목 적 : KD는 주로 동양의 젊은 성인 여성에게서 경부 림프절 종대로 발현하는 것이 특징이며 수개월 내에 자연 치유되는 양호한 경과를 가지는 질환이다, 저자들은 KD로 진단된 소아환아의 임상적 특징을 알아보고, 환아들의 림프절 조직에서 바이러스 검출을 시도하여 KD와 HHV 8, EBV와의 연관성을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 인제대학교 상계백병원에서 1998년 1월부터 2005년 12월까지 KD로 진단되어 치료받은 17세 이하 소아 26례를 대상으로 임상적 특징을 고찰하였다. 병력지 고찰을 통하여 후향적으로 분석하였고 추적 조사는 외래 병력 기록지와 전화 방문을 통하여 분석하였다. KD 환아의 림프절 조직으로부터 DNA를 추출하여 HHV 8 DNA를 검출하기 위해 PCR, EBV RNA를 검출하기 위해 ISH가 시행되었다. 결 과 : KD로 진단된 26명 중 남아 11례, 여아 15례로 성비는 1:1.4였고, 평균 연령은 13세였다. 환아의 연도별 분포는 2000년에 7례로 가장 많았으며, 여름에 가장 많이 진단되었다. 주증상은 발열(8/26)과 림프절의 동통(11/26)으로 발열의 기간은 평균 7.3일 이었다. 목빗근 뒷부위의 림프절 종대가 72%(18/24)였고 1례에서 경부 이외의 림프절 종대로 나타났다. 림프절의 크기는 $1cm{\times}1cm$에서부터 $6cm{\times}6cm$까지로 다양하게 나타났다. 백혈구 감소가 46%(6/13)에서 있었고 적혈구 침강 속도상승(>20 mm/hr)이 62%(8/13)에서 나타났다. 검체 확보가 가능하였던 20례 모두에서 HHV 8 DNA는 검출되지 않았으며, ISH를 이용한 EBV RNA 검사 결과도 음성이었다. KD 26례 모두 임상 경과는 양호하였으며, 1례(4%)만이 추적 중 발열과 함께 재발하였다. 전신성 홍반성 루프스를 포함한 결체 조직 질환으로의 이환은 관찰되지 않았다. 결 론 : KD는 소아에서 드물지 않게 발생하므로, 림프절 종대를 호소하는 환아에서 감별 진단에 포함되어야 한다. HHV 8과 EBV는 소아에서 진단된 KD의 원인 병원체로 작용할 가능성이 적을 것으로 생각된다.
Varicella (chickenpox) is a highly contagious airborne disease caused by primary infection with the varicella zoster virus (VZV). Following the resolution of chickenpox, the virus can remain dormant in the dorsal sensory and cranial ganglion for decades. Shingles (herpes zoster [HZ]) is a neurocutaneous disease caused by reactivation of latent VZV and may progress to postherpetic neuralgia (PHN), which is characterized by dermatomal pain persisting for more than 120 days after the onset of HZ rash, or "well-established PHN", which persist for more than 180 days. Vaccination with an attenuated form of VZV activates specific T-cell production, thereby avoiding viral reactivation and development of HZ. It has been demonstrated to reduce the occurrence by approximately 50-70%, the duration of pain of HZ, and the frequency of subsequent PHN in individuals aged ${\geq}50$ years in clinical studies. However, it has not proved efficacious in preventing repeat episodes of HZ and reducing the severity of PHN, nor has its long-term efficacy been demonstrated. The most frequent adverse reactions reported for HZ vaccination were injection site pain and/or swelling and headache. In addition, it should not be administrated to children, pregnant women, and immunocompromised persons or those allergic to neomycin or any component of the vaccine.
Kim, Nam-Kyoo;Kim, Bong-Chul;Nam, Jung-Woo;Kim, Hyung-Jun
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제38권3호
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pp.177-183
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2012
Herpes zoster is a viral infection caused by the reactivation of the varicella zoster virus, an infection most commonly affecting the thoracolumbar trunk. Herpes Zoster Infection (HZI) may affect the cranial nerves, most frequently the trigeminal. HZI of the trigeminal nerve distribution network manifests as multiple, painful vesicular eruptions of the skin and mucosa which are innervated by the infected nerves. Oral vesicles usually appear after the skin manifestations. The vesicles rupture and coalesce, leaving mucosal erosions without subsequent scarring in most cases. The worst complication of HZI is post-herpetic neuralgia; other complications include facial scarring, motor nerve palsy and optic neuropathy. Osteonecrosis with spontaneous exfoliation of the teeth is an uncommon complication associated with HZI of the trigeminal nerve. We report several cases of osteomyelitis appearing on the mandible, caused by HZI, and triggering osteonecrosis or spontaneous tooth exfoliation.
