Purpose : Kabuki syndrome is a multiple congenital malformation syndrome with mental retardation. It was named after its characteristic appearance, a face resembling that of an actor in a Kabuki play. To date, six Korean cases of Kabuki syndrome have ever been reported. Here, we present the phenotypic and genetic characteristics of six patients with Kabuki syndrome. Materials and Methods : Between 2003 and 2009, six Korean girls have been diagnosed and followed up as Kabuki syndrome at Center for Genetic Diseases of Ajou University Hospital. Their clinical and laboratory data were collected and analyzed by the retrospective review of medical records. Results : All six patients showed the characteristic facial dysmorphism and developmental delay. Persistent fingertip pads were also found in all patients. Most patients showed postnatal growth retardation (83.3%) and hypotonia (83.3%). Opthalmologic problems were common, particularly for strabismus (83.3%). Congenital heart defects were present in three patients (50%). Skeletal abnormalities including 5th finger shortening (83.3%), clinodactyly (50%), joint hypermobility (50%) and hip dislocation (16.7%) were also observed. There was no patient who had positive family history for Kabuki syndrome. Cytogenetic and molecular cytogenetic analyses including karyotyping and array CGH could not reveal any underlying genetic cause of Kabuki syndrome. Conclusion : Korean patients with Kabuki syndrome showed a broad spectrum of clinical features affecting multiple organ systems. Although clinical manifestations of Kabuki syndrome have been well established, our results failed to detect recurrent chromosome aberrations which could cause Kabuki syndrome. Its natural history and genetic background remains to be further studied for providing appropriate management and genetic counseling.
The Transactions of the Korea Information Processing Society
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v.7
no.3
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pp.879-890
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2000
Designing a multilevel database application is a complex process, and the entities and their associated security levels must be represented using an appropriate model unambiguously. It is also important to capture the semantics of a multilevel databse application as accurate and complete as possible. Owing to the focus of the IDEA Methodology for designing the non-secure database applications on the data-intensive systems, the Object Model describes the static structure of the objects in an application and their relationships. That is, the Object Model in the IDEA Methodology is an extended Entity-Relationship model giving a static description of objects. The IDEA Methodology has not been developed the multilevel secure database applications, but by using an existing methodology we could take advantage of the various techniques that have already been developed for that methodology. That is, this way is easier to design the multilevel secure schema than to develop a new model from scratch. This paper adds the security features 새? Object Model in the IDEA Methodology, and presents the transformation from this model to a multilevel secure object oriented schema. This schema will be the preliminary work which can be the general scheme for the automatic mapping to the various commercial multilevel secure database management system such as Informix-Online/Secure, Trusted ORACLE, and Sybase Secure SQL Server.
The purpose of this study was to evaluate the quality of biology contents of cyber home learning systems which provided by 16 metropolitan and provincial offices of education. The contents were evaluated by the 9 categories: needs assessment, instruction design, learning contents, teaching & learning strategy, interaction, supporting system, evaluation, ethicality and copy right. The result showed that the contents have advantage in detailed learning goal, useful learning environment, learning activities by level, and various learning parts material, but lack in evaluation method tool for personal learning by level and the latest learning material. Based on this results, it is expected that the barrier of the efficient learning contents should be searched for the complement, as well as the development high-quality educational contents and the management of cyber home learning system.
In recent years, distributed computing environments have been radically changing to a structure of global, heterogeneous, federative and wide-area systems. This structure's environments consist of a let of objects which are implemented on telecommunication network to provide a wide range of services. Furthermore, all of objects existing on the earth have the duplicated characteristics according to how to categorize their own names or properties. But, the existing naming or trading mechanism has not supported the binding services of duplicated objects, because of deficiency of independent location service. Also, if the duplicated objects which is existing on different nodes provide the same service, it is possible to distribute the client requests considering each system's load. For this reason, we designed and implemented a new model that can not only support the location management of replication objects, but also provide the dynamic binding service of objects located in a system with minimum overload for maintaining load balancing among nodes in wide-area object computing environments. Our model is functionally divided into two parts; one part is to obtain an unique object handle of replicated objects with same property as a naming and trading service, and the other is to search one or more contact addresses by a location service using a given object handle. From a given model mentioned above, we present the procedures for the integrated binding mechanism in design phase, that is, Naming/Trading Service and Location Service. And then, we described in details the architecture of components for Integrated Binding Service implemented. Finally, we showed our implement environment and executing result of our model.
