• 대한골관절종양학회지
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• 제20권1호
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• pp.14-21
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• 2014

목적: 본 교실에서 경험한 랑게르한스 세포 조직구증의 임상적 특징을 알아보고 치료방법 및 예후를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 8월부터 2013년 6월까지 본 교실에서 수술 후 랑게르한스 세포 조직구증으로 확진 된 총 28례를 대상으로 발병 당시부터 최근까지의 진찰소견, 의무기록, 방사선 사진, 병리소견을 토대로 임상소견과 진단 및 치료결과에 대해 후향적으로 분석하였다. 결과: 총 28례로 소아 22례 성인 6례였다. 발병나이는 0.6세에서 51세 사이에서 발생하였으며 평균연령은 14.8세였다. 추시 기간은 6개월에서 134개월까지 평균 44.6개월 이었다. 환자의 구성은 남자 20명 여자 8명으로 남녀성비는 2.5:1이었다. 초기증상은 동통 18례, 병적 골절 5례, 종괴 3례, 방사선 검사상 우연히 발견된 경우 1례, 사경 1례였다. 방사선학적 소견에서는 모든 증례에서 골 용해 소견을 보였으며 이중 13례에서는 골막 반응이 동반되었으며 1례에서는 연부조직 침범이 관찰되었다. 임상적 분류로 28례 모두 호산구성 육아종 이었으며 조직구 협회가 제시한 분류법으로는 단일계통의 다발 병소 질환 3례, 단일 병소 질환 25례였다. 전례에서 조직 생검술이 시행되었으며 6례에서는 생검술 이후 특별한 치료 없이 골 유합을 얻었으며 11례에서는 스테로이드 국소 주입술을 시행하였으며 11례는 조직생검과 동시에 소파술 및 골이식술을 시행하거나 추가로 금속 내고정술을 시행하였다. 추시기간 중 환자가 사망한 경우는 없었다. 병변이 국소 재발한 경우는 없었으나 신체 다른 부위에 골병변이 생긴 경우가 3례 있었다. 합병증은 총 2례가 있었으며 소파술 및 골 이식술을 시행한 이후 감염소견을 보여 변연절제술을 시행한 경우였다. 결론: 랑게르한스 세포 조직구증 환자에서 급격한 전신적 발병을 가져오는 경우는 매우 드물기 때문에 초기 진단 시에 어린 환아에게 과도한 방사선 노출을 가져오는 검사는 지양해야 할 것으로 생각된다. 질환의 확진을 위해서는 조직 생검이 필요하며 조직학적 확진 이후에는 경과 관찰만으로도 대부분에서 만족스러운 결과를 얻을 수 있으나 술 전 병적 골절이 있거나 골 파괴 병변의 범위가 넓은 경우 소파술 및 골 이식술과 내고정술이 필요할 수도 있다. 3-6개월간의 경과관찰에도 병변의 호전이 느리거나 일상생활에 지장을 주는 통증을 호소하는 경우 스테로이드 국소 주입법이 좋은 치료가 될 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권8호
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• pp.573-579
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• 2002

