Ebstein`s anomaly, a rare congenital cardiac anomaly, is characterized by downward displacement of abnormal tricuspid valve. Indication for surgical repair and the optimal surgical approach are still controversy. Recently, we experience a case of Ebstein anomaly, which was treated by atrilized right ventricular plication and annuloplasty. The patient was discharged with good result on 17th post-operative day.
Ebstein`s anomaly is characterized by a downward displacement of a malformed tricuspid valve, The ideal surgical management of Ebstein`s anomaly is not yet established. Recently we experience one case of Ebstein`s anomaly, which was treated sussessfully by partial artificial annulus formation, and tricuspid valve replacement with St. Jude Medical valve. We have achieved excellent results with mechanical valve replacement and partial artificial annulus formation using wessex pericardial patch. On follow up for 4 years, the patient is well and in functional class I.
Lee, Chang-Ha;Lim, Jae Hong;Kim, Eung Rae;Kim, Yong Jin
Journal of Chest Surgery
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v.53
no.5
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pp.243-249
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2020
Ebstein anomaly is a rare congenital heart malformation typically involving the tricuspid valve and the right ventricle that has a wide range of anatomical and pathophysiological presentations. Various surgical repair techniques for Ebstein anomaly have been reported because of its near-infinite anatomical variability. Cone repair for Ebstein anomaly can achieve nearly anatomical reconstruction of the tricuspid valve with promising outcomes. In this article, the surgical techniques for cone repair in adult patients with Ebstein anomaly are described in detail, and clinical experiences and technically challenging cases are presented.
There are various surgical techniques in repairing Ebstein anomaly, but residual tricuspid regurgitation and compromized right heart function may ensue in some cases. We report our clinical experience of Ebstein anomaly and atrial flutter in a 19-year-old male patient who underwent simple modified tricuspid annuloplasty, hi-directional cavopulmonary shunt and cryoablation of cavotricuspid isthmus.
Ebstein`s anomaly had been amenable to reparative surgery since 1962. However, neither the role of surgery in Ebstein`s anomaly nor the surgical procedure of choice for its correction are clearly defined. Whether or not the atrialized right ventricle, which plays a major role in the functional abnormalities, should be obliterated in all cases remains unsolved. Four cases of Ebstein`s anomaly treated surgically at Seoul National University Hospital were reported. All had closure of the atrial septal defect, obliteration of the atrialized right ventricle by plication, and insertion of a tricuspid bioprosthesis and an epicardial ventricular pacemaker. One patient had a pulmonic valvotomy due to stenotic bicuspid pulmonic valve also. All but one had discharged with a good result.
Isolated primary tricuspid insufficiency except Ebstein`s anomaly is rare disease. Recently we experienced two cases of isolated primary tricuspid insufficiency and treated successfully with annuloplasty or valve replacement. We could not classify our case as one of the classification of isolated tricuspid insufficiency, because the morphology and microscopic finding did not suggest any similar variety.
Ebstein's anomaly is a complex congenital defect of the tricuspid valve and right ventricle. Various surgical methods to repair the regurgitant tricuspid valve have been reported, and most of them depend on monocuspidalization with using the anterior leaflet. We report here on our first experience with Ebstein's anomaly in a 31-year-old female patient who underwent cone reconstruction of the tricuspid valve with using three leaflets.
Ebstein's anomaly is an unusual and a rare congenital cardiac malformation but characteristic abnormality of the development of the tricuspid valve, right atrium and ventricle. The characteristic findings are a displaced tricuspid valve with a septal leaflet spiralling into the right ventricle. The surgical correction is variable and are left unsolved problem in surgical treatment of anomaly. Between January 1988 & December 1995, we experienced 11 cases of Ebstein's anomaly and associated cardiac anomalies are ASD, PFO, ASD with VSD. The typically displaced tricuspid valve leaflet was found in all cases. In the NYHA functional classification, three were in class II, seven were in class III, and one was in class IV. Nine patients were operated by tricuspid annuloplasty & plication with Danielson's method and two patients were done by tricuspid valve replacement with plication, and in all cases associated anomaly was corrected. Postoperatively, five patients suffered from complication - low cardiac output syndrome, arrhythmia and wound infection. There was no operative mortality and the postoperative courses were relatively good conditions with more improvement of symptoms.
Ebstein`s anomaly is a rare congenital cardiac malformation and characterized by downward displacement of an abnormal tricuspid valve cusps. But until now, the ideal surgical correction is still controversial. We present a case of Ebstein`s anomaly experienced lately. The patient was 13 year old girl with the complaints of dyspnea on exertion, fatigability and cyanosis. Echocardiography revealed downward displacement of septal leaflet of tricuspid valve and atrialized right ventricle. Cardiac catheterization and cineangiography revealed ASD and large right atrium. During operation, the atrialized right ventricle was plicated and tricuspid annuloplasty was done. And the two secundum type ASD`s were closed by direct suture closure. The patient`s postoperative course was uneventful and discharged on the 24th postoperative days.
Increased clinical interest, stimulated by newer diagnostic techniques, has made it apparent that Ebstein`s anomaly represents a spectrum of right heart abnormalities. In the usual case, the septal and posterior leaflets of the tricuspid valve are not attached to the true annulus, but are displaced distally into the ventricle. Also the degree of malattachment and the structural deformities of the cusps may vary greatly. Recently we experienced 6 cases of Ebstein`s anomaly who underwent corrective operation in our hospital. Five patients were operated by plication and annuloplasty techniques based on the construction of a monocusp valve by the use of the anterior leaflet. Remained one was operated on by tricuspid valve replacement using No 31 mm C-E tissue valve. There was no operative mortality and the postoperative courses were relatively good with marked symptom improvement.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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