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소아 급속 진행성 사구체신염의 임상적 고찰 (Analysis of Childhood Rapidly Progressive Glomerulonephritis)

  • 엄지현;김미진;이영목;김지홍;이재승;김병길;홍순원;정현주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.78-86
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    • 2001
  • 목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.

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자살예방 프로그램이 초등학교 충동심리에 미치는 영향 (Effect of the Suicide Prevention Program to the Impulsive Psychology of the Elementary School Student)

  • 강수진;강호정;조원철;이태식
    • 한국방재안전학회논문집
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    • 제6권1호
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    • pp.65-72
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    • 2013
  • 본 연구에서는 청소년 자살 문제를 조기 자살 예방 프로그램을 통해 초등학생에 적용하고 프로그램 전과 후의 효과를 비교 분석하여 학생들의 감정 상태와 자살에 대한 충동 등, 심리상태 변화를 확인하였고, 자살예방 프로그램으로서 활용 가능성을 제시하였다. 청소년기는 인지적으로 미성숙하며 정서적으로 충동적인 시기이므로 발달 과정상 매우 불안한 시기이다. 사소한 자극이나 갈등상황에 대해 자살이라는 극단적 현실 도피, 충동적 문제해결 등의 방법으로 자살을 선택할 만큼 정서적으로 불안정하고 예측하기 어려운 시기이다. 최근 핵가족화와 부모들의 자식에 대한 기대감과 교육문제, 사회 환경적요인, 개인 심리적 요인 등의 많은 스트레스는 학생들을 자살이라는 극단적 행동까지 이르게 하고 있다. 이에 본 연구는 자살예방 프로그램을 초등학생 때부터 경험하는 스트레스의 영역과 자살생각과 충동의 정도를 파악하고, 명상교육, 호흡법 등의 예방 프로그램을 통해 분노조절, 감정정화, 자기극복 체험을 통해 긍정적인 자아정체성 확립과 자기조절 능력, 자존감과 생명의 소중함을 깨닫게 함으로 자살예방에 미치는 영향과 효과를 분석하였다. 연구 대상자는 고양시 관내 초등학교 6학년 2개 반 51명을 한 달 동안 매일 아침 30분씩 뇌과학 교육의 원리와 방법을 체험 및 활동 중심으로 진행 하였고, 수업활동지 및 생활 실천교육으로 내면화하여 학습효과를 높이도록 하였다. 자료 수집은 4주간 20회 차 아침수업 실시 전과 후에 자살 가능성을 효과적으로 예측할 수 있도록 개발한 Suicide Probability Scale(이하 SPS-A), 자살위험성 예측척도를 활용하여, 긍정적 전망, 가족 내 친밀감, 충동성, 대인 적대감, 절망감 징후, 절망감 증후군, 자살사고 등 7가지 영역으로 조사 실시 하였다. 분석 방법 및 검증은 SPSS 프로그램을 이용한 Wilcoxon's signed rank test를 이용하였다. 짧은 기간 동안의 프로그램 진행이었지만 평균 비교 분석 시 7가지 영역에서 효과적이고 긍정적인 결과가 나왔다. 그러나 t-test 결과에서는 또 다른 결과가 나왔다. SPS-A 31개 문항 중 3개 문항(7번, 14번, 19번)에서만 변화가 있고, 나머지 문항에서는 변화가 없는 것으로 나타났다. 또한 B반 학생들에 비해 A반 학생들이 변화가 큰 것으로 나타났다. 그리고 A반 학생들의 경우 7가지 영역 중 자살과 가장 밀접한 관계가 있는 절망감증후군과 자살사고 영역에서 프로그램 진행 후 심리적 변화가 있는 것으로 검증 됐다. 학생의 성향에 따라 또는, 프로그램을 진행하는 전문가(담임교사, 진행강사)에 따라 다른 결과가 도출된다는 것도 본 연구를 통해서 알 수 있었다. 본 논문에서 제시한 자살예방 프로그램은 지속적인 프로그램으로 제도화, 활성화 하여 정서적인 스트레스 해소 및 긍정적인 자아정체성 회복, 뇌파 안정을 통한 감정 및 충동 조절을 함으로 학습효과와 자살예방에 도움이 될 것이며, 짧은 시간의 교육 프로그램으로 사장되지 않고, 아동기 부터 청소년기까지 연계하여 정신적, 육체적으로 건강하게 성장할 수 있는 주변 환경을 조성함으로 사회적 문제인 자살 예방에 효과적인 프로그램이 될 것이라 판단된다.

신장이식 공여자에서 99mTc-DTPA를 이용한 Glomerular Filtration Rate 측정과 추정사구체여과율의 비교분석 (Comparative analysis of Glomerular Filtration Rate measurement and estimated glomerular filtration rate using 99mTc-DTPA in kidney transplant donors.)

