저자들은 특별한 가족력이 없으면서 저칼슘혈증, 저인산혈증, 경련, 혈청 알칼리성 인산분해효소의 증가, 1,25-$(OH)_2$ 비타민 D3 농도의 감소, 혈청 부갑상선 호르몬 농도의 증가 및 방사선 소견상 전형적인 구룻병 병소의 소견을 보인 제 1형 비타민 의존성 구룻병 환아에서 일측성 신장 무형성증이 동반되어 있었던 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Background and Objectives: Improvements in the fields of neonatology and surgical subspecialities make tracheotomy possible to the younger population. But complication rates for infantile tracheotomy are significantly higher than that for the other pediatric tracheotomy. This study was designed to present our 9-year experiences of infantile tracheotomy and to evaluate the effect of several factors of complications. Materials and Methods: From 1996 through 2004, 60 tracheotomies were performed. Charts were reviewed with respect to indications for tracheotomy, underlying diseases, success rate in decannulation and length of support time until decannulation, complication and mortality rate. Results: There were 41 male patients and 19 female patients. Ventilatory support for neurological impairment(38.3%) was the leading indication for tracheotomy, followed by subglottic stenosis(36.7%), laryngomalacia(13.3%). Decannulation was accomplished in 60.0% of infants with an average of 56.5momths with tracheotomy. Complications occurred in 43.3%. There was one tracheotomy-related mortality in case of tracheal atresia. Most common complication was subglottic stenosis. Conclusion: Infantile tracheotomy had significant morbidities and its outcomes are thought to be usually related to the underlying disease and age. To prevent complication, early decannulation is advisable, and for long-term tracheotomy patients, regulation of reflux and infection may be necessary.
Kim, Jon Soo;Park, Jinyu;Min, Byung-Joo;Oh, Sun Kyung;Choi, Jin Sun;Woo, Mi Jung;Chae, Jong-Hee;Kim, Ki Joong;Hwang, Yong Seung;Lim, Byung Chan
Clinical and Experimental Pediatrics
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제55권12호
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pp.487-490
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2012
We report a case of isodicentric chromosome 15 (idic(15) chromosome), the presence of which resulted in uncontrolled seizures, including epileptic spasms, tonic seizures, and global developmental delay. A 10-month-old female infant was referred to our pediatric neurology clinic because of uncontrolled seizures and global developmental delay. She had generalized tonic-clonic seizures since 7 months of age. At referral, she could not control her head and presented with generalized hypotonia. Her brain magnetic resonance imaging scans and metabolic evaluation results were normal. Routine karyotyping indicated the presence of a supernumerary marker chromosome of unknown origin (47, XX +mar). An array-comparative genomic hybridization (CGH) analysis revealed amplification from 15q11.1 to 15q13.1. Subsequent fluorescence in situ hybridization analysis confirmed a idic(15) chromosome. Array-CGH analysis has the advantage in determining the unknown origin of a supernumerary marker chromosome, and could be a useful method for the genetic diagnosis of epilepsy syndromes associated with various chromosomal aberrations.
