본 증례는 소세포폐암에 동반된 미세변화 신증후군에 대한 국내 첫 번째 보고이며, 흉막여출액에 의한 호흡곤란과 말초부종 등 미세변화 신증훈군의 증상 발현에 의해 내원하여 잠재암이 발견된 경우이다. 본 증례를 통하여 성인의 경우 막성신병증 뿐만 아니라 미세변화 신증후군이라도 초기진단 시 원인질환으로 종양의 가능성을 고려해야 한다는 것을 경험하게 되었다.
Extranodal Natural Killer (NK)/T-cell lymphoma, nasal type, is a subtype of non-Hodgkin lymphoma, strongly associated with Epstein-Barr virus. Extranodal NK/T-cell lymphoma mostly affects the nasal cavity and there has been no report of the disease's occurrence at the base of tongue. Here we report a case of 43-year-old man who presented with a diffuse ulcerative lesion at the base of tongue. Because the patient had oral bleeding, tracheostomy and lingual artery ligation was performed via a transcervical approach to control bleeding and protect the upper airway. We performed a deep biopsy through the lateral pharyngotomy approach, and finally, the patient was diagnosed with extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type. We report this rare case of extranodal NK/T cell lymphoma at the base of tongue with a literature review.
교착성 세기관지염은 매우 드문 소기도질환의 하나로서 변리학적으로 증식성 세기관지염과 더불어 폐쇄성 세기관지염의 양축의 하나를 점하고 있다. BOOP로 대표되는 증식성 세 기관지염은 임상경과가 비교적 빠르고 방사선학적으로도 간질성 또는 폐포성 음영 을 동반하는 비정형 폐렴과 유사한 발현을 보이므로 실제의 빈도가 적지 않다는 점은 제외하더라도 비교적 쉽게 의심하고 진단에 이를 수 있는 질환인 반면, 교착성 세기관지염은 그 빈도 자체가 매우 드물 뿐더러 방사선 소견이 거의 정상이고 폐기능검사 소견도 폐쇄성 양상을 보이므로 임상적으로 대개는 만성폐쇄성폐질환으로 간과되기 쉬운 질환으로써 그 진단이 쉽지 않다. 치료적인 면에서도 증식성 세기관지염이 부신피질호르몬제에 대해 극적인 반응을 보이는 반면 교착성 세기관지염은 세기관지벽 전체가 섬유성 반흔으로 대치되어 비가역성 기도폐쇄가 초래하는 병리학적 특성이 시사하는 바와 같이 치료에 대한 반응이 매우 미약한 치명적 질환이다. 그 원인으로서는 증식성 및 교착성 세기관지염 모두에서 독성 물질에 의한 흡입성 폐손상, 약제성, 감염성, 교원질환 관련성, 장기 이식 후등 선행 요인이 있는 경우와 원발 요인이 없는 경우를 특발성이라 한다. 같은 선행 요인에 의해 두가지 다른 질환군이 초래된다는 사실에서 이들이 같은 질환의 한 spectrum상에 있다는 설명도 있고, 여러 원인에 대해 같은 조직 소견이 관찰된다는 점에서 질환 특이적 병리 소견이라기보다는 비특이적 조직 반응의 하나라는 설명도 있지만 이에 대해서는 추후 연구가 필요한 실정이다. 저자 등은 비 Hodgkin 림프종을 진단 받은 동일한 시점에서 비교적 빠르게 진행하는 만성기도폐쇄 양상을 나타내고, 만성폐쇄성폐질환에 대한 위험 인자가 없고 흉부 방사선 소견상 정상소견을 나타내는 47세 여자 환자에서 개흉폐생검을 실시하여 교착성 세기관지염을 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 상기한 선행 요인이 확인되지 않아 특발성이라 판단되며, 악성 종양, 특히 림프종과의 관련성 여부에 대해서는 현재로서는 확언하기 어렵고 향후 연구가 필요한 사항이라 생각된다.
