배경: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들을 대상으로 술 전상태, 술 후 경과, 사망률과 사망원인을 고찰하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2003년 11월까지 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자 58명을 연구 대상으로 하였다. 수술 당시 환자들의 평균 연령은 $23.1\pm16.2$일($5\~1$일)이었고, 평균 체중은 $3.4\pm0.7\;kg\;(2.1\~4.3kg)$이었다. 진단은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄가 12예($20.7\%$), 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄가 17예($29.3\%$), 단심실이 18예($31.0\%$), 좌측심장형성부전이 11예($19.0\%$)였다. 4예의 총폐정맥연결이상증이 단심실에 동반되었다. 결과: 조기 사망은 11예($19.0\%$)로, 사인은 저심박출증 9예, 부정맥 1예, 다장기부전이 1예였다. 만기 사망은 5예($10.9\%$)로, 사인은 폐렴 2예, 저산소증 1예, 패혈증이 1예였다. 단락술 후 사망에 관여하는 유의한 인자는 술 전 폐동맥 고혈압, 술 전 대사성산증, 술 중 심폐우회술의 이용, 좌측심장형성부전과 총폐정맥연결이상증이었다. 술 후 48시간 동안 24명($41.4\%$)의 환자에서 혈역학적인 불안정성을 보였다. 단락폐쇄에 의한 재수술이 6예, 폐혈류과다에 의한 단락분리술이 1예에서 시행되었다. 걸론: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들은 고위험군을 제외하면 생존률 및 술 후 경과 측면에서 만족할 만한 결과를 보였다. 수술 직후 많은 환자들에서 혈역학적인 불안정성 시기가 있으므로, 지속적인 집중 관찰 및 치료가 필요하다. 고위험군에 대해서는 단락술 후의 혈역학적 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 적극적인 술 후 관리가 필요하다.
본 연구는 부모들이 경험한 영유아학대예방과 관련한 부모교육 실태 및 가정에서 실시되고 있는 자녀교육실태에 대해 살펴보는데 목적을 두었다. 본 연구의 대상은 I시에 거주하고 있는 영유아기 자녀를 둔 302명의 부모들이며, 연구결과는 부모들이 응답한 설문지의 내용을 빈도분석하거나 카이검증을 실시하여 도출하였다. 먼저, 부모교육 실태를 살펴본 결과 영유아학대예방과 관련하여 교육을 받은 부모들이 12.6%로, 네 가지의 학대 유형 각각에 대해 교육을 받은 부모들이 그렇지 않은 부모들보다 많은 것으로 나타났다. 또한 부모들은 유아교육과 관련한 기관에서, 아동학대 및 유아교육관련 전문가에 의해 교육을 받았으며, 받은 교육에 대해 만족한다고 응답하였다. 다음으로 자녀교육 실태를 분석한 결과, 가정에서 자녀에게 학대예방교육을 실시한다고 응답한 부모들은 25.2%인 것으로 나타났으며, 신체적 학대와 학대 시 대처하는 방법에 대해 교육을 실시한다고 응답하였다. 가정에서는 영아기부터 학대예방교육을 시작하고, 일상에서 수시로, 주로 대화를 통해서 교육을 실시한다고 부모들은 응답하였다. 부모들은 학대와 관련한 자료의 부족으로 가정에서 학대예방교육을 실시하는데 어려움이 있다고 하였다. 또한 부모교육의 경험 유무에 따른 가정에서의 자녀의 학대예방교육 실시는 유의미한 차이가 있는 것으로 나타났다. 본 연구결과를 바탕으로 가정에서 바로 연계하고, 쉽게 활용 가능한 학대예방교육 매뉴얼의 개발과 방임에 대한 교육 및 홍보의 활성화에 대해 제시하였다.
저자들은 역류성 신질환 남아의 생후 6개월된 남동생을 대상으로 시행한 조기 형제선별검사에서 신손상을 보이지 않는 5단계의 좌측 방광요관역류를 발견할 수 있었다. 이후 요로감염의 발생을 방지하고자 하였으며, 이를 통하여 신손상발생의 위험을 줄일 수 있었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 또한 역류성 신질환 환아의 형제자매에서 방광요관역류 여부에 대한 형제선별검사를 적극적으로 시행할 것을 제안하는 바이다.