The congenital deformities of cleft lip and cleft palate have been known to afflict man since prehistoric time. Efforts to correct these abnormities have evolved over the centuries as scientific knowledge has advanced. Although there is no agreement as to when the surgery should be performed, most surgeons adhere to "rule of 10" : the infant must be 10 week old weigh 10 Ibs, have a hemoglobin value 10gm/dl and have a white blood cell count no greater than 10 $thousands/mm^3$. Consensus favors performing initial palatal surgery in the child when he is between 18 and 24 months old. The timing of cleft alveolus surgery is usually between 10 and 11 years old. In the period from 1992 to 1996, 38 patients with cleft lip and cleft palate treated at the department of oral and maxillofacial surgery, Chosun university, dental hospital were analysed clinically. The obtained results were as follows. 1. The ratio of male to female was 1.92 : 1 (25/23) 2. The ratio of cleft lip, cleft palate and cleft lip & palate was 1.5 : 1 : 2.5 (12/8/18) 3. The ratio of unilateral to bilateral cleft lip was 5 : 1 (25/5) 4. The ratio of left to right side in unilateral cleft lip was 1.5 : 1 (15/10)
Purpose: Supernumerary nostril, also known as triple nostril or accessory nostril, is one of the extremely rare congenital nasal deformities which includes an additional nostril. Since Lindsey reported the first case of a supernumerary nostril, only 34 cases of supernumerary nostril have been reported world widely. And there was no any domestic case. In the present case, we described a case of supernumerary nostril and reviewed all the literature cases of supernumerary nostril. Methods: A 10-month-old female patient visited to the authors with an additional nostril located above her right nostril, which had been present since birth. Antenatal history was uneventful and the infant's birth was normal. On physical examination there were no other abnormalities and additional nostril was communicating with ipsilateral normal nasal cavity. We performed fistulectomy and local flap for the correction. Results: After 7 months postoperatively, the patient was doing well. The functional outcome was excellent and the cosmetic result was satisfactory. During the long term follow-up for 8 years, there were no specific problems. Conclusion: In supernumerary nostril, preoperative evaluation of other abnormalities is very important and we advocate that corrective surgery can be performed at an early age for patient's psychosocial development.
Objectives : This study was performed to investigate the injury rates and risk factors for preschool children in Daegu city and Kyungpook province. Method : A questionnaire survey about medically attended injuries during the preschool period was performed in nine primary schools located in Daegu city, Pohang city and Goryung County. The overall injury rate was estimated using person-year. The causes and patterns of the injuries, and their risk factors were examined. Result : A total of 469 medically attended injuries were reported in 330 of the 959 study subjects during the preschool period. The overall annual injury rate was 7.5 per 100 children. The injury rate increased sharply during the period from infant (2.4) to 1 year of age (7.5), and the peak injury rate (9.2) was reported for 5 year olds. The most common causes of injuries were falling (36.0%), followed by being struck by an object (23.7%), and traffic accidents (14.1%). Among the traffic accidents, 72.8% occurred while playing on the road, riding a bicycle or roller-skating. A proportional hazard model showed that males (hazard ratio=1.49, p<0.001 compared with female) and the mother's higher education level (hazard ratio of college or higher= 1.51, p=0.013; high school=1.32, p=0.085 compared with those of middle school or lower) were significant risk factors of childhood injury. Conclusion : The results of this study suggested that efforts for children's safety should be made, especially from the toddler stage, and in male children. To develop a more specific childhood injury prevention program, a surveillance system for injuries should be established. Further study of the relationship between mother's occupation and injury rates is also needed.
A survey was couducted by the staff of the Dept. of Preventive Medicine, Kyung Hee University, School of Medicine, from April through May 1971, on such events as delivery, death, abortion and family planning. The survey directed to a total population 6,552 (Male 3,133; Female 3,419) residing in this area (1,262 households) led us to the following findings: 1) Two year averages of crude birth rate, crude death rate and natural increase rates were 24.9, 5.0 and 19.9 respectively. 2) Infant death rates for the years 1969 and 1970 were 13.2 and 5.8 respectively, mean for the two year period being 9.3. 3) Hospital deliveries rated 68.5 per cent, Home deliveries 28.4 per cent and deliveries at midwives' offices 2.7 per cent. 4) Deliveries other than hospital and midwives' office deliveries were found to be attended more often by mothers. 5) About 41.4 per cent of all pregnant women during last two years received prenatal care once or more. 6) The induced abortion rate was 6.7 per cent in 1969 and 7.5 per cent in 1970. 7) The spontaneous abortion rate was 1.1 per cent in 1969 and 1.4 per cent in 1970. 8) Hypertension was the most frequent cause of adult death(21.6%). 9) The rate of current practice in family planning was 43.3 percent of all women.
