• Archives of Plastic Surgery
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• 제47권1호
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• pp.92-96
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• 2020

Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a rare and often aggressive soft tissue sarcoma originating from the sheaths of peripheral nerves. Approximately 50% of MPNSTs occur in patients with neurofibromatosis (NF). These tumors often present as deep soft tissue lesions, arising from the nerve plexuses of the extremities or from the nerves extending from the trunk. They rarely occur in the skin, especially in patients with NF. Herein, we report our experience with an MPNST of the skin in a patient with NF.

• 대한두경부종양학회지
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• 제39권2호
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• pp.45-48
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• 2023

Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is one of the soft tissue sarcoma believed to originate from neural crest cells. The patients with neurofibromatosis type I (NF1) have about 8-13% of the lifetime risk of the malignant transformation. Neurofibroma on patients with NF1 can be surgically resected and has good prognosis if approach to the tumor is possible. We experienced a case of a 50-year-old woman with NF who had incompletely resected neurofibroma, which presented a rapid malignant transformation to MPNST, 3 months after the first surgery. We reported this case with a brief review of literature.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제47권1호
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• pp.51-54
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• 2010

Surgery has a key role in the treatment of malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs), but the resectability of paraspinal MPNSTs is only 20%. Therefore, spinal MPNSTs show frequent recurrence and poor prognosis. Local recurrence is much more common than metastasis for MPNSTs, and surgery still has a key role in the treatment of local recurrence. Therefore, it is important that recurrence must be detected before resectability is lost. However, no evidence-based follow-up protocol has been established for MPNST. The authors performed gross total resection in a 34-year-old woman presented with thoracic MPNST. Adjuvant radiotherapy and chemotherapy were not administered since these adjuvant therapies generally do not improve survival in MPNST and may cause additional neurovascular damage. Instead, the authors monitored the primary site every 3 months using magnetic resonance imaging to detect local recurrence at the earliest opportunity. The tumor recurred locally on two occasions without overt symptoms at 21 and 24 months postoperatively. These recurrences were treated successfully by gross total removal.

• 대한영상의학회지
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• 제84권3호
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• pp.770-775
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• 2023

악성 말초 신경 초종은 드문 연부조직 종양으로, 주로 몸통, 사지, 두경부에 주로 위치하며, 유방에는 드물다. 저자들은 신경섬유종증 1을 가진 27세 여자 환자에서 유방으로 전이된 악성 말초 신경 초종 증례를 보고하고자 한다. 흉부 단층촬영에서 오른쪽 유방에 경계가 분명한 타원형의 약간 조영 증강되는 종괴가 보였다. 초음파에서 혈류와 증등도의 탄성을 가진 경계가 분명한 타원형의 비균질한 에코의 종괴로 보였다. 유방 종괴는 수술로 제거되었고, 악성 말초 신경 초종으로 최종 진단되었다. 드물지만, 악성 말초 신경 초종은 신경섬유종증 1을 가진 환자에서 유방 종괴의 감별진단에 포함되어야 한다.

• 대한족부족관절학회지
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• 제24권4호
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• pp.156-160
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• 2020

Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) usually arise in soft tissues; they are rarely found in the bone. This paper reports a case of MPNST in the foot and ankle joint involving the distal tibia, talus, calcaneus, navicular, medial intermediate, and lateral cuneiform, cuboid, and 2nd to 4th metatarsal bone. Palliative treatment was performed. The authors encountered a patient with intraosseous MPNST of the midfoot who presented with nonspecific clinical and radiologic findings. This case shows that a high index of suspicion and a histopathology examination, including immunohistochemistry, will be necessary for an accurate diagnosis.

• 대한두경부종양학회지
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• 제29권2호
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• pp.54-57
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• 2013

Malignant triton tumor(MTT) is a rare type of malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST) with focal rhabdomyoblastic differentiation. MTT constitutes about 5% of all MPNSTs and described the first case of a MTT in a patient with Von Recklinghausen disease by Masson in 1932. MTT is commonly seen in the head, neck, extremities and trunk. It can occur in sporadic form or over a setting of neurofibromatosis-1(NF-1). The diagnosis can be confirmed based on morphologic grounds supported by an immunostain such as S-100 protein. Desmin, myo-D1 and myogenin are immunostains positive for rhabdomyoblasts. MTT has an aggressive biological behavior so prognosis of this rare and highly malignant tumor is poor and optimal treatment remains unclear. But modern treatment consisted of radical excision and postoperative radiotherapy has improved the prognosis of such cases.

