• 대한두개안면성형외과학회지
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• 제21권1호
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• pp.41-44
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• 2020

In general, patients with neurofibromatosis type I have a higher risk than those with other types of neurofibromatosis of developing soft-tissue sarcomas related to the nervous system. We here present a 42-year-old man with neurofibromatosis type I who developed a protruding mass over only 2 weeks. The histopathological diagnosis was epithelioid sarcoma. Epithelioid sarcomas are rare and, to the best of our knowledge, no epithelioid sarcomas have been reported in patients with neurofibromatosis type I. Radical excision of the primary lesion was performed and postoperative radiotherapy and chemotherapy administered, as is recommended for epithelioid sarcoma. Our case emphasizes that patients with neurofibromatosis type I may develop malignant tumors.

• 대한골관절종양학회지
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• 제14권2호
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• pp.172-177
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• 2008

유상피 육종은 젊은 남자 또는 청소년에 호발하는 매우 드문 고등급의 연부조직 육종이며, 수부, 전완부, 하퇴부, 족부에 호발한다. 대부분의 경우 육종은 천천히 자라고, 진피층이나 심부의 연부조직에서 발생하며 원위사지부의 심부 연부조직에 주로 발생한다. 유상피 육종은 국소 재발이나 림프절 전이를 잘하며, 양성 또는 악성의 성질을 가지고 있어 진단에 어려움이 있다. 치료로는 광범위 절제술, 방사선 치료 및 화학요법 등이 시행되어 진다. 저자들은 드문 연부조직 육종인 유상피 육종의 례를 경험하고 이를 보고하는 바이다.

• 대한세포병리학회지
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• 제15권1호
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• pp.65-69
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• 2004

Epithelioid sarcoma is a malignant soft tissue neoplasm with an uncertain histogenesis. We report the imprint cytologic features of epithelioid sarcoma in the left shoulder of a 29-year-old male patient. Imprint cytologic findings showed dissociated and loose aggregates of anaplastic epithelioid cells on the necrotic, bloody, and inflammatory background. Tumor cells were round to polygonal shaped. Tumor cells had vesicular nuclei with abundant cytoplasm. The nuclei were irregular in shape and often eccentrically located. Some tumor cells were oval to spindle shaped. Binucleated and multinucleated cells were found. Intracytoplasmic vacuoles were present. On immunohistochemical stain, the tumor cells were positive for epithelial membrane antigen, vimentin, and CD34.

• 대한족부족관절학회지
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• 제9권2호
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• pp.234-238
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• 2005

Epithelioid sarcoma is a rare tumor which is usually presented with a nontender nodule on a distal extremity. It is sometimes confused with granulomatous process or chronic inflammation. We report of a case of epithelioid sarcoma on a foot of an adult male, which progressed rapidly.

• 대한세포병리학회지
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• 제7권1호
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• pp.84-87
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• 1996

Cytologic features of the fine needle aspiration of metastatic epithelioid sarcoma are presented. The patient was a 48 year-old male who had been sufferring from recurrent and metastatic tumors of the right upper extremity for 6 years. The aspirate from the axillary mass cytologically consisted of isolated large polygonal cells with abundant, cyanophilic, slightly granular cytoplasm. Eccentrically located large round nuclei showed finely dispersed chromatin, small nucleoli, occasional convolution and folding of nuclear membrane, and frequent binucleation. Although both histologic and cytologic similarity of epithelioid sarcoma to squamous cell carcinoma is well known, findings of cyanophilic granular cytoplasm, convoluted nuclei, and binucleation appeared to be the differential points.

• 대한골관절종양학회지
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• 제7권2호
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• pp.64-67
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• 2001

유상피육종은 전형적인 형태인 경우에는 비교적 젊은 사람의 손이나 발과 같은 말단부에 호발하는 종양이다. 그러나 근위형의 경우는 주로 청장년층의 골반, 회음부 또는 생식기에 발생한다. 형태학적으로 종양세포는 뚜렷한 유상피 형태를 취하거나, rhabdoid형태를 보이며, 심한 세포학적 이형증과 함께, 다결절 형태로 성장한다. 면역조직화학적 검사에서는 특징적으로 cytokeratin, epithelial membrane antigen, vimentin이 양성이다. 본 보고는 32세 남자의 회음부에 발생한 근위형 유상피육종을 기술하였다. 형태학적으로 전형적인 근위형 유상피 육종의 조직학적 소견을 관찰하였으며, 병리조직학적 감별점과, 환자의 예후에 관하여 토론하였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제70권5호
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• pp.423-427
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• 2011

Epithelioid sarcomas are rare soft tissue sarcomas with a high tumor grade and high local recurrence and metastasis rates. Although the lung is the most common site of metastasis, endobronchial metastasis hasn't been reported yet. We now report a case of epithelioid sarcoma with endobronchial metastasis. A 28-year-old man had recurrent pneumothorax and underwent wedge resection. He presented at our hospital with hemoptysis, dyspnea, and chest pain. Chest computed tomography revealed left pneumothorax, multiple lung nodules and endobronchial lesions at the right lower basal lobe. Bronchoscopy showed a hemorrhagic mass obstructing the bronchus of the right lower basal lobe. Magnetic resonance imaging revealed multiple nodular lesions in the left thigh muscles. The bronchoscopic biopsy of the endobronchial lesion and the muscle biopsy of the thigh showed the same feature epithelioid sarcoma. This is the first case report of an epithelioid sarcoma with endobronchial metastasis that was diagnosed by bronchoscopic biopsy.