배경: 본 연구에서는 영아기에 변형 블라록-타우시히 단락술을 시행 받은 환자들을 대상으로 술후 경과, 개통율, 사망률과 사망원인 및 이에 영향하는 위험인자 들을 분석해봄으로써 그 유용성을 검증하고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 11월부터 2002년 6월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서, 폐동맥성형술을 함께한 경우까지만 포함한 블라록-타우시히 단락술을 시행받은 환자들을 대상으로 후향적으로 병록지 분석을 하였다. 수술 당시 평균 연령은 43.0$\pm$36.6 일이었고 남.녀 성비는 남: 여, 60 : 40 이었다. 진단은 54례가 활로씨사징증이었으며, 그 외 단심증, 각종 대혈관전위증, 양대혈관우심실기시증 등의 복잡심기형이었다. 결과: 환자의 술 후 산소포화도의 변화 양상은 수술 직후에서 약 24시간까지는 다소 불안정한 상태로 유지되다가 48시간정도 이후부터 안정되기 시작하여, 술 후 2~7일 사이에 서서히 회복되는 것이 관찰되었다 수술 사망은 8례로 수술 도중 발생한 저산소증관리의 실패(2), 수술 직후 발생한 단락 폐쇄(2), 심기능부전과 심낭삼출 등으로 인한 저심박출증(2), 패혈증(2)등이었다. 완전교정술을 기다리다가 사망한 3례의 만기 사망환자의 사망 원인은 심도자술 시행 시 발생한 급성 호흡정지(1), 심한 저산소성 심부전(1), 부정맥(1) 등으로 술 후 131~324 일 사이에 발생하였다. 단락술 후 사망에 관여하는 인자로 수술년도, 단락크기, 연령, 심기형의 복잡성정도 등을 살펴보았으나 모두 사망의 유의인자가 아니었다. 수술 사망을 제외한 92명에 대한 다음 단계 수술까지의 단락 개통유무를 기준으로 살펴본 6개월의 개통률은 97% 였으며, 전체 연구 기간을 대상으로 한 개통률은 96%였다. 결론: 저자 등은 본 연구를 통하여 신생아 및 조기 영아기 환자에 시행한 변형 블라록-타우시히단락술이 적어도 술 후 1, 2년 동안의 완전 교정술까지의 고식 목적으로 또는 폐동맥 준비과정으로 그 유용성이 있음을 입증하였다. 그러나 양호한 성적을 위해서는 안정적인 술기의 확보, 단락술 후의 혈역학의 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 술 후 관리, 정중 흉골절개를 통해 얻을 수 있는 보다 정교한 수술 등이 필수적이라는 사실도 지적되어야 한다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제8권2호
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• pp.94-99
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• 2004

목적 : 인체의 심근 및 간조직의 생체내 $^{31}P$ MRS에서 NOE 효과에 의한 분광신호 세기의 증가를 평가하고자 하였으며 또한 동일 장기에서 대사물질에 따른 NOE 효과의 차이를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 열명의 정상 성인군(남:여=8:2, 연령분포=24-32)을 대상으로 1.5T 자기공명영상/분광 장치에서 $^1H-^{31}P$ 이중 튜닝 표면 코일을 사용하여 생체내 $^{31}P$ MRS를 시행하였다. $^{31}P$ MRS 측정은 이차원 화학변위영상기법을 사용하였으며 동일한 파라미터에서 NOE 효과 없이 그리고 $^1H$ decoupling상태에서 NOE 효과에 의한 $^{31}P$ MRS 데이터를 획득하였다. $^{31}P$ MRS raw data의 postprocessing 후 얻어진 스펙트럼에서 주요 대사물질들의 신호증가를 비교하였다. 결과: 간조직의 $^{31}P$ HRS에서 NOE 효과에 의한 신호증가율은 $\alpha-ATP\;(7\%),\;\beta-ATP\;(9\%),\;\gamma-ATP\;(17\%),\;Pi\;(1\%),\;PDE\;(19\%),\;PME\;(31\%)$였다. 간조직의 경우 크리아틴 키나제가 없기 때문에 PCr 신호는 관찰되지 않았다. 심근의 $^{31}P$ MRS은 whole body 코일이 표면 코일보다 우수한 scout 영상을 제공하여 $^{31}P$ MRS의 localization에 유리하였다. $^{31}P$ 심근 다중 체적 스펙트럼에서 , 혈액의 DPG 신호는 심근으로부터 멀어질 수록 증가하는 양상을 나타내었고 NOE 효과에 의한 신호증가율은 $\alpha-ATP\;(12\%),\;\beta-ATP\;(19\%),\;\gamma-ATP\;(30\%),\;PCr\;(34\%),\;Pi\;(20\%),\;PDE\;(51\%),\;DPG\;(72\%)$ 였다. 결론: 간조직에 비해 심근의 경우 큰 신호증가를 보였고 이는 간조직 대사물질들의 $^{31}P$가 심근과는 다른 $^1H$ coupling을 나타냄을 의미한다고 해석할 수 있다.