  • 천준홍;유남호;이선호
    • 핵의학기술
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    • 제25권2호
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    • pp.35-40
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    • 2021
  • 신사구체여과율(glomerular filtration rate, GFR)은 신장 질환의 진단, 치료 및 추적 관찰에 중요한 지표이며, 건강인에서도 약제사용, 신장이식 공여자의 신장 평가 등에 사용된다. GFR 검사의 표준방법은 외인성 표지자인 이눌린(inulin)을 연속 주입하여 측정하는 방법이나, 시간이 많이 소요되고 검사 방법이 복잡하기 때문에, 혈청 크레아티닌 농도로 계산한 추정사구체여과율(estimated glomerular filtration rate, eGFR)을 대신 사용한다. 그러나 크레아티닌은 연령, 성별, 근육량 등에 영향을 받는 것으로 알려져 있으며, 현재 많이 사용되는 추정사구체여과율 공식에는 성인의 경우 Cockroft-Gault 공식, Modification of Diet in Renal Disease(MDRD) 공식, Chronic kidney Disease Epidemiology Collaboration (CKD-EPI) 공식 등이 있고, 소아의 경우 Schwartz 공식을 사용하고 있다. 99mTC diethylenetriaminepentaacetic acid(99mTc-DTPA)를 사용한 신사구체여과율(glomerular filtration rate, GFR) 측정은 이눌린을 대체 할 수 있어 현재 사용되고 있다. 이에 99mTc-DTPA를 이용하여 측정한 신사구체 여과율과 CKD-EPI 공식을 이용한 추정사구체여과율을 비교하여 보았다. 서울 아산병원을 내원한 신장이식 공여자 200명(남성 96명, 여성 104명, 47.3세±12.7)을 대상으로 99mTc-DTPA(0.5 mCi, 18.5 MBq)를 정맥투여 하고 획득된 plasma(Two-plasma-sample-method, TPSM)를 계측하여 신사구체여과율(glomerular filtration rate, GFR)을 측정하였다. 혈청 크레아티닌 농도를 근거로 chronic kidney disease epidemiology collaboration (CKD-EPI) 공식을 이용하여, 추정사구체여과율(estimated glomerular filtration rate, eGFR)을 도출하였다. 신장이식 공여자 200명(남성 96명, 여성 104명, 47.3세±12.7)을 대상으로 99mTc-DTPA를 사용하여 측정된 신사구체여과율 평균값은 97.27±19.46 (GFR, ml/min/1.73m2)이고 CKD-EPI 공식을 이용한 추정사구체여과율 (estimated glomerular filtration rate, eGFR) 평균값은 96.84±17.74(CKD-EPI, ml/min/1.73m2), 혈청 크레아타닌의 농도는 0.84±0.39 (mg/dL)이다. 혈청 크레아티닌 근거 추정사구체여과율에 대한 99mTc-DTPA 신사구체여과율의 회귀식은 Y= 0.5073X + 48.186, 상관계수는 0.698이었다.(P<0.01)혈청 크레아티닌 근거 추정사구체여과율에 대한 99mTc-DTPA 신사구체여과율의 Difference(%)는 1.52±18.28 이었다. 99mTC-DTPA를 이용해서 측정된 신사구체여과율과 혈청 크레아티닌 농도에 기반하여 도출된 추정사구체여과율에 대한 상관계수는 0.698로 중등도 정도의 상관성을 확인할 수 있었다. 이는 추정사구체여과율은 연령, 성별, 근육 양 등 신장 외적인 요소에 영향을 받고 신장질환자를 대상으로 만든 공식을 사용하는 원인에 기인하는 것으로 추정된다. 신장 질환의 진단, 치료 및 추적 관찰, 신장이식 공여자의 신장 평가 등에 사용되는 신사구체여과율 측정에 99mTc-DTPA를 사용함으로써 신뢰성 있는 결과를 임상에 제공할 수 있다.

국내정원박람회 개최 효과에 대한 방문객 인식 비교 연구 - 2013 순천만국제정원박람회, 2015 서울정원박람회, 2022 고양국제꽃박람회를 대상으로 - (Comparative Analysis in Visitors' Perception of Aftermath of the Country's Garden Exposition- Focused on the 2013 Suncheon Bay International Garden Expo, 2015 Seoul Garden Expo, and 2022 Goyang International Flower Fair -)

