• Journal of Chest Surgery
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• 제21권2호
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• pp.383-388
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• 1988

Immotile cilia syndrome is a congenital structural abnormality of cilia. The structural abnormality is lack of dynein arm or defective radial spoke or microtubular transposition. In this syndrome, ciliary movement is completely absent or dyskinetic and half of this syndrome shows Kartagener`s triad. We report a 13-year-old girl who had immotile cilia syndrome with Kartagener`s triad. She had been suffering from frequent respiratory infection, hemoptysis, large amount of sputum, and sinusitis. Bronchography revealed tubular bronchiectasis in right lower lobe and that lobe was resected for treatment of bronchiectasis. Histological examination of resected bronchus showed chronic bronchiectasis and electronmicroscopically complete lack of both inner and outer dynein arms. Hospital course was uneventful and symptoms were much improved.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제53권4호
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• pp.457-462
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• 2002

저자들은 우연히 발견된 Kartagener 증후군의 삼주징을 가진 여자환자에서 기관지점막의 섬모에 대한 전자현미경적 미세구조 분석을 시행하여 한 명의 환자에서 내, 외측 dynein arm의 결함, radial spoke의 결함, microtubule의 전위, 거대섬모 등 네 가지 이상의 다양한 미세구조결함이 혼재하는 비교적 드문 환자를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제43권2호
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• pp.173-181
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• 1996

연구배경 : 점액섬모 청소율의 저하가 천식의 병태생리에 있어서 중요한 역할을 하리라고 생각되어 왔다. 실제로 직접적인 기관지 내시경 검사 또는 핵의학적 검사를 이용하여 시행한 연구에의 성인의 기관지 천식에서 점액성모 청소율의 저하가 있으며 천식 증상의 정도와 임상 상태에 따라 점액섬모 청소율이 변화한다는 것이 알려져 있다. 본 연구는 소아 천식 환자에서 점액섬모 청소율의 저하가 있는지 알아보고, 이의 저하가 어느 정도인지를 평가하고자 경증의 안정된 천식 환아군, 대표적 섬모 운동 이상질환인 비운동성 섬모 증후군 환이군 그리고 정상 대조군에서 점액섬모 청소율 스캔을 시행하였다. 아울러 천식 환아에서 기도과민성의 지표인 $PC_{20}$과 점액성모 청소율의 연관성을 알아보고자 하였다. 방법 : 13명의 경증의 안정된 천식환아와 8명의 비운동성 섬모증후군 환아를 대상으로 하였고 10명의 정상 대조군과 비교하였다. 점액섬모 청소율은 방사능 분무술을 사용하여 측정하였다 연무제로는 $^{99m}Tc$으로 표지된 Tin colloid를 사용하였고 nebulizer를 통해 생성하였고 흡인은 자발 호흡을 이용하여 mouthpiece를 통하였고 흡입한 후 gamma camera로 흡입직후; 30분, 60분, 90분, 120분에 각각 잔류 방사능을 측정하였다. 점액섬모 청소율은 각 시간에 따른 잔류 방사능량을 기저 방사능량에 대한 백분율로 계산하여 나타내었다. 천식 환아의 $PC_{20}$은 methacholine Chai등에 의한 방법으로 시행하여 구하였다. 결과 : 1) 모든 대상군에서 잔류 방사능 비율은 시간에 따라 저하되었다. 2) 30분, 60분 90분의 잔류 방사능 비율은 비운동성 성모 증후군 환아군, 천식 환아군, 정상 대조군 순이었으나 통계상으로는 비운동성 섬모 증환아군과 정상 대조군에서만 유의한 차이가 있었다. 3) 2시간 잔류 방사능 비율을 비교하였는데 천식환아에서 정상군에 비하여 유의하게 높았고 비운동성 섬모 증후군에 비하여 유의하게 낮았다. 4) 천식 환아에서 $PC_{20}$을 잔류 방사능 비율과 비교하였는데 $PC_{20}$과 잔류 방사능 비율과는 상관 관계가 없었다. 결론 : 점액섬모 청소율은 소아 천식 환아에서도 정상보다 저하되어 있었다. 이런 소견에서 정액섬모 청소율의 저하가 소아 천식에서도 성인에서와 마찬가지로 병태생리에 중요한 인자로 관여할 것으로 생각된다. 그러나 소아 천식 환아에서의 점액섬모 청소율의 저하의 정도는 비운동성 섬모 증후군 환아에 비하여 심하지 않았다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제43권2호
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• pp.251-256
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• 1996

Kartagener 증후군은 역위, 부비동염 및 기관지 확장증을 보이는 질환으로 일종의 섬모운동장애증후군으로 여겨지고 있다. 저자들은 어렸을 때부터 호흡기 감염이 빈번한 젊은 여성에서 호흡부전과 우심부전을 동반한 Kartagener 증후군 1예를 경험하였기에 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제41권6호
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• pp.663-669
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• 1994

저자들은 Kartagener 증후군의 전형적인 특징인 내장 좌우역전증, 기관지 확장증 및 부비동염과 함께, 각각 폐암, 성인 호흡장애 증후군등을 동반한 2예를 포함한 4예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제46권1호
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• pp.122-128
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• 1999

저자들은 타질환으로 입원중 기관지내시경검사상 우연히 발견된 과립세포종 2예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.