• 한국산림과학회지
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• 제89권5호
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• pp.677-684
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• 2000

본 연구는 토양 특성이 다른 30-40년생 독일가문비나무(Picea abies [L.] KARST) 임분에서 토양 깊이에 따른 뿌리구조 분석을 통하여 뿌리 발달의 차이점과 토양 상태의 상호관계 및 외부 형태적 특징 그리고 기계적 물리적 안정성에 대한 적응범위를 밝히고자 실시하였다. 조사된 3개 임분에 있어서 독일가문비나무의 뿌리구조는 다양한 형태로 관찰되었는데, Eberg$\ddot{o}$tzen 임분은 뿌리수가 많고 가늘며 토양 깊이까지 발달한 뿌리구조를 보였으며, Barbis 임분은 Eberg$\ddot{o}$tzen 임분에 비하여 그 수가 적으나 굵고 깊이까지 자라는 뿌리구조를 나타내었다. 그리고 Weidenbrunnen 임분은 반 수직 뿌리와 편평/접시형 뿌리구조를 나타내었다. 뿌리의 수는 Eberg$\ddot{o}$tzen 임분이 74개로 가장 많은 뿌리 수를 보여주었으며, Barbis 임분은 33개, Weidenbrunnen 임분은 57개이었다. Eberg$\ddot{o}$tzen 임분은 수직뿌리에서 평균 57개로 Barbis 임분이 21개이고, Weidenbrunnen 임분 36개에 비하여 월등히 많은 뿌리의 수를 나타내었다. 뿌리의 길이는 Weidenbrunnen 염분이 전체 뿌리길이가 다른 두 임분에 비하여 길게 나타났으며, 수형뿌리의 길이는 수직뿌리에 비하여 그 값이 107m로 매우 큰 값을 나타내었다. 수직뿌리에 대한 수평뿌리의 비는 Eberg$\ddot{o}$tzen 임분이 다른 두 임분(0.5)에 비하여 그 값이 1.2로 높게 나타났다. 전체 뿌리무게는 다른 두 임분에 비하여 Weidenbrunnen 임분이 매우 높은 값을 보여 주였으며, 수명뿌리에 대한 수직뿌리의 비는 0.16으로 다른 두 임분(0.40)에 비해 매우 낮은 값을 나타내었다. 본 연구의 독일가문비나무 임분에서 나타난 뿌리 발달의 현저한 차이점은 토양의 기계적 물리적 요인보다는 토양 산성화와 같은 화학적인 요인으로 인하여 정상적인 뿌리의 발달이 장애를 받아 수직뿌리생장이 저하되고 수분과 영양분의 스트레스로 언하여 상대적으로 수평뿌리가 발달된 결과로 사료된다.

• 아시안잔디학회지
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• 제19권1호
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• pp.1-16
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• 2005