  • 김태원;김건우
    • 한국조경학회지
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    • 제50권6호
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    • pp.58-69
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    • 2022
  • 본 연구는 국내 정원박람회 개최 효과를 대상지별로 비교 분석함으로써 향후 정원박람회 개최를 위한 기초자료 제시를 목적으로 수행하였다. 2013 순천만국제정원박람회, 2015 서울정원박람회, 2022 고양국제꽃박람회 세 대상지의 만족도와 경제, 사회·문화, 환경·생태, 운영 측면에서 만족도에 영향을 미치는 요소들을 분석하였다. 연구의 결과 세 대상지 모두 만족도가 3.5 이상의 값으로 높게 나타났다. 특히 2013 순천만국제정원박람회의 만족도가 가장 높았으며, 2013 순천만국제정원박람회와 2015 서울정원박람회의 만족도에 차이가 있음으로 나타났다. 만족도의 정도에 차이가 있다는 것을 의미하는데, 지역 축제로서 2013 순천만국제정원박람회는 '순천만정원'이 국가정원 1호로 지정될 만큼 높은 위상을 얻었으며, 시민참여, 생태보전 등의 가치가 부합하여 경제, 사회·문화, 환경적 활성화를 꾀하였기 때문에 큰 만족도를 얻을 수 있었던 것으로 판단된다. 정원박람회별 만족도에 영향을 주는 인식 유형 비교의 결과 2013 순천만국제정원박람회와 2015 서울정원박람회는 네 가지 요인에 모두 영향을 미치고 있는 반면 2022 고양국제꽃박람회는 운영 측면이 만족도에 영향을 미치지 않는 것으로 분석되었다. 이는 고양국제꽃박람회가 이미 지역적으로 브랜드가 고착된 행사이기 때문인 것으로 보인다. 만족도에 영향을 미치는 인식 유형의 세부 요인을 분석한 결과 세 대상지 공통적으로 사회.문화적 요인의 문화행사 유치, 지역에 대한 자긍심과 애향심 향상, 자녀들의 교육에 도움이 된다는 것이다. 환경·생태적 요인에서는 교통 혼잡에 따른 생활 불편으로 분석되었다. 대상지의 만족도에 미치는 요인의 차이 비교 분석과도 의미를 같이 한다고 볼 수 있다. 사회·문화적, 환경·생태적 측면에서는 만족도에 미치는 영향의 차이가 없으나 경제와 운영 측면에서는 차이가 있다고 분석되었기 때문이다. 본 연구의 분석 결과를 바탕으로 정리하면, 향후 국내 정원박람회 개최 위해서는 지역의 특색에 맞는, 그리고 잠재된 가치가 있는 '환경', '생태'적 정원 소재를 적절하게 활용하여 생태적 가치를 살린 지속가능한 친환경적 관광자원 개발이 될 수 있도록 해야 할 것이다. 또한 개최 지역만의 차별화된 정체성 확립을 위한 문화·예술 프로그램을 계획하여 지역 박람회의 마케팅 수단으로 적절히 활용될 때에 그 가치가 더 돋보일 것이다. 지역민과의 소통을 통해 잘 계획된 지역축제는 도시브랜드 구축과 함께 도시 경쟁력을 확보하여 지역의 이미지 쇄신과 지역 커뮤니티 활성화에도 영향을 미칠 수 있으므로 지역주민들의 참여와 국가적 혹은 지방단체의 협력은 필수적이라 할 수 있다.

소아 신증후군에서 Cyclosporine A에 의한 만성 조직학적 신독성의 발현빈도에 대한 연구 (Incidence of Chronic Pathologic Nephrotoxicity of Cyclosporine A in Pediatric Nephrotic Syndrome)