Interoperability has been deemphasized from the hospital information system in general, because it is operated independently of other hospital information systems. This study proposes a future-oriented hospital information system through the design and actualization of the HL7 clinical document architecture. A clinical document is generated using the hospital information system by analysis and designing the clinical document architecture, after we defined the item regulations and the templates for the release form and radiation interpretation form. The schema is analyzed based on the HL7 reference information model, and HL7 interface engine ver.2.4 was used as the transmission protocol. This study has the following significance. First, an expansion and redefining process conducted, founded on the HL7 clinical document architecture and reference information model, to apply international standards to Korean contexts. Second, we propose a next-generation web based hospital information system that is based on the clinical document architecture. In conclusion, the study of the clinical document architecture will include an electronic health record (EHR) and a clinical data repository (CDR), and also make possible medical information-sharing among various healthcare institutions.
Since 2005, Cyber home learning systems(CHLS) have been run with the purpose of clearing up the regional disparity and reducing the private education cost. At this point, it is necessary to have the analysis on the satisfaction and effectiveness awareness of the CHLS. The goal of this paper is to suggest an evaluation model for satisfaction and pedagogical effectiveness of CHLS and to support the management of satisfaction and effectiveness awareness of the CHLS for the low-income bracket children. Our major contributions can be summarized as follows: First, we present an evaluation model of satisfaction and effectiveness awareness of the CHLS for the low-income bracket children. Second, we survey the satisfaction, effectiveness awareness and improvement facts from the students who divided according to their sex, residence area and classes and compare with suggesting evaluation models. This paper is to find the measurement of the satisfaction and effectiveness awareness of the CHLS for the low-income bracket children. Furthermore, we can use this model as a material to balance the education opportunity, which is the purpose of CHLS, and abolish the education differentials.
There are many limitations in dealing with rapidly changing traffic demand in urban cities. Thus recently, traffic operation and management skills are more emphasized rather than the expansion of traffic facilities. In particular, in the interrupted flow formed by signalized intersections, it is quite important to give optimal signal timing to each intersection with consideration of progression. However, as fixed signal times per direction can affect passing capacity in signalized intersections, the present four-signal phase including a left-turn signal has many limitations, including reduction of directional road capacity when traffic demand is increases dramatically during peak hours. Because of this problem, lots of studies about internal metering techniques for oversaturated signal control skills have progressed but these techniques are not used widely due to the absence of detectors for queue sensing in real-time signal control systems. In this research, a new methodology called the "restrictive left-turn signal control", which is already used at the intersection above Samsung subway station, is suggested in order to reduce control delay of urban arterial roads. The restrictive left-turn signal control allows a driver to make a U-turn and then a right turn instead of turning left in that intersection. With this change, the restrictive left-turn signal control can contribute to increased intersection capacity by reducing the number of signal phases and maximizing the through phase time. However, road structure and traffic conditions at the target intersections should be considered before the adoption of the proposed signal control.