본 연구의 목적은 복비처리에 따른 잔디의 생육과 수목근부 지역에서 피해를 입은 잔디의 회복 정도를 알아보고 효과적인 관리 체계를 방안을 찾고자 수행하였다. 1. 시험구의 토양 화학성을 분석한 결과, pH는 대부분 시험구들이 $pH5.3\~5.5$로 강산성을 보였으며, EC(dS/m)는 복비 처리 전에 비해 처리 후가 $2.5\~3.0$배정도 증가하였다. 가용성 인산과 칼리 성분은 처리구가 무처리구에 비하여 월등히 높았으며 전체적으로 잔디가 생육하기에 충분한 성분함량을 가지고 있었다 하지만 시험구의 토양의 강산성으로 잔디가 생육하기에는 부적합함으로 석회 등의 시용으로 토양의 화학성을 개량하여야할 필요가 있다. 2. 복합비료 시비에 의한 잔디 회복도를 살펴보면, 신초의 건물중은 복합비료를 처리한 잔디밀도(LD) $50\%$이하인 지역의 시험구가 무처리 시험구에 비하여 이스트밸리와 지산에서 각각 $93\%$와 $107\%$증가하였다. 신초와 뿌리 건물중의 비율은 복비의 처리구가 무처리구에 비하여 높았다. 포복경과 지하경의 건물중은 이스트밸리의 경우 처리구 LD지역보다 무처리구 LD지역에서 $37\%$정도 낮았고, 지산의 경우엔 $72\%$가 낮았다. 초장의 경우도 처리구인 LD지역이 무처구인 LD지역에 비하여 이스트밸리와 지산 각각 $2.8\%$와 $33\%$의 증가율을 보였다. 3. 조사 형질들의 조사일별 변화도를 보게 되면, 밀도는 이스트밸리와 지산의 시험구 모두 복비를 처리한 후 처리구 LD지역이 무처리구 LD지역에 비하여 밀도의 차이가 컸는데, 이는 무처리구 LD지역은 양분을 축적하기 위한 토양양분 등의 부족과 잔디내 유용 탄수화물의 고갈로 인해 오히려 잔디의 밀도가 감소되는 경향을 보였다. 초장의 경우 복비의 무처리시 거의 잔디의 초장이 신장하지 않았으며, 오히려 감소하는 경향을 보였다. 반면, 잔디의 피해지역에 복비를 처리할 경우 잔디의 빠른 생장이 이루어졌다. 신초 건물중은 복비 처리전 8월 6일에 비하여 11월 6일에 이스트밸리 LD지역의 무처리구가 $1.2\%$감소하였지만 처리구는 $50\%$정도가 증가하였다. 지산의 시험 결과도 이스트밸리와 유사하였다. 신초와 뿌리의 비율(S/R)은 처리구의 경우 뿌리보다 신초의 건물중이 더 증가하였지만, 무처리구의 경우 뿌리와 신초의 생장율이 거의 비슷하였다. 포복경과 지하경의 건물중을 합한 R&S의 건물중을 조사한 결과, 이스트밸리의 경우 복비를 처리하기 전 8월6일에 무처리구인 LD지역이 처리구인 LD지역에 비하여 $5.5\%$정도가 적었지만 복비를 처리한 후엔 오히려 처리구의 LD지역이 $48\%$로 증가하였다. 지산의 결과 역시 이스트밸리와 유사하였다. 4. 이상의 결과들로 알 수 있는 것은 수목 근부에 생장하고 있는 잔디의 피해 요인들은 여러 가지가 있지만, 골프장내 수목의 밀생 지역이 아닌 경우에는 광에 의한 피해보다는 오히려 양분과 수분의 경쟁에 의한 피해 발생 비율이 크다. 따라서 이들 잔디의 피해 지역에 복비를 처리함으로서 무처리 지역에 비하여 상당히 많은 효과를 보았기 때문에 수목 근부에서 생장하는 잔디의 집중관리 체계로 보다 효율적인 코스관리에 도움이 될 수 있을 것으로 기대된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권8호
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• pp.848-855
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• 2008

목 적 : 서부 경남 지역에서 선천성 심장병 환자의 발생 빈도와 연도별 변화 양상을 조사하고자 한다. 방 법 : 1997년 1월부터 2005년 12월까지 경상대학교 병원에서 심장초음파를 시행하여 선천성 심장병으로 진단 받았던 총 1,185명 중 1997년부터 2004년 사이 출생한 849명(남:여=390:459)을 대상으로 출생 연도별로 발생 빈도를 조사하고, 각 아형으로 분류하여 진단 연령, 연도별 변화 양상을 조사하였다. 또한 2000년부터 2004년까지 서부 경남 지역의 출생자수를 기준으로 조사된 이 지역의 선천성 심장병의 발생 빈도에서 연도별 변화 양상이 있는지 조사하였다. 선천성 심장병의 병형은 비청색증형과 청색증으로 먼저 분류하고, 비청색증형은 다시 단락형과 판막 및 혈관 이상으로 재분류하였다. 결 과 : 1997년부터 2004년까지 8년간 출생한 해를 기준으로 선천성 심장병 환자수는 113명, 128명, 116명, 104명, 129명, 97명, 84명, 78명 이었다. 연도별로 성별과 병형별 발생 빈도의 차이는 없었다. 출생 연도를 기준으로 최초 심장병으로 진단 내려지는 환아들의 평균 연령은 1개월로 동일하게 차이가 없었으나, 청색증형 심장병 환아의 진단받는 연령은 최근 더욱 어려지는 경향을 보였다. 서부 경남 지역의 출생자 수를 알 수 있었던 2000년부터 2004년까지 출생한 대상자수는 총 492명이었다. 이들을 서부 경남 지역의 출생자수를 기준으로 조사된 선천성 심장병의 발생 빈도는 1,000명당 2000년 8.9명, 2001년 12.7명, 2002년 10.9명, 2003년 10.0명, 2004년 9.7명이었다. 결 론 : 1997년부터 2004년까지 8년간 서부 경남지역에서 출생하고 진단받은 선천성 심장병 환자의 발생자 수는 연간 평균 106명이었고, 2002년부터 100명 미만으로 점차 감소하는 경향을 보였다. 그러나 2000년부터 2004년까지 5년간 서부 경남 지역의 출생자수를 기준으로 조사된 선천성 심장병의 선천성 심장병 발생 빈도는 매년 0.89-1.27%로 유사하게 나타나 2002년부터 발생 빈도가 감소한 것은 아님을 알 수 있었다. 이러한 경향은 실제 선천성 심장병 발생 빈도의 변화는 없으나 최근에 뚜렷한 출산율 감소가 새롭게 진단받는 환자 수의 감소에 영향을 미쳤으리라 본다.