  • 김지홍;정현주;최인준;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권2호
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    • pp.130-144
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    • 1999
  • 목적 : Cyclosporine A(CsA)의 장기적인 치료에서 CsA의 신독성에 의하여 나타나게 되는 만성적인 신조직의 변화는 구심성 소동맥의 수축으로 인한 신혈류의 감소에서 시작되어, 신세뇨관의 위축과 간질조직의 섬유화를 포함하는 비특이적인 간질성 신염과 비교적 특징적이라 할 수 있는 사구체 주위 소동맥의 변화로 나타나게 된다. 본 연구에서는 원발성 및 이차성 신증후군의 CsA치료에서 치료기간 및 원발성 질환에 따른 조직학적인 신독성의 빈도 및 임상적인 신독성과의 관계를 알아보고 최적의 치료기간을 결정하고자 하였다. 방법 : 1986년부터 1997년까지 본원 소아과에서 신장조직검사로 확진된 신증후군 환아 중 스테로이드 저항성, 빈발 재발형 혹은 스테로이드 의존성으로 인하여 CsA로 치료받았던 102례(미세변화신증후군 58례, 국소성분절성 사구체신염 10례, 막성사구체신염 10례, 자반성신염 15례, IgA신병증 9례)를 대상으로 하였다. CsA를 미세변화신 증후군은 1년간 24례, 1.5년간 12례 2년간 22례에서 투여하였고, 국소성 분절성 사구체 경화증은 1년간 2례, 1.5년간 2례, 2년간 6례에서, 막성사구체신염은 1년간 8례, 2년간 2례에서 투여하였다. 자반성신염 과 IgA신병증은 모든 례에서 1년간 사용하였다. 전체 대상 환아에서 치료전과 치료 종료후 1개월 째 신장조직검사를 시행하여 신독성 여부를 조사하였다. 결과 : 전체대상 환아에서 신증후군의 완전관해율은 86%였다(미세변화증후군 96%, 막성사구체신염 90%, 국소성분절성사구체경화증 60%, 자반성신염 80%, IgA 신병증 55%). 스테로이드 반응성의 미세변화신증후군 및 국소성분절성사구체경화증 환아에서 CsA치료후 6개월간의 재발의 빈도는 각각 $0.5{\pm}0.7$회, $0.8{\pm}0.3$회로 치료전 6개월간(각각 $1.8{\pm}0.8$회, $2.0{\pm}0.7$회)에 비하여 의미있게 감소하였다(P<0.0001). 전체 102례의 신증후군 환아중 71례(69.6%)에서 치료전후에 조직학적인 변화를 보이지 않았고 24례(23.5%)에서 간질성 신염을 보였으며 7례(6.8%)에서 혈관변화를 보였다. 미세변화신증후군 환아에서 CsA치료후 관찰된 간질성 신염의 빈도는 1년, 1.5년, 2년 치료군이 각각 16.6%, 33.3%, 27.2%였고, 혈관변화의 빈도는 1년, 1.5년, 2년 치료군이 각각 0%, 16.6%, 9%였다. 임상적인 신독성의 소견은 한례에서도 보이지 않았으며 1년이상 사용군에서 1년이하의 사용군에 비하여 통계적으로 유의하게 조직학적 신독성의 빈도가 증가함을 보였다(P=0.03). 발병연령, 성별, 원인질환에 따른 조직학적인 신독성의 빈도의 의미있는 차이를 보이지 않았다. 결론 : 소아의 원발성 및 이차성 신증후군의 CsA치료에서 치료기간이 의미 있는 만성조직학적 신독성의 위험인자로 나타났으며, 신독성의 위험을 최소화 할 수 있는 적절한 CsA 치료기간은 1년 이하가 바람직 하며, CsA에 의한 신장의 조직학적인 변화는 임상적인 신기능의 감소와 무관하게 나타날 수 있으므로, 조직학적인 신독성을 찾아내는뎨 있어서 신장조직검사의 중요성이 반드시 고려되어야 할 것으로 생각되었다.

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우유 과민성 장병증(cow's milk-sensitive enteropathy)에서 소장 생검조직의 형태학적 계측을 이용한 정량적 분석 (Quantitative Analysis of Small Intestinal Mucosa Using Morphometry in Cow's Milk-Sensitive Enteropathy)

  • 황진복;김용진
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제1권1호
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    • pp.45-55
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    • 1998
  • 목 적: 우유 과민성 장병증(cow's milk-sensitive enteropathy, CMSE)은 우유를 식이 하였을 때 유해 반응과 함께 발생하는 상부 소장 점막의 손상이 병리적 특징으로 관찰되며, 이러한 점막의 손상은 우유를 제거하면 회복될 수 있고, 다시 유발시험을 하면 재발될 수 있다. CMSE 환자에서 소장 점막 손상의 정도를 형태학적 계측을 이용하여 정량적으로 분석하여 보고, 이를 이용한 CMSE의 진단적 가치 및 병리적 특성에 관하여 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1994년 3월부터 1996년 6월까지 만성 설사와 성장 장애를 주소로 대구효성가톨릭 대학병원 소아과에 입원한 환자에서 우유에 대한 유발, 제거시험에 따른 임상적 반응 및 상부위장 관내시경을 시술하여 얻게 된 십이지장부의 생검조직 소견을 통하여 CMSE로 진단된 생후 $30.4{\pm}11.7$(14~56)일된 13명의 환아를 대상으로 하였다. 소장 생검조직의 형태학적 계측을 이용하여 융모 높이(villous height, VH), 음와 영역 깊이(crypt zone depth, CZD), 점막전체 두께(total mucosal thickness, TMT), 음와 영역에 대한 융모의 상대적 높이(VH/CD), 융모 1 mm당 상피세포간 림프구의 수(interepithelial lymphocytes, IEL), 0.5 mm의 점막근육판(muscularis mucosa)에 해당하는 상피 표면의 길이(length of surface epithelium, LSE), 상피층의 호산구 침윤(EOS-EP), 고유층(lamina propria)의 호산구 침윤(EOS-LP)을 측정하고, 대조군 및 회복기 생검 조직과 비교하였다. 결 과: 1) VH는 CMSE 환자군에서 $135{\pm}59\;{\mu}m$으로 대조군 $408{\pm}48\;{\mu}m$에 비하여 유의하게 낮았으며(p<0.001), 전례에서 융모 위축의 소견이 관찰되었다. 2) CZD는 CMSE 환자군에서 $311{\pm}65\;{\mu}m$으로 대조군 $188{\pm}24\;{\mu}m$에 비하여 유의하게 깊었다(p<0.05). 3) TMT는 CMSE 환자군에서 $449{\pm}56\;{\mu}m$으로 대조군 $596{\pm}71\;{\mu}m$에 비하여 유의하게 낮았다(p<0.001). 4) VH/CD는 CMSE 환자군에서 $0.46{\pm}0.28$로 대조군 $2.17{\pm}0.12$에 비하여 유의하게 낮았다(p<0.001). 5) LSE는 CMSE 환자군에서 $889{\pm}231\;{\mu}m$으로 대조군 $2547{\pm}378\;{\mu}m$에 비하여 유의하게 낮았다(p<0.001). 6) IEL은 CMSE 환자군에서 $34.1{\pm}10.5$개로 대조군 $13.6{\pm}3.6$개에 비하여 유의하게 높았다(p=0.001). 7) EOS-EP는 CMSE 환자군에서 $0.47{\pm}0.83$개로 의미 있는 침윤은 관찰되지 않았으며, 대조군 $0.80{\pm}0.84$개와 유의한 차이는 보이지 않았다. EOS-LP는 환자군에서 $2.67{\pm}3.72$개로 의미 있는 침윤은 관찰되지 않았으며, 대조군 $4.0{\pm}2.5$개와 유의한 차이를 보이지 않았다. 8) 회복기의 형태학적 변화는 VH $320{\pm}34\;{\mu}m$, CZD는 $194{\pm}19\;{\mu}m$, TMT $514{\pm}21\;{\mu}m$, VH/CD $1.41{\pm}0.25$, LSE $1840{\pm}210\;{\mu}m$, IEL $10.8{\pm}2.3$개로 관찰되었다. 결 론: 소장 조직의 생검은 상부위장관내시경을 이용하여도 그 임상적 유용성이 높으며, CMSE 환자에서 소장 점막의 손상은 형태학적 계측을 통하여 정량적으로 평가할 수 있으며 진단적 민감도가 높다. CMSE에서 점막의 손상은 빠른 융모 상피의 손상에 대한 음와 세포의 충분한 보상의 실패로 사료되며, 단백질 가수분해물의 수유후 빠른 회복이 관찰되었다.

