목 적 : 가와사끼병의 급성기 치료에서 중용량 aspirin(50-60 mg/kg/일)의 사용 기간의 차이에 따른 치료 효과를 비교하고자 연구를 하였다. 방 법 : 총 87명의 환아를 무작위로 두 군으로 나누어 한 군은 급성기동안 중용량 aspirin을 IVIG 투여 후 2주간 투여하였고(장기 투여군), 다른 군은 IVIG 투여 후 48시간 동안 투여하였다(단기 투여군). 치료 효과의 비교는 두 군간의 IVIG 투여 후 발열 기간, 1회 IVIG 투여에 대한 무반응 환자, 그리고 관상동맥 합병증 발생 여부 등을 의무 기록을 중심으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : IVIG 투여 후 발열 지속 기간을 보면 장기 투여군에서는 $1.7{\pm}1.1$일이었고 단기 투여군에서는 $1.8{\pm}1.1$일로 양 군사이의 의미 있는 차이는 없었다(P=0.588). IVIG 1회 투여에 반응하지 않은 무반응 환아는 장기 투여군에서는 5.5%, 단기 투여군에서는 6.3%의 발생률을 보였다(P=0.878). 관상동맥 합병증 발생 정도를 분석해보면 관상동맥의 일시적인 확장은 장기 투여군에서는 10명(18.1%)에서 관찰되었고 단기 투여군에서는 5명(15.6%)에서 관찰되었으며(P=0.761), 관상동맥류 발생률은 장기투여군에서는 4명(7.3%)이었고 단기 투여군에서는 3명(9.4%)으로 나타나서(P=0.728) 양 군 사이의 의미 있는 차이는 없었다. 결 론 : 가와사끼병의 급성기 중용량 aspirin의 투여 기간을 2주에서 IVIG 투여 후 48시간으로 단축하여도 발열 기간 및 관상동맥 합병증 발생률 등 치료 효과는 동일하게 나타났다.
목 적 : 가와사끼병은 일본에서 간헐적으로 지역적인 대유행이 나타나는 것으로 알려져 있으며 우리나라에서도 매년 계속적으로 발생하고 있다. 저자들은 지난 14년 동안 대전시와 인근 지역으로부터 입원한 모든 가와사끼병 환아에 대해 연도별, 월별, 연령별 및 남녀별 발생 수를 알아보고 그 동안의 치료방법과 이에 따른 심장 합병증에 대해 분석해 보았다. 방 법 : 1987년 1월부터 2000년 12월까지 만 14년 동안 가톨릭대학교 대전성모병원 소아과에 입원한 가와사끼병 환아 506명을 대상으로 입원기록지를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 연간 발생 평균 환아수는$36.1{\pm}11.1$ 명이었으며, 발생 환아 수가 많은 연도는 1993년 55명(10.9%), 1994년 50명(10.9%), 2000년 47명(9.3%) 순이었다. 월별로는 6월 59명(11.7%), 1월과 12월 각각 50명(9.9%), 7월 48명(9.5%) 순이었으며 계절별로는 여름이 147명(29.1%)으로 가장 많았으나 월별, 계절별로 큰 차이는 보이지 않았다. 연령은 2개월에서 13세 사이에 분포하였으며, 12개월 미만 135명(26.7%), 1세 153명(30.2%), 2세 108명(21.3%) 3세 54명(10.7%)로 전체의 88.9%가 3세 이하였으며 남녀비는 1.7 : 1로 남아에서 많았다. 1987-1994년간 발생한 345명을 치료 방법에 따라 아스피린 단독 치료군(54명; 15.6%), IVIG 분할 치료군(400-500 mg/일${\times}$ 4-5일, 224명; 64.9%), IVIG 일회 치료군(2.0 g/일, 67명; 19.5%)으로 나누었을 경우, 심장초음파 검사에서 grade II 이상의 관상동맥 병변의 발생빈도는 각각 8.3, 6.0, 7.5%로 통계학적인 차이를 보이지 않았다. 1996-2000년간 발생한 환아 161명중 IVIG 일회 치료만이 시행된 143명에서 관상동맥 병변은 21명(14.7%; grade I 15명, grade II 이상 6명)에서 관찰되었다. IVIG 일회의 치료에 반응하지 않아 재치료가 필요한 경우는 22례(15.4%)이었으며, 이 경우 관상 동맥 병변은 11명(50.0%, grade I 7명, grade II 이상 4명)에서 관찰되었다. 14년 동안 재발한 경우가 3례(0.3%), 형제간의 발생은 2례(0.3%)가 있었으며 사망례(0%)는 없었다. 결 론 : 대전 지역에서 가와사끼병은 96%의 환아가 5세 미만에서 발생하며 연도별로 약간의 차이를 보이고 있으나 계절적인 차이 없이 꾸준히 계속되고 있다. 현재 일반적으로 사용되는 IVIG 일회 치료에 의한 관상 동맥 이상은 14.7%이었다. 일차 IVIG 치료에 반응하지 않는 환아는 15.4%이었으며 이러한 환아에서 관상 동맥 합병증의 발생 빈도는 50.0%를 보였다.