• 한국광물학회지
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• 제19권4호
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• pp.277-289
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• 2006

황토와 황토 구성 물질 중 철과 알루미늄 함량을 지배하는 점토광물과 철산화광물을 주성분으로 하는 광물약에 대한 적조제거 효율을 조사하여 유효성분을 탐색하였다. 적조생물의 구제효과실험은 $F_2$배지 내에서 배양한 C. polykrikoides에 황토와 광물약을 10 g/L 기준으로 살포하고, 0, 10, 30 및 60분의 시간별로 살아있는 개체수를 광학현미경을 이용하여 3회 이상($3{\sim}5회$) 계수하였으며, 동일한 실험을 3번 반복하여 그 값의 평균 백분율(%)로 표시하였다. 황토의 적조구제효과 실험결과, 5종의 황토 중 철과 알루미늄 함량이 가장 높은 A 황토의 적조구제효율이 99%(60분 경과)로 가장 높게 나타났다. 점토 함유 광물약 중 적석지가 60분경과 시 92%의 제거효율로 가장 높은 구제효율을 보였으며, 감토(91%)>백석지(89%)>수운모(81%) 순의 제거효율을 보인다. 철함유광물약 중 미립의 토상 대자석이 30분 경과 시 100%, 우여량은 60분경과 시 95%의 높은 제거효율을 보인다. 특히 미립의 토상 대자석은 황토의 10%인 1 g/L 투여 시에도 60분 경과 시에 100%의 높은 제거효율을 나타내었다. 또한, 적조 구제기작은 흡착-팽창-연쇄군체 분리-살조로 구분될 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권7호
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• pp.672-677
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• 2007