Prader-Willi syndrome (PWS) is a complex multisystem genetic disorder that is caused by the lack of expression of paternally inherited imprinted genes on chromosome 15q11-q13. This syndrome has a characteristic phenotype including severe neonatal hypotonia, early-onset hyperphagia, development of morbid obesity, short stature, hypogonadism, learning disabilities, behavioral problems, and psychiatric problems. PWS is an example of a genetic condition caused by genomic imprinting. It can occur via 3 main mechanisms that lead to the absence of expression of paternally inherited genes in the 15q11.2-q13 region: paternal microdeletion, maternal uniparental disomy, and an imprinting defect. Over 99% of PWS cases can be diagnosed using DNA methylation analysis. Early diagnosis of PWS is important for effective long-term management. Growth hormone (GH) treatment improves the growth, physical phenotype, and body composition of patients with PWS. In recent years, GH treatment in infants has been shown to have beneficial effects on the growth and neurological development of patients diagnosed during infancy. There is a clear need for an integrated multidisciplinary approach to facilitate early diagnosis and optimize management to improve quality of life, prevent complications, and prolong life expectancy in patients with PWS.
X-linked dominant hypophosphatemic rickets are the most common form of familial hypophosphatemic rickets resulting from hypophosphatemia caused by renal phosphate wasting, which in turn is a result of loss-of-function mutations in PHEX. Herein, we report a 39-year-old female with short stature and skeletal deformities and 12-month-old asymptomatic daughter. The female has a history of multiple surgical treatments because of lower limb deformities. Her biochemical findings revealed low serum phosphorus levels with elevated serum alkaline phosphatase activity and normal serum calcium levels, suggesting presence of hypophosphatemic rickets. To identify the molecular causes, we used a multigene testing panel and found a mutation, c.667dup (p.Asp223GlyfsTer15), in PHEX gene. To the best of our knowledge, this is a novel mutation. A heterozygous form of the same variant was detected in daughter, who showed no typical symptoms such as bow legs, frontal bossing, or waddling gate, but presented early signs of impaired mineralization in both X-ray and biochemical findings. The daughter was initiated onto early medical treatment with oral phosphate supplementation and an active vitamin D analog. Because the daughter was genetically diagnosed based on a family history before the onset of symptoms, appropriate medical management was possible from early infancy.
본 연구는 2017년 개정된 일본 영유아 교육·보육과정의 구성체계와 개정중점을 탐색해 보는데 그 목적이 있다. 첫째, 2017년 개정 고시된 3기관(유치원, 보육소, 유보연계형 인정어린이원)의 영유아 교육·보육과정 구성체계는 다소 차이가 있으나 그 특성에 따라 보다 구체화하였으며, 공통적으로 개정중점을 같은 방향에서 제시하고 있다. 둘째, 교육·보육과정의 개정중점은 유아기까지 길러야 할 3가지 자질·능력을 정립, 10가지 유아상을 명확히 하고 있다는 점과 길러야 할 자질·능력과 유아상을 실천하기 위하여 커리큘럼·메니지먼트의 확립을 강조하고 있다는 점이다. 유아상에 제시한 내용이 영유아의 발달에 적합한지와 교사의 자율권을 보장하지 못하면서 지나치게 커리큘럼·메니지먼트의 확립을 강조하고 있지 않는지에 대한 교육·보육관계자들의 검토가 필요한 것으로 보인다.
