• Journal of Chest Surgery
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• 제49권1호
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• pp.15-21
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• 2016

Background: We aimed to evaluate the incidence, predictive factors, and impact of acute kidney injury (AKI) after thoracic endovascular aortic repair (TEVAR). Methods: A total of 53 patients who underwent 57 TEVAR operations between 2008 and 2015 were reviewed for the incidence of AKI as defined by the RIFLE (risk, injury, failure, loss, and end-stage kidney disease risk) consensus criteria. The estimated glomerular filtration rate was determined in the perioperative period. Comorbidities and postoperative outcomes were retrospectively reviewed. Results: Underlying aortic pathologies included 21 degenerative aortic aneurysms, 20 blunt traumatic aortic injuries, six type B aortic dissections, five type B intramural hematomas, three endoleaks and two miscellaneous diseases. The mean age of the patients was $61.2{\pm}17.5years$ (range, 15 to 85 years). AKI was identified in 13 (22.8%) of 57 patients. There was an association of preoperative stroke and postoperative paraparesis and paraplegia with AKI. The average intensive care unit (ICU) stay in patients with AKI was significantly longer than in patients without AKI (5.3 vs. 12.7 days, p=0.017). The 30-day mortality rate in patients with AKI was significantly higher than patients without AKI (23.1% vs. 4.5%, p=0.038); however, AKI did not impact long-term survival. Conclusion: Preoperative stroke and postoperative paraparesis and paraplegia were identified as predictors for AKI. Patients with AKI experienced longer average ICU stays and greater 30-day mortality than those without AKI. Perioperative identification of high-risk patients, as well as nephroprotective strategies to reduce the incidence of AKI, should be considered as important aspects of a successful TEVAR procedure.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권1호
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• pp.1-13
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• 2009

소아청소년기의 당뇨병은 대부분 제1형 당뇨병이나 최근 우리나라를 포함한 서구 사회에서는 제2형 당뇨병의 빈도가 증가하고 있다. 임상소견 상 제1형 당뇨병은 여러 위험인자에 의하여 비교적 전형적인 단계를 거치면서 미세알부민뇨와 당뇨병성 신병증으로 진행하면서 만성 신질환으로 발전하게 되며, 제2형 당뇨병은 비전형적 임상경과를 거치나 신병증 진행율이 높아서, 실제로 당뇨병성 신병증은 전세계 신장대체요법이 필요한 말기 신질환의 가장 많은 원인이며 국내에서도 꾸준히 원인 질환으로서 증가 중이다. 당뇨병이 사춘기 전에 발생하는 경우보다 사춘기나 그 이후에 발생하는 경우에 혈관합병증의 발생이 증가하므로, 사춘기가 위험인자로 작용하며, 이것은 유병기간과 함께 사춘기 전에 소아 당뇨병성 신병증이 발생하는 경우는 매우 드문 이유이다. 제1형과 제2형 당뇨병에서 신병증은 비슷하게 15-25%에서 발병하며, 당뇨병성 신병증과 만성 신질환으로 진행하는 과정 중에 가장 중요한 표식자인 미세알부민뇨는 위험인자이고 병리학적 소견과 관련이 있다.

• 대한이식학회지
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• 제32권4호
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• pp.104-107
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• 2018

Mucormycosis is an extremely rare but potentially life-threatening fungal infection. Gastrointestinal (GI) mucormycosis is very rare and occurs primarily in highly malnourished patients, especially in infants and children. A 55-year-old man with end-stage renal disease due to diabetic nephropathy, who had undergone deceased donor kidney transplantation 2 years prior, complained of abdominal pain and distension with a 3-day duration. Computed tomography revealed diffuse gastric wall thickening, and a huge amount of grey colored necrotic debris surrounded by erythematous erosive mucosa was observed at the antrum to upper body by GI endoscopy. The microscopic examination obtained from a GI endoscopic specimen demonstrated peptic detritus with numerous non-septate mucor hyphae in the mucosa and submucosa. Mucormycosis was diagnosed based on the clinical findings and morphological features. A total gastrectomy was performed and an antifungal agent was administered. A microscopic examination of the surgical specimen demonstrated invasive mucormycosis with numerous fungal hyphae with invasion into the mucosa to subserosa. The patient and graft were treated successfully by total gastrectomy and antifungal therapy.