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조혈모세포이식 후 생착 실패나 재발한 소아환자에서 2차 이식의 의의 (Second allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children to overcome graft failure or relapse after initial transplant)

  • 김동연;김도균;김수영;김석주;한동균;백희조;국훈;황태주
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권12호
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    • pp.1329-1339
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    • 2006
  • 목 적 : 조혈모세포이식은 혈액암뿐만 아니라, 유전 질환, 면역질환에서 완치의 방법으로 널리 사용되고 있다. 그러나 생착 실패나 재발로 인해 조혈모세포이식이 실패하는 경우가 종종 있고, 이때는 장기 생존이 거의 불가능한 것으로 알려져 있으며, 치료방법도 정립되지 않았다. 이에 본 저자들은 1차 이식이 실패한 경우 치료법으로써 2차 이식의 의의에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1991년 5월부터 2004년 12월까지 전남대학교병원 소아과에서 조혈모세포이식을 시행한 115례 중에서 생착 실패나 재발로 2차 이식을 시행한 비혈액암 8례(재생불량성빈혈 7례, 부신백질이영양증 1례)와 혈액암 7례(급성골수성백혈병 3례, 급성림프구성백혈병 2례, 만성골수성백혈병 1례, 골수이형성증후군 1례), 총 15례의 의무기록지를 바탕으로 치료 방법, 합병증, 치료성과 등에 대해 분석 하였다. 결 과 : 비혈액암의 경우 2례는 일차성 생착 실패, 5례는 후기 이식편 거부, 1례는 Fanconi 빈혈로 1차 이식 후 급성골수성백혈병으로 전환되어 2차 이식을 시행하였다. 1차 이식 후 이식편기능 부전까지 기간은 중앙값 130.5일(범위, 59-279일)이었고, 1차와 2차 이식 사이의 간격은 중앙값 348일(범위, 86-1,875일)이었다. 전처치는 7례에서 cyclophosphamide를 기본으로 하였고, fludarabine을 3례에서, 방사선 조사를 2례에서 사용하였다. 이식원은 6례에서 조직형 일치 형제간 말초조혈모세포를, 1례에서 조직형 일치 형제간 골수를, 1례에서 제대혈을 사용하였고, 제대혈을 사용한 1례를 제외한 7례는 2차 이식의 공여자가 1차 이식 시와 동일하였다. 급성 이식대숙주병은 1례에서 Grade IV로 발생하였다. 총 8례 중 2례가 사망하였고, 1례는 생착 실패하였으나 생존하여, 5년 Kaplan-Meier(K-M)전체생존율은 75.0%, 무병생존율은 62.5%이었다. 혈액암의 경우 모두 재발로 인해 2차 이식을 시행하였다. 1차 이식 후 재발까지 기간은 중앙값 174일(범위, 90-1,474일)이었고, 1차 이식과 2차 이식 사이의 간격은 중앙값 319일(범위, 178-1,715일)이었다. 전처치는 5례에서 fludarabine, busulfan, antithymocyte globulin 병합요법을, 1례는 busulfan, ara-C, idarubicine 병합요법을, 나머지 1례는 melphalan, busulfan 병합요법을 사용하였다. 이식원은 5례는 1차 이식과 동일한 공여자의 말초조혈모세포였고, 나머지 2례는 제대혈을 사용하였다. grade II 이상의 급성 이식대숙주병은 2례에서 발생하였다. 사망한 5례 중 4례는 재발로, 나머지 1례는 이식관련 합병증으로 사망하였다. 2년 K-M 전체생존율과 무병생존율은 각각 28.6%이었다. 결 론 : 조혈모세포이식을 시행하고 이식편 거부나 재발이 된 경우 2차 이식은 일부 환자에서 장기 생존을 가능하게 하는 방법이 될 수 있다. 비혈액암 질환, 특히 재생불량성빈혈에서 생착 실패를 보이는 경우 2차 이식을 시행하는 것을 추천할 수 있지만, 적절한 전처치와 이식원에 관한 연구가 더 필요하겠고, 혈액암 질환에서 재발한 경우에는 소수에서만 장기 생존이 가능하므로 더욱 효과적인 항백혈병 치료가 필요할 것으로 사료되었다.

