Surgical Correction of Ebstein's Anomaly -11 cases-

Ebstein 기형의 외과적 치료 - 11례 -

Ebstein's anomaly is an unusual and a rare congenital cardiac malformation but characteristic abnormality of the development of the tricuspid valve, right atrium and ventricle. The characteristic findings are a displaced tricuspid valve with a septal leaflet spiralling into the right ventricle. The surgical correction is variable and are left unsolved problem in surgical treatment of anomaly. Between January 1988 ＆ December 1995, we experienced 11 cases of Ebstein's anomaly and associated cardiac anomalies are ASD, PFO, ASD with VSD. The typically displaced tricuspid valve leaflet was found in all cases. In the NYHA functional classification, three were in class II, seven were in class III, and one was in class IV. Nine patients were operated by tricuspid annuloplasty ＆ plication with Danielson's method and two patients were done by tricuspid valve replacement with plication, and in all cases associated anomaly was corrected. Postoperatively, five patients suffered from complication - low cardiac output syndrome, arrhythmia and wound infection. There was no operative mortality and the postoperative courses were relatively good conditions with more improvement of symptoms.

Ebstein기형은 삼첨판, 우심실 및 우심방의 특징적인 변형를 보이는 희귀한 선천성 심질환으로, 삼첨판의 후판막첨과 중격판막첨이 우심실로 나선형의 변형을 보이는 것이 특징적이다. 본 교실에서는 1988년 1월 1일부터 1995년 12월 31일까지 7년간 11명의 환자를 경험하였으며 평균연령은 29.6$\pm$11.1세, 성비는 남자 5명 여자 6명이었고, 주증상으로는 운동시 호흡곤란이었다. 모든례에서 삼첨판의 전형적인 변형을 보였으며 동반된 심기형으로는 개방성 난원창, 심방중격결손, 심실중격결손이 있었다. 9명은 Danielson씨 삼첨판성형술과 주름성형술을 시행하고 2명은 삼첨판막치환술과 주름성형술을 시행하였으며 동반된 심기형을 교정하였다. 수술후 5명의 환자에서 저심박출증, 부정맥, 창상감염 등의 합병증이 발생하였으며 수술사망례는 없었다. 술후 평균 33.3개월의 추적관찰 결과 모든 환자에서 술전보다 양호한 심기능을 보였다.