• Journal of Cardiovascular Imaging
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• 제31권2호
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• pp.98-104
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• 2023

BACKGROUND: We aimed to investigate left ventricular (LV) global longitudinal strain (GLS) in end-stage renal disease patients and its change after kidney transplantation (KT). METHODS: We retrospectively reviewed patients who underwent KT between 2007 and 2018 at two tertiary centers. We analyzed 488 patients (median age, 53 years; 58% male) who had obtained echocardiography both before and within 3 years after KT. Conventional echocardiography and LV GLS assessed by two-dimensional speckle-tracking echocardiography were comprehensively analyzed. Patients were classified into three groups according to the absolute value of pre-KT LV GLS (|LV GLS|). We compared longitudinal changes of cardiac structure and function according to pre-KT |LV GLS|. RESULTS: Correlation between pre-KT LV EF and |LV GLS| were statistically significant, but the constant was not high (r = 0.292, p < 0.001). |LV GLS| was widely distributed at corresponding LV EF, especially when the LV EF was > 50%. Patients with severely impaired pre-KT |LV GLS| had significantly larger LV dimension, LV mass index, left atrial volume index, and E/e' and lower LV EF, compared to mildly and moderately reduced pre-KT |LV GLS|. After KT, the LV EF, LV mass index, and |LV GLS| were significantly improved in three groups. Patients with severely impaired pre-KT |LV GLS| showed the most prominent improvement of LV EF and |LV GLS| after KT, compared to other groups. CONCLUSIONS: Improvements in LV structure and function after KT were observed in patients throughout the full spectrum of pre-KT |LV GLS|.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제15권2호
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• pp.125-137
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• 2011

목적: 일반적으로 남자는 여자에 비해 만성 신장병의 발병이 많고 말기 신부전으로의 진행이 더 흔한 것으로 알려져 있다. 본 연구는 일측성 요관 폐쇄를 가진 생쥐에서 신섬유화에 대한 성별과 성호르몬의 효과를 규명하기 위해 시행되었다. 방법: 일측성 완전 요관 폐쇄 7일째 암컷과 수컷 생쥐의 신장에서 ${\alpha}$-smooth muscle actin (${\alpha}$-SMA)의 발현을 측정한 후, 암컷 생쥐에서 난소를 제거하거나 제거 후 다시 $17{\beta}$-estradiol을 보충하여 나타나는 신섬유화 정도를 비교 분석하였다. 결과:일측성 요관 폐쇄를 가진 암컷 신장의 ${\alpha}$-SMA의 발현이 수컷 신장에 비해 현저히 낮았다. 난소 제거와 $17{\beta}$-estradiol의 보충은 일측성 요관 폐쇄를 가진 암컷 신장의 안지오텐신 II 1형 수용체의 발현에는 의미 있는 영향을 주지 않았지만, 안지오텐신 II 2형 수용체의 발현은 정상 암컷과 난소 제거 후 $17{\beta}$-estradiol를 보충한 암컷에서 현저히 증가되었다. 또한, inducible nitric oxide synthase (iNOS) 역시 유사한 변화를 보였다. 결론 : 여성은 폐쇄성 요로병증에서 신섬유화에 대한 저항성과 연관이 있으며 이러한 성별의 차이는 $17{\beta}$-estradiol에 의한 안지오텐신 II 2형 수용체와 iNOS의 발현 증가와 연관이 있을 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.118-125
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• 2007

Wegener 육아종증은 괴사성 육아종을 형성하는 작은 혈관의 혈관염으로, 주로 상기도와 하기도, 신장의 3기관을 침범한다. 주로 성인기에 발생하나 소아에서도 발생할 수 있으며, 대부분의 임상 증상은 성인과 소아에서 비슷하나, 몇몇 임상증상에서는 성인과 차이를 보인다. Wegener 육아종증은 소아에서 호흡기 감염성 질환으로 생각되기 쉬우므로 진단이 지연되어, 만성 사구체신염이 말기신부전 등까지 진행할 수 있다. 저자들은 여러 장기를 침범하여 흔하지 않은 임상 양상을 보인 Wegener 육아종증 13세 환아를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.143-148
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• 2013

신경섬유종은 드문 전신 질환으로 여러 장기를 침범하며 특히 다양한 크기의 혈관을 침범하여 혈관병을 발생시켜 대동맥 협착, 모야모야병, 신동맥 협착 등을 일으킨다. 이로 인하여 약 0.4-6.4%의 환자에서 고혈압 증상이 있으며 이의 원인으로 신혈관 협착이 가장 흔하다. 특히 약물에도 조절되지 않는 고혈압은 혈관 협착 등이 원인이 될 수 있기 때문에 도플러 초음파 검사나 전산화 혈관 조영술 등의 정밀 검사가 필요하다. 이에 대한 치료는 약물 치료, 피부경유 혈관경유혈관성형술, 수술적 치료 등의 병합 요법으로 이루어지며 재협착 발생률이 높기 때문에 주의 깊은 추적 관찰이 필요하다. 본 저자들은 제 1형 신경섬유종증에 합병된 모야모야병에서 신장동맥 협착을 동반한 고혈압을 진단받고 치료한 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.136-143
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• 2000