소아의 Mycoplasma pneumoniae 폐렴에 합병된 간염 (Hepatitis Complicated with Mycoplasma pneumoniae Infection in Children)

  • 이승민;이성문;차한;전인상;류일;조강호;선용한;손동우;홍희주
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권8호
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    • pp.832-838
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    • 2005
  • 목 적 : Mycoplasma 폐렴은 소아과 영역에서 비교적 흔한 질환인데 동반되는 다양한 폐외 소견에 대해서는 많은 보고들이 있으나 간염에 대해서는 연구된 바가 적으며 특히 국내에서는 이에 대한 연구가 미미한 실정이다. 따라서 저자들은 M. pneumoniae에 의한 간염의 전반적인 임상적 특성들을 조사하여 보고하고자 한다. 방 법 : 2001년 1월1 일부터 2004년 12월 31일까지 가천의과 대학교 길병원 소아과에 입원한 556명의 Mycoplasma 폐렴 환아들 중 AST와 ALT 수치가 각각 50 IU/L 이상 증가된 환아로서 A형, B형, C형 간염 및 Cytomegalovirus와 Ebstein-Barr virus가 음성인 65명을 대상으로 계절 분포, 연령 및 성별 분포, 주요 임상 증상 및 진찰 소견, 검사 소견, 방사선 소견, 치료 및 경과 등을 조사 분석하였다. 결 과 : 1) 마이코플라스마 간염은 마이코플라스마 폐렴 중 11.7%에서 발생하였는데 가을과 겨울에 호발하였으며 평균 연령은 $4.11{\pm}3.07$세로 남녀비는 1.2 : 1이었다. 소화기 증상으로는 오심/구토가 26.2%, 식욕부진과 설사가 각각 12.3%, 복통이 6.2%였으며 간장종대와 비장종대는 각각 4.6%에서 관찰되었다. 2) 백혈구 증다증이 41.5%, 호중구 증다증이 29.2%였으며 백혈구가 $5,000/mm^3$ 미만으로 감소된 경우가 10.8%였고 호산구 증다증이 38.5%였다. 또 혈색소가 11.0 g/dL 미만으로 감소된 경우는 20.0%였으며 혈소판이 $450,000/mm^3$ 이상으로 증가된 경우는 18.5%였고 $150,000/mm^3$ 미만으로 감소된 경우는 6.2%였다. 적혈구 침강 속도는 75.4%에서 증가되어 있었으며 C-반응성 단백은 93.8%에서 양성이었고 가장 높은 수치는 38.28 mg/dL이었다. 3) AST의 평균은 $293.80{\pm}1,031.30IU/L$였으며 가장 증가된 경우는 7,740 IU/L였고 ALT의 평균은 $181.48{\pm}513.44IU/L$였으며 가장 증가된 경우는 3,400 IU/L였다. 고빌리루빈혈증을 보인 경우가 7.7%였고 가장 증가된 경우는 3.5 mg/dL이었다. 알부민이 3.5 g/dL 미만으로 감소된 경우는 58.5%였고 가장 낮은 수치는 2.1 g/dL이었다. 4) 흉부 방사선 촬영상 대엽성 또는 소엽성 폐렴이 78.5%로서 가장 많았고 기관지 폐렴이 16.9%, 간질성 폐렴이 4.6%였다. 침윤은 80.4%에서 일측성이었으며 침윤 분포를 보면 좌폐하엽이 39.2%로 가장 많았다. 늑막 삼출은 26.2%에서 관찰되었으며 모두 일측성이었다. 5) 재원 기간은 평균 $9.91{\pm}4.82$일이었고 간기능 회복 시기는 평균 $9.94{\pm}4.38$일이었는데 8-14일 사이에 회복되는 경우가 47.7%로 가장 많았고 25일 걸린 1례(1.5%)만 제외하고 모두 21일 이내에 간기능이 완전히 정상으로 회복되었다. 흉부 방사선 소견상 폐침윤이 소실될 때까지의 기간은 평균 $14.29{\pm}13.48$일이었으며 87.7%에서 21일 이내에 소실이 되었다. 결 론 : Mycoplasma pneumoniae 간염은 대부분 3주 이내에 회복되는 양성 경과를 취하나 그 빈도가 낮지 않으므로 마이코플라스마 폐렴시 간기능 검사에 주의를 기울여야 한다.