Zoster sine herpete (ZSH) is one of the atypical clinical manifestations of herpes zoster (HZ), which stems from infection and reactivation of the varicella-zoster virus (VZV) in the cranial nerve, spinal nerve, viscera, or autonomic nerve. Patients with ZSH display variable symptoms, such as neuralgia, however, different from HZ, ZSH show no zoster, which makes clinical diagnosis difficult. ZSH not only causes initial symptoms, such as neuropathic pain in the affected nerve, Bell palsy, and Ramsay Hunt syndrome, but also postherpetic neuralgia and fatal complications such as VZV encephalitis and stroke. The misdiagnosis of ZSH and tardy antiviral treatment may lead to severe ZSH sequelae. We review the publications related to ZSH, especially its diagnosis with VZV DNA and/or anti-VZV immunoglobulin (IgG and IgM). More work about ZSH, especially ZSH epidemiological survey and guidelines for its diagnosis and treatment, are needed because most of the present studies are case reports.
Kim, Kyung Ho;Lee, Ji-Hyun;Jeong, Hye Cheol;Kim, Gun-Woo;Song, Sang Hee;Jung, So-Young;Kim, Gwang Il;Kim, Eun Kyung
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제73권6호
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pp.336-341
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2012
Primary effusion lymphoma (PEL) is a rare type of lymphoma that arises in the body cavity without detectable masses. It is associated with human herpes virus-8 (HHV-8), Epstein-Barr virus (EBV), and human immunodeficiency virus (HIV). Recently, PEL unrelated to viral infection has been reported and it has been termed HHV-8 unrelated primary effusion lymphoma-like lymphoma (HHV-8 unrelated PEL-like lymphoma). Here, we report a case of HHV-8 unrelated PEL-like lymphoma in an 80-year-old woman. Chest X-ray and computed tomography revealed left-sided pleural effusion. Pleural effusion analysis and mediastinoscopic biopsy showed atypical cells that had originated from the B cells. The cells were positive for CD20 and bcl-2, but negative for CD3, CD5, CD21, CD30, CD138, epithelial membrane antigen, and HHV-8. Serological tests for HIV and EBV were negative. Considering the patient's age, further treatments were not performed. She has shown good prognosis without chemotherapy for more than 18 months.
Varicella, more commonly known as chickenpox, is caused by the varicella-zoster virus. It is a common benign childhood illness. In adults, Varicella is uncommon but is more severely associated with complications including pneumonia, hepatitis, disseminated intravascular coagulation, encephalitis and myocarditis. A serious and life-threatening complication is the development of varicella-zoster virus pneumonia (VZVP). Although VZVP is well described in immunocompromised hosts, it is rarely seen in immunocompetent adults. The VZVP in healthy adults is more prevalent in cigarette smokers and during pregnancy. However, reports of VZVP in healthy adults are scarce in Korea. The authors report here a case of VZVP in an immunocompetent adult and present a literature review.
목적: 소아 심장이식 환자에서 림프증식성 질환(posttransplant lymphoproliferative disorder [PTLD]) 발생과 Epstein-Barr virus (EBV) 정량값의 상관관계를 분석하고, PTLD의 발생에 영향을 주는 인자들에 대해서 알아보고자 하였다. 방법: 2006년 1월부터 2015년 3월까지 최근 9년간 서울아산병원 어린이병원에서 심장이식을 받은 18세 미만 환자 중 이식 후 최소 1개월 이상 추적 관찰이 가능한 경우를 대상으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 결과: 총 40명의 심장이식 환자의 진단 시 나이의 중앙값은 11.5세(범위, 0.3-17.8세)였으며 이 중 3명에서 이식 후 4.3개월, 6.3개월 및 17개월째 PTLD가 발생하였다. 이식 후 혈중 EBV 정량 검사를 시행한 28명 중 최소 1회 이상 EBV 바이러스혈증이 관찰된 경우는 7명이었으며, PTLD로 진단받은 환자 3명이 모두 ${\geq}10,000copies/mL$의 EBV 바이러스혈증이 선행되어 있었다. PTLD 발생군은 PTLD 비발생군에 비해 어린 나이에 이식을 받았으며(P=0.021), 초기 및 최고 혈중 EBV 역가가 더 높은 경향을 보였으나 통계적인 차이는 없었다. 결론: 소아 심장이식 환자에서 이식 당시 어린 연령 및 이식 후 EBV 바이러스혈증 동반 여부가 PTLD 발생과 관련이 있었다. 추후 전향적인 연구를 통해서 소아 심장이식 환자에서 PTLD 발생을 적절히 예측할 수 있는 EBV 정량값의 지표를 구하는 것이 필요하겠다.
