• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제67권4호
• /
• pp.345-350
• /
• 2009

Erdheim-Chester disease (ECD) is a proliferative non-Langerhans cell histiocytosis of multiple organs. This is a rare disease of unknown etiology with a high mortality. We present the case report of a 26-year-old man diagnosed with ECD. He was referred to our hospital with elevated levels of aminotransferases. Although the diagnosis was uncertain, the patient was lost to follow up at that time. One year later, the patient returned to the hospital with generalized edema. Although a specific bone lesion was not found, the patient was experiencing the following: glomerulonephritis, aplastic anemia, hepatitis, and lung involvement. A lung biopsy was performed: the immunohistochemical stain were positive for CD68 and negative for S-100 protein and CD1a. We diagnosed as the patient as havinf ECD. Approximately 50% of ECD cases present with extraskeletal involvement. ECD should be considered as part of the differential diagnosis when multiple organs are involved.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제62권1호
• /
• pp.51-55
• /
• 2007

임상적으로 BOOP을 시사하는 경우 여러가지 감염증, 그 중에서도 EBV에 의한 감염증도 고려하여야 한다고 생각한다.

• 대한영상의학회지
• /
• 제85권3호
• /
• pp.531-548
• /
• 2024

발달성 고관절 이형성증은 영아기 비구 형성이상으로 인해 고관절 불안정성이 발생하는 질환으로 정확한 초음파 검사가 이루어져야 한다. 특발성 대퇴골두 무혈성 괴사는 아동기 대퇴골두의 일시적인 혈류 장애로 인해 발생하며 무혈성, 분절화, 재골화, 잔여기 단계를 거치게 된다. 대퇴골두 골단분리증은 청소년기에 체중 부하와 같은 스트레스로 인해 대퇴골두가 골단선을 따라 내측으로 전위되는 질환이다. 일과성 고관절 활액막염과 화농성 관절염은 감별을 위해 관절액 흡인술이 필요할 수 있다. 골수염은 연부 조직 부종과 골 용해를 동반할 수 있다. 하지만, 다발성 병변의 경우 랑게르한스 세포 조직구증, 전이성 신경모세포종 등을 감별해야 한다. 본 종설에서는 이런 질환에 대한 영상 검사 방법 및 대표적인 소견을 소개하고자 한다.

• 대한골관절종양학회지
• /
• 제20권1호
• /
• pp.14-21
• /
• 2014

목적: 본 교실에서 경험한 랑게르한스 세포 조직구증의 임상적 특징을 알아보고 치료방법 및 예후를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 8월부터 2013년 6월까지 본 교실에서 수술 후 랑게르한스 세포 조직구증으로 확진 된 총 28례를 대상으로 발병 당시부터 최근까지의 진찰소견, 의무기록, 방사선 사진, 병리소견을 토대로 임상소견과 진단 및 치료결과에 대해 후향적으로 분석하였다. 결과: 총 28례로 소아 22례 성인 6례였다. 발병나이는 0.6세에서 51세 사이에서 발생하였으며 평균연령은 14.8세였다. 추시 기간은 6개월에서 134개월까지 평균 44.6개월 이었다. 환자의 구성은 남자 20명 여자 8명으로 남녀성비는 2.5:1이었다. 초기증상은 동통 18례, 병적 골절 5례, 종괴 3례, 방사선 검사상 우연히 발견된 경우 1례, 사경 1례였다. 방사선학적 소견에서는 모든 증례에서 골 용해 소견을 보였으며 이중 13례에서는 골막 반응이 동반되었으며 1례에서는 연부조직 침범이 관찰되었다. 임상적 분류로 28례 모두 호산구성 육아종 이었으며 조직구 협회가 제시한 분류법으로는 단일계통의 다발 병소 질환 3례, 단일 병소 질환 25례였다. 전례에서 조직 생검술이 시행되었으며 6례에서는 생검술 이후 특별한 치료 없이 골 유합을 얻었으며 11례에서는 스테로이드 국소 주입술을 시행하였으며 11례는 조직생검과 동시에 소파술 및 골이식술을 시행하거나 추가로 금속 내고정술을 시행하였다. 추시기간 중 환자가 사망한 경우는 없었다. 병변이 국소 재발한 경우는 없었으나 신체 다른 부위에 골병변이 생긴 경우가 3례 있었다. 합병증은 총 2례가 있었으며 소파술 및 골 이식술을 시행한 이후 감염소견을 보여 변연절제술을 시행한 경우였다. 결론: 랑게르한스 세포 조직구증 환자에서 급격한 전신적 발병을 가져오는 경우는 매우 드물기 때문에 초기 진단 시에 어린 환아에게 과도한 방사선 노출을 가져오는 검사는 지양해야 할 것으로 생각된다. 질환의 확진을 위해서는 조직 생검이 필요하며 조직학적 확진 이후에는 경과 관찰만으로도 대부분에서 만족스러운 결과를 얻을 수 있으나 술 전 병적 골절이 있거나 골 파괴 병변의 범위가 넓은 경우 소파술 및 골 이식술과 내고정술이 필요할 수도 있다. 3-6개월간의 경과관찰에도 병변의 호전이 느리거나 일상생활에 지장을 주는 통증을 호소하는 경우 스테로이드 국소 주입법이 좋은 치료가 될 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제50권11호
• /
• pp.1110-1115
• /
• 2007