• 한국간담췌외과학회지
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• 제27권4호
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• pp.329-341
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• 2023

Vascular tumors of the liver are mesenchymal lesions from endothelial cells. They range from common benign lesions such as haemangioma, intermediate tumors like Kaposi sarcoma, and perivascular epithelioid cell tumor to malignant tumors such as hepatic epithelioid hemangioendothelioma and hepatic angiosarcoma in adults. Pediatric vascular tumors of the liver also include benign, locally aggressive, borderline, and malignant masses with haemangiomas being the most common benign tumors and epithelioid hemangioendothelioma being an uncommon pediatric malignancy. The list of these lesions is completed by nodular regenerative hyperplasia, solitary fibrous tumour, and hepatic small vessel neoplasms (HSVN). Some of these tumors are uncommon and rare. This review article aimed to enumerate hepatic vascular tumors along with their imaging, histopathology, molecular findings for accurate diagnosis that can result in better management.

• 대한골관절종양학회지
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• 제12권1호
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• pp.30-36
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• 2006

목적: 유상피 육종은 매우 드물며 예후 예측이 힘든 육종이다. 본 연구는 병기, 잔존 종양의 유무, ezrin 발현과 유상피 육종의 임상 양상과의 관계를 분석하였다. 대상 및 방법: 23예를 대상으로 하였다. 전 예에서 수술을 시행하였으며 보조적 치료로 15예는 화학요법을, 6예는 방사선 치료를 하였다. 15예에서 면역조직화학 염색을 하였다. 분석한 인자는 병기, 보조적 요법, 국소 재발, 잔여 종양, 면역조직화학 결과, 절제연이었다. 결과: 15예의 병기 II및 III 환자의 무병 생존율은 129 개월에 47.4%, 8예의 병기 IV환자의 실질 생존율은 80개월에 37.5%였다. 재 절제한 병리 표본에 잔존 종양의 존재 유무가 무병생존에 유의한 인자였다(P=0.03). 보조적 요법의 유무가 치료 결과와 상관은 없었다. 병기 IV와 국소 재발한 예에서 Ezrin 발현이 호발하는 경향이 있었다. 결론: 잔존 종양의 유무가 예후에 중요하였으며 보조적 치료는 결과에 영향을 미치지 못하였다. Ezrin 발현과 예후 사이의 상관 관계를 알기 위해 좀더 많은 증례 분석이 요구된다.

• 대한영상의학회지
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• 제85권1호
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• pp.240-246
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• 2024

상피상 혈관육종은 혈관에 생기는 육종 중 드문 변이이다. 이 종양은 대개 연부조직에서 발생하고, 뼈에서 발생하는 경우는 특히 드물다. 다발성으로 발생한 경우 이 종양은 이차성 골전이와 혼동될 수 있으며, 매우 치명적인 임상 진행을 보일 수 있다. 우리는 61세의 남성에서 다발성으로 발생한 상피상 혈관육종의 증례를 보고하고자 한다. 이 종양은 혈관성 파종으로 인해 발생한 것으로 추정된다. 엑스선 단순 촬영, CT 및 MRI에서 양쪽 하지 장골에 여러 개의 골융해성 병변이 관찰되었다. 이 중 일부는 골피질을 파괴하면서 연조직성 병변도 동반되었다. 초기 영상의학적 검사 결과로는 전이성 암종이 의심되어, PET-CT를 촬영하였다. 흥미롭게도, PET-CT에서는 이러한 병변들이 양쪽 하지 뼈의 반골, 장골, 경골을 따라 분포하고 있어, 혈관을 따라 파종할 가능성이 있는 혈관육종의 가능성도 확인되었다. 병리학적 소견에서 또한 처음에는 전이성 암종의 가능성을 고려하여 추가적인 면역 화학 염색 검사를 시행하였다. 그러나, 혈관성 표지자인 CD31, ERG 등의 검사 결과 강한 양성 소견을 보여 최종적으로 이 병변은 상피상 혈관육종으로 진단되었다. 이번 증례를 통해 뼈에 일차성으로 발생한 상피상 혈관육종에 대한 임상적, 영상의학적 특징을 정리하여, 진단적 혼동을 줄이고 더 나은 치료 방법을 제공하는데 도움이 될 것이다.