본 연구는 현재 어플리케이션 마켓 시장에 공급되고 있는 유아용 어플리케이션을 다양한 기준으로 분석하고, 유아들의 발달 특성 및 멀티미디어 콘텐츠 특성이 유아 교육용 어플리케이션에 어떻게 적용될 수 있는지에 대한 가능성을 모색하였다. 이를 위해 아이폰 웹스토어 및 안드로이드 마켓 등의 교육 카테고리에 탑재되어 있는 어플리케이션 중 61개의 유아용 어플리케이션을 선정하였고, 학습 유형별 콘텐츠 유형, 인지부하원리, 멀티미디어 설계원리에 기반을 둔 분석기준을 토대로 유아용 어플리케이션을 분석하였다. 분석결과 좀 더 다양한 유형의 어플리케이션 개발의 필요성이 제기되었으며, 스마트폰의 성능을 최대한 활용할 수 있으며, 멀티미디어 설계원리를 준수하고, 무분별한 멀티미디어 사용을 지양하는 어플리케이션 개발의 필요성이 제기되었다.
Prevalence of obesity in Korean children and adolescents has dramatically increased since the last 10-20 years. It is important to initiate prevention efforts early in childhood because prevalence of obesity in adolescence is the strongest predictor of its prevalence in adulthood. Intrauterine life, infancy, and preschool years may comprise the critical periods that are essential for the long-term regulation of energy balance therefore, obesity-prevention strategies should be initiated in utero and continued throughout childhood and adolescence. Families with high-risk children should be provided early education about maintaining normal weight. Encouraging physical activity and, especially, avoiding inactivity, are key challenges in the prevention of future obesity. Schools should be primarily involved in educating parents to discourage their children from excessively watching TV or playing computer games and eating unhealthy snacks and food. The involvement of medical practitioners is also important, especially, in the case of obese parents, obesity prevention strategies should be promoted from the first visit of pregnant women to the physicians. Health professionals can also be involved in obesity prevention because they are ideally equipped to identify young children at risk of obesity. Community and nation-wide efforts to increase awareness and promote environments that encourage physical activity and healthy nutrition are required.
Background: To evaluate our experience of early surgical plication for diaphragmatic eventration (DE) in infancy and childhood. Methods: This study evaluated infants and children with symptomatic DE who underwent plication through an open transthoracic approach in our childhood development department between January 2005 and December 2012. Surgical plication was performed in several rows using polypropylene U-stitches with Teflon pledgets. Results: The study included 12 infants and children (7 boys and 5 girls) with symptomatic DE (9 congenital and 3 acquired). Reported symptoms included respiratory distress (91.7%), wheezing (75%), cough (66.7%), and recurrent pneumonia (50%). Preoperative mechanical ventilatory support was required in 41.7% of the patients. The mean length of hospital stay was $6.3{\pm}2.5days$. The mean follow-up period was $24.3{\pm}14.5months$. Preoperative symptoms were immediately relieved after surgery in 83.3% of patients and persisted in 16.7% of patients one year after surgery. All patients survived to the end of the two-year follow-up and none had recurrence of DE. Conclusion: Early diagnosis and surgical plication of the diaphragm for symptomatic congenital or acquired diaphragmatic eventration offers a good clinical outcome with no recurrence.
The purpose of this study is to investigate the reasons of Object Attachment Occurrence in infant and the meanings of it in his early development. For this purpose, the following hypotheses were supposed. 1. Infant's object Attachment will be a substitutional for mother attachment when he has opportunities to his mother during his first years. 2. Infant's Object Attachment will not impede the infant's normal development. In order to test this hypotheses 28 mothers whose infants show or have shown this phenomenon and 28 mothers whose infants show or have shown this phenomenon and 28 mothers whose infants do not show this one were interviewed about their child rearing practice and attitude. They were selected by the random sampling method from 310 household wives living at a delux Apt. in Seoul. The results obtained in this study are as follow ; 1. The less opportunities infant has for 1) his mother's breast feeding 2) having physical contact with his mother 3) spending time with his mother 4) receiving prompt response from his mother to his crying, the more he is apt to show this phenomenon. And infant whose first main attachment figure is not his mother also shows the same apt. 2. There was no difference between two groups in intelligence and personality. So it can be concluded that infant's Object Attachment is a substitutional phenomenon for mother attachment in the mother during his first years, and it does not impede infant's normal development.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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