목 적 : 특별한 원인 없이 발생하는 특발성 중추성 요붕증 중에서 일부는 후에 뇌종양이 발견된다. 이에 저자들은 요붕증 진단 시 특발성 중추성 요붕증으로 진단 받은 20명의 환자들에서 임상적, 방사선학적, 그리고 내분비학적 경과를 추적 관찰하여 기질성 원인으로의 진행 유무를 예측할 수 있는 지표가 있는지 연구하였다. 방 법 : 1984년 1월부터 2006년 12월까지 서울대학교병원에서 중추성 요붕증으로 진단 받았던 환자들 중 뇌 자기공명영상에서 뚜렷한 기질적 원인의 증거가 없었던 20명의 환자들에서 후향적으로 임상소견과 검사소견을 검토하였다. 중추성 요붕증 진단 시 뇌종양, 선천성 중추신경계 기형이 있는 경우는 제외시켰다. 결 과 : 남아 15명, 여아 5명이었고, 진단 시 평균 연령은 $7.8{\pm}3.6$(2.1-14.7)세로, 야뇨증이 11명, 두통이 4명, 구토가 2명에서 있었다. 평균 추적관찰 기간은 $8.6{\pm}5.1$(1.5-18)년 이었다. 추적관찰 도중 뇌종양으로 진단 받은 환자는 6명(30%)이었다(생식세포종 5명, 랑게르한스 조직구증 1명; 추적기간 $2.6{\pm}2.1$년). 성장호르몬결핍증은 10명(50%)에서 관찰되었다. 복합 뇌하수체전엽호르몬결핍은 뇌종양 환자군에서 비뇌종양 환자군에서보다 더 높은 빈도로 관찰되었다(60% vs. 7%, P=0.037). 진단 시 뇌하수체 줄기 비후는 9명(47%), 뇌하수체 후엽 신호 소실은 9명(47%)에서 관찰되었으며, 추적 중 새롭게 뇌하수체 줄기 비후가 생긴 3명의 환자 모두에서 뇌종양이 발생하였다. 결 론 : 특발성 중추성 요붕증 환자의 일부는 추적관찰 중 뇌종양을 발견할 수 있는데, 특히 복합 뇌하수체전엽호르몬결핍증이 동반되거나, 뇌하수체 줄기 비후가 새롭게 발생하는 경우에는 더욱 세심한 뇌종양에 대한 추적관찰이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제49권2호
• /
• pp.162-166
• /
• 2006

목 적: 소아의 경부 림프절 종대에서 세침 흡인 세포검사의 진단적 가치에 대한 자료를 분석한 보고는 국내에서 알려져 있지 않아, 이에 대한 분석을 보고하는 바이다. 방 법: 2001년에서 2005년까지 계명대학교 동산의료원 소아과에 내원하여 경부 림프절 종대가 있어 세침 흡인 세포검사를 시행하였던 환자 57례를 의무 기록을 통해 후향적으로 분석하였다. 세침 흡인 세포검사의 결과와 임상적 최종 진단 결과를 비교 관찰하였다. 결 과: 대상 환자 57례 중 비특이성 경부 림프절염이 52.5%로 가장 많았다. 악성질환은 모두 8례로 전체의 14.0%를 차지하였다. 세침 흡인 세포검사의 악성질환에 대한 진단적 효용성을 보았을 때 민감도 86%, 특이도 96%, 양성 예측률 75%, 음성예측률 98%였다. 위양성인 예는 랑게르한스 조직구증식증 1례와 전염성 단핵구증 1례이었고, 위음성이었던 예는 급성 림프구성백혈병 1례이었다. 세침 흡인 세포검사 후 개방 생검을 한 경우가 7례가 있었다. 검체가 충분하지 못했던 경우가 4례로 7.0%를 차지하였다. 결 론: 소아의 경부 종대는 양성인 반응성 림프절염에 의한 경우가 대부분이나 악성질환에 의한 것일 수도 있으므로 1차적으로 간편하게 시행할 수 있는 세침 흡인 세포검사를 적극적으로 이용하여야 하고 필요시 개방 생검도 실시하여야 하겠다.