Kwak, Abraham;Jung, Nani;Shim, Ye Jee;Kim, Heung Sik;Lim, Hyun Ji;Lee, Jae Min;Heo, Mi Hwa;Do, Young Rok
Journal of Yeungnam Medical Science
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제38권3호
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pp.208-218
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2021
Background: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare but severe, life-threatening inflammatory condition if untreated. We aimed to investigate the etiologies, outcomes, and risk factors for death in children and adults with HLH. Methods: The medical records of patients who met the HLH criteria of two regional university hospitals in Korea between January 2001 and December 2019 were retrospectively investigated. Results: Sixty patients with HLH (35 children and 25 adults) were included. The median age at diagnosis was 7.0 years (range, 0.1-83 years), and the median follow-up duration was 8.5 months (range, 0-204 months). Four patients had primary HLH, 48 patients had secondary HLH (20 infection-associated, 18 neoplasm-associated, and 10 autoimmune-associated HLH), and eight patients had HLH of unknown cause. Infection was the most common cause in children (14/35, 40.0%), whereas neoplasia was the most common cause in adults (13/25, 52.0%). Twenty-eight patients were treated with HLH-2004/94 immunochemotherapy. The 5-year overall survival (OS) rate for all HLH patients was 59.9%. The 5-year OS rates for patients with primary, infection-associated, neoplasm-associated, autoimmune-associated, and unknown cause HLH were 25.0%, 85.0%, 26.7%, 87.5%, and 62.5%, respectively. Using multivariate analysis, neoplasm-induced HLH (p=0.001) and a platelet count <50×109/L (p=0.008) were identified as independent risk factors for poor prognosis in patients with HLH. Conclusion: Infection was the most common cause of HLH in children, while it was neoplasia in adults. The 5-year OS rate for all HLH patients was 59.9%. HLH caused by an underlying neoplasm or a low platelet count at the time of diagnosis were risk factors for poor prognosis.