목 적 : 두통과 간질은 소아기에 흔한 질환이다. 두통 환자에서 간질의 발생이 높고, 간질 환자에서 두통 발생이 높다. 소아 간질 환자에서 동반된 두통과 간질 발작과 동반되는 두통에 대한 보고는 드물다. 실제 임상에서 간질 환자와 의사들은 간질의 치료에 관심을 갖고 있기 때문에, 간질에 동반된 두통의 평가와 치료를 적절히 하지 못하고 있는 실정이다. 이에 저자는 소아청소년 간질 환자에 동반된 두통과 편두통의 빈도, 임상적인 특징과 치료에 대해서 알아보고자 하였다. 방 법 : 조선대학교병원 소아과 간질 클리닉의 초진과 재진 간질 환자 229명(남녀 비 1.1:1.0)을 대상으로 전향적으로 연구 하였다. 평균 나이는 $10.0{\pm}4.1$세(나이 범위 4-17세)이었다. 간질 환자 중 두통 환자는 86명(남녀 비 1.05:1.0)이었고, 평균 나이는 $10.7{\pm}3.6$세이었다. 두통 환자 중 편두통 환자는 64명(남녀 비 1.0:1.0)이었고, 평균 나이는 $10.6{\pm}3.7$세이었다. 대상 환자 모두에게 질문지를 배포하여 환자와 보호자가 상의하여 답하게 하였고, 질문지를 통하여 간질에 동반된 두통과 간질 발작시 두통에 대하여 자세히 조사하였으며, 두통의 심한 정도의 평가는 VAS (visual analogue scale; 0-10; 0, 통증 없음, 10, 가장 심한 통증)를 사용하였다. 두통에 의한 장애는 PedMIDAS를 사용하여 평가하였다. 두통의 분류는 2004년에 개정된 국제 두통 질환분류를 이용하였다. 간질의 분류는 1981년 항간질연맹(ILAE)에서 발표한 분류법을 사용하였다. 결 과 : 소아 간질 환자에서 동반된 두통은 229명 중 86명(37.6%)이었고, 편두통은 64명(27.9%)이었다. 두통의 유형은 편두통이 74.4%로 가장 흔하였으며, 전조 편두통이 48.8%로 가장 높았다. 두통 환자의 한 달 평균 빈도는 $7.2{\pm}8.4$이었고, 평균 지속 시간 $2.2{\pm}4.0$, 평균 심한 정도(VAS) $5.2{\pm}2.2$이었으며, 두통에 의한 장애는 평균 PedMIDAS $13.0{\pm}35.4$이었다. 간질에 동반된 두통은 부분발작의 69.8%(복잡 부분 발작 51.2%, 단순 부분 발작 18.6%)이었고, 전신발작의 30.2%로 두통의 동반은 부분 발작에서 통계학적으로 의미 있게 높았으며(P=0.025), 특히 복합 부분 발작에서 통계학적으로 의미 있게 높았다(P=0.007). 간질에 동반된 편두통은 부분 발작, 특히 복잡 부분 발작에서 높았으나 통계학적인 의미는 없었다. 편두통과 동반된 발작 후 두통은 18.8%이었으며, 발작 전 두통은 17.2%, 발작 중 두통 7.8 %이었다. 간질과 동반된 두통의 치료는 처방전을 받아서 치료하고 있는 경우는 8.1%로 매우 적었으며, 처방전 없이 진통제를 복용하는 경우 59.3%, 약물을 복용하지 않는 경우도 22.1%이었다. 간질과 동반된 두통 환자 중 간질 진단 후에 두통이 발생하는 경우는 66.3%이었고, 초진 환자인 경우보다 재진인 경우에 두통 발생이 더 높았고, 초진인 경우 여자에서 더 높았다. 두통 발생 후에 간질 발작이 있는 경우는 33.7%이었고, 초진 환자인 경우에 재진인 경우보다 두통 발생이 더 높았고, 초진인 경우 남자에서 두통 발생 후 간질 발작이 많았다. 결 론 : 간질에 동반된 두통의 유병률은 일반 소아에서의 두통의 유병률보다 높고, 이 중에서 편두통이 가장 많았다. 이것은 피질의 과흥분이 피질의 확산 억제를 증가시킨다는 점으로 설명되어진다. 간질 환자에 동반된 두통은 간질의 예후에 나쁜 영향을 주기 때문에 임상의들은 간질을 진단하고 치료할 때 두통을 염두에 두고 간질 발작 동안이나 간질 간기의 두통에 대한 질문과 적절한 치료를 하여야 한다. 더 나아가 항경련제 반응으로 각각의 약물에 따른 두통의 빈도, 심한 정도와 지속 시간의 효과를 알아보고자 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.101-108
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• 1997