• Nuclear Medicine and Molecular Imaging
• /
• 제41권6호
• /
• pp.553-560
• /
• 2007

목적: F-18 FDG PET은 근골격계 종양에서 양성과 악성병변을 감별하는 유용성에 대하여 다양한 결과가 보고되고 있다. 저자들은 F-18 FDG를 이용한 PET/CT로 근골격계 종양의 maxSUV를 분석하고 비교하여 유용성을 알아보았다. 대상 및 방법: 치료 전 46개 병소(연부 조직 종양 양성/악성 : 11/12, 골종양 양성/악성 9/14)에 대하여 F-18 FDG PET/CT를 시행하였으며, 조직학적 검사로 확진하였다. 악성과 양성을 구분하는 maxSUV 절단값은 연부 조직 종양에서는 4.1, 골종양에서는 3.05로 하였다. 결과: 연부 조직 종양에서 양성(R=11; maxSUV $3.4{\pm}3.2$)과 악성(n=12; maxSUV $14.8{\pm}12.2$) 간에 maxSUV는 통계학적으로 유의하게 (p<0.001) 차이가 있었다. 민감도와 특이도는 각각 83%, 91%였다. 그러나 골종양에서는 양성 종양(n=9; maxSUV $5.4{\pm}4.0$)과 악성 골종양(n=14; maxSUV $7.3{\pm}3.2$) 간에 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 연부 조직 종양에서는 결절성 근막염이 위양성으로 나타났고(maxSUV=12.4) 골종양에서는 섬유성 골이형성증과 랑게르한스세포 조직구증식증 2예 및 골모세포종이 있었다. 결론: 연부 조직 종양에서 maxSUV는 양성과 악성을 감별하는데 유용하였다. 그러나 골종양의 경우에는 maxSUV가 낮은 경우에는 악성을 배제할 수 있었으나, maxSUV가 높은 경우에는 조직학적으로 조직구나 섬유모세포 등이 포함된 종양의 감별진단을 고려하여야한다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
• /
• 제2권2호
• /
• pp.204-210
• /
• 1999

목 적: 소아암 환자들을 대상으로 항암치료 전후의 영양상태를 평가하고, 항암 치료기간 중 발생하는 식욕부진시에 섭취량 및 기호 식품을 조사함으로써 향후 이들 환자의 보다 나은 영양관리를 위한 지침을 마련하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1996년 1월부터 1998년 12월까지 동아대학교병원 소아과에서 백혈병 및 소아암으로 진단받고 항암 치료를 시작하는 환자 20명을 대상으로 하였다. 이들 환자의 항암 치료 전과 21일 후의 영양상태 평가를 위하여 인체 계측과 생화학적 검사(총 단백질, 알부민, AST, ALT, BUN, creatinine)를 시행하였다. 항암 치료 기간중 식욕저하 기간과 원인 및 평소에 선호하는 식품과 치료 후에 선호하는 식품에 관한 기호도를 설문조사하였다. 결 과: 1) 대상 환자는 남아 10명, 여아 10명이었으며, 연령은 3세에서 15세로 정중 연령이 6세이었다. 질환별로는 급성 림프구성 백혈병 11명, 비호지킨 림프종 2명, 조직구증식증 2명, 읠름씨 종양 2명, 뇌종양 2명, 횡문근 육종 1명이었다. 2) 항암 치료를 받는 동안 체중 감소가 있었던 경우가 8명 (40%), 체중 증가가 있었던 경우가 5명(25%), 체중의 변화가 없었던 경우가 7명 (35%)이었다. 3) 항암 치료를 받는 동안 실제 식사 섭취량은 1일 평균 450 Kcal (310~600 Kcal)이었다. 4) 항암 치료 시작 당시 혈청 알부민은 3.1~4.4 g/dL의 분포로 정상보다 낮은 범위에 있었으며 항암 치료 21일째는 2.7~5.0 g/dL로서 통계적 차이는 보이지 않았다. 혈청 ALT는 항암 치료전보다 의미있게 증가하였으나(p<0.05), 혈청 AST, BUN, creatinine, 총 단백질은 의미있는 변화가 없었다. 5) 항암 치료기간 동안 식욕저하의 원인으로서는 구토가 37%로 가장 많았으며 메스꺼움, 씹기 곤란함, 연하 곤란, 음식 혐오 순이었다. 6) 식욕 저하를 호소할 때 먹은 식품으로서 흰죽, 전복죽 등의 죽 종류를 가장 많이 먹었고, 곰국, 장어 등의 보양식을 그 다음으로 섭취하였으며 인스턴트 식품도 섭취하였다. 7) 항암 치료기간 동안 탄산 음료를 가장 좋아하였고, 맵고 자극적인 식품을 좋아하는 것으로 나타났으며, 싫어하는 식품으로는 평소 싫어하는 식품과 마찬가지로 야채류로 나타났다. 결 론: 항암 화학요법을 받고 있는 소아들은 소모성 질환으로 인해 영양상태가 더욱 나빠지기 쉬우므로 항암 치료를 받는 기간동안 보다 적극적이고 체계적인 환자의 식사 섭취량 조사 및 환자 상태와 기호에 적합한 형태의 식사종류 개발이 필요하며, 환자나 보호자들에게도 적절한 식사 종류 및 식사요령을 교육, 홍보하여 환자의 식사 섭취량 증가를 통한 영양 상태 개선이 이루어지도록 해야하겠다.