• 대한영상의학회지
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• 제84권6호
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• pp.1384-1390
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• 2023

심장과 대혈관 기원의 원발성 종괴는 매우 드물다. 그중에서도 악성 말초신경초종은 더 드물게 보고되었다. 76세 남성에서 발견된 흉수의 원인 평가를 위해 시행한 조영증강 컴퓨터단층촬영에서 우폐정맥과 좌심방을 침범하는 저음영의 종괴가 발견되었고 초음파상 우폐정맥에서 기인한 종괴로 의심되었다. 종괴는 수술적 절제를 통해 폐정맥 기원의 악성 말초신경초종으로 최종 진단되었다. 저자들은 국내에서 보고된 바가 없는 드문 증례인 폐정맥 기원의 원발성 악성 말초신경초종을 보고하고, 종괴가 폐정맥 기원임을 시사하는 영상의학적 소견에 대해 고찰하고자 한다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제6권2호
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• pp.77-81
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• 2000

악성 신경초종은 주로 연부 조직에 발생하는 매우 드문 육종으로 기존의 신경섬유종이나 신경초종에서 발생하기도 하고, 말초신경에서 새로이 발생하기도 하며 방사선 치료 후에 발생하기도 한다. 저자들은 제 1형 신경 섬유종증 환자의 좌골 신경에 발생한 악성 신경초종 1예를 경험하였다. 환자는 신경섬유종증의 기왕력이 있는 3 9세 남자로 최근에 빠르게 성장하는 대퇴후방의 동통성 종괴를 주소로 내원하였다. 경계가 분명한 $6.5{\times}5{\times}4.5$cm 크기의 종괴는 광학 현미경상 촘촘히 압축된 방추상 세포들로 구성되어 있었다. 신경섬유종증 환자는 이차적으로 악성 신경초종의 발생빈도가 높기 때문에 악성화 가능성을 염두에 두고 추시 관찰하는 것이 필요하리라 생각되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권7호
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• pp.729-732
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• 1997

흉벽에 발생한 악성 말초신경초종은 미국에서 Mark등a(1991)이 17례를 보고하였으나 한국에서는 아직까 지 발표된 예가 없다. 악성 말초신경초종은 악성 연부 육종의 10%에서 발생되며 대개 20세에서 50세 사이에 발생한다. 악성 말 초신경초종은 주로 좌골신경, 상완신경총, 천추총과 연관되어 발생하며, 가장 흔한 발생위치는 상지와 하지 의 근위부, 체간 등이며 드물게는 두경부에도 발생한다. 악성 연부조직 육종의 치료는 저급육종(low grade sarcoma)의 경우는 종양의 절제만으로 치유 가능하나 고급육종(high grade sarcoma)의 경우는 광범위 절제가 요구된다. 저자의 경우에는 50세 남자에서 다발성 거대종괴가 좌측 흉벽에 광범위하게 있었으며 병리소견상 저급 악 성 말초신경초종으로 판명되었다. 종괴들을 절제한후 발생한 흉벽결손은 15$\times$8 cm정도 였으며 Teflon을 이용하여 재건하였다. 수술후 환자 는 큰 문제 얼이 회복되었다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제15권2호
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• pp.170-175
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• 2011

고대신경초종(ancient schwannoma)은 신경초종의 변이(variant)로서 천천히 자라나고 퇴행성 변화를 동반한 드문 양성종양으로 알려져 있으며 자기공명영상상 큰 크기와 불균질한 신호강도 때문에 악성 종양으로 오인될 수 있다. 연부조직 종양이 얼기모양(plexiform)을 보일때, 총상신경섬유종, 또는 악성말초신경초종양 등을 감별해야 한다. 이에 저자들은 63세 여자 환자의 왼쪽 넓적다리에 발생한 고대신경초종 1예를 경험하였기에 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다. 자기공명영상에서 불균질한 신호강도와 다결절 소견을 보여 총상(plexiform) 악성 말초신경초종양으로 오인하였다.