Objective: To evaluate stromal cells of the bone marrow microenvironment (BMM) in bone marrow trephine biopsy (BMTB) specimens, with a focus on fibronectin, tumor necrosis factor- alpha (TNF-${\alpha}$) and L-selectin in Non-Hodgkin's lymphoma (NHL) patients, before and after therapy. Materials and Methods: A total of 80 de novo NHL patients, 64 with B-cell lymphomas 80%, (follicular cell lymphoma (FCL) in 32, chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma (CLL/SLL) in 12, and diffuse large cell lymphoma in 20) and 16 with T-cell lymphomas (20%) all diagnosed as T-Lymphoblastic lymphomas, were evaluated before and after therapy. For comparison, 25 age and sex matched BM donors, were included as a control group. BMTB material and BM aspirates were taken for morphological assessment of stromal cells, the plasma of these samples being examined for $TNF{\alpha}$ and L-selectin by ELISA, and fibronectin by radial immunodiffusion (RID). Results: BM stromal cells comprising reticular macrophages and fibroblasts were elevated in 53.3% of NHL cases at diagnosis, while BM fibronectin levels were decreased and BM $TNF{\alpha}$ and L-selectin were higher than in controls (p<0.05). In NHL cases, elevated values of BM $TNF{\alpha}$ and BM L-selectin were associated with signs of aggressive disease, including >1 extra nodal sites, detectable B symptoms, high grade, BM and CNS invasion, and a high International prognostic index (IPI) (p<0.05). Conclusion: BMM components, $TNF{\alpha}$, L-selectin and fibronectin, in NHL can be useful in evaluating disease activity, extent and response to treatment and as prognostic markers according to the IPI.
Among 238 patients with Non-Hodgkin's lymphoma received radiotherapy at Yonsei Cancer center, Yonsei University Medical College, from 1970 to 1981, 30 patients presented with localized(Stage I&II ) gastrointestinal lymphomas. Retrospective analysis of these 30 cases in an attempt to evaluate the influence of various prognostic factors and the effectiveness of therapy is presented. Overall 5 year survival rate of 30 cases of primary gastrointestinal lymphoma was $48\%$. Bulk of residual disease after initial surgery and stage were significant prognostic factors. Stage I with small residual disease treated with post-op irradiation achieved $100\%$ 5 year survival rate. So above group is considered curable with surgery and post-op irradiation. $80\%$ of Stage II with large residual disease were died with intra-abdominal local tumor control failure. Stage II with small residual disease showed $31.5\%$ 5 year survival rate. Non of them died with local failure. So, we suggest that complete surgical resection of tumor mass should be attempted initially in the management of localized gastrointestinal lypmhomas and systemic chemotherapy is needed in addition to post-op irradiation in the cases of Stage II and large residual disease after initial surgery.
Primary lymphoid tumors of orbit are rare. Sometimes they pose difficulty in differentiating malignant non-Hodgkin's lymphoma of the orbit from benign lymphoid hyperplasia or pseudotumor of the orbit by growth characteristics and histologic examination of a biopsy specimen. Consequently, systemic work-up for staging of the disease before the initiation of treatment is essential. All lymphoid tumors of the orbit are radiosensitive and the response to radiotherapy is rapid and complete. Radiation dose for permanent control varies from 2,400 to 4,500rads in $2.5\~4$ weeks depending on extent and location of the disease. A case of localized lymphoma of the orbit was treated with radiotherapy. For the following 15 months, the patient was clinically free of disease without any evidence of side effects of radiation treatment.
흉막의 종괴는 다양한 양성과 악성 종양이 있고 종양은 아니지만 종양 같은 질환들에 의해 발생한다. 일차 흉막 종양에는 고립섬유종양, 악성중피종, 그리고 원발성 흉막 비호지킨 림프종이 있다. 흉막에 발생하는 가장 흔한 종양은 전이성 질환이며, 림프종, 백혈병, 다발성 골수종 등의 혈액 종양을 가진 환자에서 드물게 나타난다. 흉수는 주로 흉막의 악성 질환과 연관이 있다. 드물지만 흉막 종양이 만성 농흉에서 생길 수 있으며, 그중 가장 흔한 것은 비호지킨 림프종이다(농흉과 연관된 림프종). 종양이 아닌 흉막 종괴로는 다양한 양성 질환에서 보일 수 있으며, 여기에는 결핵, 석면 흉막판, 그리고 흉막 유리체가 포함된다. 이 임상화보에서 저자들은 흉막의 다양한 양성과 악성 종양 및 종양성 질환들에 대한 특징적인 전산화단층촬영 소견에 대해 알아보고자 한다.