The relationship between copper content in scalp hair and mental retardation was investigated. Samples of scalp hair were collected from 297 mentally retarded children who were students in one of two schools providing special educational services, one, consisted of children living in an orphan home, the other, children living with parents. For comparison, 117 scalp hair samples were collected from the children who had got average or above average academic achivement in a regular elementary school. Hair samples were taken from the nape of the neck and the copper content was determined by an atomic absorption spectrophotometer (IL 551). There was no statistically significant difference in scalp copper levels across different age groups except female orphan group, but no trend or correlation between copper conents and age was found. The hair copper contents of the mentally retarded children groups were significantly lower than that of control groups. But there was no dose-response relationship between degree of mental retardation and hair copper level. The hair copper contents of the group accompanied by Down's syndrome and unknown group were significantly lower than that of control group in both sex, and in the case of accompanied by epilepsy or autism, lower than control group in male. Although the results of this study show no evidence that mental retardation has owed to copper deficiency, the possibility of copper deficiciency in their fetal or infant age could not be ruled out. Thus further study is needed to determine whether mental retardation could be attributed to copper deficiency, through the examinations about their living environments, dietary pattern, eating habit and the impact of copper deficiency on brain development.
A 4-month-old female patient admitted because of hydrocephalus. She was premature infant with germinal matrix hemorrhage at gestational period 27 wks. A ventriculoperitoneal shunt with a low-pressure type valve was placed. Follow-up CT scan obtained 3 months after VP shunt placement, revealed a new Lt. middle cranial fossa cyst. The girl was readmitted to hospital at 7 months after VP shunt placement, complaining of lethargy and vomiting. A CT scan was demonstrated a increase in size of a cyst, She subsequently underwent a left-sided pterional craniotomy with partial excision of membrane and cyst fenestration into the basal cisterns. Follow-up CT scan after 18 months revealed reaccumulation of cyst, the girl was reoperated on. After 2 months, the size of cyst was not decreased. Finally, She underwent a cystoperitoneal shunt. Follow-up CT scan after 5 months was demonstrated disappeared cyst and reexpansion of brain parenchyma. We report the development of a symptomatic sylvian fissure arachnoid cyst developed after ventriculoperitoneal shunt.
Korea is one of the typical rice eating countries where availability of animal protein is limited even for the growing generation. Nutritive food products for infants and children are not available commercially in large scale at the present time, although a limited amount of expensive milk products are produced. The present study deals with a pioneering attempt on a new food mixture to meet this demand. Several food mixtures, possibly produced in the country, consisting of rice, soybean, FPC, vitamin, minerals and other food additives are developed in this work Sixty female and male rats aged $30{\sim}40$ days were divided into five groups, twelve rats each. The rats had been maintained with the six different diets, as follow. Formulation of proposed infant food mixturesComposition F-R-1 F-S-2 F-F-3 F-P-4 S Rice 100% 40% 37% 46% 70% Sugar - 12 13 10 70 Casein - - - - 20 Bean - 40 37 24 - Yeast - 3 2 3 - Mineral Vitamain - 2 4 2 4.3 F.P.C - 3 4 7 - Fat - - 4 8 4 Cod liver Oil - - - - 3 The findings of this study presented in FER, PER, final organ weights, body weights growth, percentage of nitrogen retention in the body. F-P-4 group tended to remain the heaviest and F-R-1 the lightest in the body weight among three groups throughout the experimental period. In terms of FER (Feed Efficiency Ratio) and PER (Prortein E. R.) value, F-P-4 group kept the highest record throughout. F-P-4 group showed the highest value of nitrogen retention in the body. In comparision between F-P-4 groups and casein 20% group (standard) in all respects of this experiment, F-P-4 group which is the most superior among experimental group, revealed statisfically no significant inferior than that of standard group. This fact could be interpreted that most limiting a. a., methionine in the soy protein produced little inferiority of the experimental groups in the study.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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