• 제목/요약/키워드: Hypereosinophilic syndrome

검색결과 17건 처리시간 0.017초

호산구이상증 (Eosinophil disorders)

  • 김선영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
    • /
    • 제52권6호
    • /
    • pp.643-648
    • /
    • 2009
  • Blood eosinophilia can be classified as either familial or acquired. Familial eosinophilia is a rare autosomal dominant disorder characterized by a stable eosinophil count. Acquired eosinophilia is classified further into a primary or secondary phenomenon depending on whether eosinophils are considered integral to the underlying disease. Primary eosinophilia is considered clonal in the presence of either a cytogenetic abnormality or bone marrow histological evidence of classified hematologic malignancies. Causes of secondary eosinophilia include infections, allergic or immunologic disorders, and drugs. Idiopathic eosinophilia belongs to a category of primary eosinophilia, and this is a diagnosis of exclusion. Cases with eosinophilia that lack evidence of clonality may be diagnosed as idiopathic hypereosinophilic syndrome after all causes of reactive eosinophilia have been eliminated. Genetic mutations involving the platelet-derived growth receptor genes (PDGFRA and PDGFRB) have been pathogenetically linked to clonal eosinophilia, and their presence predicts the treatment response to imatinib. In this review, I will present a clinical summary of both familial and acquired eosinophilia with emphasis on recent developments in molecular pathogenesis and treatment.

폐색전증과 파종성혈관내응고가 합병된 특발성 과호산구 증후군 1례 (A Case of Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome Complicated with Pulmonary Thromboembolism and Disseminated Intravascular Coagulation)

  • 이종성;이현경;이성순;진재용;이영민;이혁표;김주인;구본일;최수전;염호기
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
    • /
    • 제57권6호
    • /
    • pp.573-578
    • /
    • 2004
  • 저자들은 폐색전증과 파종성혈관내응고를 동반한 특발성 과호산구 증후군 1례를 경험하였다. 환자는 스테로이드 투여로 빠른 호전이 없어 시클로스포린을 추가하여 호전되었다.

특발성 과호산구 증후군에서 스테로이드 투약 중 진행한 폐침윤 1례 (Progressive Lung Involvement during Steroid Therapy in Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome)

  • 박지영;최주영;정지민;심윤수;변건우;나윤주;강민정;강인숙;이시내;김유경;정지향;이진화;천은미;장중현
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
    • /
    • 제59권1호
    • /
    • pp.97-103
    • /
    • 2005
  • 저자들은 골수와 간을 침범하여 스테로이드 치료 후 말초 호산구수가 감소하고 증상이 호전되었으나, 뇌경색이 발생하고 폐침윤이 진행하고 있는 특발성과 호산구증후군 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

장천공이 동반된 Churg-Strauss 증후군 1예 (A Case of Churg-Strauss Syndrome with Interstinal Perforation)

  • 박정훈;정윤석;김양기;이영목;황정화;김기업;김동원;어수택;김재준
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
    • /
    • 제66권5호
    • /
    • pp.374-379
    • /
    • 2009
  • 천식조절 중이던 환자에서 임상증상과 조직검사를 바탕으로 진단된 Churg-Strauss 증후군을 진단하고 치료 중 발생한 장천공을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

원발성 과호산구증가 증후군 환자들 중 폐침범을 보이는 환자군의 F-18 FDG PET 소견 (F-18 FDG PET Scan findings in Patients with Pulmonary Involvement in the Hypereosinophilic Syndrome)

  • 이재훈;김태훈;윤미진;허진;김태성;김상진;김형중;배문선;유영훈;이종두
    • 대한핵의학회지
    • /
    • 제39권4호
    • /
    • pp.239-245
    • /
    • 2005
  • 목적 : F-18 FDG PET 검사는 염증성이나 감염성 병변에도 위양성 소견을 보일 수 있으며 이로 인하여 악성종양과의 감별진단을 어렵게 만드는 경우가 있다. 원발성 과호산구증가 증후군 (Hypereosinophilic syndrome)은 폐를 포함한 여러 장기에 호산구의 침윤을 보이는 염증성 질환이다. 본 연구를 통하여 이런 폐침범을 보이는 원발성 과호산구증가 증후군 환자에 있어서 PET소견을 분석하고 비정상적인 높은 섭취를 보이는 경우 폐암과 감별되는 소견을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 폐암 검진을 목적으로 시행한 저선량 흉부 CT상 결정 및 간유리 음영, 기강경화 소견을 보인 환자들 중 혈액검사상 말초 호산구 과다증을 보인 환자들을 대상으로 FDG PET 검사를 시행 하였다. 이들 중, 기생충 질환 등의 이차성 말초 과다호산구증가증의 원인을 있는 경우 연구에서 제외되었다. 총 8명 환자들의 흉부 CT는 결절, 간유리 음영, 그리고 기강경화 등의 병변 소견 등으로 구분하였으며 그 병변 위치에 상응하는 FDG PET에서 보이는 병변의 maximal 및 mean SUV에 관하여 대조분석하였다. 8명 모두 1-4주 후 추적검사를 시행하여 혈액검사 및 PET과 흉부 CT에서 관찰되었던 병변의 변화소견을 살펴보았다. 결과: 처음 시행한 FDG PET 검사 상, 8명 중 7명에서 높은 섭취를 보였으며 Peak SUV는 $2.8{\sim}10.6$ (평균: $6.4{\pm}2.6$), mean SUV는 $2.2{\sim}7.2$ (평균: $4.1{\pm}1.6$)로 측정되었다. 나머지 1명에서 peak SUV는 1.3, 그리고, mean SUV는 0.7로 측정되었다. 환자들은 평균 15.8일(범위: 7일$\sim$30일) 후 추적검사로 $^{18}F$-FDG PET, 흉부 CT, 그리고, 혈액검사를 시행받았다. PET추적검사 상 이전에 높은 섭취를 보였던 7명 중 6명에서 peak 및 mean SUV의 감소를 보였고 이전에 높은 섭취를 보인 나머지 1명과 낮은 섭취를 보인 1명에서는 병변이 완전히 소실되었다. 이러한 변화 소견은 흉부 CT 추적검사 소견과도 일치하였다. 결론: 원발성 과호산구증가 증후군 환자군에서 폐침범을 보이는 경우, 폐병변은 FDG PET 영상에서 폐암과 유사한정도의 높은 섭취를 보이는 위양성 결과를 나타내어 한번의 PET검사만으로는 양성과 악성을 감별할 수 없었다. 이러한 경우, 추적검사로 CT 및 $^{18}F$-FDG PET를 시행하여 병변의 위치 및 범위, SUV의 변화 소견을 같이 보는 것이 원발성 과호산구증가 증후군 환자에 있어서 보일 수 있는 폐침범 소견과 악성 종양을 감별하는 데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각된다.