Anaplastic large cell lymphoma(ALCL) is an uncommon type of non-Hodgkin's lymphoma(NHL) populated with anaplastic, often bizarre cells that express CD30 (Ki-1) antigen. The unusual histologic and cytologic features may cause confusion with other neoplasms, such as poorly differentiated carcinoma, melanoma, Hodgkin's disease, or true histiocytic lymphoma. Although the cytologic features of ALCL have been well described, there are few reports about cytologic findings of the sarcomatold variant of ALCL. We experienced a case of fine needle aspiration(FNA) cytologic findings of ALCL which mimicks malignant fibrous histiocytoma. FNA cytology of chest wall mass in a 62-year-old female with a history of peripheral T-cell lymphoma(Lennert lymphoma) revealed a heterogeneous population of single cells and poorly cohesive cells with large, pleomorphic nuclei and spindle cells gathering around vascular structures within an inflammatory background. Additional features of the neoplastic cells were eccentric, multilobated nuclei with occasional 'wreath-like' configuration; abundant cytoplasm with vacuolization; and prominent nucleoli. The cytologic features suggested sarcoma, especially malignant fibrous histiocytoma. The diagnosis was made retrospectively with an aid of immunocytochemical staining.
Background: Pediatric lymphadenopathy is a challenging medical situation for the child patient, the parents, and the physician. Although the bulk of masses will be benign the fear of malignancy is omnipresent. Therefore, the objective of this study was to identify the common cytopathological patterns of lymphadenopathy among Sudanese children. Methods: One hundred pediatric patients presenting with peripheral lymphadenopathy were included in the study, their ages ranging from 2 to 14 years, with a mean age of 7 years. Demographic characteristics, clinical manifestations and FNA materials were prospectively obtained. Results: FNA was performed in 100 cases (100%). There were no technical complications. All cases confirmed adequacy of specimen. Overall, FNA demonstrated 90 (90%) benign lesions and 10 (10%) malignant diagnosis. The benign lesions were reactive lymphoid hyperplasia (n=64), followed by benign granulomatous disease (n=26). Of the 10 cases diagnosed with malignancy, 7 (7%) were cases of non-Hodgkin`s lymphoma and the remaining 3 (3%) were Hodgkin's lymphomas. Conclusion: Pediatric lymphadenopathy is common in Sudan. CLA is the common frequent site. Lymphoma represents a major challenge in this setting.
Park, Dong-Uk;Choi, Sangjun;Lee, Seunghee;Koh, Dong-Hee;Kim, Hyoung-Ryoul;Lee, Kyong-Hui;Park, Jihoon
Safety and Health at Work
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제10권3호
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pp.347-354
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2019
Background: The aim of this study was to describe the types of diseases that developed in semiconductor workers who have registered with the Korea Workers' Compensation and Welfare Service (KWCWS) and to identify potential common occupational characteristics by the type of claimed disease. Methods: A total of 55 semiconductor workers with cancer or rare diseases who claimed to the KWCWS were compared based on their work characteristics and types of claimed diseases. Leukemia, non-Hodgkin lymphoma, and aplastic anemia were grouped into lymphohematopoietic (LHP) disorder. Results: Leukemia (n = 14) and breast cancer (n = 10) were the most common complaints, followed by brain cancer (n = 6), aplastic anemia (n = 6), and non-Hodgkin lymphoma (n = 4). LHP disorders (n = 24) accounted for 43%. Sixty percent (n = 33) of registered workers (n = 55) were found to have been employed before 2000. Seventy-six percent (n = 42) of registered workers and 79% (n = 19) among the registered workers with LHP (n = 24) were found to be diagnosed at a relatively young age, ${\leq}40years$. A total of 18 workers among the registered semiconductor workers were finally determined to deserve compensation for occupational disease by either the KWCWS (n = 10) or the administrative court (n = 8). Eleven fabrication workers who were compensated responded as having handled wafers smaller than eight inches in size. Eight among the 18 workers compensated (44 %) were found to have ever worked at etching operations. Conclusion: The distribution of cancer and rare diseases among registered semiconductor workers was closely related to the manufacturing era before 2005, ${\leq}8$ inches of wafer size handled, exposure to clean rooms of fabrication and chip assembly operations, and etching operations.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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