목 적 : EBV는 전 세계적으로 다양한 질환을 일으키고, EBV는 지역과 EBV에 노출된 사람의 면역 또는 병적 상태에 따라 감염형이 달라 EBV 감염형에 관한 연구는 EBV의 역학연구와 EBV 관련 질환의 병인연구에 제일 기본적이다. EBV의 잠복감염 유전인자들에 의한 세포독성 T 림프구 면역상태는 EBV에 의한 다양한 질환의 병인적 역할이 있으며 HLA에 의하여 유발되어지는 것으로 알려져 있다. 과거에 시행한 많은 연구에서 EBV 감염과 HLA형과의 연관성은 객관적으로 입증되지 않았으나, HLA II형에 속한 항원이 EBV의 인체 내 침투에 관여한다는 사실이 최근에 보고됨으로써 이에 대한 관심이 재조명되고 있다. 이에 저자들은 EBV 감염에 의한 국내 급성 전염성 단핵구증 환아에서 주된 EBV 감염형의 분포를 확인하고, 급성 전염성 단핵구증의 발생이 HLA형과 연관성이 있는 지를 분자생물학적 분류법으로 알아보고자 이 연구를 실시하였다. 방 법 : 연구 대상은 6세에서 13세 사이의 급성 전염성 단핵구증으로 확진된 24명의 환아 이었다. 감염형의 비교 대조군은 건강한 정상 소아 중 면역혈청학적 검사로 EBV 노출이 확인된 동일한 연령의 58명이었고, HLA형 분류의 비교 대조군은 연구대상 환아와 동일한 연령의 정상 소아 200명을 대상으로 실시하였다. EBV에 의한 급성 전염성단핵구증 환아에서 중합 효소 연쇄반응법으로 EBV 감염형을 분류하여 주된 감염형을 확인하고, ARMs PCR법으로 HLA-A, B, C 항원형을, PCR-SSOP법으로 HLA-DRB 항원형을 분류하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결 과 : 1) EBV 감염형 결과 : 연구 대상 환아 24명에서 EBV A형이 20명(83.3%)이었고, B형은 4명(16.7%)이었다. 비교 대조군의 경우에는 58명 중 14명(24.1%)이 EBV가 검출되고 이들 중 A형은 11명(78.6%)이었고, B형이 3명(21.%)이었다. 2) HLA 형 분류 결과 : HLA I형 결과는 HLA-A24형에서 비교 대조군 200명 소아 중 69명이 양성이었고, 연구 대상 환아 24명 중 14명이 양성을 보여 RR치가 3.5724, chi-square치가 5.26, P<0.05으로 통계적 유의성을 보였다. 그러나 HLA-B, C항원형에서는 통계적으로 유의한 결과가 없었다. HLA II형 결과는 HLA-DRB1*07형에서 비교 대조군 200명 소아 중 18명이 양성이었고, 연구 대상 환아 24명 중 8명이 양성을 보여 RR치가 5.6173, chi-square치가 9.73, P<0.01로 통계적 유의성을 보였다. 결 론 : 위의 연구 결과를 통하여 국내 급성 전염성 단핵구증 환아의 EBV 감염형은 정상 비교 대조군의 소아에서 주된 감염형인 A형과 동일한 감염형임을 확인하였다. 그리고 HLA형 연구에서 HLA-A24형과 HLA-DRB1*07형이 정상 대조군과 비교하여 통계적 유의성을 보여 EBV에 의한 급성 전염성단핵구증 발생이 HLA형과 연관성이 있음을 추정하였다.
목적: 본 연구는 병원 내에서 의도치 않게 수두-대상포진 바이러스(varicella zoster virus [VZV]) 감염 환자에 노출된 의료진과 소아 입원 환자의 사례를 대상으로 노출 후 예방 조치와 그에 따른 2차 수두 감염 발생 여부를 분석하고자 하였다. 방법: 2010년 1월부터 2015년 12월까지 서울대학교 어린이병원에 입원한 수두 혹은 대상포진 환자중 초기에 적절한 격리 조치가 이루어지지 않았던 사례와 노출자를 대상으로 하였다. 노출자의 VZV에 대한 면역력과 면역 저하 상태의 유무에 따라 노출 후 예방 조치를 시행하였다. 의무기록을 통하여 사례 환자와 노출자들의 임상 정보 및 2차 감염 발생 여부를 조사하였다. 결과: 2010년부터 2015년까지 147명의 VZV 감염 환자가 입원하였고 이 중 의도치 않게 노출되었던 환자는 13명이었다. 이 중 5명(38.5%)의 사례 환자는 수두 백신 접종력이 확인되었다. 총 86명의 환자가 다인용 병실에서 사례 환자에 노출되었고, 62.8% (54/86)에서 VZV에 대한 면역력이 있었다. 27명의 노출 환자에게 노출 후 예방 조치를 시행하였으며, VZIG를 투약받은 환자는 23명이었고 수두 백신을 접종받은 환자는 4명이었다. 2차 수두가 발병한 환자는 4명으로, 예방 조치를 받지 않은 소아 1명과 예방 조치를 받은 27명 중 3명에서 감염이 확인되었다. 이들은 모두 한 명의 사례 환자에게 노출되었다. 2차 수두 감염률은 4.7% (4/85)이었고, 노출 후 예방 조치를 받은 환자 중 2차 감염률은 11.1% (3/27)이었다. 면역 기능이 정상인 환자에서 2차 수두 감염률은 1.9%, 면역 저하 환자에서는 9.7%이었다. 결론: 수두의 진단이 지연되면 병원에서 VZV에 노출되는 사례가 발생할 수 있으며 이로 인하여 감수성이 있는 소아나 면역 저하자에게 수두가 2차적으로 발생할 수 있다. VZV에 대한 면역력 여부를 기반으로 노출 후 예방 조치 여부를 결정하는 국내 기준의 적정성을 재고할 필요가 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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