테라피를 적용함으로써 선량적으로 유용한 결과를 얻을 수 있을 것으로 사료된다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.