저자들은 가와사끼병으로 IVIG 치료로 해열을 보인 후, 급격히 발병한 관절염을 보인 5명의 환아에 대해 임상적 경과, 실험실 소견 등을 조사하였다. IVIG 치료에 반응 후 평균 5.8일 후에 관절염 증상이 나타났으며, 임상적 분류상 소수 관절형 형이 3례, 다수관절형이 2례로 나타났다. 검사실 소견에서 류마토이드 인자는 1례에서 양성을 보였으나 이 후 음성으로 전환되었다. 3명에서 조사된 HLA B27은 모두 음성을 보였다. 치료로는 고용량 아스피린(2례), 비스테로이드성 소염제(이부프로펜, 3례), 스테로이드제(메틸프레드니솔론, 1례)를 사용하였다. 가와사끼병의 경과 중 정맥용 면역글로불린 치료 후 관절염이 드물게 관찰된다. 이러한 관절염은 스테로이드제를 비롯한 항염증제에 양호한 반응을 보였고 재발은 관찰되지 않았다.
Kim, Hyun Jung;Lee, Hyo Eun;Yu, Jae Won;Kil, Hong Ryang
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권8호
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pp.328-334
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2016
Purpose: Although a significant number of reports on new therapeutic options for refractory Kawasaki disease (KD) such as steroid, infliximab, or repeated intravenous immunoglobulin (IVIG) are available, their effectiveness in reducing the prevalence of coronary artery lesions (CAL) remains controversial. This study aimed to define the clinical characteristics of patients with refractory KD and to assess the effects of adjuvant therapy on patient outcomes. Methods: We performed a retrospective study of 38 refractory KD patients from January 2012 to March 2015. We divided these patients into 2 groups: group 1 received more than 3 IVIG administration+steroid therapy, (n=7, 18.4%), and group 2 patients were unresponsive to initial IVIG and required steroid therapy or second IVIG (n=31, 81.6%). We compared the clinical manifestations, laboratory results, and echocardiographic findings between the groups and examined the clinical utility of additional therapies in both groups. Results: A significant difference was found in the total duration of fever between the groups ($13.0{\pm}4.04days$ in group 1 vs. $8.87{\pm}2.30days$ in group 2; P=0.035). At the end of the follow-up, all cases in group 1 showed suppressed CAL. In group 2, coronary artery aneurysm occurred in 2 patients (6.4%). All the patients treated with intravenous corticosteroids without additional IVIG developed CALs including coronary artery aneurysms. Conclusion: No statistical difference was found in the development of CAL between the groups. Prospective, randomized, clinical studies are needed to elucidate the effects of adjunctive therapy in refractory KD patients.
Purpose: This study investigated predictors of unresponsiveness to second-line intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment for Kawasaki disease (KD). Methods: This was a single-center analysis of the medical records of 588 patients with KD who had been admitted to Asan Medical Center between 2006 and 2014. Related clinical and laboratory data were analyzed by univariate and multivariate logistic regression analyses. Results: Eighty (13.6%) of the 588 patients with KD were unresponsive to the initial IVIG treatment and received a second dose. For these 80 patients, univariate analysis of the laboratory results obtained before administering the second-line IVIG treatment showed that white blood cell count, neutrophil percent, hemoglobin level, platelet count, serum protein level, albumin level, potassium level, and C-reactive protein level were significant predictors. The addition of methyl prednisolone to the second-line regimen was not associated with treatment response (odds ratio [OR], 0.871; 95% confidence interval [CI], 0.216-3.512; P=0.846). Multivariate analysis revealed serum protein level to be the only predictor of unresponsiveness to the second-line treatment (OR, 0.160; 95% CI, 0.028-0.911; P=0.039). Receiver operating characteristic curve analysis to determine predictors of unresponsiveness to the second dose of IVIG showed a sensitivity of 100% and specificity of 72% at a serum protein cutoff level of <7.15 g/dL. Conclusion: The serum protein level of the patient prior to the second dose of IVIG is a significant predictor of unresponsiveness. The addition of methyl prednisolone to the second-line regimen produces no treatment benefit.