가와사키병 환아의 혈장내 G-CSF와 GM-CSF 농도 및 과립구에서의 이들 수용체의 발현 변화 (Plasma G-CSF and GM-CSF Concentration and Amount of Their Receptors on the Granulocyte in Kawasaki Disease)

  • 유영경;이기범;김현희;김소영;김유정;이원배
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권4호
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    • pp.376-381
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    • 2003
  • 목 적 : G-CSF와 GM-CSF는 과립구생성에 중요한 사이토카인으로서, 각각의 수용체(이하 G-CSFr과 GM-CSFr)에 결합하여 기능을 하게 되며, 이들 수용체들은 미성숙 골수 세포로부터 성숙된 말초 과립구까지 발현된다. 일반적으로 혈중 G-CSF와 GM-CSF의 농도 및 이들 수용체의 발현은 과립구가 증가하는 감염질환에서 변화한다고 알려져 있으나, 가와사키병에서 과립구 수 증가와 관련된 변화에 대해서는 아직 연구된 바가 없다. 본 연구에서는 가와사키병 환아와 정상아의 혈중 G-CSF와 GM-CSF의 농도를 측정하고 말초혈액의 과립구 표면에 존재하는 이들의 수용체를 정량분석 하였으며, 또한 수용체를 충분히 포화시킬 수 있는 과량의 CSF에 수용체를 노출시켰을 때 결합하지 않고 남은 수용체 발현양에는 어떤 변화가 있는 지를 분석하여 가와사키병 환자의 과립구 수 증가와 G-CSF와 GM-CSF 및 이들 수용체 변화의 관련성을 규명하고자 하였다. 방 법 : 정상 대조군으로서 비감염성질환으로 입원한 같은 연령대의 아동 중 말초혈액 백혈구 수 및 중성구 수가 정상인 아동 13명과 면역글로불린을 쓰기 전 급성기 초기의 가와사키병 환아 14명, 총 27명의 혈중 G-CSF와 GM-CSF의 농도를 측정하였고 세포표면 G-CSFr와 GM-CSFr의 발현양은 각각 항 G-CSF 수용체 단클론항체, 항 GM-CSF 수용체 단클론항체와 혼합 후 유세포 분석기를 이용하여 정량적으로 분석하였으며, 활동성 G-CSFr, GM-CSFr의 양적변화를 유세포 분석기를 이용하여 측정하였다. 결 과 : 가와사키병 환아의 총 백혈구 수는 정상대조군과 차이가 없었으나 중성구 수, 단핵구 수는 증가하였고 총 백혈구수는 중성구 수 증가에 따라 증가하였다. 혈중 G-CSF의 농도는 정상대조군과 유의한 차이가 없었으나 감소되어 있었고(P=0.133) 혈중 GM-CSF의 농도는 정상대조군에 비해 유의하게 감소되어 있었다(P=0.027). 가와사키병 환아의 중성구의 G-CSFr, GM-CSFr의 발현양은 정상대조군과 통계적으로 유의한 차이가 없었다(P=0.721, P=0.912). 수용체를 포화시키기에 충분한 과량의 CSF와 배양시킨 후 포화농도에도 결합하지 않은 수용체의 양을 측정하면 남은 수용체수는 감소하게 되는데, 가와사키병 환아에서 과량의 G-CSF에 배양한 후 감소된 중성구 G-CSFr의 발현양은 정상대조군과 유의한 차이는 없었고(P=0.554), 혈중 G-CSF 농도와는 무관하였으며(P>0.05) 혈중 GM-CSF 농도와 반비례하였다(정상아; r=-0.589, P=0.044, 가와사키병 환아; r=-0.946, P=0.004). 가와사키병 환아와 정상대조군에서 수용체를 포화시키기에 충분한 과량의 GM-CSF에 배양한 후 중성구의 GM-CSFr의 발현양을 분석한 결과는 발현이 증가된 소견을 보여(P=0.255) 항 GM-CSF항체가 항 G-CSF 항체와는 달리 GM-CSF와 그 수용체의 결합에 무관한 것으로 나타났다. 증가된 중성구의 GM-CSFr의 양은 정상아에서는 총 백혈구 수와 비례하였으나(r=0.788, P=0.035), 가와사키병 환아에서는 상관관계가 없었다(P=0.644). 결 론 : 가와사키병 환아의 백혈구 수 증가의 원인은 중성구 수의 증가로 보이고 G-CSF, GM-CSF의 농도는 감소되어 있었으며 G-CSFr, GM-CSFr 발현양 및 활동성 G-CSFr, GM-CSFr 발현양은 정상아와 유의한 차이가 없어서 이는 중성구 수 증가가 G-CSF, GM-CSF의 증가나 그 수용체 수 변동에 의한 것이 아닌 것으로 나타났고 GM-CSF 농도의 감소가 활동성이 있는 G-CSFr의 증가를 일으켜 가와사키병 급성기 총 백혈구 수 증가의 원인인 중성구 수 증가를 유도했을 가능성을 나타낸다.