목 적 : 용혈성 요독 증후군은 미세혈관 병변성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신부전 등이 동반되는 질환으로 소아에서 급성 신부전의 흔한 원인중 하나이나 국내에서는 보호가 매우 드문 편이다. 이에 저자들은 용혈성 요독 증후군으로 진단 받은 소아 환자들의 임상 고찰을 통하여 본 질환의 이해 및 치료에 도움을 주고자 하였다. 방 법 : 1986년 1월부터 2000년 1월까지 병원에서 소아 용혈성 요독 증후군으로 진단 닫은 환아 23명을 대상으로 입원 당시의 병인, 임상 증상, 임상 검사 소견, 치료 방법 및 예후에 대해 후향성으로 조사하였고, 사망 또는 말기 신부전으로 이행된 불량한 예후를 보인 8명 (Group A)과 투석 시행후 완전히 회복되었던 소아 15명(Group B)으로 나누어 임상 소견 및 치료시기에 따른 예후를 비교하였다. 결 과 : 연령 및 성별 분포는 4세 이하가 17명, 5세 이상 10세 이하가 4명, 11세 이상이 2명 이었고, 남녀비는 1.9:1이었다. 전구 증세를 원인별로 보면 급성 위장관염이 14예, 상기도염이 7예, 한약 복용후 발병한 경우가 1예 있었다. 치료 후 완전 회복된 경우는 15예 (65$\%$)였고, 전체적인 사망률은 22$\%$ (5명) 추신경계 합병증으로 사망한 예가 2예, 패혈증으로 사망한 예가 2예, 폐출혈로 사망한 예가 1예 있었다. 내원하여 신부전 소견을 보이고 호전없이 말기 신부전으로 이행된 경우가 3예 있었다. 불량한 예후를 보인 group A의 경우 호전된 group B보다 병이 경과함에 따라 보다 낮은 혈색소치 감소를 보였고($Hb\;4.8{\pm}1.2gm/이\;VS\;6.3{\pm}1.7gm/dl$) 발병시부터 복막 투석 시작까지 경과된 시간이 11.9${\pm}$9.1 day vs 2.8${\pm}$2.1 day로 보다 늦게 투석이 시작되었음을 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• IMMUNE NETWORK
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• 제4권1호
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• pp.1-6
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• 2004

Transplantation would be the only way to cure the end-stage organ failure involving heart, lung, liver, kidney and pancreas. The replacement of the parts of the body damaged to lose its function or lost to trauma must be a dream of human-being. Human history is replete with chimeras, from sphinxes to mermaids, making one wonder if the ancients might actually have dreamed of what now is called 'xenotransplantation'. In the 20th century, the transplantation of organs and tissues to cure disease has become a clinical reality. The development in the fields of surgical techniques, physiology and immunology attributed to the successful transplantation in human. In the center of the successful transplantation lies the progress in understanding the cellular and molecular biology of immune system which led to the development of immunosuppressive drugs and the invention of the concept of immunological tolerance. The mandatory side effects of immunosuppressive drugs including infection and cancer forced us to search alternative approaches along with the development of new immunosuppressive agents. Among the alternative approaches, the induction of a state of immunologic tolerance would be the most promising and the most generic applicability as a future therapy. Recent reports documenting long-term graft survival without immunosuppression suggest that tolerance-based therapies may become a clinical reality. Last year, we saw the epoch making success of overcoming hyperacute rejection in porcine to primate xenotransplantation which will lead porcine to human xenotransplantation to clinical reality. In this review, I dare to summarize the development of transplantation immunology from the perspective of history.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제20권2호
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• pp.92-96
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• 2016

Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP) is the most common vasculitis in children, mainly affecting the small vessels of the skin, joints, gastrointestinal tract, and kidneys. Although most cases of HSP resolve spontaneously without sequelae, serious nephrological and intestinal problems may occur in some cases. We experienced a case of HSP complicated by simultaneous intussusception and nephritis in a 14-year-old boy who developed a sudden abdominal pain and gross hematuria on the 11th day after onset of the disease. Imaging studies revealed intussusception that required emergency laparotomy. Despite treatment with steroid and angiotensin-converting enzyme inhibitors, nephritis and nephrosis progressed for 4 weeks, and renal biopsy was performed to confirm the diagnosis. Cyclosporin A therapy was started, and remission of proteinuria was achieved after 5 months. However, the nephritis recurred and worsened to end-stage renal failure during 15 years of follow-up.