목적 : 소아 신혈관성 고혈압의 임상적 특징과 원인질환, 검사 소견 및 치료에 대한 반응 등을 분석하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1994년 6월까지 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원한 고혈압 환자 중 혈관조영술상 신혈관성 고혈압으로 진단된 16례에 대하여 병록지 검토를 통한 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 전체 16례중 남녀비는 7:9이었고, 평균 연령은 8년 6개월이었다. 원인질환으로는 Takayasu 동맥염이 6례, Moyamoya병에 동반된 예가 5례, 섬유근성 이형증이 3례, 신경섬유종증에 동반된 예가 1례였으며, 1례에서는 원인 질환을 밝혀낼 수 없었다. 흔한 증상으로는 호홉곤란, 편측마비, 두통, 오심 등이 있었고, 신체검사 소견상 심비대, 간비대, 복부 청진상 잡음 등이 관찰되었다. 말초혈장 renin 활성도는 검사를 시행한 14례에서 모두 상승되어 있었다. 혈관조영술상 16례 중 9례가 양측성, 7례가 일측성 병변을 보였다. Captopril 신스캔은 시행된 전례에서 혈관조영술상의 병변과 일치되는 결과를 보였다. 약물치료만을 시행한 5례 중 2례에서는 혈압의 완전 정상화, 3례에서는 부분적 조절의 반응을 보였다. 경피적 혈관성형술은 10례에서 시도되었으나 5례에서는 실패하였고 성공한 5례 중 3례에서 재협착 또는 동반된 대동맥 협착등으로 다른 형태의 치료가 필요하였다. 수술적 치료는 4례에서 시행되었으며 모두 다른 형태의 치료로 실패한 경우였다. 이 중 3례에서는 혈압 조절에 실패하였고 1례에서는 부분적 조절의 반응을 보였다. 결론 : 소아의 신혈관성 고혈압의 원인 질환은 Takayasu 동맥염뿐 아니라 Moyamoya병, 섬유근성 이형증등 다양하므로 이들간의 감별이 필요하다. 여러 진단적 검사중 단독으로 확진 가능한 검사는 없으며 환자마다 적합한 진단적 검사법을 개별적으로 적용해야 한다. 치료로서 약물요법, 혈관성형술, 수술적 치료 등이 시행되지만 완치율 및 성공률은 아직 만족스럽지 못하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.136-143
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• 2000

목 적 : 용혈성 요독 증후군은 미세혈관 병변성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신부전 등이 동반되는 질환으로 소아에서 급성 신부전의 흔한 원인중 하나이나 국내에서는 보호가 매우 드문 편이다. 이에 저자들은 용혈성 요독 증후군으로 진단 받은 소아 환자들의 임상 고찰을 통하여 본 질환의 이해 및 치료에 도움을 주고자 하였다. 방 법 : 1986년 1월부터 2000년 1월까지 병원에서 소아 용혈성 요독 증후군으로 진단 닫은 환아 23명을 대상으로 입원 당시의 병인, 임상 증상, 임상 검사 소견, 치료 방법 및 예후에 대해 후향성으로 조사하였고, 사망 또는 말기 신부전으로 이행된 불량한 예후를 보인 8명 (Group A)과 투석 시행후 완전히 회복되었던 소아 15명(Group B)으로 나누어 임상 소견 및 치료시기에 따른 예후를 비교하였다. 결 과 : 연령 및 성별 분포는 4세 이하가 17명, 5세 이상 10세 이하가 4명, 11세 이상이 2명 이었고, 남녀비는 1.9:1이었다. 전구 증세를 원인별로 보면 급성 위장관염이 14예, 상기도염이 7예, 한약 복용후 발병한 경우가 1예 있었다. 치료 후 완전 회복된 경우는 15예 (65$\%$)였고, 전체적인 사망률은 22$\%$ (5명) 추신경계 합병증으로 사망한 예가 2예, 패혈증으로 사망한 예가 2예, 폐출혈로 사망한 예가 1예 있었다. 내원하여 신부전 소견을 보이고 호전없이 말기 신부전으로 이행된 경우가 3예 있었다. 불량한 예후를 보인 group A의 경우 호전된 group B보다 병이 경과함에 따라 보다 낮은 혈색소치 감소를 보였고($Hb\;4.8{\pm}1.2gm/이\;VS\;6.3{\pm}1.7gm/dl$) 발병시부터 복막 투석 시작까지 경과된 시간이 11.9${\pm}$9.1 day vs 2.8${\pm}$2.1 day로 보다 늦게 투석이 시작되었음을 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.