최근 3년간(2004-2006년) 응급실로 내원한 소아환자 중 급성 발작으로 인한 환자들에 대한 임상적 고찰 (Clinical review of acute seizures among children who visited the emergency room in Masan Samsung hospital from 2004 to 2006)

  • 이원덕;유재욱;이주석;이준화;조경래
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권4호
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    • pp.420-425
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    • 2008
  • 목 적: 급성 발작은 응급실로 오는 소아 환자의 중요한 원인이므로 저자들은 급성 발작으로 경남권역 응급의료센터인 마산삼성병원 응급실로 내원한 소아 환자들의 연령별 원인, 발생 지역, 임상 양상, 발작 양상, 입원 유무 등을 파악하고 지역 의료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 2004년 1월 1일부터 2006년 12월 31일까지 3년 동안 마산삼성병원 응급실로 내원하였던 15세 미만 소아 환자 9,487명중 급성발작을 주소로 내원한 433명(4.6%)을 대상으로 의무 기록지를 통해 연구하였다. 결 과 : 남녀 비는 1.4:1로 남아에서 더 많았고, 2-6세 군이 전체 443명 중 195명(45.0%)으로 가장 많았으며, 평균 연령은 $40.9{\pm}34.9$개월이었다. 지역적 분포는 마산, 창원, 함안, 진해, 김해 순이었으며, 시기적으로는 12월(14.8%)과 1월(10.2%)이 가장 많았으며, 내원 시 열을 동반한 경우는 176명(40.6%)이었고, 발작양상 중 전신 강직간대 발작이 272명(62.7%)으로 가장 많았다. 발작 횟수는 평균 $1.5{\pm}1.0$회였고, 발작 시간은 평균 $6.7{\pm}13.2$분이었으며, 응급실 도착 시 발작을 하고 있던 환자는 32명(7.4%)밖에 안 되었고 대다수 401명(92.6%)은 발작이 멈춘 상태였다. 433명 중 열성 발작은 302명(69.7%)이었다. 열성 경련 환자의 발열 원인은 급성 인후염이 135명(44.6%)으로 가장 많았으며 이외 기관지염, 장염, 폐렴, 요로 감염 순이었으며 원인 미상도 98명이었다. 열성 발작을 제외한 발작 131명(30.3%) 중 간질이 원인인 경우가 93명(71.5%)으로 가장 많았고 이 외 경도 위장관염에 동반된 양성 경련, 출생 시 뇌 손상의 후유증 및 뇌의 발달이상, 중추신경계 감염 순이었다. 연령별 급성 소아 발작의 원인으로는 신생아군에서는 원인 불명 간질, 기타(패혈증), 전해질 이상 순이었으며, 생후 1-6개월에서는 특발성 간질, 열성 발작 순이며,6-24개월에서는 열성 발작, 경도 위장관염에 동반된 양성 경련,간질 순이었고, 2-6세에서는 열성 발작, 간질, 출생 시 뇌손상의 후유증 및 뇌의 발달이상 순이었으며, 6-15세에서는 간질, 열성경련, 중추신경계 감염, 출생 시 뇌손상의 후유증 및 뇌의 발달이상 순이었다. 또한 433명 중 214(49.4%)명은 입원 없이 응급실진료 후 귀가하였다. 결 론: 2004년에서 2006년까지 최근 3년간 마산삼성병원 15세 이하 응급실 내원 환자 9487명 중 급성 발작으로 내원한 환자는 433명(4.56%)이였으며, 2-6세 사이 남아에서 많았고, 이 중급성 인후염으로 인한 전신 강직간대 발작 형태의 열성 발작인경우가 가장 많았으나 내원 시에는 열이 없는 경우가 조금 더 많았다. 6개월 이상 6세 미만 연령군에서는 열성 발작이, 6세 이상인 경우에는 특발성 간질이 가장 많은 원인이었다. 내원 당시 대부분의 환자는 발작이 멈춘 상태였으며, 발작은 대부분 1회였고 발작 시간은 5분 이내가 대다수였으며 절반(49.4%) 정도는 입원하지 않고 응급실에서 퇴원하였다.