목적: 가와사끼병에서 C-반응 단백질(CRP)과 적혈구 침강속도(ESR)의 불일치 및 정맥내 면역글로불린(IVIG) 치료 후의 변화를 보고자 하였다. 방법: 총 123명의 가와사끼병 환자의 의무기록를 후향적으로 분석하였다. 염증성 지표들을 IVIG 치료 전과 치료 후 48-72시간에 검사하였다. 불일치는 $CRP{\geq}10mg/dL$와 ESR <50 mm/hr, 또는 CRP <10 mg/dL와 $ESR{\geq}50mm/hr$로 정의하였고 전자를 1 군으로, 후자를 2군으로 구분하였다. 결과: 전체 123명 중 36명(29.2%)에서 불일치를 보였는데 1군은 25명(20.3%)이었고, 2군은 11명(8.9%)이었다. 1군에서 15명은 발열기간이 5일 미만(초기 발현자)이었고, 10명은 5일 이상(후기 발현자)이었다. 2군에서는 6명이 초기 발현자, 5명이 후기 발현자였다. ESR 값은 초기 발현자보다 후기 발현자에서 더 높았다($26.3{\pm}19.3mm/hr$ vs. $34.3{\pm}21.0mm/hr$, P=0.029). IVIG 치료 후에는 증가된 CRP를 포함한 여러 염증성 지표들은 정상으로 돌아왔으나 ESR은 오히려 $37.4{\pm}21.9mm/hr$에서 $48.0{\pm}22.7mm/hr$로 증가하였다(n=36, P=0.051). 결론: CRP와 ESR 값의 불일치는 발열기간과 연관이 있으리라 추정된다. 이 두 중요 염증성 지표가 불일치할 수 있으므로 급성 가와사끼병의 치료 전 질병의 염증 활성도를 평가하기 위해서는 이 두 지표를 동시에 검사하는 것이 필요하며, IVIG 치료 후의 ESR은 치료 반응의 지표로 적합하지 않다.
Intravenous immunoglobulin (IVIG) is a safe treatment to treat various neurological disorders, but fatal thrombotic events as rare complications have been reported. A 54-year-old woman with Guillain-Barre syndrome complained of dyspnea during IVIG treatment. She was finally diagnosed with pulmonary thromboembolism. To the best of our knowledge, this is the first case of pulmonary thromboembolism associated with IVIG treatment in a Korean patient with Guillain-Barre syndrome.
Japanese-B viral encephalitis (JE) usually has a monophasic illness pattern. A 45-year-old woman in an altered mentality had improved over 1 month. About 1 week after the initial improvement, the patient became comatose with aggravated EEG and MRI findings. Assays of cerebrospinal fluid and serum were positive for the IgM antibody to Japanese-B virus. After intravenous immunoglobulin (IVIG) infusion, the patient recovered. We report a patient with JE who showed a biphasic illness pattern and recovered after IVIG therapy.
A 10-year-old spayed female Maltese presented with purpura and hematemesis. Initial laboratory evaluation revealed immune-mediated thrombocytopenia, but evidence of hemolytic anemia was not identified. Three milligrams of human intravenous immunoglobulin (hIVIG) was administered for 3 hours following prednisolone and mycophenolate mofetil. A pale mucous membrane was identified, and the packed cell volume decreased by 3%. Blood film examination revealed significant spherocytosis with auto-agglutination. Blood transfusions and immunosuppression were continued for 4 days, and hIVIG was discontinued. This report describes a case of increased immune-mediated hemolysis after hIVIG administration, possibly due to new-onset immune-mediated hemolytic anemia or enhanced immunogenicity.
목 적: 가와사끼병에서 사용되는 정맥용 면역글로불린 투여 후의 관상 동맥 병변을 보인 군에서 백혈구 수, CRP를 비롯한 여러 검사실 지표의 변화를 알아보고자 하였다. 방 법 : 가와사끼병 환아 63명을 대상으로 정맥용 면역글로불린(2.0 g/kg) 투여 전, 투여 24시간 후, 투여 7일 후의 백혈구수와 CRP를 비롯한 여러 검사실 지표를 측정하였으며, 관상 동맥 병변이 있는 군(n=9) 과 없는 군(n=54)을 비교 분석하였다. 결 과 : 관상 동맥 병변이 있는 군과 없는 군의 비교에서, 정맥용 면역글로불린 투여 전과 투여 7일 후 사이에는 염증성 지표를 포함한 검사실 지표들에서 차이가 없었으며, 관상 동맥 병변이 있는 군에서 정맥용 면역글로불린 투여 24시간 후 백혈구 수, 호중구 비율 및 CRP 치의 증가와 알부민 치의 감소가 관찰되었다. 결 론 : 가와사끼병 환아의 약 15%에서 급성기에 관상 동맥병변이 발생하며, 이들 환아는 1회의 정맥용 면역글로불린 투여 24 시간 후에도 계속적인 백혈구 수, 호중구 비율 및 CRP의 증가와 알부민의 감소가 관찰된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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