Park, Hyoung-Wook;Sohn, Myong-Sei;Kim, Han-Joong;Park, Eun-Cheol;Yu, Seung-Hum
Journal of Preventive Medicine and Public Health
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v.29
no.4
s.55
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pp.877-897
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1996
In recent years, the Korean Medical Association has undertaken the feat of establishing the Korean Standard Terminology of Medical Procedures with the dedicated help of 32 medical academic societies. However, because the project is being conducted by several different circles, it has yet to see a clear system of classification. This thesis, therefore, proposes the three principles of scientific properties, usefulness and ideology as the basis for classification system and has developed the Classification System of Medical Procedures in Korea upon their foundation. The methodology and organization of this thesis as follows. First, by adopting scientific classification system of Feinstein(1988), an analysis of the classification systems of the medical procedures in the United States, Japan, Taiwan, WHO was carried out to reveal the framework and the basic principles in each system. Second, the direction of classification system has been constructed by applying the normative principle of medical field in order to show the future direction of the medical field and realize its ideology. Third, a finalized framework for the classification system will be presented as based on the direction of classification system. Of the three basis principles mentioned above, the analysis on the principles of usefulness was left out of this thesis due to the difficulty of establishing specific standards of analysis. The results of the study are as follows. The overall structure of the thesis is aimed at showing the 'Prevention-Therapy-Rehabilitation' quality of comprehensive health care and consists of six chapters; I. Prevention and Health Promotion II. Evaluation and Management III. Diagnostic Procedures IV. Endoscopy V. Therapeutic Procedures VI. Rehabilitation Chapter three Diagnostic Procedures is divided into four parts : Functional Diagnosis, Visual Diagnosis, Pathological Diagnosis, Biopsy and Sampling. Chapter five Therapeutic Procedures is divided into Psychiatry, Non-Invasive Therapy, Invasive Therapy, Anaesthesia and Radiation Oncology. Of these sub-divisions, Functional Diagnosis, Biopsy and Sampling, Endoscopy and Invasive Therapy employs the anatomical system of classification. On the other hand, Visual Diagnosis, Pathological Diagnosis, Anesthesia and Diagnostic Radiology, namely those divisions in which there is little or no overlapping in services with other divisions, used the classification system of its own division. The classification system introduced in this thesis can be further supplemented through the use of the cluster analysis by incorporating the advice and assistance of other specialists.
This article aims at the study on Improvement of legal System which is related to automated vehicles in the era of the 4th industrial revolution. Legal aspects of driving automation have two view points. One is to permit a automated vehicle, the other is to regulate the behavior of driver on the road. Signifying elements of the 4th industrial revolution are IoT, AI, big data, cloud computing etc. Automated vehicles are the imbodiment of those new ICT technologies. The vehicle management act(VMA) rules about vehicle registration and approval of vehicle types. VMA defines a automated vehicle as a vehicle which can be self driven without handling of driver or passenger. Vehicle makers can take temporary driving permission for testing and research the driving automation. Current definition of automated vehicle of VMA is not enough for including all levels of SAE driving automation. In the VMA must be made also a new vehicle safty standard for automated vehicle. In the national assembly is curruntly pending three draft bills about legislation of artificial intelligence. Driving automation and AI technologies must be parallel developed. It is highly expected that more proceeding research of driving automation can be realized as soon as possible.
The aim of this research was to identify the issue of the work permit system and consciousness of the people on the system, and to suggest some ideas on the government policies on it. To achieve the aim of research, this research used text mining based on social data. This research collected 1,453,272 texts from 6,217 units of online documents which contained 'work permit system' from January to December, 2020 using Textom, and did text-mining and social network analysis. This research extracted 100 key words frequently mentioned from the analyses of data top-level key word frequency, and degree centrality analysis, and constituted job problem, importance of policy process, competitiveness in the respect of industries, and improvement of living conditions of foreign workers as major key words. In addition, through semantic network analysis, this research figured out major awareness like 'employment policy', and various kinds of ambient awareness like 'international cooperation', 'workers' human rights', 'law', 'recruitment of foreigners', 'corporate competitiveness', 'immigrant culture' and 'foreign workforce management'. Finally, this research suggested some ideas worth considering in establishing government policies on the work permit system and doing related researches.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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